Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Jak leczy się anemię sierpowatą?
Ostatnia recenzja: 08.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Terapia transfuzyjna w przypadku niedokrwistości sierpowatokrwinkowej wiąże się ze zwiększoną lepkością krwi, aż do momentu znacznego obniżenia poziomu Hb S; hematokryt nie powinien przekraczać 25-30% przed rozpoczęciem transfuzji krwinek czerwonych. Awaryjna transfuzja krwi jest wskazana tylko wtedy, gdy istnieje potrzeba zwiększenia funkcji transportu krwi bez znacznego obniżenia poziomu Hb S, takiego jak:
- w przypadku ciężkiej anemii;
- w przypadku kryzysu sekwestracyjnego;
- w czasie kryzysu aplastycznego;
- w przypadku utraty krwi;
- przed operacją.
Ciągłe transfuzje krwinek czerwonych wykonuje się, gdy zachodzi potrzeba obniżenia poziomu Hb S poniżej 30% (udar, czasami w trakcie silnego kryzysu bólowego, w ciąży, przed operacją), w tym celu krwinki czerwone przetacza się w tempie 10-15 ml/kg co 3-4 tygodnie. Transfuzja wymienna szybko normalizuje hematokryt i obniża poziom Hb S. Wykonuje się ją zgodnie ze wskazaniami życiowymi:
- w przypadku ciężkiego ostrego zespołu klatki piersiowej;
- w przypadku udaru;
- w niedotlenieniu tętniczym;
- priapizm oporny na leczenie;
- przed operacją okulistyczną;
- przed angiografią naczyń mózgowych.
W przypadku nadmiaru żelaza stosuje się terapię chelatową.
W celu długotrwałego obniżenia poziomu HbS można zastosować farmakologiczną stymulację syntezy hemoglobiny płodowej, która jest skuteczna w około 80% przypadków. W tym celu przepisuje się hydroksykarbamid (Hydrea) w dawce 20-30 mg/kg na dobę w sposób ciągły, efekt zależy od dawki.
Ponadto stosuje się przeszczep szpiku kostnego.
[ Prognoza niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
Długość życia pacjentów zależy od nasilenia objawów klinicznych choroby i istniejących powikłań. Przy obecnym poziomie terapii 85% pacjentów przeżywa do 20 lat.
Główne przyczyny zgonów pacjentów:
- Zakażenia: sepsa, zapalenie opon mózgowych. Ryzyko wystąpienia sepsy lub zapalenia opon mózgowych u dzieci poniżej 5 roku życia wynosi ponad 15%, śmiertelność w tej grupie sięga 30%.
- Niewydolność narządów: uszkodzenie serca, wątroby, nerek.
- Zakrzepica naczyń życiowo ważnych organów: głównie płuc i mózgu.
Czynniki poprawiające rokowanie u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową:
- Poziom HbF
- Poziom Hb F > 10% zapewnia ochronę przed udarem;
- Poziom Hb F > 20 % chroni przed kryzysami bólowymi i powikłaniami płucnymi.
- Obecność alfa-talasemii, która zmniejsza intensywność hemolizy.
- Czynniki społeczno-ekonomiczne.