Objawy marskości wątroby u dzieci

Objawy kliniczne marskości wątroby obejmują żółtaczkę, świąd skóry o różnym nasileniu (w miarę pogarszania się funkcji syntetycznej wątroby świąd zmniejsza się z powodu zmniejszonej syntezy kwasów żółciowych), hepatosplenomegalię, zwiększony wzorzec naczyniowy w jamie brzusznej i klatce piersiowej oraz objawy ogólne (anoreksję, utratę wagi, osłabienie i zmniejszenie masy mięśniowej). W ciężkich przypadkach na jamie brzusznej tworzy się wyraźna sieć żylna w postaci „głowy meduzy”. Może wystąpić krwawienie z przewodu pokarmowego z żylaków przełyku lub odbytnicy. Częste są teleangiektazje, rumień dłoni, zmiany paznokci („pałeczkowatość”), neuropatia obwodowa i encefalopatia wątrobowa.

Powikłania marskości wątroby

Do powikłań marskości wątroby należą: nadciśnienie wrotne, samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej, encefalopatia wątrobowa, zespoły wątrobowo-nerkowe i wątrobowo-płucne, rak wątroby i dróg żółciowych.

Nadciśnienie wrotne to wzrost ciśnienia w żyle wrotnej, prowadzący do wzrostu gradientu ciśnienia między żyłą główną wrotną a żyłą główną dolną. Zwiększony opór przepływu krwi przez żyłę wrotną prowadzi do powstania krążenia obocznego wrotno-systemowego. Powstawanie wodobrzusza wiąże się ze wzrostem ciśnienia w wewnątrzwątrobowych naczyniach limfatycznych i wyciekiem płynu przez torebkę wątroby do jamy brzusznej. Dodatkowym czynnikiem jest zaburzenie katabolizmu hormonów i innych biologicznie czynnych substancji w wątrobie, powodujące wzrost stężeń reniny, aldosteronu, angiotensyny, wazopresyny w surowicy, co prowadzi do zatrzymania sodu i wody.

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej jest najczęstszym powikłaniem infekcyjnym marskości wątroby. W tym przypadku śmiertelność u dorosłych sięga 61-78%. Rozwój spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej jest inicjowany przez zanieczyszczenie mikrobiologiczne płynu otrzewnowego. Głównym źródłem zasiedlenia jamy brzusznej jest mikroflora jelita grubego, wnikająca do płynu otrzewnowego z powodu zwiększonej przepuszczalności ściany jelita. Rzadszymi przyczynami są krwiopochodne rozprzestrzenianie się zakażenia na tle uporczywej bakteriemii, zakażenie podczas paracentezy lub nałożenia przetoki otrzewnowo-żylnej. Zwiększona skłonność pacjentów z marskością wątroby do rozwoju powikłań bakteryjnych wynika ze zmniejszenia nieswoistej oporności organizmu. W patogenezie spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej ważną rolę odgrywa płyn otrzewnowy jako medium kontaktu nieswoistych czynników oporności z mikroorganizmami. Przyjmuje się, że przy dużej objętości płynu otrzewnowego zmniejsza się możliwość kontaktu leukocytów polimorfonuklearnych z komórkami bakteryjnymi.

Encefalopatia wątrobowa w marskości wątroby jest najcięższym i najbardziej niekorzystnym prognostycznie powikłaniem. Endogenne neurotoksyny i zaburzenia równowagi aminokwasów, gromadzące się w wyniku niewydolności hepatocytarnej, prowadzą do obrzęków i zaburzeń czynnościowych astroglejów. Zmiany te zwiększają przepuszczalność bariery krew-mózg, zmieniają aktywność kanałów jonowych, zakłócają procesy neurotransmisji i zaopatrzenia neuronów w związki makroergiczne.

Najważniejszą neurotoksyną jest amoniak, którego wzrost stężenia wiąże się ze spadkiem syntezy mocznika (cykl ornitynowy inaktywacji amoniaku) i glutaminy w wątrobie. Amoniak w formie niezjonizowanej przenika przez barierę krew-mózg, wywierając działanie neurotoksyczne.

Nierównowaga aminokwasów w niewydolności wątroby - wzrost zawartości aminokwasów aromatycznych (fenyloalaniny, tyrozyny itp.) we krwi i spadek stężenia aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu bocznym. Nadmiernemu przyjmowaniu aminokwasów aromatycznych do mózgu towarzyszy synteza fałszywych przekaźników, strukturalnie podobnych do noradrenaliny i dopaminy.

Encefalopatia wątrobowa obejmuje różne zaburzenia neuropsychiatryczne, których prawidłowa ocena w praktyce pediatrycznej, zwłaszcza w pierwszym roku życia, jest trudna. Za najbardziej obiektywne kryterium diagnostyczne uważa się wyniki elektroencefalografii. W zależności od stopnia zaawansowania encefalopatii wątrobowej wykrywa się spowolnienie aktywności rytmu a o różnym nasileniu oraz pojawienie się aktywności 5 i 9. U starszych dzieci można wykonać testy psychometryczne w celu wykrycia zaburzeń charakterystycznych dla stadiów I i II encefalopatii wątrobowej. Test łączenia liczb i test liczby-symbolu mają na celu określenie szybkości aktywności poznawczej. Test linii i test śledzenia figur kropkowanych pozwalają określić szybkość i dokładność umiejętności motorycznych.

Określenie stężenia amoniaku we krwi ma wartość diagnostyczną. U większości pacjentów stężenie amoniaku jest podwyższone, ale prawidłowe poziomy amoniaku nie mogą służyć jako podstawa do wykluczenia rozpoznania encefalopatii wątrobowej.

Najbardziej pouczające metody diagnostyczne to spektroskopia rezonansu magnetycznego i potencjały wywołane mózgu. Spektroskopia rezonansu magnetycznego ujawnia wzrost intensywności sygnału T, jąder podstawy i istoty białej mózgu, a także spadek stosunku mioinozytolu do kreatyny, wzrost szczytu glutaminy w istocie szarej i białej mózgu. Nasilenie tych zmian koreluje z nasileniem encefalopatii wątrobowej. Czułość tej metody zbliża się do 100%.

Metoda potencjałów wywołanych mózgu ma niższą czułość (około 80%). Główne zmiany dotyczą spowolnienia latencji międzyszczytowych.

Zespół wątrobowo-nerkowy to postępująca niewydolność nerek, która rozwija się na tle marskości wątroby i występuje z nadciśnieniem wrotnym. Objawy kliniczne i laboratoryjne obejmują skąpomocz, zwiększone stężenie kreatyniny w surowicy i zmniejszoną filtrację kłębuszkową.

Zespół wątrobowo-płucny obejmuje wzrost gradientu pęcherzykowo-tętniczego i rozszerzenie naczyń wewnątrzpłucnych, charakteryzujący się dusznością, pałeczkowatością palców i niedotlenieniem. Może rozwinąć się nadciśnienie płucne, zmniejszona pojemność życiowa i wodobrzusze wątroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]