Jak leczy się hemofilię?

Głównym elementem leczenia hemofilii jest terminowe i odpowiednie działanie zastępcze, uzupełniające poziom niedoboru czynnika w osoczu. Obecnie istnieją trzy metody leczenia pacjentów z hemofilią:

• profilaktyczny;
• leczenie domowe;
• leczenie w przypadku wystąpienia krwawienia.

Metoda leczenia zapobiegawczego hemofilii

Jest to najbardziej postępowa metoda. Jej celem jest utrzymanie aktywności niedoboru czynnika na poziomie ok. 5% normy, aby uniknąć krwotoków w stawach. Leczenie zapobiegawcze rozpoczyna się w wieku 1-2 lat przed pierwszym krwotokiem lub bezpośrednio po nim. W leczeniu stosuje się wysokooczyszczone koncentraty czynników krzepnięcia (CFC). Leki podaje się 3 razy w tygodniu w przypadku hemofilii A i 2 razy w tygodniu w przypadku hemofilii B (ponieważ okres półtrwania czynnika IX jest dłuższy) w dawce 25-40 IU/kg. Czas trwania leczenia zapobiegawczego waha się od kilku miesięcy do całego życia. Pacjenci nie mają żadnych schorzeń układu mięśniowo-szkieletowego, są w pełni przystosowani społecznie i mogą uprawiać sport.

Koncentraty czynnika krzepnięcia VIII

Przygotowanie	Metoda uzyskania	Inaktywacja wirusa	Aplikacja
Hemophilus M	Chromatografia immunoafiniczna z przeciwciałami monoklonalnymi do czynnika VIII	Chromatografia rozpuszczalnik-detergent + immunoafiniczność	Hemofilia A, Hemofilia A hamująca
Odporny	Chromatografia jonowymienna	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia A, Hemofilia A hamująca, Choroba von Willebranda
Koeit-DVI	Chromatografia	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia A, hemofilia A hamująca
Emoklot DI	Chromatografia	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia A, hemofilia A hamująca

Koncentraty czynnika krzepnięcia IX

Przygotowanie	Metoda uzyskania	Inaktywacja wirusa	Aplikacja
Immunina	Chromatografia jonowymienna	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia B, hemofilia B hamująca
Aimafix	Chromatografia	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia B
Oktan F	Chromatografia	Podwójne: rozpuszczalnik-detergent + termiczny	Hemofilia B, hemofilia B hamująca

Zasady przepisywania tych leków są takie same jak w przypadku hemofilii A.

Leczenie hemofilii w domu

Zaleca się go pacjentom z mniej wyraźnym zespołem krwotocznym lub ograniczoną podażą leku. Lek podaje się natychmiast po urazie lub przy najmniejszym objawie krwotoku. Natychmiastowe podanie leku pomaga zatrzymać krwawienie na wczesnym etapie, zapobiega uszkodzeniu tkanek lub powstawaniu masywnego krwotoku stawowego przy mniejszym zużyciu leku. KFS stosuje się również w leczeniu domowym.

Leczenie hemofilii po wystąpieniu krwawienia

Leczenie to wymaga niewielkiej ilości leków, ale nie zapobiega masywnym krwiakom śródmięśniowym i zaotrzewnowym oraz krwotokom w ośrodkowym układzie nerwowym. Pacjenci cierpią na postępującą artropatię i są społecznie niedostosowani. Są im przepisywane nieoczyszczone leki, które nie uległy inaktywacji wirusowej: czynnik krzepnięcia krwi VIII (krioprecypitat), FFP, natywny koncentrat osocza (NPC).

Wybór metody leczenia zależy od postaci i ciężkości hemofilii, a także od miejsca krwotoku.

W leczeniu łagodnej hemofilii z poziomem czynnika powyżej 10% i kobiet nosicielek hemofilii A z poziomem czynnika VIII poniżej 50% stosuje się desmopresynę, która zapewnia uwolnienie czynnika VIII i czynnika von Willebranda z depozytu komórek śródbłonka. Desmopresynę podaje się dożylnie w kroplówce w dawce 0,3 mcg/kg w 50 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu w ciągu 15-30 minut. Desmopresyna jest wskazana w przypadku drobnych interwencji chirurgicznych i operacji u kobiet nosicielek. Ciężka hemofilia wymaga leczenia koncentratami czynnika VIII/IX.

Wiadomo, że 1 IU czynnika, podana na 1 kg masy ciała pacjenta, zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu krwi o 2% w hemofilii A i czynnika IX o 1% w hemofilii B. Dawkę czynników VIII/IX ustala się według wzorów:

• Dawka dla dziecka poniżej 1 roku życia = masa ciała x pożądany poziom czynnika (%);
• Dawka dla dziecka po roku = masa ciała x pożądany poziom czynnika (%) x 0,5.

Zalecane dawki czynników VIII/IX różnią się w poszczególnych przypadkach. Wszystkie FSC są podawane dożylnie strumieniem strumieniowym.

W początkowym stadium ostrego krwotoku śródmózgowego KFS podaje się w dawce 10 IU/kg, w późnym stadium - 20 IU/kg z powtarzanym podawaniem co 12 godzin. Pożądany poziom czynnika wynosi 30-40%.

Przebicie stawu

Wskazania do nakłucia stawu: pierwotne krwawienie do stawu, zespół bólowy spowodowany masywnym krwawieniem do stawu, nawracające krwawienie do stawu, zaostrzenie przewlekłego zapalenia błony maziowej.

Po pobraniu krwi do jamy stawowej wstrzykuje się co drugi dzień hydrokortyzon (półbursztynian hydrokortyzonu) w dawce 50-100 mg, a w przypadku długotrwałego leczenia - betametazon (diprospan).

W przypadku występowania objawów przewlekłego zapalenia błony maziowej w fazie ostrej i nawracających krwawień do stawów zaleca się wykonanie serii nakłuć 1-3 razy w tygodniu, aż do całkowitego ustąpienia stanu zapalnego na tle codziennego leczenia hemostatycznego (łącznie 4-6 nakłuć).

W przypadku braku dostatecznego efektu lub niemożności zastosowania odpowiedniego leczenia wskazana jest synowektomia (radioizotopowa, artroskopowa lub otwarta). Po 1-2 dniach od zabiegu pacjentom zaleca się fizjoterapię oraz cykl profilaktycznego leczenia hemostatycznego trwający 3-6 miesięcy.

Leczenie krwotoków w mięśniu biodrowo-lędźwiowym

KFS podaje się w dawce 30–40 IU/kg co 8–12 godzin przez 2–3 dni, pod warunkiem odpoczynku w łóżku i ograniczonej aktywności fizycznej.

Leczenie krwawień z nosa

W przypadku krwawienia z nosa KFS podaje się w dawce 10–20 IU/kg co 8–12 godzin z jednoczesnym płukaniem błony śluzowej nosa karbazochromem (adroksonem), transaminą, etamsylatem (dicinonem), 5% kwasem aminokapronowym i trombiną.

Leczenie krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej

Takie krwawienie jest przedłużone. W miejscu urazu często tworzy się luźny skrzep, który uniemożliwia połączenie brzegów rany. Po wprowadzeniu CFS, w tempie 20-40 IU/kg co 8-12 godzin, skrzep należy usunąć, a brzegi rany połączyć. Środki antyfibrynolityczne: kwas aminokapronowy, transamina. Klej fibrynowy i schłodzone zmiksowane jedzenie wspomagają miejscową hemostazę.

Higiena jamy ustnej

Przed leczeniem zęba próchnicowego wystarczy jednorazowa dożylna iniekcja koncentratów czynników lub, w przypadku hemofilii A, czynnika krzepnięcia krwi VIII (krioprecypitatu). Kwas aminokapronowy przepisuje się na 72-96 godzin przed i po zabiegu: u dzieci 5% kwas aminokapronowy dożylnie w kroplówce w dawce 100 mg/kg na wlew, u dorosłych - doustnie do 4-6 g/dobę kwasu aminokapronowego w 4 dawkach. Leczenie hemostatyczne rozpoczyna się przed zabiegiem i trwa przez 2-3 dni po nim. Lek podaje się w dawce 10-15 IU/kg przy ekstrakcji siekaczy i 20 IU/kg przy usuwaniu dużych zębów trzonowych. Dodatkowo stosuje się miejscowe i ogólnoustrojowe środki antyfibrynolityczne oraz klej fibrynowy. Zaleca się ściśle łagodną dietę i zimne napoje.

Leczenie krwawienia nerkowego

Działanie hemostatyczne prowadzi się do momentu ustąpienia makrohematurii przy dawce 40 IU/kg na podanie. Pożądany poziom czynnika wynosi 40%. Ponadto przepisuje się krótki cykl prednizolonu doustnie w dawce 1 mg/kg na dobę z późniejszym szybkim odstawieniem.

Stosowanie kwasu aminokapronowego u pacjentów z krwawieniem nerkowym jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko wystąpienia zakrzepicy kłębuszków nerkowych.

Krwawienie żołądkowo-jelitowe

W przypadku krwawienia z przewodu pokarmowego wskazane jest badanie endoskopowe w celu wyjaśnienia przyczyny i źródła krwawienia. Pożądany poziom czynnika wynosi 60-80%. Konieczne jest aktywne stosowanie inhibitorów fibrynolizy, a także leczenie powszechnie akceptowane w przypadku chorób erozyjnych i wrzodowych żołądka i jelit.

Zagrażające życiu krwawienia, w tym krwotok mózgowy, oraz rozległe interwencje chirurgiczne wymagają podawania CFS w dawce 50-100 IU/kg 1-2 razy dziennie aż do ustąpienia objawów krwawienia, a następnie leczenia podtrzymującego mniejszymi dawkami aż do wygojenia się rany. Ciągła infuzja CFS w dawce 2 IU/kg na godzinę zapewnia ich stały poziom wynoszący co najmniej 50% normy. Ponadto wskazane jest stosowanie inhibitorów fibrynolizy. Następnie działanie hemostatyczne prowadzi się zgodnie ze schematem leczenia zapobiegawczego przez 6 miesięcy.

W przypadku braku zespołu przewlekłego zmęczenia stosuje się czynnik krzepnięcia krwi VIII (krioprecypitat), FFP i KNP (zawierające czynnik IX).

Średnia aktywność 1 dawki czynnika krzepnięcia krwi VIII (krioprecypitatu) wynosi 75 IU. Lek utrzymuje poziom czynnika VIII w granicach 20-40%, co jest wystarczające do interwencji chirurgicznych. Jest podawany powoli, dożylnie strumieniem strumieniowym, w dawce 30-40 jednostek/kg po 8, 12, 24 godzinach, w zależności od pożądanego poziomu i rodzaju krwawienia. 1 jednostka/kg leku zwiększa poziom czynnika o 1%.

Jeśli nie jest możliwe leczenie pacjentów z hemofilią B koncentratem czynnika IX, KNP stosuje się w dawce 20-30 ml/kg na dobę w 2 dawkach do momentu ustabilizowania się stanu, a jeśli nie jest to możliwe, stosuje się FFP. 1 dawka FFP/KNP zawiera średnio 50-100 IU czynnika IX. FFP/KNP podaje się w dawce 1 dawka na 10 kg masy ciała pacjenta.

Obiektywne ograniczenia stosowania czynnika krzepnięcia krwi VIII (krioprecypitatu), FFP i KNP:

• niestandaryzacja i nieistotny efekt hemostatyczny (prowadzą do artropatii z ograniczeniem ruchu od dzieciństwa, a później do wczesnej niepełnosprawności);
• niski stopień oczyszczenia leków i brak inaktywacji przeciwwirusowej (w związku z tym 50-60% chorych na hemofilię ma dodatnie markery zapalenia wątroby typu C, 7% jest stałymi nosicielami wirusa zapalenia wątroby typu B);
• wysoka częstość występowania reakcji alergicznych i poprzetoczeniowych;
• ryzyko przeciążenia układu krążenia na skutek podawania dużych objętości tych środków przy minimalnym stężeniu czynników krzepnięcia w nich;
• immunosupresja;
• niska jakość życia pacjentów.

Postać hamująca hemofilii

Występowanie krążących inhibitorów przeciwzakrzepowych należących do klasy immunoglobulin G u pacjentów z hemofilią komplikuje przebieg choroby. Częstość występowania postaci inhibitorowej hemofilii waha się od 7 do 12%, a w bardzo ciężkiej hemofilii - do 35%. Inhibitor najczęściej pojawia się u dzieci w wieku 7-10 lat, ale można go wykryć w każdym wieku. Pojawienie się inhibitora czynników VIII/IX pogarsza rokowanie choroby: krwawienie staje się obfite, mieszane, rozwija się ciężka artropatia, prowadząca do wczesnej niepełnosprawności. Czas trwania krążenia inhibitora waha się od kilku miesięcy do kilku lat. Określenie możliwego inhibitora jest obowiązkowe dla każdego pacjenta, zarówno przed rozpoczęciem leczenia, jak i w jego trakcie, zwłaszcza w przypadku braku efektu działania zastępczego.

Obecność inhibitora we krwi potwierdza się testem Bethesda. Wartością pomiaru jest jednostka Bethesda (BE). Im wyższe stężenie inhibitora we krwi, tym większa liczba jednostek Bethesda (lub wyższe miano Bethesda). Za niskie miano inhibitora uważa się miano poniżej 10 U/ml, średnie – od 10 do 50 U/ml, wysokie – powyżej 50 U/ml.

Leczenie chorych z postaciami inhibitorowymi hemofilii I

Zwiększoną skuteczność leczenia u pacjentów z niskim mianem inhibitora uzyskuje się poprzez stosowanie wysokich dawek koncentratów czynników. Dawka jest dobierana empirycznie w celu całkowitego zneutralizowania inhibitora, a następnie stężenie czynnika VIII we krwi pacjenta jest utrzymywane na danym poziomie przez wymagany okres.

W przypadku krwawienia zagrażającego życiu lub gdy konieczna jest interwencja chirurgiczna, zwykle stosuje się świński czynnik VIII (Hyate-O), preparaty aktywowanego kompleksu protrombiny: kompleks antyinhibitorowo-koagulacyjny (Feiba Team 4 Immuno) i (Autoplex), eptakog alfa [aktywowany] (NovoSeven). Czynnik krzepnięcia świński stosuje się, gdy miano inhibitorów we krwi jest wysokie (od 10 do 50 BE i wyżej). U 40% pacjentów inhibitor świńskiego czynnika VIII pojawia się po 1-2 tygodniach leczenia. Leczenie rozpoczyna się od dawki 100 IU/kg (2-3 razy dziennie przez 5-7 dni), którą w razie potrzeby zwiększa się. Premedykacja hydrokortyzonem jest obowiązkowa w celu zapobiegania reakcjom alergicznym i trombocytopenii.

Koncentraty kompleksu protrombiny (PCC) i aktywowane koncentraty kompleksu protrombiny (aPCC) zapewniają hemostazę z pominięciem czynnika VIII/IX. Zawierają aktywowane czynniki VII i X, co znacznie zwiększa skuteczność leczenia. Kompleks antykoagulacyjny (Feiba Tim 4 Immuno) podaje się w dawce 40-50 IU/kg (maksymalna dawka pojedyncza - 100 jednostek/kg) co 8-12 godzin.

Eptacog alfa [aktywowany] (NovoSeven) tworzy kompleks z czynnikiem tkankowym i aktywuje czynniki IX lub X. Lek podaje się co 2 godziny. Dawki od 50 mcg/kg (dla miana inhibitora poniżej 10 VE/ml) i 100 mcg/kg (dla miana 10-50 VE/ml) do 200 mcg/kg (dla miana powyżej 100 VE/ml). Leki przeciwfibrynolityczne przepisuje się w połączeniu z nim, a także z kompleksem antyinhibitorowo-koagulacyjnym (Feiba Team 4 Immuno). Przekroczenie dawek kompleksu antyinhibitorowo-koagulacyjnego (Feiba Team 4 Immuno) i eptacogu alfa [aktywowanego] (NovoSeven) prowadzi do działań niepożądanych o charakterze zakrzepowym.

W złożonym leczeniu inhibitorowych form hemofilii można stosować plazmaferezę. Po usunięciu inhibitora pacjentowi podaje się 10 000–15 000 IU koncentratu czynnika krzepnięcia VIII. Stosuje się różne rodzaje immunosupresji: kortykosteroidy, leki immunosupresyjne.

Rozwój tolerancji immunologicznej według protokołu bońskiego

W pierwszym okresie podaje się czynnik krzepnięcia krwi VIII w dawce 100 IU/kg i kompleks przeciwzakrzepowy (Feiba Tim 4 Immuno) w dawce 40-60 IU/kg 2 razy dziennie, aż do momentu zmniejszenia stężenia inhibitora do 1 IU/ml.

W drugim okresie czynnik krzepnięcia krwi VIII podaje się w dawce 150 IU/kg 2 razy dziennie, aż do całkowitego zaniku inhibitora. Następnie większość pacjentów powraca do leczenia profilaktycznego.

Leczenie dużymi dawkami zgodnie z protokołem Malmö

Leczenie przepisuje się pacjentom z mianem inhibitora większym niż 10 VE/kg. Pozaustrojowe wchłanianie przeciwciał przeprowadza się przy równoczesnym podaniu cyklofosfamidu (12-15 mg/kg dożylnie przez pierwsze dwa dni, a następnie 2-3 mg/kg doustnie od 3 do 10 dnia). Początkową dawkę czynnika krzepnięcia VIII oblicza się tak, aby całkowicie zneutralizować inhibitor pozostający w krążeniu i zwiększyć poziom czynnika krzepnięcia VIII o ponad 40%. Następnie czynnik krzepnięcia VIII podaje się ponownie 2-3 razy dziennie, tak aby jego poziom we krwi utrzymywał się w granicach 30-80%. Ponadto bezpośrednio po pierwszym zastosowaniu czynnika krzepnięcia VIII pacjentowi podaje się dożylnie normalną ludzką immunoglobulinę G w dawce 2,5-5 g w pierwszym dniu lub 0,4 g/kg na dobę przez 5 dni.

Leczenie dawkami pośrednimi preparatów czynnika VIII polega na ich codziennym podawaniu w dawce 50 IU/kg.

Stosowanie niskich dawek czynnika krzepnięcia krwi VIII obejmuje jego początkowe podanie w wysokiej dawce w celu zneutralizowania inhibitora. Następnie czynnik jest podawany w dawce 25 IU/kg co 12 godzin przez 1-2 tygodnie codziennie, a następnie co drugi dzień. Protokół jest stosowany w przypadku krwawienia zagrażającego życiu i interwencji chirurgicznych.

Powikłania leczenia substytucyjnego

Pojawienie się inhibitora czynników niedoboru we krwi, rozwój trombocytopenii, niedokrwistości hemolitycznej i wtórnego zespołu reumatoidalnego. Powikłania obejmują również zakażenie wirusami zapalenia wątroby typu B i C, HIV, parwawirusem B 19 i cytomegalowirusem.

Praktyczne zalecenia dla pacjentów z hemofilią

• Pacjenci i członkowie ich rodzin powinni otrzymać specjalistyczną opiekę medyczną w ośrodkach leczenia hemofilii, gdzie zostaną przeszkoleni w zakresie wykonywania wstrzyknięć dożylnych i podstaw terapii zastępczej.
• Wychowanie dzieci przebiega normalnie, z tą różnicą, że od najmłodszych lat należy unikać urazów (układać wokół łóżeczka poduszki, nie dawać zabawek z ostrymi rogami itp.).
• Dozwolone są wyłącznie sporty bezkontaktowe, np. pływanie.
• Profilaktyczna higiena jamy ustnej jest przeprowadzana regularnie.
• Pacjenci są szczepieni przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i A.
• Zabiegi chirurgiczne, ekstrakcje zębów, szczepienia profilaktyczne i wszelkie iniekcje domięśniowe przeprowadza się wyłącznie po przeprowadzeniu odpowiedniego leczenia zastępczego.
• NLPZ można stosować tylko w ściśle określonych wskazaniach, tylko w przypadku hemofilowej artropatii i zaostrzenia przewlekłego zapalenia błony maziowej. Należy unikać przyjmowania leków przeciwpłytkowych i przeciwzakrzepowych.
• Przed zabiegiem chirurgicznym lub w przypadku nieskuteczności leczenia u pacjentów wykonuje się badania przesiewowe w celu wykrycia inhibitora czynnika VIII lub IX.
• Dwa razy w roku u pacjentów wykonuje się badania w celu wykrycia markerów wirusowego zapalenia wątroby typu B i C oraz wirusa HIV, a także biochemiczne badanie krwi z próbami czynnościowymi wątroby.
• Raz w roku pacjenci przechodzą badanie lekarskie.
• Rejestrują niepełnosprawność dziecka.

Szacunkowe roczne zapotrzebowanie jednego pacjenta z hemofilią na niedobór czynnika krzepnięcia krwi wynosi 30 000 IU. Można również obliczyć zapotrzebowanie na leki przeciwhemofilowe w zależności od liczebności populacji: 2 IU czynnika na mieszkańca rocznie lub 8500 dawek czynnika krzepnięcia krwi VIII (krioprecypitatu) na 1 milion mieszkańców rocznie.

Powikłania terapii hemostatycznej i ich zapobieganie w hemofilii. U pacjentów z ciężką hemofilią, przy wielokrotnych wlewach koncentratów czynnika VIII, mogą być wytwarzane przeciwciała neutralizujące przeciwko niemu (wykrywane w 10-20% przypadków), co objawia się niską aktywnością czynnika VIII we krwi, pomimo jego zastępowania dużymi dawkami. Podobne czynniki hamujące mogą być wytwarzane przeciwko czynnikowi krzepnięcia IX w ciężkiej hemofilii B.

Obecność inhibitorów należy podejrzewać u pacjentów, u których terapia zastępcza nie wywołuje efektu hemostatycznego, a poziom podanego czynnika we krwi pozostaje niski. Miano inhibitora we krwi określa się pośrednio na podstawie obliczenia, że 1 jednostka/kg inhibitora neutralizuje 1% czynnika krzepnięcia. Rozpoznanie postaci inhibitorowej hemofilii potwierdza się w przypadku braku skrócenia czasu rekalcyfikacji osocza pacjenta, do którego dodano osocze osoby zdrowej.

W profilaktyce hamujących postaci hemofilii stosuje się różne schematy leczenia: terapię dużymi dawkami koncentratów czynnika VIII w skojarzeniu z immunosupresją, stosowanie średnich lub małych dawek.

Ryzyko zakażenia pacjenta wirusem zapalenia wątroby typu B lub HIV. Najbezpieczniejsze są oczyszczone monoklonalne rekombinowane koncentraty czynnika VIII; najniebezpieczniejszy jest krioprecypitat, który przygotowuje się z mieszanki osoczy setek (do 2000) dawców. Typowe dla AIDS u dzieci są następujące objawy: hepatosplenomegalia, limfadenopatia, utrata masy ciała, gorączka; niewyjaśnione śródmiąższowe zapalenie płuc; uporczywe zakażenia bakteryjne (zapalenie ucha, zapalenie opon mózgowych, posocznica); pneumocystis, rzadziej zakażenie cytomegalowirusem, toksoplazmoza, kandydoza; niewyjaśnione postępujące objawy neurologiczne; autoimmunologiczna trombocytopenia, neutropenia, anemia.

Kompleksy immunologiczne i powikłania autoimmunologiczne. Przy długotrwałej terapii zastępczej lekami przeciwhemofilowymi w dużych dawkach możliwy jest rozwój reumatoidalnego zapalenia stawów, kłębuszkowego zapalenia nerek, amyloidozy i innych chorób patoimmunologicznych.

Powikłania izoimmunologiczne. Ryzyko hemolizy występuje, gdy pacjentom z hemofilią z grupami krwi A(II), B(III), AB(IV) podaje się krioprecypitat uzyskany z osocza setek dawców.

Wskazania do pilnej hospitalizacji: krwawienie z jamy ustnej (ugryzienie języka, naderwanie wędzidełka, ekstrakcja zęba); krwiaki w obrębie głowy, szyi, jamy ustnej; ból głowy związany z urazem i narastający z czasem; duże krwiaki kolana i innych dużych stawów; podejrzenie krwiaków zaotrzewnowych; krwawienie z przewodu pokarmowego.

Zapobieganie krwawieniom u chorych na hemofilię: terminowe stosowanie odpowiedniej terapii hemostatycznej zastępczej; zapobieganie urazom przy jednoczesnym zapewnieniu odpowiedniej aktywności fizycznej; zapobieganie chorobom zakaźnym; podawanie leków doustnie lub dożylnie; wykluczone są iniekcje domięśniowe (dopuszczalne są iniekcje podskórne do 2 ml); podawanie gamma-globuliny pod osłoną globuliny antyhemofilowej; wykluczenie kwasu acetylosalicylowego; zastępowanie paracetamolem; dezynfekcja zębów i wzmocnienie dziąseł.

Rokowanie w hemofilii jest niepomyślne w przypadku krwawienia do rdzenia kręgowego lub nerek z zablokowaniem dróg moczowych i rozwojem ostrej niewydolności nerek, a wątpliwe w przypadku krwotoku mózgowego.

Zakres rehabilitacji: kompletna dieta wzbogacona witaminami; reżim żywieniowy z rozsądnymi ograniczeniami aktywności fizycznej; zapobieganie kontuzjom; zwolnienie z zajęć wychowania fizycznego i zajęć praktycznych; dezynfekcja ognisk przewlekłej infekcji i terminowa dezynfekcja zębów; wykluczenie szczepień i przyjmowania kwasu acetylosalicylowego; w przypadku krwawienia do stawów - leczenie chirurgiczne i fizjoterapeutyczne; ćwiczenia lecznicze, masaże i wszelkiego rodzaju rehabilitacja sprzętowa; szkolenie rodziców w zakresie techniki dożylnego podawania leków hemostatycznych w przypadku urazów i wystąpienia zespołu krwotocznego; leczenie uzdrowiskowe; optymalizacja jakości życia, psychoterapia rodzinna i doradztwo zawodowe.

Obserwacja ambulatoryjna. Prowadzona wspólnie przez hematologa ze specjalistycznego ośrodka i pediatrę rejonowego. Dziecko jest zwolnione ze szczepień i zajęć wychowania fizycznego w szkole ze względu na ryzyko urazu. Jednocześnie aktywność fizyczna jest wskazana dla pacjenta z hemofilią, ponieważ zwiększa poziom czynnika VIII. Odżywianie chorego dziecka nie różni się od odżywiania dzieci zdrowych. Z ziół leczniczych wskazane są wywary z oregano i odurzającego zajęczego wargi (lagochilus). W przypadku przeziębienia nie należy przepisywać aspiryny ani indometacyny (preferowany jest paracetamol). Stawianie baniek jest przeciwwskazane, ponieważ mogą one wywołać wystąpienie krwotoków płucnych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]