Marskość wątroby u dzieci

Marskość wątroby u dzieci to pojęcie anatomiczne, które oznacza reorganizację struktury narządu z powodu rozwoju włóknienia i guzków regeneracyjnych. Dezorganizacja zrazików i triad naczyniowych wątroby prowadzi do nadciśnienia wrotnego, rozwoju poza- i wewnątrzwątrobowych zespoleń wrotno-żylnych oraz niedoboru dopływu krwi do guzków. Z klinicznego punktu widzenia marskość wątroby jest przewlekłą rozlaną zmianą wątroby z proliferacją niefunkcjonalnej tkanki łącznej. Marskość żółciowa to marskość, która rozwija się w wyniku przewlekłej cholestazy.

Należy zauważyć, że włóknienie nie jest synonimem marskości. W przypadku włóknienia stan czynnościowy wątroby zwykle nie jest upośledzony, a jedynym objawem klinicznym jest zaburzenie przepływu krwi wrotnej z powstaniem nadciśnienia wrotnego. Włóknienie jest często odkrywane przypadkowo. Powstawanie węzłów regeneracyjnych bez włóknienia (na przykład z częściową transformacją guzkową wątroby) również nie jest uważane za marskość.

Kody ICD-10

• K74. Marskość i włóknienie wątroby.
• K74.6. Inna i nieokreślona marskość wątroby.
• K74.4. Wtórna marskość żółciowa.
• K74.5. Marskość żółciowa wątroby, nieokreślona.

Epidemiologia marskości wątroby

Częstość występowania marskości wątroby u pacjentów pediatrycznych nie została ustalona. Marskość wątroby stanowi 1,2% wszystkich przyczyn zgonów w Stanach Zjednoczonych. Przewlekła choroba wątroby i marskość wątroby powodują 35 000 zgonów rocznie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Przyczyny marskości wątroby u dzieci?

Przyczyny marskości wątroby u dzieci są różne. Przede wszystkim są to różne choroby układu wątrobowo-żółciowego:

• wirusowe i autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
• toksyczne uszkodzenie wątroby;
• atrezja dróg żółciowych;
• Zespół Alagille’a i niesyndromowa postać hipoplazji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;
• zaburzenia metaboliczne; niedobór alfa1-antytrypsyny, hemochromatoza, choroba spichrzeniowa glikogenu typu IV, choroba Niemanna-Picka. Choroba Gauchera, postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa typu III, porfiria, mukowiscydoza. W chorobie Wilsona rozwija się tyrozynemia, fruktozemia, galaktozemia, marskość wątroby w przypadku przedwczesnego leczenia tych chorób.

Jakie są przyczyny marskości wątroby u dzieci?

[ 11 ], [ 12 ]

Objawy marskości wątroby u dzieci

Objawy marskości wątroby u dzieci obejmują żółtaczkę, świąd skóry o różnym nasileniu (w miarę pogarszania się funkcji syntetycznej wątroby świąd zmniejsza się z powodu zmniejszonej syntezy kwasów żółciowych), hepatosplenomegalię, zwiększony wzorzec naczyniowy w jamie brzusznej i klatce piersiowej oraz objawy ogólne (anoreksja, utrata masy ciała, osłabienie i zmniejszenie masy mięśniowej). W ciężkich przypadkach na jamie brzusznej tworzy się wyraźna sieć żylna w kształcie „głowy meduzy”. Może wystąpić krwawienie z przewodu pokarmowego z żylaków przełyku lub odbytnicy. Częste są teleangiektazje, rumień dłoni, zmiany paznokci („pałeczkowatość”), neuropatia obwodowa i encefalopatia wątrobowa.

Objawy marskości wątroby u dzieci

Klasyfikacja marskości wątroby

Morfologicznie istnieją 3 formy marskości wątroby - mała-guzkowa, duża-guzkowa i mieszana. Z klinicznego punktu widzenia marskość wątroby powinna być klasyfikowana według czynnika etiologicznego.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostyka marskości wątroby u dzieci

Podczas zbierania wywiadu konieczne jest ustalenie czasu wystąpienia pierwszych objawów klinicznych i wzorców rozwoju choroby, obecności przypadków patologii układu wątrobowo-żółciowego w historii rodzinnej.

Podczas badania fizykalnego należy ocenić rozwój fizyczny dziecka, nasilenie żółtaczki, obecność wzmożonego wzoru naczyniowego na klatce piersiowej i brzuchu, objawy pozawątrobowe (teleangiektazje, rumień dłoniowy, „pałeczki podudzia”, neuropatia obwodowa itp.), zespół obrzękowy. Należy zmierzyć wielkość wątroby i śledziony, obwód brzucha (w przypadku wodobrzusza), ocenić kolor stolca i moczu.

Diagnostyka marskości wątroby u dzieci

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Leczenie marskości wątroby u dzieci

Podstawą leczenia marskości wątroby jest profilaktyka i korekcja powikłań marskości wątroby. Dieta jest wysokokaloryczna, zawierająca rozgałęzione aminokwasy. Leczenie farmakologiczne obejmuje korekcję powikłań marskości wątroby.

Za kluczowy element leczenia wodobrzusza uważa się ograniczenie sodu w diecie, co często jest trudne do osiągnięcia u dzieci. Drugim składnikiem jest zapewnienie wystarczającej ilości potasu. Przy przepisywaniu leków moczopędnych za lek z wyboru uważa się spironolakton, przepisywany w dawce 2-3 mg/(kg x dzień). W przypadku nieskuteczności stosuje się furosemid w dawce 1-3 mg/(kg x dzień). Przepisywanie leków moczopędnych wymaga codziennego monitorowania diurezy, masy ciała, obwodu brzucha i poziomu elektrolitów we krwi. Niebezpieczeństwem leczenia lekami moczopędnymi jest ryzyko zapaści ze zbyt nagłą utratą płynów, hiponatremia rozcieńczeniowa z powodu niedostatecznego wydzielania hormonu antydiuretycznego, prowokacja encefalopatii wrotno-systemowej z powodu zaburzeń wodno-elektrolitowych i krążeniowych.

Jak leczy się marskość wątroby u dzieci?