Jak leczy się marskość wątroby u dzieci?

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Stwierdzenie marskości wątroby jest wskazaniem do konsultacji z chirurgiem i neurologiem.

Wskazania do hospitalizacji

Wskazaniami do hospitalizacji są: rozwój powikłań zagrażających życiu, konieczność pozajelitowego podawania leków oraz przeszczep wątroby.

Leczenie marskości wątroby

Celem leczenia jest zapobieganie i korygowanie powikłań marskości wątroby.

Leczenie marskości wątroby bez leków

Dieta jest wysokokaloryczna i zawiera aminokwasy rozgałęzione.

Leczenie farmakologiczne marskości wątroby

Leczenie farmakologiczne polega na korygowaniu powikłań marskości wątroby.

Nadciśnienie wrotne. Za kluczowy element leczenia wodobrzusza uważa się ograniczenie sodu w diecie, co często jest trudne do osiągnięcia u dzieci. Drugim składnikiem jest zapewnienie wystarczającej ilości potasu. Przy przepisywaniu leków moczopędnych za lek z wyboru uważa się spironolakton, przepisywany w dawce 2-3 mg/(kg x dzień). W przypadku nieskuteczności stosuje się furosemid w dawce 1-3 mg/(kg x dzień). Przepisywanie leków moczopędnych wymaga codziennego monitorowania diurezy, masy ciała, obwodu brzucha i poziomu elektrolitów we krwi. Niebezpieczeństwem leczenia lekami moczopędnymi jest ryzyko zapaści ze zbyt nagłą utratą płynów, hiponatremia rozcieńczeniowa z powodu niedostatecznego wydzielania hormonu antydiuretycznego, prowokacja encefalopatii wrotno-systemowej z powodu zaburzeń wodno-elektrolitowych i krążeniowych.

Rozwój wodobrzusza jest połączony z hipoalbuminemią, która obniża ciśnienie onkotyczne i powoduje nieskuteczność leczenia moczopędnego. W celu skorygowania hipoalbuminemii stosuje się roztwory albumin w dawce 1 g/(kg x dzień). Wodobrzusze uważa się za oporne, jeśli nie można kontrolować gromadzenia się płynu na tle stosowania maksymalnych dawek leków moczopędnych w połączeniu z infuzją albuminy. W takim przypadku wskazane jest wykonanie paracentezy i usunięcie płynu.

W nadciśnieniu wrotnym wzrasta gradient ciśnień między żyłą główną wrotną a żyłą główną dolną, co prowadzi do powstania krążenia obocznego wrotno-systemowego. Podstawą leczenia farmakologicznego żylaków spowodowanych nadciśnieniem wrotnym jest zmniejszenie przepływu krwi przez żyłę wrotną i/lub oporu wątrobowego, co pomaga obniżyć ciśnienie wrotne. Stosuje się leki zwężające naczynia krwionośne (wazopresyna, nieselektywne beta-blokery), które zmniejszają przepływ krwi przez naczynia trzewne, przepływ krwi przez żyłę wrotną i ciśnienie wrotne. Lekiem z wyboru jest propranolol (obzidan) w dawce 1-2 mg/(kg x dzień) pod kontrolą ciśnienia krwi i tętna. W przypadku braku działań niepożądanych lek ten można stosować przez rok lub dłużej. Uzasadnione jest również stosowanie leków rozszerzających naczynia krwionośne (nitrogliceryna itp.), ale w praktyce pediatrycznej takie leki stosuje się oszczędnie.

Można stosować blokery receptorów histaminowych H2 (ranitydyna, famotydyna i inne), które zmniejszają kwaśność treści żołądkowej, jednak leki te nie zapobiegają powstawaniu żylaków.

Ostatnie badania skuteczności skleroterapii w zapobieganiu krwawieniom wykazały, że metoda ta nie ma znaczących zalet w porównaniu z farmakoterapią i wiąże się z wyższą śmiertelnością. Zastosowanie skleroterapii jest uzasadnione w przypadku przeciwwskazań do innych metod leczenia.

Zatrzymanie ostrego krwawienia polega na zaprzestaniu karmienia, założeniu sondy nosowo-żołądkowej, zmniejszeniu objętości płynu do 2/3 zapotrzebowania fizjologicznego i podaniu leków hemostatycznych. Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, wykonuje się skleroterapię.

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej. Za lek z wyboru w leczeniu spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej uważa się antybiotyk z grupy cefalosporyn trzeciej generacji - cefotaksym, który wykazuje minimalną hepatotoksyczność. Terapia antybiotykowa jest uważana za nieskuteczną w przypadku braku efektu klinicznego w ciągu 3 dni od rozpoczęcia leczenia, znacznej liczby neutrofili w płynie otrzewnowym, obecności mikroflory opornej na ten antybiotyk zgodnie z wynikami siewu. W przyszłości dobór leku odbywa się z uwzględnieniem wrażliwości zasianej mikroflory. Obecnie dużą uwagę przywiązuje się do zapobiegania spontanicznemu bakteryjnemu zapaleniu otrzewnej u pacjentów z marskością wątroby.

Encefalopatia wątrobowa. Leczenie tej choroby, zwłaszcza jej ciężkich postaci, wiąże się ze znacznymi trudnościami. W praktyce dorosłych śmiertelność wynosi 25-80% w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Ważnym elementem leczenia jest dieta zapewniająca ograniczenie białka i odpowiednią wartość energetyczną (140-150 kcal/kg na dobę). Obecnie stosowane leki mają na celu zmniejszenie stopnia hiperamonemii. Najbardziej znanym i szeroko stosowanym lekiem jest laktuloza (Duphalac).

Zespół wątrobowo-nerkowy. Leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego obejmuje ograniczenie spożycia soli kuchennej. W przypadku ciężkiej hiponatremii wskazane jest zmniejszenie objętości spożywanych płynów. Spośród leków, które brały udział w badaniach naukowych, ale nie zostały jeszcze zatwierdzone przez standardy leczenia, warto zwrócić uwagę na ornipresynę (analog wazopresyny), która ma działanie zwężające naczynia krwionośne, eliminując hiperdynamiczny typ krążenia krwi, zwiększając filtrację kłębuszkową i wydalanie sodu. Inny lek, aprotynina (inhibitor układu kalikreina-kinina), powoduje zwężenie naczyń krwionośnych narządów wewnętrznych ze wzrostem przepływu krwi przez nerki.

Następujące metody leczenia okazały się nieskuteczne: hemodializa, dializa otrzewnowa, podawanie preparatów osoczozastępczych, paracenteza i stosowanie ogólnoustrojowych leków wazoaktywnych.

Zespół wątrobowo-płucny. Pierwsze objawy tego zespołu są uważane za wskazanie do przeszczepu wątroby tak szybko, jak to możliwe.

Leczenie operacyjne marskości wątroby

Radykalną metodą leczenia jest przeszczep wątroby. Optymalny moment operacji ustala się biorąc pod uwagę ryzyko wystąpienia powikłań zagrażających życiu, do oceny których powszechnie stosuje się klasyfikację Child-Pugh u starszych dzieci i dorosłych.

Istnieje duże ryzyko wystąpienia powikłań zagrażających życiu w przebiegu marskości wątroby, dlatego wskazaniami do przeszczepu wątroby są pacjenci zakwalifikowani do grup B i C według skali Child-Pugh. W grupie A ryzyko wystąpienia powikłań jest minimalne: pacjent może być leczony zachowawczo do momentu przejścia do stadium B lub C.

W praktyce pediatrycznej obiektywna ocena powikłań marskości wątroby ma ogromne znaczenie; ciężkość schorzenia może znacząco wpłynąć na przeżycie po operacji i prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań pooperacyjnych. W związku z tym szczególnie ważne jest określenie optymalnego czasu przeszczepu wątroby. Jednym ze wskaźników w skali Childa-Pugha do oceny funkcji wątroby jest ciężkość encefalopatii, którą trudno określić u małych dzieci. Biorąc pod uwagę ten czynnik, zaproponowano inne skale, które obejmują szerszy zakres parametrów laboratoryjnych i pozwalają ocenić ciężkość stanu pacjenta w pierwszym roku życia, aby określić optymalny czas przeszczepu wątroby:

• obecność wodobrzusza, +15 pkt;
• zawartość cholesterolu <100 mg/dl lub <2,5 mmol/l, +15 punktów;
• zawartość bilirubiny pośredniej 3-6 mg/dl lub 51-103 μmol/l, + 11 pkt;
• zawartość bilirubiny całkowitej >6 mg/dl lub >103 µmol/l, +13 punktów;
• wskaźnik protrombinowy <50%, +10 punktów.

W tej skali ryzyko zgonu w ciągu 6 miesięcy określa się na podstawie sumy punktów. Jeśli suma punktów jest większa niż 40, istnieje wysokie ryzyko zgonu (ponad 75%) z powodu rozwoju powikłań marskości wątroby. Jeśli suma punktów wynosi 29-39, ryzyko wynosi 75%, jeśli suma punktów jest mniejsza niż 28, prawdopodobieństwo powikłań jest minimalne, a śmiertelność w ciągu 6 miesięcy jest mniejsza niż 25%.

Prognoza

Rokowanie jest niekorzystne bez przeszczepu wątroby. Wskaźnik przeżywalności dzieci po tej operacji wynosi ponad 90%.

Zapobieganie

Szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]