Jak leczy się białaczkę?

Leczenie wszystkich rodzajów białaczek może być prowadzone wyłącznie na wyspecjalizowanych oddziałach z zastosowaniem różnych schematów i protokołów terapii przeciwnowotworowej i antynawrotowej.

W ostrej białaczce terapia jest podzielona na okresy: indukcja remisji, konsolidacja, terapia podtrzymująca z okresowymi kursami aktywnej terapii (w szczególności zapobieganie zmianom w ośrodkowym układzie nerwowym). Istnieje kilka programów terapeutycznych, których nie można opisać w podręczniku i które należy przeczytać w dodatkowej literaturze. Jako przykład podajemy protokół MB-91 (Moskwa-Berlin-91). Program ALL-MB-91 przewiduje podział pacjentów na dwie grupy - ryzyko standardowe (leukocytoza przy przyjęciu poniżej 50 000 na μl; wiek powyżej 1 roku; brak początkowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego; brak podwariantu immunologicznego pre-T/T i/lub powiększonego śródpiersia) i grupę ryzyka (wszystkie pozostałe dzieci).

Indukcja remisji to wstępna faza leczenia deksametazonem przez tydzień, a następnie indukcja remisji u pacjentów o standardowym ryzyku w postaci codziennego podawania deksametazonu, winkrystyny, rubomycyny, L-asparaginazy oraz metotreksatu śródlędźwiowego, arabinozydu cytozyny i deksametazonu.

Konsolidacja dla pacjentów ze standardowym ryzykiem obejmowała podawanie L-asparaginazy równolegle z podawaniem 6-merkaptopuryny i metotreksatu, przerywane kursami winkrystyny + deksametazonu. U tych pacjentów radioterapia nie była w ogóle stosowana. Pacjenci z ryzykiem otrzymali dodatkowo 5 podań rubomycyny i napromieniowanie czaszki.

Terapia podtrzymująca składała się z 6-merkaptopuryny, metotreksatu i kursów reindukcyjnych winkrystyny + deksametazonu z dolędźwiowym podawaniem leków. Całkowity czas trwania terapii wynosił 2 lata.

Leczenie objawowe białaczki. Hemotransfuzje stosuje się w agranulocytozie połączonej z trombocytopenią. W takich przypadkach preparaty krwiopochodne przetacza się codziennie. Optymalnym wyborem dawcy jest system antygenów HLA.

Dzieciom z niedokrwistością i hemoglobiną poniżej 70 g/l przetacza się krwinki czerwone (około 4 ml na 1 kg masy ciała). W przypadku głębokiej trombocytopenii (poniżej 10 x 10 /l) i obecności zespołu krwotocznego przetacza się masę płytkową. Dzieciom z białaczką promielocytową, ze względu na ich skłonność do zespołu DIC, przepisuje się transfuzje świeżo mrożonej osocza i heparyny (200 U/kg na dobę, podzielone na 4 zastrzyki; dawkę zwiększa się zgodnie ze wskazaniami) wraz z terapią cytostatyczną. Dzieciom z głęboką granulocytopenią i obecnością powikłań septycznych przetacza się masę leukocytarną (przetacza się 10 leukocytów).

Powikłania zakaźne są typowe dla pacjentów z ostrą białaczką. Optymalnie dzieci powinny być umieszczane w oddzielnych boksach lub oddziałach szpitalnych, przestrzegając zasad aseptyki i antyseptyki. Każdy wzrost temperatury ciała jest uważany za oznakę infekcji. Antybiotyki są przepisywane przed wyizolowaniem patogenu na podstawie ustalonego czynnika szeroko rozpowszechnionej flory oportunistycznej u pacjentów. Nie zaleca się profilaktycznego podawania antybiotyków ogólnoustrojowych.

Nowe metody leczenia chorych na ostrą białaczkę dotyczą przede wszystkim różnych aspektów przeszczepu szpiku kostnego, co jest szczególnie ważne w przypadku chorych na ostrą białaczkę, u których często w trakcie leczenia rozwija się aplazja szpiku kostnego. Przeszczepia się allogeniczny szpik kostny z usuniętymi limfocytami T lub oczyszczony autologiczny szpik kostny. Allogeniczny szpik kostny zgodny z głównymi antygenami HLA przeszczepia się natychmiast po osiągnięciu pierwszej remisji. Najtrudniejszym zadaniem pozostaje poszukiwanie dawcy, dlatego w ostatnich latach przeszczep krwi pępowinowej jest uważany za alternatywne źródło komórek macierzystych. Zawiera ona dużą liczbę komórek macierzystych, a po urodzeniu pozostaje ich wystarczająco dużo do przeszczepienia dziecku ważącemu do 40 kg. Krew płodowa nie zawiera aktywnych limfocytów, które mogą powodować odrzut, i lepiej nadaje się do przeszczepów niespokrewnionych. Opracowywane są metody łączenia chemioterapii i przeszczepów szpiku kostnego ze wstępnym podaniem czynników stymulujących kolonie - granulocytów lub ziarniniaków-makrofagów.

Dieta zalecana pacjentom z ostrą białaczką jest wysokokaloryczna, zawiera półtora raza więcej białka niż jest to odpowiednie dla wieku, wzbogacona witaminami i bogata w minerały (tabela 10a). Gdy przepisywane są glikokortykoidy, dieta jest wzbogacana o produkty zawierające dużo soli potasu i wapnia.

Monitorowanie ambulatoryjne prowadzi hematolog ze specjalistycznego ośrodka i miejscowy pediatra. Biorąc pod uwagę, że pacjent otrzymuje terapię cytostatyczną niemal cały czas, konieczne jest wykonanie badania krwi co najmniej raz na 2 tygodnie.

Nie jest wskazana żadna zmiana warunków klimatycznych. Dziecko jest zwolnione ze szczepień ochronnych i zajęć wychowania fizycznego. Musi być chronione przed wysiłkiem fizycznym, urazami psychicznymi, wychłodzeniem i infekcjami. Zajęcia zgodnie z programem szkolnym nie są przeciwwskazane, ale lepiej uczyć się w domu, ponieważ ostre infekcje dróg oddechowych są powszechne wśród dzieci w szkole.

Rokowanie. Niestety, klinicznie w momencie rozpoznania ostrej białaczki nie zawsze można mówić z pewnością o rokowaniu. Wśród chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną wyróżnia się grupę dzieci „standardowego ryzyka” z rokowaniem korzystnym, z reguły, oraz grupę chorych „wysokiego ryzyka”. Im więcej dojrzałych komórek zostanie wykrytych w ONLL, tym rokowanie jest gorsze. Obecnie, według literatury światowej, prawdopodobieństwo wyleczenia ostrej białaczki limfoblastycznej wynosi co najmniej 50-70%, AML - 15-30%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]