Jak leczy się białaczkę?

Leczenie wszystkich białaczek może być prowadzone wyłącznie w wyspecjalizowanych oddziałach przy pomocy różnych schematów i protokołów leczenia przeciwnowotworowego i przeciwwstrząsowego.

W leczeniu ostrej białaczki jest podzielony na okresy: remisji, konsolidacji okresowego leczenia podtrzymującego aktywnych cyklach leczenia (w szczególności, zapobieganie uszkodzenia CNS). Istnieje kilka programów terapeutycznych, których nie można opisać w podręczniku, a które należy przeczytać w dodatkowej literaturze. Jako przykład podajemy protokół MB-91 (Moskwa-Berlin-91). Zaprogramowanie wszystkich MB-91 przewiduje podział pacjentów na dwie grupy: - standardowe ryzyka (leukocytoza przy przyjęciu mniej niż 50 000 l, wiek ponad 1 rok, brak początkowych ośrodkowego układu nerwowego uszkodzeń systemu, brak wstępnego T / immunologiczne podwariantów i / lub wzrostu śródpiersia) oraz grupę ryzyka (wszystkie pozostałe dzieci).

Indukcji remisji - wstępny etap obróbki deksametazon na tydzień, a następnie wywołanie remisji standardowej pacjent wysokiego ryzyka do codziennego podawania deksametazon, winkrystyna, rubomycin administracji, L-asparaginaza i endolyumbalno administracji metotreksat, arabinozyd cytozyny i deksametazonu.

Konsolidacja dla pacjentów standardowego ryzyka polegała na podaniu L-asparaginazy równolegle z podawaniem 6-merkaptopuryny i wprowadzeniem metotreksatu, który został przerwany przez kursy winkrystyn + deksametazonu. U tych pacjentów napromieniowanie w ogóle nie było stosowane. Pacjenci narażeni na ryzyko otrzymali dodatkowe 5 iniekcji rubomycyny i napromieniania czaszki.

Terapia podtrzymująca polegała na przyjmowaniu 6-merkaptopuryny, podawaniu metotreksatu, ponownej indukcji winkrystyny + deksametazonu i podawaniu leków endolumbalami. Całkowity czas trwania terapii wynosił 2 lata.

Objawowe leczenie białaczki. Transfuzję krwi stosuje się do agranulocytozy w połączeniu z trombocytopenią. W takich przypadkach produkty krwi są nalewane codziennie. Optymalnie jest wybrać dawcę dla antygenowego układu HLA.

Dzieci z niedokrwistością i hemoglobiną poniżej 70 g / l transfekuje się masą erytrocytów (około 4 ml na 1 kg masy ciała). W przypadku głębokiej trombocytopenii (mniejszej niż 10 x 10 / L) i obecności zespołu krwotocznego masa płytek krwi ulega transfuzji. Dzieci z białaczką promielocytową, ze względu na ich tendencję do DIC wraz z terapią cytostatykami podawanego transfuzji świeżego mrożonego osocza, heparyną (200 IU / kg dziennie, z podziałem na 4 iniekcje, wskazań, dawkę zwiększa się). Dzieci z głęboką granulocytopenią i obecnością powikłań septycznych są transfuzowane masą leukocytów (10 infuzji leukocytów).

Powikłania infekcyjne są typowe dla pacjentów z ostrą białaczką. Optymalnie w szpitalu konieczne jest umieszczenie dzieci w oddzielnych pudełkach lub komorach z zachowaniem zasad aseptyki i antyseptyków. Każdy wzrost temperatury ciała jest uznawany za oznakę zakażenia. Antybiotyki przed przydzieleniem patogenu są wyznaczane na podstawie ustalonego współczynnika szerokiej dystrybucji u pacjentów z florą warunkowo patogenną. Nie zaleca się profilaktycznego stosowania układowych antybiotyków.

Nowe metody leczenia pacjentów z ostrą białaczką dotyczą przede wszystkim różnych aspektów przeszczepu szpiku kostnego, co jest szczególnie ważne w przypadku pacjentów z OnLL, którzy często rozwijają aplazja szpiku kostnego podczas leczenia. Przeszczepiony alogeniczny szpik kostny z usuniętymi limfocytami T lub oczyszczonym autologicznym szpikiem kostnym. Allogeniczny szpik kostny, kompatybilny z podstawowymi antygenami HLA, jest przeszczepiany natychmiast po osiągnięciu pierwszej remisji. Najtrudniejszym zadaniem pozostaje poszukiwanie dawcy, dlatego w ostatnich badaniach przeszczep krwi pępowinowej uważany jest za alternatywne źródło komórek macierzystych. Zawiera dużą liczbę komórek macierzystych, po urodzeniu jest ich wystarczająco dużo, aby przeszczepić dziecko o wadze do 40 kg. Krew płodowa nie zawiera aktywnych limfocytów, które mogą powodować odrzucenie i jest lepiej dostosowana do niepowiązanych przeszczepów. Opracowywane są metody łączenia chemioterapii i przeszczepiania szpiku kostnego ze wstępnym wprowadzeniem czynników stymulujących wzrost kolonii - granulocytów lub granulomakrofagów.

Dieta pacjentów z ostrą białaczką jest przepisana wysokokaloryczną, 1,5-krotną ilością białka, w porównaniu z normami wieku, witaminizowanymi, bogatymi w substancje mineralne (tabela 10a). Wraz z wyznaczeniem glikokortykoidów, racja jest wzbogacona o produkty zawierające wiele soli potasu i wapnia.

Obserwacje w zakresie opieki są wykonywane przez hematologa wyspecjalizowanego ośrodka i pediatry rejonowego. Biorąc pod uwagę, że pacjent prawie zawsze otrzymuje terapię cytostatyczną, konieczne jest przeprowadzenie co najmniej 1 raz w ciągu 2 tygodni badania krwi.

Zmiana warunków klimatycznych nie jest pokazana. Dziecko zostaje uwolnione od szczepień profilaktycznych, wychowania fizycznego. Musi być chroniony przed wysiłkiem fizycznym, urazem psychicznym, chłodzeniem, infekcjami. Zajęcia dla szkolnego programu nauczania nie są przeciwwskazane, ale lepiej jest uczyć się w domu, ponieważ w szkole występują częste ARD wśród dzieci.

Prognoza. Niestety, klinika w chwili rozpoznania ostrej białaczki nie zawsze jest w stanie powiedzieć z pewnością o prognozie. Wśród pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną wyodrębniono grupę dzieci "standardowego ryzyka" z korzystnym z reguły rokowaniem i grupą pacjentów z "wysokim ryzykiem". Im dojrzalsze komórki są wykrywane za pomocą ONL, tym gorsze rokowanie. Obecnie, według literatury światowej, prawdopodobieństwo wyleczenia ostrej białaczki limfoblastycznej wynosi co najmniej 50-70%, AML - 15-30%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]