Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Co powoduje marskość wątroby u dzieci?
Ostatnia recenzja: 06.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyną marskości wątroby u dzieci są różnorodne choroby układu wątrobowo-żółciowego:
- wirusowe i autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
- toksyczne uszkodzenie wątroby;
- atrezja dróg żółciowych;
- Zespół Alagille’a i niesyndromowa postać hipoplazji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;
- zaburzenia metaboliczne; niedobór alfa1-antytrypsyny, hemochromatoza, choroba spichrzeniowa glikogenu typu IV, choroba Niemanna-Picka. Choroba Gauchera, postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa typu III, porfiria, mukowiscydoza. W chorobie Wilsona rozwija się tyrozynemia, fruktozemia, galaktozemia, marskość wątroby w przypadku przedwczesnego leczenia tych chorób;
- zaburzenia syntezy lub wydalania kwasów żółciowych (choroba i zespół Bylera);
- pierwotna marskość żółciowa;
- pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
- zaburzenia odpływu żylnego: zespół Budda-Chiariego, choroba zarostowa żył, niewydolność prawej komory serca;
- alkoholowa choroba wątroby;
- marskość kryptogenna;
- inne przyczyny (sarkoidoza, pasożytnicze zmiany w wątrobie, hiperwitaminoza A itp.).
Patogeneza marskości wątroby
Rozwój marskości wątroby opiera się na martwicy hepatocytów, prowadzącej do zapadnięcia się zrazików wątrobowych, rozproszonego tworzenia się przegród włóknistych i występowania węzłów regeneracyjnych. Wiodące miejsce w patogenezie marskości wątroby zajmują kolageny typu I i III, odkładane w zrazikach wątrobowych (przestrzeń Dissego), podczas gdy normalnie te typy kolagenu znajdują się w drogach wrotnych i wokół żył centralnych. Komórki śródbłonka zatok tracą unaczynienie i stają się nieprzepuszczalne dla białek (albuminy, czynników krzepnięcia krwi itp.). Syntezę kolagenu w przestrzeni Dissego przeprowadzają komórki Ito, specjalizujące się w akumulacji lipidów. Pod wpływem cytokin zapalnych komórki te stają się podobne do miofibroblastów i zaczynają produkować kolagen. Światło zatok zmniejsza się, co przyczynia się do wzrostu oporu naczyniowego. Hepatocyty ograniczone przegrodami włóknistymi regenerują się, tworząc kuliste zraziki, znacznie zakłócając przepływ krwi. Drogi żółciowe ulegają zatarciu, co zakłóca odpływ żółci. W wyniku tych zmian powstają drogi oboczne, łączące żyłę wrotną z końcowymi odcinkami żył wątrobowych, omijając miąższ wątroby.