Objawy marskości wątroby u dzieci

Kliniczne objawy marskość żółtaczkę, świąd różnym nasileniu (jak zaburzenia funkcji wątroby syntetycznego świąd zmniejszone dzięki zmniejszonej syntezy kwasów żółciowych), powiększenie wątroby i śledziony, zwiększona wzór naczyń brzucha i klatki piersiowej, objawy ogólne (anoreksja, utrata wagi, osłabienie, i zmniejszenie masy mięśniowej). W ciężkich przypadkach na brzuchu widoczna jest wyraźna sieć żylna w postaci "głowy meduzy". Krwawienia z przewodu pokarmowego mogą wystąpić z żylaków przełyku lub odbytnicy. Często istnieje teleangiektazje, rumień dłoniowo zmiany paznokci podudzia ( „”), neuropatia obwodowa i encefalopatii wątrobowej.

Powikłania marskości wątroby

Powikłania marskości obejmują nadciśnienie wrotne, samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej, encefalopatia wątrobowa, zespół wątrobowo-nerkowy i wątroby, płuc, wątroby i dróg żółciowych.

Nadciśnienie wrotne to wzrost ciśnienia w portalu portalu, prowadzący do zwiększenia gradientu ciśnienia między portalem a dolną żyłą główną. Zwiększona odporność na wrotny przepływ krwi w portalu prowadzi do tworzenia portosystemowych zabezpieczeń. Tworzenie się puchliny brzusznej wiąże się ze zwiększonym ciśnieniem w naczyniach limfatycznych wewnątrzwątrobowych i poceniem się płynu przez torebkę wątroby do jamy brzusznej. Dodatkowym czynnikiem jest zakłócenie katabolizmu hormonów i innych substancji biologicznie czynnych w wątrobie, wywołanie stężenia reniny, aldosteronu, angiotensyny, wazopresyny w surowicy, prowadzące do zatrzymania sodu i wody.

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej jest najczęściej rozwijającym się zakaźnym powikłaniem marskości. W tym przypadku śmiertelność wśród dorosłych sięga 61-78%. Rozwój spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej inicjuje skażenie mikrobiologiczne płynu puchlinowego. Głównym źródłem kolonizacji jamy brzusznej jest mikroflora jelita grubego, która wnika do płynu puchlinowego ze względu na zwiększoną przepuszczalność ściany jelita. Rzadszymi przyczynami są hematogenne rozprzestrzenianie się infekcji przeciwko uporczywej bakteriemii, infekcja przy użyciu paracentezy lub aplikowanie zastawki dwunastniczej. Zwiększona skłonność pacjentów z marskością wątroby do rozwoju powikłań bakteryjnych wynika ze zmniejszenia niespecyficznej odporności organizmu. W patogenezie spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej ważną rolę odgrywa płyn puchlinowy jako podłoże do kontaktowania niespecyficznych czynników oporności z mikroorganizmami. Zakłada się, że przy dużej objętości płynu puchlinowego zmniejsza się możliwość kontaktu leukocytów polimorfojądrowych z komórkami bakteryjnymi.

Encefalopatia wątrobowa w marskości wątroby jest najcięższym i rokowniczo niekorzystnym powikłaniem. Endogenne neurotoksyny i zaburzenia równowagi aminokwasów gromadzące się w wyniku niewydolności komórek wątroby prowadzą do obrzęku i zaburzeń czynnościowych astrogleju. Zmiany te zwiększają przepuszczalność bariery krew-mózg, zmieniają aktywność kanałów jonowych, zakłócają procesy neurotransmisji i zapewniają neuronom związki makroergiczne.

Najbardziej znaczącą neurotoksyną jest amoniak, wzrost jego stężenia spowodowany spadkiem syntezy mocznika (cykl ornityny inaktywacji amoniaku) i glutaminy w wątrobie. Amoniak w postaci niezjonizowanej przenika przez barierę krew-mózg, zapewniając efekt neurotoksyczny.

Brak równowagi aminokwasowej w niewydolności wątroby oznacza wzrost zawartości aminokwasów aromatycznych (fenyloalaniny, tyrozyny itp.) We krwi i zmniejszenie stężenia aminokwasów w rozgałęzionym łańcuchu bocznym. Nadmiernemu dostarczaniu aminokwasów aromatycznych do mózgu towarzyszy synteza fałszywych przekaźników strukturalnie podobnych do noradrenaliny i dopaminy.

Encefalopatia wątrobowa obejmuje szereg zaburzeń neuropsychicznych, których prawidłowa ocena w praktyce dziecięcej, szczególnie w pierwszym roku życia, jest trudna. Najbardziej obiektywnym kryterium diagnozy są wyniki elektroencefalografii. W zależności od stadium encefalopatii wątrobowej następuje spowolnienie aktywności rytmu o różnym natężeniu oraz pojawienie się aktywności 5- i 9-aktywnej. W starszym wieku możliwe jest badanie psychometryczne w celu wykrycia nieprawidłowości charakterystycznych dla stadium I i II encefalopatii wątrobowej. Test połączenia liczb i testu "numer-symbol" mają na celu określenie szybkości aktywności poznawczej. Test linii i test kropkowania kropkowanych figur pozwalają określić szybkość i dokładność drobnych zdolności motorycznych.

Wartość diagnostyczna oznacza oznaczanie stężenia amoniaku we krwi. U większości pacjentów stężenie amoniaku jest większe, ale normalna zawartość amoniaku nie może służyć jako podstawa do wykluczenia rozpoznania encefalopatii wątrobowej.

Najbardziej pouczające metody diagnostyczne to spektroskopia rezonansu magnetycznego i wywołane potencjały mózgu. Spektroskopia magnetycznego rezonansu wzrost punkt w intensywności sygnału T, zwoje podstawy mózgu i istoty białej mózgu, jak również współczynnik redukcji mio-inozytolu / kreatyny, glutaminy maksymalny wzrost szarej i białej mózgu. Nasilenie tych zmian koreluje ze stopniem ciężkości encefalopatii wątrobowej. Czułość tej metody zbliża się do 100%.

Metoda wywoływania potencjałów mózgu ma mniejszą czułość (około 80%). Główne zmiany dotyczą spowolnienia opóźnień interpunkcyjnych.

Zespół wątrobowo-nerkowy to postępująca niewydolność nerek rozwijająca się na tle marskości wątroby i przebiegająca z nadciśnieniem wrotnym. Objawy kliniczne i laboratoryjne obejmują skąpomocz, zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy i zmniejszenie przesączania kłębuszkowego.

Zespół wątrobowo-płucny obejmuje zwiększenie gradientu dopłucnego i rozszerzające naczynia płucne, tętnicze, znamienny tym duszności, odkształcenia palców w postaci „podudzia” i niedotlenienie. Nadciśnienie płucne, zmniejszenie pojemności życiowej płuc, może rozpocząć się wątroba.

[1], [2], [3], [4]