Marskość wątroby u dzieci

Marskość wątroby u dzieci jest anatomiczną koncepcją, która zakłada restrukturyzację struktury narządu w wyniku rozwoju guzków włóknienia i regeneracji. Dezorganizacja płatków i triad naczyniowych wątroby prowadzi do nadciśnienia wrotnego, rozwoju zespoleń zewnątrzwątrobowych i wewnątrzwątrobowych oraz niedoboru dopływu krwi do guzków. Z klinicznego punktu widzenia marskość jest przewlekłym rozlanym uszkodzeniem wątroby z proliferacją niefunkcjonalnej tkanki łącznej. Żółć nazywa się marskością, która rozwinęła się w wyniku przewlekłej cholestazy.

Należy zauważyć, że zwłóknienie nie jest synonimem marskości. W przypadku zwłóknienia z reguły stan czynnościowy wątroby nie ulega pogorszeniu, a jedynym objawem klinicznym jest naruszenie przepływu krwi przez portal z wytworzeniem nadciśnienia wrotnego. Często zwłóknienie jest wykrywane przez przypadek. Tworzenie się węzłów regeneracyjnych bez zwłóknienia (na przykład z częściową transformacją węzłową wątroby) również nie jest uważane za marskość.

Kody ICD-10

• K74. Marskość i zwłóknienie wątroby.
• K74.6. Inne i nieokreślone marskość wątroby.
• K74.4. Wtórna marskość żółciowa.
• K74.5. Marskość żółciowa, nieokreślona.

Epidemiologia marskości wątroby

W praktyce pediatrycznej częstość występowania marskości wątroby nie została ustalona. Choroba marskości wątroby stanowi 1,2% wszystkich przyczyn zgonu w Stanach Zjednoczonych. Od przewlekłych chorób wątroby i marskości wątroby każdego roku umiera 35 000 osób.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Przyczyny marskości wątroby u dzieci?

Przyczyny marskości u dzieci są zróżnicowane. Przede wszystkim są to różne choroby układu wątrobowo-żółciowego:

• wirusowe i autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
• toksyczne uszkodzenie wątroby;
• atresia żółciowa;
• Zespół Alazhila i nie-syndromiczna postać hipoplazji przewodów wątrobowych wewnątrzwątrobowych;
• zaburzenia metaboliczne; niedobór alfa1-antytrypsyny, hemochromatoza, choroba glikogenu typu IV, choroba Nimana-Picka. Choroba Gauchera, postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa typu III, porfiria, mukowiscydoza. W przypadku choroby Wilsona powstaje tyrozynemia, fruktoza, galaktozemia, marskość wątroby w przypadku przedwczesnego leczenia tych chorób.

Co powoduje marskość u dzieci?

[11], [12]

Objawy marskości wątroby u dzieci

Objawy marskości u dzieci, żółtaczkę, świąd różnym nasileniu (jak zaburzenia funkcji wątroby syntetycznego świąd zmniejszone dzięki zmniejszonej syntezy kwasów żółciowych), powiększenie wątroby i śledziony, zwiększona wzór naczyń brzucha i klatki piersiowej, objawy ogólne (anoreksja, utrata wagi, osłabienie i zmniejszenie masy mięśniowej). W ciężkich przypadkach na brzuchu widoczna jest wyraźna sieć żylna w postaci "głowy meduzy". Krwawienia z przewodu pokarmowego mogą wystąpić z żylaków przełyku lub odbytnicy. Często istnieje teleangiektazje, rumień dłoniowo zmiany paznokci podudzia ( „”), neuropatia obwodowa i encefalopatii wątrobowej.

Objawy marskości wątroby u dzieci

Klasyfikacja marskości wątroby

Morfologicznie występują 3 rodzaje marskości - małe węzły, gruboziarniste i mieszane. Z klinicznego punktu widzenia marskość należy klasyfikować zgodnie z czynnikiem etiologicznym.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Rozpoznanie marskości wątroby u dzieci

Podczas zbierania wywiadu konieczne jest ustalenie czasu pojawienia się pierwszych klinicznych objawów i schematów rozwoju choroby, obecność w rodzinie przypadków patologii układu wątrobowo-żółciowego.

Badanie fizykalne jest niezbędne do oceny rozwoju fizycznego dziecka, nasilenie żółtaczki, obecność powielanego naczyniowego wzór na piersi i brzucha, objawy pozawątrobowego (teleangiektazje, rumień dłoni, „podudzia”, neuropatia obwodowa, itd.), zespół edematous. Powinno pomiaru wielkości śledziony i wątroby, obwód brzucha (na wodobrzusze) Oszacowanie barwy moczu i stolca.

Rozpoznanie marskości wątroby u dzieci

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Leczenie marskości u dzieci

Podstawą leczenia marskości wątroby jest zapobieganie i korygowanie powikłań marskości wątroby. Dieta jest wysokokaloryczna, zawiera aminokwasy rozgałęzione. Leki zapewniają korektę powikłań marskości wątroby.

Kluczem do leczenia wodobrzusza jest ograniczenie sodu w diecie, co często jest trudne do osiągnięcia u dzieci. Drugim elementem jest zapewnienie wystarczającej ilości potasu. Przy przepisywaniu leków moczopędnych lekiem z wyboru jest spironolakton podawany w dawce 2-3 mg / (kilogram). W przypadku nieskuteczności furosemid stosuje się w dawce 1-Zmg / (kilogram). Powołanie diuretyków wymaga codziennego monitorowania diurezy, masy ciała, obwodu brzucha i zawartości elektrolitów we krwi. Niebezpieczeństwo moczopędne leczenie polega na ryzyko upadku gdy zbyt nagła utrata płynu, rozcieńczanie hiponatremii powodu niedostatecznego wydzielania wazopresyny, prowokacja wrotno gąbczastą odpowiednim wodnym roztworem elektrolitu i chorób układu krążenia.

Jak leczy się marskość u dzieci?