Jak leczy się marskość u dzieci?

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Wykrywanie marskości wątroby służy jako wskazówka do konsultacji z chirurgiem i neurologiem.

Wskazania do hospitalizacji

Wskazaniem do hospitalizacji jest rozwój zagrażających życiu powikłań, potrzeba podawania leku pozajelitowo i transplantacja wątroby.

Leczenie marskości wątroby

Celem leczenia jest zapobieganie i korygowanie powikłań marskości wątroby.

Nielekowe leczenie marskości wątroby

Dieta jest wysokokaloryczna, zawiera aminokwasy rozgałęzione.

Lecznicze leczenie marskości wątroby

Leki zapewniają korektę powikłań marskości wątroby.

Nadciśnienie wrotne. Kluczem do leczenia wodobrzusza jest ograniczenie sodu w diecie, co często jest trudne do osiągnięcia u dzieci. Drugim elementem jest zapewnienie wystarczającej ilości potasu. Przy przepisywaniu leków moczopędnych lekiem z wyboru jest spironolakton podawany w dawce 2-3 mg / (kilogram). W przypadku nieskuteczności furosemid stosuje się w dawce 1-Zmg / (kilogram). Powołanie diuretyków wymaga codziennego monitorowania diurezy, masy ciała, obwodu brzucha i zawartości elektrolitów we krwi. Niebezpieczeństwo moczopędne leczenie polega na ryzyko upadku gdy zbyt nagła utrata płynu, rozcieńczanie hiponatremii powodu niedostatecznego wydzielania wazopresyny, prowokacja wrotno gąbczastą odpowiednim wodnym roztworem elektrolitu i chorób układu krążenia.

Wraz z rozwojem wodobrzuszy występuje hipoalbuminemia. Zmniejszając ciśnienie onkotyczne i powodując nieskuteczność leczenia moczopędnego. Aby skorygować hipoalbuminemię, roztwory albuminy stosuje się w dawce 1 g / (kg x dzień). Wodobrzusze są uważane za oporne, jeśli nie można kontrolować gromadzenia się płynu w kontekście stosowania maksymalnych dawek diuretyków w połączeniu z wlewem albuminy. W tym przypadku przeprowadza się paracentezę i usuwa się płyn.

W przypadku nadciśnienia wrotnego wzrasta gradient ciśnienia między portalem a żyłą główną dolnej, co prowadzi do powstania więzów portosystemicznych. Podstawą farmakologicznego leczenia żylaków z powodu nadciśnienia wrotnego jest zmniejszenie przepływu krwi przez portal i / lub oporność wątroby, co przyczynia się do zmniejszenia ciśnienia w portalu. Stosuje się środki zwężające naczynia (wazopresyna, nieselektywne beta-blokery), które zmniejszają przepływ krwi przez czoło, krew w portalu i ciśnienie w portalu. Lekiem z wyboru jest propranolol (obizan) w dawce 1-2 mg / (kghsut) pod kontrolą ciśnienia krwi i tętna. W przypadku braku działań niepożądanych lek ten może być stosowany przez rok lub dłużej. Stosowanie leków rozszerzających naczynia krwionośne (nitrogliceryna itp.) Jest również uzasadnione, ale w praktyce pediatrycznej leki te są stosowane w ograniczonym zakresie.

Możliwe jest stosowanie blokerów receptorów histaminowych H2 (ranitydyna, famotydyna itp.), Które zmniejszają kwasowość treści żołądkowej, ale leki te nie zakłócają żylaków.

Ostatnie badania skuteczności skleroterapii w zapobieganiu krwawieniom wykazały, że technika ta nie ma istotnych zalet w stosunku do farmakoterapii i towarzyszy jej większa śmiertelność. Zastosowanie skleroterapii jest uzasadnione w przypadku przeciwwskazań do innych metod leczenia.

Ulga w ostrym krwawieniu polega na zniesieniu karmienia, założeniu sondy nosowo-żołądkowej, zmniejszeniu objętości płynu do 2/3 zapotrzebowania fizjologicznego i wprowadzeniu leków hemostatycznych. Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, wykonuje się skleroterapię.

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej. Lek z wyboru w leczeniu spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej jest uważany za antybiotyk z grupy cefalosporyn trzeciej generacji - cefotaksymu, który ma minimalną hepatotoksyczność. Nieskuteczne leczenie antybiotykami uważa się w przypadku braku efektu klinicznego w ciągu 3 dni po rozpoczęciu leczenia, znacznej ilości neutrofili w płynie brzusznym, obecności mikroflory odpornej na ten antybiotyk w wyniku inokulacji. W przyszłości wybór leku odbywa się z uwzględnieniem wrażliwości mikroflory zasiewanej. W dzisiejszych czasach wiele uwagi poświęcono zapobieganiu spontanicznemu bakteryjnemu zapaleniu otrzewnej u pacjentów z marskością wątroby.

Encefalopatia wątrobowa. Leczenie tej choroby, szczególnie ciężkich postaci, wiąże się ze znacznymi trudnościami. W dorosłej praktyce śmiertelność wynosi 25-80%, w zależności od stopnia nasilenia. Ważnym elementem leczenia jest dieta, która zapewnia ograniczenie białka i wystarczającą wartość energetyczną (140-150 kcal / kg dziennie). Obecnie stosowane leki mają na celu zmniejszenie stopnia hiperamonemii. Najbardziej znanym i szeroko stosowanym lekiem jest laktuloza (dyfalak).

Zespół wątrobowy. Leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego obejmuje ograniczenie soli kuchennej w diecie. Przy wyraźnej hiponatremii wskazane jest zmniejszenie objętości płynu. Wśród leków, biorących udział w badaniu, ale nie tak daleko approved standard leczenia, należy zauważyć ornipresyny (analog wazopresyny), zapewniając działanie zwężające naczynia, eliminując hyperdynamic typu cyrkulacyjnego, który zwiększa szybkość filtracji kłębuszkowej i wydalanie sodu. Innym lekiem - Aprotynina (inhibitor układu kalikreina-kininy) powoduje skurcz naczyń wnętrzności wraz ze wzrostem przepływu krwi przez nerki.

Następujące metody leczenia są uznawane za nieskuteczne: hemodializa, dializa otrzewnowa, wprowadzenie substytutów osocza, paracentezy i stosowanie leków o działaniu naczyniowym o działaniu ogólnoustrojowym.

Zespół wątrobowo-płucny. Pierwsze oznaki tego zespołu są uważane za wskazanie do przeszczepienia wątroby tak szybko, jak to możliwe.

Chirurgiczne leczenie marskości wątroby

Radykalną metodą leczenia jest przeszczepienie wątroby. Optymalny czas operacji określa się biorąc pod uwagę ryzyko wystąpienia zagrażających życiu powikłań, dla których ocena klasyfikacji Child-Pugh jest szeroko stosowana u starszych dzieci i dorosłych.

Wysokie ryzyko wystąpienia zagrażających życiu powikłań marskości wątroby, a zatem, wskazania dla pacjentów z przeszczepem wątroby są artykuł wymienione w grupie dzieci Pugh B i C. Grupa A jest minimalne ryzyko powikłań: pacjent może otrzymywać leczenie zachowawcze przed przejściem do etapu B lub C.

W praktyce dzieci najważniejsza jest obiektywna ocena powikłań marskości wątroby; Nasilenie stanu może znacząco wpłynąć na przeżycie po operacji i prawdopodobieństwo powikłań pooperacyjnych. Pod tym względem szczególnie ważne jest określenie optymalnego czasu przeszczepienia wątroby. Jednym z wskaźników w skali Child-Pugh w ocenie czynności wątroby jest stopień nasilenia encefalopatii, której definicja jest trudna u małych dzieci. Biorąc pod uwagę ten czynnik, zaproponowano inne skale, które obejmują szerszy zakres wskaźników laboratoryjnych i pozwalają na ocenę ciężkości stanu pacjenta w pierwszym roku życia w celu określenia optymalnego czasu przeszczepienia wątroby:

• obecność wodobrzusza, +15 punktów;
• zawartość cholesterolu <100 mg / dL lub <2,5 mmol / l, +15 punktów;
• zawartość bilirubiny pośredniej wynosi 3-6 mg / dL lub 51-103 μmol / l, + 11 punktów;
• całkowita zawartość bilirubiny> 6 mg / dL lub> 103 μmol / l, +13 punktów;
• wskaźnik protrombiny <50%, +10 punktów.

Stosując tę skalę, suma punktów jest określona przez ryzyko śmiertelności w ciągu 6 miesięcy. Z wynikiem ponad 40, istnieje wysokie ryzyko śmierci (ponad 75%) z powodu rozwoju powikłań marskości wątroby. W sumie 29-39, ryzyko wynosi 75%, jeśli wynik jest mniejszy niż 28, prawdopodobieństwo powikłań jest minimalne, a śmiertelność w ciągu 6 miesięcy jest mniejsza niż 25%.

Prognoza

Rokowanie niekorzystne bez przeszczepienia wątroby. Przetrwanie dzieci po tej operacji wynosi więcej niż 90%.

Zapobieganie

Szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]