Jak leczy się przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek?

Cele leczenia przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Taktyka leczenia przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci obejmuje leczenie patogenetyczne za pomocą glikokortykosteroidów i, jeśli to wskazane, leków immunosupresyjnych, a także leczenie objawowe za pomocą leków moczopędnych, leków przeciwnadciśnieniowych i korygowanie powikłań choroby.

U dzieci z wrodzonym lub dziecięcym zespołem nerczycowym, nefrobiopsja jest wymagana przed terapią glikokortykoidową i immunosupresyjną. Wczesne wykrycie przyczyn wrodzonego i dziecięcego zespołu nerczycowego pomaga uniknąć nieuzasadnionego podawania terapii immunosupresyjnej. Jeśli podejrzewa się chorobę genetyczną u dziecka z wrodzonym i dziecięcym zespołem nerczycowym, wskazane jest badanie genetyki molekularnej w celu zidentyfikowania możliwych mutacji w genach zaangażowanych w tworzenie narządów układu moczowego, w tym kodujących białka przepony szczelinowej.

Wskazania do hospitalizacji

W przypadku przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci hospitalizacja jest wskazana w następujących przypadkach.

• W przypadku CRNS lub zespołu nerczycowego zależnego od sterydów, w celu przepisania leczenia immunosupresyjnego w celu odstawienia prednizolonu i skorygowania powikłań toksycznych.
• W przypadku SRNS, w celu wykonania nefrobiopsji w celu ustalenia odmiany morfologicznej przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, a także w celu leczenia immunosupresyjnego patogenetycznego z indywidualnym doborem dawki leku.
• W przypadku niekontrolowanego nadciśnienia tętniczego, wymagającego codziennego monitorowania ciśnienia tętniczego krwi z indywidualnym doborem skojarzonej terapii przeciwnadciśnieniowej.
• W przypadku upośledzenia czynności nerek w celu diagnostyki różnicowej z różnymi postaciami przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek i wdrożenia leczenia nefroprotekcyjnego.
• Monitorowanie aktywności przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek i stanu czynnościowego nerek w przypadku stosowania terapii immunosupresyjnej w celu oceny skuteczności i bezpieczeństwa leczenia.

Leczenie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek bez leków

W przypadku zespołu nerczycowego lub nerczycowego pacjenci z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek powinni zachować odpoczynek w łóżku, aż do normalizacji ciśnienia krwi, ustąpienia lub znacznego zmniejszenia zespołu obrzękowego. Wraz z poprawą samopoczucia, obniżeniem ciśnienia krwi i ustąpieniem obrzęku schemat leczenia stopniowo się rozszerza.

W tym samym okresie dieta ogranicza płyny i sól kuchenną w celu zmniejszenia zespołu obrzękowego i nadciśnienia tętniczego. Płyn przepisuje się zgodnie z diurezą z dnia poprzedniego, biorąc pod uwagę straty pozanerkowe (około 500 ml dla dzieci w wieku szkolnym). Wraz z normalizacją ciśnienia krwi i ustąpieniem zespołu obrzękowego stopniowo zwiększa się spożycie soli, zaczynając od 1,0 g/dobę. U pacjentów z objawami ostrej niewydolności nerek ogranicza się również spożycie białka zwierzęcego na okres nie dłuższy niż 2-4 tygodnie w celu zmniejszenia azotemii, białkomoczu i hiperfiltracji.

W przypadku przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek o niskim nasileniu objawów oraz u dzieci z postacią krwiomoczową przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek zwykle nie ma potrzeby ograniczania schematu leczenia i diety. Stosuje się tabelę wątrobową (dieta nr 5 wg Pevznera).

Dieta bezglutenowa z wykluczeniem produktów bogatych w gluten białka zbożowego (wszystkie rodzaje pieczywa, makarony, kasza manna, owsianka, proso, kasze pszenne, słodycze z mąki pszennej i żytniej) może być stosowana u pacjentów z nefropatią IgA wyłącznie w przypadku obecności przeciwciał przeciwko antygenom produktów zawierających gliadynę (gęsto zawierających). Nie udowodniono jednak wyraźnego pozytywnego wpływu na stan czynnościowy nerek.

Leczenie farmakologiczne przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Leczenie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek zależy od charakterystyki przebiegu klinicznego, wrażliwości na glikokortykosteroidy w przypadku zespołu nerczycowego, wariantu morfologicznego patologii i stopnia dysfunkcji nerek.

U dzieci z różnymi wariantami morfologicznymi przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, zwłaszcza z SRNS, konieczne jest prowadzenie terapii opartej na zespole; jest to spowodowane częstym rozwojem zespołu obrzękowego i nadciśnienia tętniczego. W celu skorygowania zespołu obrzękowego furosemid stosuje się doustnie, domięśniowo, dożylnie w dawce 1-2 mg/kg 1-2 razy dziennie, w razie potrzeby dawkę zwiększa się do 3-5 mg/kg. W przypadku obrzęku opornego na furosemid u dzieci z zespołem nerczycowym przepisuje się 20% roztwór albuminy dożylnie przez kroplówkę w tempie 0,5-1 g/kg na podanie przez 30-60 minut. Spironolakton (Veroshpiron) stosuje się również doustnie w dawce 1-3 mg/kg (do 10 mg/kg) 2 razy dziennie po południu (od 16:00 do 18:00). Działanie moczopędne występuje nie wcześniej niż w 5-7 dniu leczenia.

Jako terapię przeciwnadciśnieniową u dzieci z nadciśnieniem tętniczym spowodowanym przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek przepisuje się inhibitory ACE, głównie o przedłużonym działaniu (enalapryl doustnie 5-10 mg na dobę w 2 dawkach itd.). Szeroko stosowane są powolne blokery kanału wapniowego (nifedypina doustnie 5 mg 3 razy na dobę, u młodzieży dawkę można zwiększyć do 20 mg 3 razy na dobę; amlodypina doustnie do 5 mg 1 raz na dobę). Jako leki przeciwnadciśnieniowe u młodzieży z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek można stosować blokery receptora angiotensyny II: cozaar (losartan) - 25-50 mg 1 raz na dobę, diovan (walsartan) - 40-80 mg 1 raz na dobę. Znacznie rzadziej u dzieci z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek stosuje się kardioselektywne beta-blokery (atenolol doustnie w dawce do 12,5-50 mg raz na dobę).

Leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe są wskazane w profilaktyce zakrzepicy u dzieci z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek z ciężkim NS z hipoalbuminemią poniżej 20-15 g/l, podwyższonym poziomem płytek krwi (>400x10 ⁹ /l) i fibrynogenu (>6 g/l) we krwi. Jako środek przeciwpłytkowy dipirydamol jest zwykle stosowany doustnie w dawce 5-7 mg/kg na dobę w 3 dawkach przez 2-3 miesiące. Heparynę przepisuje się podskórnie w ścianę brzucha w dawce 200-250 U/kg na dobę, podzielonej na 4 zastrzyki, kurs trwa 4-6 tygodni. Stosuje się także heparyny drobnocząsteczkowe: fraxiparynę (podskórnie raz dziennie w dawce 171 IU/kg lub 0,1 ml/10 kg, cykl leczenia 3–4 tygodnie) lub fragminę (podskórnie raz dziennie w dawce 150–200 IU/kg, dawka jednorazowa nie powinna przekraczać 18 000 IU, cykl leczenia 3–4 tygodnie).

W przypadku wystąpienia zespołu nerczycowego [z wyłączeniem wrodzonego (dziecięcego zespołu nerczycowego) i zespołu nerczycowego związanego z patologią dziedziczną lub zespołem genetycznym] przepisuje się prednizolon doustnie w dawce 2 mg/kg na dobę lub 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/dobę) dziennie w 3-4 dawkach (2/3 dawki rano) przez 8 tygodni; następnie przechodzi się na naprzemienny kurs glikokortykosteroidów w dawce 1,5 mg/kg co drugi dzień przez 6 tygodni; następnie - stopniowe zmniejszanie dawki aż do całkowitego odstawienia w ciągu 1-2 miesięcy. Wraz ze skróceniem czasu trwania leczenia glikokortykosteroidami, większość dzieci z objawami SNNS doświadcza nawrotów choroby w ciągu następnych 6 miesięcy po odstawieniu glikokortykosteroidów, co wskazuje na duże prawdopodobieństwo wystąpienia SNNS w ciągu następnych 3 lat.

Leczenie rzadko nawracającego SSNS polega na przepisywaniu prednizolonu doustnie w dawce 2 mg/kg na dobę lub 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/dobę) codziennie w 3-4 dawkach (2/3 dawki rano) aż do ustąpienia białkomoczu w 3 kolejnych badaniach moczu, a następnie przejściu na naprzemienne leczenie prednizolonem w dawce 1,5 mg/kg co drugi dzień przez 4 tygodnie, po czym następuje stopniowe zmniejszanie dawki aż do całkowitego odstawienia leku w ciągu 2-4 tygodni.

U pacjentów z CRNS i SNS, u których w większości przypadków występują wyraźne powikłania toksyczno-steroidowe, po osiągnięciu remisji za pomocą glikokortykosteroidów na tle naprzemiennego kursu prednizolonu przepisuje się leki immunosupresyjne, które pomagają przedłużyć remisję choroby. Następnie dawkę prednizolonu stopniowo zmniejsza się aż do całkowitego odstawienia w ciągu 2-4 tygodni. Zaleca się ścisłą regulację dawki leku w trakcie kursu, która nie powinna przekraczać maksymalnej dopuszczalnej dawki (dla chlorobutyny - 10-11 mg/kg, dla cyklofosfamidu - 200 mg/kg). Wraz ze wzrostem tych dawek gwałtownie wzrasta potencjalne ryzyko wystąpienia odległych powikłań, zwłaszcza gonadotoksycznych.

• Chlorbutynę stosuje się doustnie w dawce 0,15–0,2 mg/kg na dobę przez 8–10 tygodni pod kontrolą klinicznych badań krwi w celu wykluczenia działania cytopenicznego.
• Cyklofosfamid podaje się doustnie w dawce 2,5–3 mg/kg na dobę przez okres 8–10 tygodni, pod kontrolą stężenia czerwonych krwinek.
• Cyklosporynę A stosuje się doustnie w dawce 5 mg/kg na dobę w 2 dawkach pod kontrolą stężenia leku we krwi (poziom docelowy - 80-160 ng/ml) przy zmianie na naprzemienny prednizolon przez 3 miesiące. Następnie dawkę cyklosporyny A stopniowo zmniejsza się do 2,5 mg/kg na dobę i terapię kontynuuje się do 9 miesięcy (czasem dłużej). Lek odstawia się stopniowo, zmniejszając dawkę leku o 0,1 mg/kg na tydzień.
• Mykofenolan mofetylu stosuje się doustnie w dawce 1-2 g dziennie w 2 dawkach przez 6 miesięcy; jeśli jest skuteczny, leczenie kontynuuje się do 12 miesięcy. W porównaniu z innymi lekami immunosupresyjnymi spektrum toksycznych działań niepożądanych mykofenolanu mofetylu jest najmniejsze.
• Lewamizol w dawce 2,5 mg/kg co drugi dzień przez 6-12 miesięcy jest stosowany jako lek z wyboru u dzieci z CHRNS i SZNS, u których zaostrzenia zespołu nerczycowego są wywoływane przez ARVI. Stosowanie tego leku pozwala zmniejszyć częstość nawrotów i odstawić glikokortykosteroidy u około połowy pacjentów. Podczas przyjmowania lewamizolu kontrolne badania krwi wykonuje się co tydzień. W przypadku wykrycia leukopenii (<2500 w ml) dawkę leku zmniejsza się o połowę lub lek tymczasowo odstawia się do czasu przywrócenia zawartości leukocytów we krwi. W przypadku nawrotów zespołu nerczycowego na tle przyjmowania lewamizolu prednizolon przepisuje się zgodnie ze zwykłym schematem, lewamizol tymczasowo odstawia się i przepisuje ponownie podczas przejścia na naprzemienny kurs prednizolonu.

Wybór terapii immunosupresyjnej u pacjentów z SRNS zależy zarówno od stanu czynnościowego nerek, jak i wariantu morfologicznego kłębuszkowego zapalenia nerek, nasilenia składników cewkowo-śródmiąższowych i włóknistych w tkance nerkowej. Większość randomizowanych kontrolowanych badań skuteczności różnych leków immunosupresyjnych w SRNS u dzieci przeprowadzono w MI i FSGS.

Wszystkie leki immunosupresyjne stosowane w leczeniu przewlekłego bólu pooperacyjnego zazwyczaj przepisuje się na tle naprzemiennego leczenia prednizolonem doustnie w dawce 1 mg/kg co drugi dzień (<60 mg w ciągu 48 godzin) przez 6–12 miesięcy, stopniowo zmniejszając dawkę aż do całkowitego odstawienia.

Poniżej przedstawiono często stosowane schematy terapii patogenetycznej w przypadku SRNS.

• Cyklofosfamid podaje się dożylnie w kroplówce lub wstrzyknięciu dożylnym, powoli w dawce 10–12 mg/kg raz na 2 tygodnie (powtórzyć dwa razy), a następnie w dawce 15 mg/kg raz na 3–4 tygodnie przez 6–12 miesięcy (całkowita dawka do 200 mg/kg).
• Cyklofosfamid podaje się doustnie w dawce 2–2,5 mg/kg na dobę przez 12 tygodni.
• Cyklosporynę A stosuje się doustnie w dawce 5 mg/kg na dobę w 2 dawkach pod kontrolą stężenia leku we krwi (stężenie docelowe w punkcie C ₀ - 80-160 ng/ml) przez 3 miesiące na tle naprzemiennego podawania prednizolonu, następnie w dawce 2,5 mg/kg na dobę przez 9 miesięcy lub dłużej ze stopniową redukcją dawki leku o 0,1 mg/kg na tydzień aż do całkowitego odstawienia lub dawkę 2,5 mg/kg na dobę stosuje się przez długi czas.
• Mykofenolan mofetylu przepisuje się doustnie w dawce 1-2 g na dobę w 2 dawkach na tle naprzemiennego podawania prednizolonu przez co najmniej 6 miesięcy; jeśli jest skuteczny, leczenie kontynuuje się przez 12-18 miesięcy. Aby kontrolować możliwe objawy toksyczne, dawka początkowa mykofenolanu mofetylu w pierwszych 1-2 tygodniach terapii powinna wynosić 2/3 pełnej dawki terapeutycznej.

Obliczanie dawek początkowych i terapeutycznych mykofenolanu mofetylu w leczeniu przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci

Masa ciała pacjenta, kg	Dawka początkowa, mg		Pełna dawka, mg		Pełna dawka,
	Poranek	Wieczór	Poranek	Wieczór	Mg/kg na dzień
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
55 funtów	500	500	1000	1000	<36

• Takrolimus (Prograf) podaje się doustnie w dawce 0,1 mg/kg na dobę na tle naprzemiennego podawania prednizolonu z późniejszym możliwym zwiększeniem dawki pod kontrolą stężenia leku we krwi (docelowe stężenie wynosi 5-10 ng/ml). W SRNS i FSGS, zgodnie z zaleceniami medycyny opartej na faktach, optymalne jest przepisywanie cyklosporyny A zarówno w monoterapii, jak i w skojarzeniu z naprzemiennym kursem doustnego prednizolonu lub w skojarzeniu z terapią pulsacyjną metyloprednizolonem. Metyloprednizolon podaje się dożylnie w kroplówce w 5% roztworze glukozy przez 20-40 minut (maksymalna dawka na jedno podanie nie powinna przekraczać 1 g/1,73 m2 ⁾.

Terapia pulsacyjna metyloprednizolonem według schematu Waldo FB (1998)

Tydzień	Metyloprednizolon, 30 mg/kg IV	Prednizolon	Cyklosporyna A
1-2	3 razy w tygodniu	-	-
3-8	1 raz na but sportowy	2 mg/kg co drugi dzień	6 mg/kg na dobę
9-29	-	1 mg/kg co drugi dzień	3 mg/kg na dobę
30-54	-	0,5 mg/kg co drugi dzień	3 mg/kg na dobę

W przypadku SRNS można również stosować połączenie terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem z doustnym prednizolonem i cyklofosfamidem.

Terapia pulsacyjna metyloprednizolonem według schematu Mendoza SA (1990)

Tydzień	Metyloprednizolon 30 mg/kg IV	Liczba zastrzyków	Prednizolon 2 mg/kg co drugi dzień	Cyklofosfamid 2-2,5 mg/kg na dobę doustnie
1-2	Co drugi dzień (3 razy w tygodniu)	6	Oni nie przepisują	-
3-10	1 raz w tygodniu	8	+	-
11-18	1 raz na 2 tygodnie	4	+	+
19-50	1 raevmes	8	Powolny spadek	-
51-82	1 raz na 2 miesiące	4	Powolny spadek	-

W przypadku błoniastej nefropatii z izolowaną proteinurią (<3 g na dobę) bez objawów zespołu nerczycowego i upośledzonej funkcji nerek zaleca się wyczekiwanie i obserwowanie przepisywania leków immunosupresyjnych ze względu na wysoką częstość występowania samoistnej remisji choroby. W tym okresie przepisuje się wyłącznie inhibitory ACE.

W nefropatii błoniastej z zespołem nerczycowym lub z izolowaną białkomoczem z upośledzoną funkcją nerek możliwe jest skojarzone stosowanie terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem z doustnym prednizolonem i chlorambucylem według następującego schematu Ponticellego (1992): metyloprednizolon dożylnie 30 mg/kg raz dziennie przez 3 dni, następnie prednizolon doustnie 0,4 mg/kg dziennie przez 27 dni, następnie chlorambucyl doustnie 0,2 mg/kg dziennie przez kolejny miesiąc. Przebieg terapii wynosi 6 miesięcy z naprzemiennym: miesiąc glikokortykosteroidów (metyloprednizolon dożylnie i prednizolon per os) i miesiąc chlorambucylu - łącznie przeprowadza się 3 cykle.

Jeśli leczenie immunosupresyjne jest nieskuteczne u pacjentów z zespołem nefropatii posurowiczej, inhibitory ACE przepisuje się przez długi czas w monoterapii lub w skojarzeniu z blokerami receptora angiotensyny II (u starszych dzieci i młodzieży) w celu ochrony nerek.

• Kaptopril doustnie 0,5-1,0 mg/kg na dobę w 2-3 dawkach.
• Enalapryl doustnie 5-10 mg na dobę w 1-2 dawkach.
• Walsartan (Diovan) 40-80 mg dziennie na dawkę.
• Losartan (Cozaar) doustnie 25-50 mg na dobę na dawkę.

Leki te pomagają zmniejszyć nasilenie nadciśnienia tętniczego i białkomoczu nawet u pacjentów z prawidłowym ciśnieniem, spowalniając tempo postępu choroby.

W przypadku szybko postępującego przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek stosuje się plazmaferezę i przepisuje skojarzoną terapię pulsową metyloprednizolonem i cyklofosfamidem na tle doustnego podawania prednizolonu w dawce 1 mg/kg na dobę przez 4-6 tygodni, następnie 1 mg/kg co drugi dzień przez 6-12 miesięcy, po czym następuje stopniowe zmniejszanie dawki aż do całkowitego odstawienia leku.

U dzieci z krwiomoczową postacią przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek (zwykle jest to nefropatia MsPGN i IgA), przebiegającą z białkomoczem mniejszym niż 1 g na dobę lub z izolowaną hematurią i zachowaną czynnością nerek, leczenie polega na długotrwałym (przez lata) stosowaniu inhibitorów ACE jako leków nefroprotekcyjnych.

U chorych z nefropatią IgA z ciężką białkomoczem powyżej 3 g na dobę lub zespołem nerczycowym i zachowaną czynnością nerek stosuje się glikokortykosteroidy (prednizolon doustnie w dawce 1-2 mg/kg na dobę, maksymalnie 60 mg na dobę przez 6-8 tygodni, następnie 1,5 mg/kg co drugi dzień ze stopniową redukcją dawki, całkowity czas leczenia - 6 miesięcy) w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu), a także inhibitory ACE i (lub) blokery receptora angiotensyny II.

W nefropatii IgA, występującej z wyraźną białkomoczem powyżej 3 g na dobę i ze spadkiem czynności nerek (SCF <70 ml/min), przeprowadza się terapię renoprotekcyjną inhibitorami ACE i wielonienasyconymi kwasami tłuszczowymi - omega-3 doustnie, 1 kapsułka 2-3 razy dziennie; kurs trwa co najmniej 3 miesiące. Wielonienasycone kwasy tłuszczowe mogą pomóc spowolnić spadek SCF poprzez zmniejszenie syntezy mediatorów uszkodzenia kłębuszków nerkowych i agregacji płytek krwi u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, nie wpływając na białkomocz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Leczenie operacyjne przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Usunięcie migdałków jest konieczne jedynie w przypadku wyraźnego związku między zaostrzeniem przewlekłego zapalenia migdałków lub bólu gardła a aktywacją przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, wystąpieniem krwiomoczu, wzrostem miana ASLO we krwi w trakcie trwania choroby oraz obecnością patogennej mikroflory w rozmazie z gardła.

Tonsilektomia może prowadzić do zmniejszenia częstości występowania krwiomoczu, zmniejszenia nasilenia krwiomoczu bez istotnego wpływu na stan czynnościowy nerek.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

W przypadku przewlekłego nadciśnienia tętniczego wskazana jest konsultacja okulistyczna w celu zbadania dna oka w celu wykluczenia angiopatii naczyniowej siatkówki. W przypadku skojarzenia wrodzonego lub dziecięcego zespołu nerczycowego, SRNS z szeregiem anomalii rozwojowych innych narządów (oczu, układu rozrodczego itp.), konieczna jest konsultacja genetyka w celu wykluczenia patologii dziedzicznej lub zespołu genetycznego. Konsultacja specjalisty laryngologa jest konieczna w przypadku podejrzenia przewlekłego zapalenia migdałków, zapalenia migdałków gardłowych w celu podjęcia decyzji o charakterze terapii (zachowawczej, chirurgicznej). Jeśli dziecko ma próchnicę zębów, konieczna jest konsultacja stomatologa w celu przeprowadzenia higieny jamy ustnej.

Prognoza

U dzieci z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek rokowanie zależy od postaci klinicznej choroby, wariantu morfologicznego patologii, stanu czynnościowego nerek i skuteczności terapii patogenetycznej. U dzieci z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek występującym z izolowaną hematurią w postaci MsPGN lub z SRNS bez dysfunkcji nerek i bez nadciśnienia tętniczego rokowanie jest korzystne. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek z SRNS charakteryzuje się postępującym przebiegiem choroby z rozwojem przewlekłej niewydolności przez 5-10 lat u ponad połowy pacjentów.

Czynnikami niekorzystnego rokowania w MZPGN są znaczna białkomocz, rozwój zespołu nerczycowego i nadciśnienie tętnicze.

Przebieg MPGN jest postępujący, około 50% dzieci rozwija przewlekłą niewydolność nerek w ciągu 10 lat, tylko 20% dzieci ma prawidłową funkcję nerek przez 20 lat. Nawroty choroby są obserwowane dość często w przeszczepionej nerce.

Rokowanie w przypadku błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek jest stosunkowo pomyślne; możliwe są samoistne remisje (do 30%).

U pacjentów z FSGS średni okres od wystąpienia białkomoczu do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek wynosi 6-8 lat. U ponad 50% pacjentów z FSGS dochodzi do nawrotu choroby w ciągu 2 lat po przeszczepie nerki.

Powolny postęp choroby jest typowy dla nefropatii IgA: po 5 latach od wystąpienia choroby przewlekła niewydolność nerek rozwija się u 5% dzieci, po 10 latach – u 6%, po 15 latach – u 11%. Czynnikami wskazującymi na niekorzystne rokowanie choroby są nadciśnienie tętnicze, ciężka białkomocz, rodzinny charakter choroby i obniżona funkcja nerek przy pierwszych objawach choroby. Morfologiczne objawy niekorzystnego przebiegu nefropatii IgA obejmują:

• włóknienie cewkowo-śródmiąższowe;
• kłębuszkowe stwardnienie;
• stwardnienie tętniczek szklistych;
• półksiężyce komórkowe (>30%).

Po przeszczepie nerki nawroty nefropatii IgA obserwuje się u 30–60% dorosłych biorców, a utratę przeszczepu u ponad 15% pacjentów.

Rokowanie u pacjentów z RPGN zależy od rozległości uszkodzenia, a przede wszystkim od liczby kłębuszków z półksiężycami. Jeśli półksiężyce występują w ponad 50% kłębuszków, RPGN rzadko podlega remisji, a bez specjalnej terapii przeżycie nerek nie przekracza 6-12 miesięcy. Jeśli dotkniętych jest mniej niż 30% kłębuszków, zwłaszcza jeśli półksiężyce nakładają się na istniejące wcześniej kłębuszkowe zapalenie nerek, na przykład z nefropatią IgA, upośledzoną funkcję nerek można przywrócić dzięki terminowej odpowiedniej terapii. Przy umiarkowanym uszkodzeniu (30-50% kłębuszków) utrata funkcji nerek następuje wolniej, ale bez terapii rozwija się terminalna przewlekła niewydolność nerek.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]