Objawy marskości wątroby: od początkowego do ostatniego stadium

Marskość wątroby jest częstsza u mężczyzn. Objawy marskości wątroby różnią się pod względem różnorodności objawów.

Według badań 60% pacjentów orzekały objawy u 20% pacjentów z marskością wątroby występuje bezobjawowo i wykrywana przypadkowo podczas badania na temat jakiejkolwiek innej choroby, 20% pacjentów z rozpoznaną marskością wątroby ustalono dopiero po śmierci.

Główne objawy marskości są następujące:

• ból w prawym i prawym górnym kwadrancie i okolicach nadżebrza, nasilający się po jedzeniu (szczególnie po zażyciu ostrych, tłustych pokarmów), aktywność fizyczna. Bóle spowodowane są powiększeniem wątroby i poszerzeniem jej torebki, towarzyszącym przewlekłym nieżytem żołądka, przewlekłym zapaleniem trzustki, zapaleniem pęcherzyka żółciowego, dyskinezą dróg żółciowych. W przypadku hiperkinetycznej dyskinezy dróg żółciowych ból w prawym podżebrzu charakteryzuje kolka, z dyskinezą hipokinetyczną zwykle nie są intensywne, ciągnąc, często zaburzając uczucie ciężkości w prawym podżebrzu;
• nudności, czasami wymioty (krwawe wymioty są możliwe przy krwawieniach z żylaków przełyku i żołądka);
• uczucie goryczy i suchość w ustach;
• swędzenie skóry (prihostestaz i nagromadzenie dużej ilości kwasów żółciowych we krwi);
• zmęczenie, drażliwość;
• częste luźne stolce (szczególnie po zjedzeniu tłustych potraw);
• wzdęcia;
• utrata masy ciała;
• osłabienie seksualne (u mężczyzn), cykl menstruacyjny (u kobiet).

Badanie pacjentów ujawnia następujące charakterystyczne objawy marskości wątroby:

• utrata masy ciała, w ciężkich przypadkach, a nawet wyczerpanie;
• wyraźna atrofia mięśni i znaczny spadek napięcia i siły mięśni;
• opóźnienie wzrostu, rozwój fizyczny i seksualny (jeśli w dzieciństwie rozwija się marskość wątroby);
• sucha, łuszcząca się, bladobłękitna skóra. Intensywna żółtaczka obserwuje się w ostatnim etapie w przypadku marskości wątroby, marskość żółciowa wątroby, jeśli i kiedy mocowania ostrego zapalenia wątroby. Żółtaczka pojawia się najpierw na twarderze, na dolnej powierzchni języka, na niebie, potem na twarzy, dłoniach, podeszwach i wreszcie cała skóra jest poplamiona. Żółtaczka ma różne odcienie w zależności od czasu jej istnienia. Początkowo skóry pomarańczowo-żółty, a następnie staje się zielono-żółty, bardzo wydłużony żółtaczka powoduje zabarwienie skóry brązowo-brązowy kolor (np, pierwotna żółciowa marskość). Żółtaczka jest spowodowana przez naruszenie zdolności hepatocytów do metabolizowania bilirubiny. W rzadkich przypadkach, przy ciężkiej martwicy miąższu wątroby, żółtaczka może być nieobecna;
• kserotermia (żółte plamy lipidowe w górnej powiece) są częściej wykrywane z pierwotną marskością żółciową;
• palce w postaci pałeczek bębenkowych z zaczerwienieniem skóry w otworach gwoździ;
• obrzęk stawów i sąsiadujących kości (głównie z żółciową marskością żółciową - "reumatyzm żółciowy");
• rozszerzenie żył ściany brzucha z powodu trudności w przepływie krwi w wątrobie z powodu pojawienia się w niej wyraźnego zwłóknienia. Rozszerzone żyły przedniej ściany brzucha są pobocznymi, okrężnymi drogami odpływu krwi. W ciężkich przypadkach ta żylna sieć przypomina jelenia ("caput medusae"). Czasami (wraz z rozwojem zabezpieczeń przez żyły pępowinowe) na przedniej ścianie jamy brzusznej występuje żylny odgłos. Szczególnie wyraźny hałas w pępku z marskością wątroby w połączeniu z nebulizacją żyły pępowinowej (zespół Cruevel-Baumgarten);

Bardzo ważne jest, aby zidentyfikować podczas badania małych objawów marskości wątroby:

• pojawienie się na skórze górnej połowy tułowia "naczyniowych gwiazdek" - teleangiektazje w postaci pająków. Charakterystyczne jest, że "naczyniowe gwiazdki" nigdy nie znajdują się poniżej pępka, są najbardziej widoczne w przypadku zaostrzenia marskości, w okresie remisji możliwy jest ich odwrócony rozwój;
• Angiomas na krawędzi nosa, w kącikach oczu (mogą krwawić);
• rumień dłoni - jasny kolor czerwony brusznicowy ciepłych rąk lub rozlane w thenar lub hypothenar, jak również w zasięgu ręki ( „palm wątroby”, „broni piwoszy») (Weber); rzadko taki rumień występuje na podeszwach stóp;
• lakierowany, obrzękliwy, niewykształcony język borówkowo-czerwony;
• karminowo-czerwone zabarwienie błony śluzowej jamy ustnej i warg;
• ginekomastia u mężczyzn;
• atrofia narządów płciowych;
• zmniejszenie nasilenia drugorzędowych cech płciowych (zmniejszenie nasilenia włosów w pachach, w okolicy łonowej).

Pojawienie się „małe znaki” marskość większości autorów wyjaśnia hyperestrogenemia (marskością wątroby słabo zaangażowanych w metabolizm estrogenów), dodatkowo ma wzrostu wartości konwersji obwodowej androgenów do estrogenów;

• w wyraŜonych przypadkach marskości wątroby charakterystyczna jest postać puchliny brzusznej.

Wszystkie powyższe objawy powodują bardzo charakterystyczny typ pacjentów z marskością wątroby:

• wycieńczona twarz, niezdrowy subbakteryjny kolor skóry, jasne wargi, wystające kości policzkowe, rumień okolicy jarzmowej, poszerzenie naczyń włosowatych twarzy; zanik mięśni (cienkie kończyny);
• powiększony brzuch (z powodu puchliny brzusznej);
• rozszerzenie żył ścian brzucha i klatki piersiowej, obrzęk kończyn dolnych;
• u wielu pacjentów ujawnia się zjawisko skazy krwotocznej, spowodowane uszkodzeniem wątroby z zaburzeniami produkcji czynników krzepnięcia krwi.

Na skórze pojawiają się krwotoczne wysypki różnego rodzaju, często występują krwawienia z nosa, a także krwawienie z innych lokalizacji (jest to również wspierane przez rozwój nadciśnienia wrotnego).

W badaniu narządów wewnętrznych występują wyraźne zmiany czynnościowe i dystroficzne. Distro riografie sercowego objawia kołatanie serca, powiększenie serca do lewej krawędzi, głuchota ton, duszność, EKG - ST zmniejszenie odstępu, zmienność załamka T (redukcja, dvufaznost, w ciężkich przypadkach - inwersja). Często wykrywa się hiperkinetyczny typ hemodynamiki (wzrost minimalnej objętości krwi, ciśnienie tętna, szybki, pełny puls ).

[1], [2], [3]

Zespół wątrobowy

Duże zmiany mogą przechodzić nerki (zespół wątrobowo-nerkowy). Specyficzne zaburzenie czynności nerek rozwija się: zachowanie funkcji nabłonka nerek i naruszenie funkcji filtracji kłębuszków bez wyraźnych zmian anatomicznych. Wiele osób tłumaczy to przez naruszenie dopływu krwi do nerek, wzrost przepływu krwi przez rdzeń nerkowy i omijanie naczyń włosowatych kłębuszkowych, a także ogólny wzrost oporu naczyniowego w nerkach.

W ciężkich przypadkach niewydolności nerek może rozwinąć się niewydolność nerek. Jej pojawienie się może zostać przyspieszone przez takie czynniki, jak krwawienie z powiększonych żył przełyku, żołądka, powtarzające się nakłucia w wodobrzusze, stosowanie diuretyków i współistniejące infekcje.

Objawy zespołu wątrobowo mają kilka funkcji: moczu gęstości i jego wahania niewiele różnią się od normy, nie znaleziono białko zawsze w małych ilościach, patologiczne osadu (erytrocyty, cylindry) nie są zawsze wyrażone. Najczęściej zmieniają się częściowe funkcje nerek, w szczególności zmniejsza się filtracja kłębuszkowa. W bardzo ciężkich przypadkach, zwłaszcza z ciężką niewydolnością wątroby, ciśnienie krwi może wzrosnąć , pojawia się skąpomocz, rozwija się azotemia, kliniczne objawy niewydolności nerek. Rozwój azotemii w marskości wątroby jest uważany za oznakę ciężkiego uszkodzenia wątroby i prawie śmiertelnego wyniku.

Syndrom hipersplenizmu

U wielu pacjentów z marskością wątroby dochodzi do wzrostu śledziony i hipersplenizmu, co przejawia się w zespole pancytopenii (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia).

Objawy powiększonej śledziony tłumaczy się zastojem żylnym, zwłóknieniem miazgi, pojawieniem się dużej liczby przecieków tętniczo-żylnych, proliferacją komórek retikulohistiocytarnych. Syndrom hipersplenizmu spowodowany jest przez hamowanie hemopoezę szpiku kostnego, tworzenie przeciwciał na uformowane elementy krwi, zwiększone niszczenie erytrocytów w śledzionie.

Zespół hipersplenizmu objawia się nie tylko pancytopenią we krwi obwodowej, ale także zmniejszeniem liczby komórek mieloidalnych w szpiku kostnym.

Zaburzenie układu trawiennego z marskością wątroby

Często z marskością ustala się zapalenie przełyku z powodu refluksu. Jego główne objawy to odbijanie się powietrzem, zawartość żołądka, zgaga, uczucie pieczenia za mostkiem. Refluksowe zapalenie przełyku jest spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrz jamy brzusznej spowodowanym wodobrzuszem i przeniesieniem treści z żołądka do przełyku. Przewlekłe zapalenie przełyku może towarzyszyć erozja i owrzodzenie błony śluzowej dolnej 1/3 części przełyku i części sercowej żołądka.

Bardzo często objawy marskość wątroby rozwija się przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka i (zwykle powierzchowne i rozrośnięta). Przejawia się tępymi bólami nadbrzusza, które pojawiają się po jedzeniu, nudnościach, odczuwaniu pełności i ociężałości w okolicy nadbrzuszu, pobudzeniach, zmniejszeniu apetytu.

U 10-18% pacjentów z marskością wątroby stwierdza się objawy wrzodów żołądka i 12 wrzodów dwunastnicy. Charakterystyczną cechą tych wrzodów jest brak lub słabe nasilenie zespołu bólowego. Często te owrzodzenia po raz pierwszy pojawiają się objawowe krwawienia. Jednym z powodów powstawania wrzodów jest wysoka zawartość histaminy we krwi. Histamina przenika wątrobę w rozwoju zespoleń porto-caval i dlatego nie jest w nim nieszkodliwa. Stymuluje nadmierne wydzielanie kwasu solnego przez gruczoły żołądka, co przyczynia się do powstawania owrzodzeń. Ważna jest także hipergastrynemia, którą często obserwuje się przy marskości wątroby.

Trzustki porażka przejawia objawów przewlekłego zapalenia trzustki z zewnątrzwydzielniczej niewydolności, uszkodzenia jelit - objawów przewlekłego zapalenia jelit z naruszeniem chłonność ( zespół złego wchłaniania ).

[4], [5]

Zaburzenie układu dokrewnego z marskością wątroby

Olbrzymie zmiany w marskości wątroby podlegają układowi hormonalnemu:

• U 50% pacjentów wykrywane są objawy naruszenia metabolizmu węglowodanów w postaci zmniejszonej tolerancji na węglowodany, czemu towarzyszy zwiększona zawartość insuliny we krwi . Zmiany te wskazują na względną niewydolność insuliny, która jest spowodowana nadmiernym wytwarzaniem hormonów wewnątrzsercowych ( glukagon, somatotropina ) i zmniejszeniem wrażliwości tkanek obwodowych na insulinę. U 10-12% pacjentów w przybliżeniu 5-7 lat po wystąpieniu widocznych objawów marskości wątroby rozwija się klinicznie wyrażona cukrzyca. Jest możliwe, że marskość wątroby przekłada genetyczną predyspozycję do cukrzycy na klinicznie manifestowaną postać choroby;
• korzystnie zdekompensowanej marskości zakłócony stan funkcjonowania gruczołów płciowych u mężczyzn, co przejawia się w obniżaniu krwi testosteronu estrogeny podwyższają, prolaetina, globuliny wiążącej hormon płciowy. Hiperestrogenemia jest spowodowana zmniejszoną degradacją estrogenów w wątrobie, a także zwiększoną peryferyczną konwersją androgenów na estrogeny. Klinicznie, zmiany te manifestują się w hipogonadyzmu (zanik jąder, penisa, zmniejszając nasilenie się drugorzędnych cech płciowych, zaburzeń seksualnych), ginekomastii, feminizacji. U kobiet patologia układu rozrodczego jest wyrażona z naruszeniem cyklu miesiączkowego; atrofia gruczołów mlecznych, zmniejszone pożądanie seksualne;
• naruszenie stanu funkcjonalnego nadnerczy wyraża się w objawach hiperaldosteronizmu, który przyczynia się do rozwoju puchliny brzusznej u pacjentów z marskością wątroby.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Klęska centralnego układu nerwowego

Klęska centralnego układu nerwowego przejawia się jako objawy toksycznej encefalopatii. Charakteryzuje się zmęczenia, zaburzenia snu (bezsenność, senność w ciągu dnia w nocy), utrata pamięci, bóle głowy, parestezje rąk i nóg, drżenie palców, apatia, obojętność wobec innych. Skrajną manifestacją encefalopatii wątrobowej jest śpiączka wątrobowa.

Wątroba jest określona przez powiększony, gęsty, często wyboisty, z ostrą krawędzią. Znacząco upośledził zdolność czynnościową wątroby, szczególnie w późnych, końcowych fazach choroby.

Niewydolność komórek wątroby

Ogólny stan pacjentów i rokowanie w kierunku marskości wątroby określają zespoły niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego.

Sercem nadciśnienia hepatocytowego jest zawsze uszkodzenie hepatocytów (dystrofia i nekroza) oraz rozwój zespołów cytolitycznych, cholestatycznych, wydalinowych i żółciowych.

Objawy nadciśnienia wątrobowo-komórkowego:

• syndrom „niedożywienia” (brak łaknienia, mdłości, tolerancji na alkohol, tytoń, odbijanie, wzdęć, bólu brzucha, zaburzenia kału, wychudzenie, suchą skórę łuszcząca przejawy hipowitaminozy);
• gorączka spowodowana procesami autolizy w wątrobie i wprowadzeniem do krwi toksycznych produktów i pirogenicznego steroidu - etiocholanolonu (jego inaktywacja w wątrobie jest zakłócona);
• żółtaczka;
• skóra zmienia niewielkie oznaki marskości);
• objawy zmian endokrynologicznych.
• wątrobowy zapach z ust (pojawia się z ciężką niewydolnością wątroby i przypomina słodkawy zapach surowej wątroby);
• skaza krwotoczna (z powodu naruszenia syntezy w wątrobie czynników krzepnięcia i małopłytkowości).

Wyróżnij następujące etapy niewydolności wątroby:

Skompensowany (początkowy) etap charakteryzuje się następującymi objawami:

• ogólny stan jest zadowalający;
• umiarkowanie silny ból w wątrobie i nadbrzuszu, gorycz w jamie ustnej, wzdęcia;
• utrata masy ciała i żółtaczka;
• wątroba jest powiększona, gęsta, jej powierzchnia jest nierówna, krawędź ostra;
• może być powiększona śledziona;
• wskaźniki stanu czynnościowego wątroby zmieniły się nieznacznie;
• nie ma klinicznie istotnych objawów niewydolności wątroby.

Podkompensowany etap ma następujące objawy:

• wyrażone subiektywne objawy choroby (osłabienie, bóle prawego podżebrza, wzdęcia, nudności, wymioty, gorycz w ustach, biegunka, utrata apetytu, krwawienie z nosa, krwawienie z dziąseł, świąd, bóle głowy, bezsenność);
• zmniejszona masa ciała;
• żółtaczka;
• "Małe objawy" marskości wątroby;
• hepatomegalia, splenomegalia;
• początkowe objawy hipersplenizmu: łagodna anemia, leukopenia, trombocytopenia;
• zmianę parametrów funkcjonalnych zdolność wątroby: stężenie bilirubiny wzrosła 2,5 razy, aminotransferazy alaninowej - 1,5 - 2 razy w porównaniu z normą, test tymol wzrosła do 10 jednostek na zawartość białka jest zmniejszona do 40%, sulemovaya próbki - do 1,4 ml .

Stopień ciężkiej dekompensacji (ostatni etap)  charakteryzuje się następującymi objawami i manifestacjami laboratoryjnymi:

• poważne osłabienie;
• znaczna utrata wagi;
• żółtaczka;
• swędzenie;
• zespół krwotoczny;
• obrzęk, wodobrzusze;
• wątrobowy zapach z ust;
• objawy encefalopatii wątrobowej;
• zmiany wskaźników zdolności funkcjonalnej wątroby: stężenie bilirubiny we krwi wzrosło 3 lub więcej razy, aminotransferaza alaninowa - ponad 2-3 razy w porównaniu z normą; poziom protrombiny jest mniejszy niż 60%, całkowite białko jest mniejsze niż 65 g / l, albumina jest poniżej 40-30%, cholesterol jest mniejszy niż 2,9 μmol / l.

Zespół nadciśnienia wrotnego

Zespół nadciśnienia wrotnego jest ważnym objawem marskości i polega na zwiększeniu ciśnienia w portalu żyły wrotnej.

Nadciśnienie wrotne w marskości wątroby występuje z powodu zmniejszenia przepływu krwi przez sinusoidy. Wynika to z następujących czynników:

• ściskanie małych żył wątrobowych przez miejsca regenerujących się hepatocytów;
• Zmniejszenie końcowych i większych gałęzi żyły wrotnej i tętnicy wątrobowej w wyniku procesu zapalnego w wątrobie;
• zwężenie światła sinusoid poprzez proliferację komórek śródbłonka i nacieki zapalne. W związku ze zmniejszeniem przepływu krwi, ciśnienie w portalu zaczyna wzrastać i dochodzi do zespolenia między żyłą wrotną a żyłkami pustymi.

Najważniejsze są następujące anastomozy port-caval:

• w części sercowej żołądka i brzusznej części przełyku, łącząc naczynia portalu i żyły głównej górnej za pomocą niesparowanego układu żył;
• górne żyły hemoroidalne ze środkowymi i dolnymi żyłami hemoroidalnymi, łączące baseny portalu i dolne puste żyły;
• między gałęziami żyły wrotnej a żyłami przedniej ściany brzusznej i przeponą;
• między żyłami narządów przewodu pokarmowego, przestrzeni zaotrzewnowej i żył śródpiersia, te anastomozy łączą bramy i dolną żyłę główną.

Największe znaczenie kliniczne ma zespolenie w okolicy serca żołądka i przełyku, ponieważ przy bardzo wysokim ciśnieniu mogą wystąpić ciężkie krwawienia, które mogą spowodować śmierć.

Wraz ze wzrostem ciśnienia żylnego w żyle wrotnej jest związane z pojawieniem się wodobrzusza.

Główne objawy nadciśnienia wrotnego to:

• uporczywe zjawiska dyspeptyczne, zwłaszcza po jedzeniu;
• wzdęcia i uczucie pełności w żołądku po przyjęciu jakiegokolwiek pokarmu ("wiatr przed deszczem");
• uczucie stale przepełnionych jelit;
• progresywna utrata wagi i objawy wielochiprolitozy z wystarczającym odżywianiem;
• okresowa biegunka bez bólu i gorączki, po której poprawia się stan zdrowia;
• splenomegalia;
• wodobrzusze;
• skąpomocz;
• caput medusae;
• żylaki przełyku i żołądka, ujawnione przez promieniowanie rentgenowskie żołądka i FEGS;
• krwotoki z żołądka i hemoroidów;
• zwiększone ciśnienie w żyle śledzionowej (rozpoznawane przez splenoportometrię). Charakterystyczne jest, że po krwawieniu ciśnienie w żyle śledzionowej zmniejsza się, a śledziona może kurczyć się.

Wyróżnij następujące etapy nadciśnienia wrotnego:

Etap kompensacji charakteryzuje się następującymi głównymi objawami:

• ciężkie wzdęcia;
• częsty luźny stolec, po którym wzdęcia nie zmniejszają się;
• przednia ściana ściany brzucha;
• zwiększone ciśnienie w portalu i żyłach wątrobowych (określone przez cewnikowanie tych żył, cewnikowanie żył wątrobowych pozwala także ocenić ciśnienie sinusoidalne);
• wzrost średnicy żyły wrotnej i brak ekspansji podczas wdechu (określony za pomocą ultradźwięków).

Początkowa dekompensacja nadciśnienia wrotnego ma następujące objawy:

• żylaki dolnej dolnej części przełyku (określone przez promieniowanie rentgenowskie żołądka i PEGS);
• często wyrażali hipersplenizm;
• Pozostałe objawy są takie same jak w pierwszym etapie.

Zdekompensowany (skomplikowany) etap nadciśnienia wrotnego charakteryzuje się znacznym hipersplenizmem; zespół krwotoczny; wyraźne rozszerzenie żył dolnej części przełyku i żołądka oraz krwawienie z nich, obrzęk i wodobrzusze; encefalopatia porto-caval.

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej

W przypadku niewyrównanej marskości wątroby w obecności puchliny brzusznej możliwy jest rozwój spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej (u 2-4% pacjentów). Najczęstszym czynnikiem sprawczym jest E. Coli.

Główne objawy spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej:

• ostry początek z gorączką, dreszczami, bólem brzucha;
• napięcie mięśni przedniej ściany jamy brzusznej;
• osłabienie jelitowego hałasu perystaltycznego;
• obniżenie ciśnienia krwi;
• nasilenie objawów encefalopatii wątrobowej, w ciężkich przypadkach - rozwój śpiączki wątrobowej;
• leukocytoza we krwi obwodowej z przesunięciem w lewo;
• płyn śródotrzewnowy jest mętny, bogaty w elementy komórkowe (ponad 300 komórek na mm2, wśród komórek dominują leukocyty obojętnochłonne); słabe białko (mniej niż 20 g / l); w większości przypadków czynnik infekcyjny jest uwalniany z cieczy;
• wskaźnik śmiertelności wynosi 80-90%.

Zespół mezenchymalny-zapalny (zespół stanu zapalnego immunologicznego)

Zespół mezenchymalny-zapalny (MVS) jest ekspresją procesów uwrażliwiania komórek układu immunokompetentnego i aktywacji OZE. AIM określa aktywność procesu patologicznego.

Główne objawy AIM:

• podwyższona temperatura ciała;
• powiększona śledziona;
• leukocytoza;
• przyspieszenie ESR;
• eozynofilia;
• wzrost oznaczenia tymolu;
• redukcja badanej próbki
• hiper-alfa-2 i y-globulinemia;
• oksyprolinuria;
• podwyższone poziomy serotoniny w płytkach krwi;
• pojawienie się białka C-reaktywnego;
• możliwe objawy immunologiczne: pojawienie się przeciwciał przeciwko tkance wątroby, komórkom LE itp.

Przebieg marskości wątroby

Podczas marskości przewlekłą, postępującą w zaostrzeń i remisji, jak również zależy od aktywności patologicznych wątroby i ciężkości zespołów niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego. W okresie aktywnego działania nasilają się objawy marskości wątroby i nasilenia niewydolności wątroby oraz nadciśnienia wrotnego.

Ważnym wskaźnikiem aktywności marskości wątroby jest wysoka intensywność mezenchymalnego procesu zapalnego, co wskazuje na ciągły postęp procesu patologicznego. Do fazy aktywnej marskości, charakteryzującym się gorączką, hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemią, zwiększenie OB, zawartość wszystkich klas immunoglobulin, wysokie stężenie w krwi alaniny i asparaginowego aminotransferazy, uczulania limfocytów T do specyficznych lipoprotein wątroby, zaangażowanych w podtrzymaniu rozrostu autoimmunologicznych mechanizmów procesu.

W zależności od ciężkości wskaźników laboratoryjnych, izolowana jest umiarkowana i wyraźna aktywność marskości wątroby.

Stopnie aktywności marskości

Wskaźniki surowicy krwi	Umiarkowany stopień aktywności marskości wątroby	Ciężka aktywność marskości wątroby
α2-globuliny	Do 13%	T więcej niż 13%
Gamma globulins	Do 27-30%	T więcej niż 27-30%
Próbka temporalna	Do 8-9%	Grubsze 8-9 OD
Być w stanie	W 1,5-2 razy	3-4 razy lub więcej
Próbka Sulima	Od 1,8 do 1,2 ml	Mniej niż 1,2 ml

Aktywny proces patologiczny charakteryzuje się także objawami klinicznymi: pogorszeniem stanu zdrowia, bólem w wątrobie, utratą masy ciała, żółtaczką, gorączką, pojawieniem się nowych gwiaździstych teleangiektazji. Histologicznie aktywnej fazy namnażania komórek przejawia Kupffera naciekiem komórek zapalnych, w zrazików wątroby, pojawienie się dużej ilości schodkową martwicę hepatocytów, zwiększone tworzenie się zwłóknienia.

Objawy aktywnej fazy wirusowej marskości wątroby i przewlekłego replikującego zapalenia wątroby typu B są bardzo podobne i można je łączyć. W związku z tym wielu hepatologów oferuje alokację "marskości wątroby z aktywnym zapaleniem wątroby" lub "przewlekłe aktywne zapalenie wątroby w fazie marskości wątroby". (HBV-XAG-marskość). Niektórzy naukowcy uważają, że marskość wątroby rozwija się głównie w przewlekłym wirusowym zapaleniu wątroby typu B indukowanym przez zmutowane szczepy, które nie mają zdolności do syntezy HBeAg.

Kiedy długie istniejące marskość wątroby objawy mogą być pozbawiony aktywności w procesie zapalnym (aktywny proces zakończy się, wyrażenie przenośne SN Sorinsona marskość „wypalenie”) i objawy dekompensacji i nadciśnienie wrotne wyrażone ostro.

Wirusowa marskość wątroby

Wirusowa marskość wątroby ma następujące cechy kliniczne i laboratoryjne, które należy wziąć pod uwagę podczas diagnozy.

1. Najczęstszą wirusową marskość wątroby obserwuje się w młodym i średnim wieku, a częściej u mężczyzn.
2. Możliwe jest ustalenie wyraźnego związku między rozwojem marskości wątroby a ostrym wirusowym zapaleniem wątroby. Istnieją dwa warianty wirusowej marskości wątroby: wczesne, rozwijające się w pierwszym roku po ostrym zapaleniu wątroby typu B, i późne, rozwijające się w długim okresie utajonym. Wirusy zapalenia wątroby typu D i C. Wykazują właściwości marskości, a przewlekłe zapalenie wątroby wywołane tymi wirusami często przekształca się w marskość wątroby. Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C może uporczywie postępować klinicznie raczej korzystnie, a mimo to naturalnie prowadzi do rozwoju marskości wątroby.
3. Wirusowa marskość wątroby jest najczęściej makronodularna.
4. Objawy marskości wątroby przypominają ostrą fazę wirusowego zapalenia wątroby, a także objawiają się silnymi objawami asthenowo-zależnymi, dyspeptycznymi, żółtaczką, gorączką.
5. Funkcjonalna niewydolność wątroby z wirusową postacią marskości pojawia się wystarczająco wcześnie (zwykle w okresach zaostrzenia choroby).
6. W stadium uformowanej marskości wątroby żylaki przełyku i żołądka, zespół krwotoczny w etiologii wirusowej marskości są obserwowane częściej niż z marskością wątroby.
7. Wodobrzusze z wirusową marskością wątroby pojawiają się znacznie później i są obserwowane rzadziej niż w alkoholu.
8. Wskaźniki testu tymolowego w wirusowej marskości wątroby osiągają najwyższe wartości w porównaniu z alkoholową marskością wątroby.
9. Marskość wątroby charakteryzuje się wykrywaniem serologicznych markerów infekcji wirusowej.

Alkoholowa marskość wątroby

Alkoholowa marskość wątroby rozwija się u 1/3 osób cierpiących na alkoholizm, w terminach od 5 do 20 lat. Charakterystyczne dla alkoholowej marskości wątroby są następujące cechy kliniczne i laboratoryjne:

1. Anamnestyczne wskazania do długotrwałego nadużywania alkoholu (jednak większość pacjentów z reguły to ukrywa).
2. Charakterystyczny "wizerunek alkoholika": opuchnięta twarz z zaczerwienioną skórą, małe teleangiektazje, szkarłatny nos; drżenie rąk, powiek, warg, języka; edematyczne cyjanotyczne powieki; nieznacznie wybrzuszone oczy z wstrzykniętą twardówką; euforyczny sposób zachowania; obrzęk ślinianek przyusznych.
3. Inne przejawy przewlekłego alkoholizmu (polineuropatia obwodowa, encefalopatia, dystrofia mięśnia sercowego, zapalenie trzustki, zapalenie żołądka).
4. Ciężki zespół dyspeptyczny (utrata apetytu, nudności, wymioty, biegunka) w rozwiniętym stadium alkoholowej marskości z powodu towarzyszącego alkoholowego zapalenia żołądka i zapalenia trzustki.
5. Teleangiektazje and przykurcz Dupuytrena (ścięgna w dłoni) i zanik jąder, utrata włosów jest bardziej powszechne alkoholową marskością wątroby, inne niż dla etiologicznych form marskości.
6. Nadciśnienie wrotne (w tym jeden z jego najważniejszych objawów - wodobrzusze) rozwija się znacznie wcześniej niż przy wirusowej marskości wątroby.
7. Śledziona wzrasta znacznie później niż w przypadku wirusowej marskości wątroby, u znacznej liczby pacjentów splenomegalia jest nieobecna nawet w zaawansowanym stadium choroby.
8. Leukocytoza (do 10-12x10 ⁷ l) z przesunięciem stab, czasami aż do pojawienia się mielocytów i promielocytów (reakcja białaczkowa typu szpikowego), niedokrwistość, wzrost ESR. Przyczynami anemii są utrata krwi spowodowana przez erozyjne zapalenie żołądka, toksyczne działanie alkoholu na szpik kostny; naruszenie wchłaniania i niedobór pokarmowy kwasu foliowego (może to powodować hemopoezę typu megaloblastydowego); zaburzony metabolizm pirwoksyny i niewystarczająca synteza hemu (powoduje to rozwój anemii sidero-anhrestonicznej); czasami hemoliza czerwonych krwinek.
9. Charakteryzuje się wysoką zawartością IgA we krwi, a także wzrostem aktywności krwi y-glutamylotranspeptydazy - 1,5-2 razy (norma dla mężczyzn 15-106 ED / l, dla kobiet - 10-66 VD / L).

Wysoki poziom we krwi gamma-glutamylo zwykle wskazuje na długotrwałe nadużywanie alkoholu, alkoholowego uszkodzenia wątroby i jest uważany przez wielu autorów jako biochemicznego markera do alkoholizmu. Test może być stosowany w badaniach przesiewowych alkoholików i okresu monitorowania abstynencji (3 tygodniach po zakończeniu aktywności enzymu alkoholu zmniejsza się o połowę). Należy jednak zauważyć, że aktywność transpeptydazy gamma-glutamylowej może być zwiększona przez cukrzycę, zawał mięśnia sercowego, mocznicę, nowotwory trzustki, zapalenie trzustki, cytostatyki przyjmowania leków, przeciwutleniaczy, barbiturany, antykoagulanty pośrednich. W przewlekłym alkoholizmem, podwyższone poziomy we krwi acetaldehydu (produktu metabolizmu alkoholu, bardziej toksyczny niż alkohol), a także zwiększoną salsolina wydalania (produkt kondensacji aldehydu i dopaminy). Często w alkoholowej marskości wątroby wzrosła kwasu moczowego we krwi.

10. W próbkach biopsji wątrobowej ujawniono następujące objawy:

• Ciało Mallory'ego (nagromadzenie alkoholowej galiny w wątrobowym płacie);
• nagromadzenie leukocytów obojętnochłonnych wokół hepatocytów;
• tłusta degeneracja hepatocytów; zwłóknienie okołomoczkowe;
• względne bezpieczeństwo traktów portalu.

11. Zaprzestanie spożywania alkoholu prowadzi do remisji lub stabilizacji patologicznego procesu w wątrobie. Przy dalszym stosowaniu alkoholu marskość postępuje stopniowo.

[16], [17], [18], [19], [20]

"Stagnacja wątroby" i marskość wątroby wątroby

Stagnacja wątroby - uszkodzenie wątroby wywołane zastojem krwi wskutek wysokiego ciśnienia w prawym przedsionku. Stagnacja wątroby jest jednym z głównych objawów zastoinowej niewydolności serca.

Najczęstszymi przyczynami są choroby zastawki mitralnej zastawki trójdzielnej niewydolność serca, zawór, przewlekłe serce płucne, zapalenia osierdzia zaciskającego, śluzak prawego przedsionka myocardiosclerosis inną genezę. Główne mechanizmy rozwoju "wątroby zastanej" to:

• przelew krwi centralnych żył, centralna część zrazików wątrobowych (rozwój centralnego nadciśnienia wrotnego);
• rozwój miejscowego niedotlenienia ośrodkowego w zrazikach wątroby;
• zmiany dystroficzne, zanikowe i martwica hepatocytów;
• aktywna synteza kolagenu, rozwój zwłóknienia.

Wraz z postępem stagnacji w wątrobie, tkanka łączna rozwija się dalej, sploty tkanki łącznej łączą żyły centralne sąsiednich płatków, narusza się wątrobową architekturę wątroby, rozwija się marskość wątroby wątroby.

Charakterystyczne objawy marskości wątroby w "wątrobie zastojowej" to:

• hepatomegalia, powierzchnia wątroby jest gładka. W początkowej fazie niewydolności krążenia konsystencja wątroby jest miękka, jej brzeg jest zaokrąglony, później wątroba staje się gęsta, a jej krawędź jest ostra;
• ból wątroby podczas badania palpacyjnego;
• pozytywny objaw Plesche lub hepatouhygularny "odruch" - naciskanie na obszar powiększonej wątroby wzmacnia obrzęk żył szyjnych;
• zmienność wielkości wątroby w zależności od stanu centralnej hemodynamiki i skuteczności leczenia (dodatnim efektom leczenia zastoinowej niewydolności serca towarzyszy zmniejszenie wielkości wątroby);
• niewielkie nasilenie żółtaczki i jej zmniejszenie lub nawet zniknięcie z udaną terapią zastoinowej niewydolności serca.

W ciężkiej postaci zastoinowej niewydolności serca rozwija się zespół edmatyczno-ascytyczny, w tym przypadku istnieje potrzeba diagnostyki różnicowej z marskością wątroby z wodobrzuszem.

Wraz z rozwojem marskości serca wątroba staje się gęsta, ostra krawędź, jej wymiary pozostają stałe i nie zależą od skuteczności leczenia niewydolności serca. Podczas diagnozowania marskości serca bierze się pod uwagę główną chorobę, która spowodowała niewydolność serca, brak oznak przewlekłego nadużywania alkoholu i markery infekcji wirusowej.

Ocena nasilenia marskości wątroby

Kliniczna ocena stopnia zaawansowania i ciężkości marskości wątroby jest oparta na nasileniu nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby. Nasilenie marskości wątroby mogą być również oceniane przy użyciu skali Childa-Pugha systemu diagnostycznego (dzieci Pugh), który obejmuje ocenę poziomu bilirubiny w surowicy, albumina, protrombiny i ciężkości wodobrzusza i encefalopatii wątrobowej.

Nasilenie marskości wątroby przez Child-Pugh jest silnie skorelowane z odsetkiem przeżycia pacjentów i wynikami transplantacji wątroby, długość życia pacjentów należących do klasy A wynosi średnio 6-7 lat, do klasy C - 2 miesiące.

Najważniejszym zadaniem badania klinicznego i laboratoryjnego pacjenta jest terminowe rozpoznanie powikłań marskości wątroby.

Najważniejsze powikłania marskości:

• encefalopatia z rozwojem śpiączki wątrobowej;
• obfite krwawienie z żylaków przełyku i żołądka;
• krwawienie z żylnej dolnej żyły hemoroidalnej;
• zakrzepica żyły wrotnej;
• przyłączenie wtórnej infekcji bakteryjnej (zapalenie płuc, sepsa, zapalenie otrzewnej);
• postępująca niewydolność wątroby i nerek);
• przemiana marskości wątroby w marskość.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]