Jak leczy się ostre kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci?

Główne kierunki leczenia ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci są następujące:

• Reżim aktywności fizycznej.
• Dietoterapia.
• Terapia objawowa:
  • O terapii antybakteryjnej;
  • O środki moczopędne;
  • O lekach przeciwnadciśnieniowych.
• Terapia patogenetyczna.
• Wpływ na procesy mikrozakrzepowe:
  • leki przeciwzakrzepowe;
  • leki przeciwpłytkowe.
• Wpływ na stan zapalny układu odpornościowego:
  • leki glikokortykosteroidowe;
  • leki cytostatyczne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Reżim aktywności fizycznej

Leżenie w łóżku przez 7-10 dni jest zalecane tylko w stanach związanych z ryzykiem powikłań: niewydolność serca, encefalopatia angiospastyczna, ostra niewydolność nerek. Długotrwały ścisły odpoczynek w łóżku nie jest wskazany, zwłaszcza w zespole nerczycowym, ponieważ zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych. Rozszerzenie reżimu jest dozwolone po normalizacji ciśnienia krwi, zmniejszeniu zespołu obrzękowego i zmniejszeniu krwiomoczu.

Dieta w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek u dzieci

Zalecana dieta to dieta nerkowa nr 7: niskobiałkowa, niskosodowa, normalna kaloryczność.

Białko jest ograniczone (do 1-1,2 g/kg poprzez ograniczenie białek zwierzęcych) u pacjentów z upośledzoną funkcją nerek ze zwiększonym stężeniem mocznika i kreatyniny. U pacjentów z NS białko jest przepisywane zgodnie z normą wiekową. Białko jest ograniczane przez 2-4 tygodnie, aż do normalizacji stężenia mocznika i kreatyniny. W diecie bezsolnej nr 7, jedzenie jest przygotowywane bez soli. Pacjent otrzymuje około 400 mg chlorku sodu w produktach wchodzących w skład diety. Gdy nadciśnienie tętnicze jest normalizowane i obrzęki ustępują, ilość chlorku sodu jest zwiększana o 1 g na tydzień, stopniowo doprowadzając ją do normy.

Dieta nr 7 charakteryzuje się wysoką wartością energetyczną - nie mniejszą niż 2800 kcal/dobę.

Ilość podawanego płynu jest regulowana na podstawie diurezy z poprzedniego dnia, biorąc pod uwagę straty pozanerkowe (wymioty, luźne stolce) i pocenie się (500 ml dla dzieci w wieku szkolnym). Nie ma potrzeby specjalnego ograniczania płynów, ponieważ nie ma pragnienia na diecie bezsolnej.

Aby skorygować hipokaliemię, zaleca się spożywanie produktów zawierających potas: rodzynek, suszonych moreli, śliwek, pieczonych ziemniaków.

Tabela nr 7 przepisywana jest długotrwale w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek - przez cały okres aktywnych objawów ze stopniowym i powolnym rozszerzaniem diety.

W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek z izolowaną hematurią i zachowaną funkcją nerek nie stosuje się ograniczeń dietetycznych. Zaleca się stosowanie Tabeli nr 5.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Leczenie objawowe ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci

Terapia antybakteryjna

Terapię przeciwbakteryjną stosuje się u pacjentów od pierwszych dni choroby, jeśli wskazane jest wcześniejsze zakażenie paciorkowcowe. Preferowane są antybiotyki z grupy penicylin (benzylopenicylina, augmentin, amoxiclav), rzadziej przepisuje się makrolidy lub cefalosporyny. Czas trwania leczenia wynosi 2-4 tygodnie (amoksycylina doustnie 30 mg/(kg x dzień) w 2-3 dawkach, amoxiclav doustnie 20-40 mg/(kg x dzień) w trzech dawkach).

Terapia przeciwwirusowa jest wskazana, jeśli jej etiologiczna rola jest udowodniona. Tak więc w przypadku związku z wirusem zapalenia wątroby typu B wskazane jest podawanie acyklowiru lub walacyklowiru (Valtrex).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Leczenie zespołu obrzękowego

Furosemid (lasix) jest diuretykiem pętlowym, który blokuje transport potasu i sodu na poziomie kanalika dystalnego. Jest przepisywany doustnie lub pozajelitowo od 1-2 mg/kg do 3-5 mg/(kg x dzień). Przy podaniu pozajelitowym działanie występuje po 3-5 minutach, przy podaniu doustnym - po 30-60 minutach. Czas działania przy podaniu domięśniowym i dożylnym wynosi 5-6 godzin, przy podaniu doustnym - do 8 godzin. Kurs trwa od 1-2 do 10-14 dni.

Hydrochlorotiazyd - 1 mg/(kg x dzień) (zwykle 25-50 mg/dzień, zaczynając od dawek minimalnych). Przerwy między dawkami - 3-4 dni.

Spironolakton (veroshpiron) jest diuretykiem oszczędzającym sód, antagonistą aldosteronu. Przepisany w dawce 1-3 mg/kg na dobę w 2-3 dawkach. Działanie moczopędne - po 2-3 dniach.

Diuretyki osmotyczne (poliglucyna, reopoliglucyna, albumina) są przepisywane pacjentom z obrzękiem opornym na leczenie z zespołem nerczycowym, z ciężką hipoalbuminemią. Z reguły stosuje się terapię skojarzoną: 10-20% roztwór albuminy w dawce 0,5-1 g/kg na dawkę, którą podaje się przez 30-60 minut, a następnie furosemid w dawce 1-2 mg/kg lub wyższej przez 60 minut w 10% roztworze glukozy4. Zamiast albuminy można podawać roztwór poliglucyny lub reopoliglucyny w dawce 5-10 ml/kg.

Leki moczopędne osmotyczne są przeciwwskazane u pacjentów z ostrym zespołem nerczycowym, ponieważ występuje u nich ciężka hiperwolemia i możliwe powikłania w postaci ostrej niewydolności lewej komory i rzucawki.

Leczenie nadciśnienia tętniczego

AG w ANS jest związane z zatrzymaniem sodu i wody, z hiperwolemią, więc w wielu przypadkach obniżenie ciśnienia krwi osiąga się poprzez dietę bezsolną, leżenie w łóżku i podawanie furosemidu. Dawka furosemidu może osiągnąć 10 mg/kg na dobę w encefalopatii nadciśnieniowej.

W przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek oraz rzadziej w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek u dzieci stosuje się leki przeciwnadciśnieniowe.

Blokery kanału wapniowego (nifedypina podjęzykowo 0,25-0,5 mg/kg/dobę) w 2-3 dawkach do czasu normalizacji ciśnienia tętniczego, amlodypina doustnie 2,5-5 mg raz na dobę do czasu normalizacji ciśnienia tętniczego).

Inhibitory konwertazy angiotensyny (inhibitory ACE): enalapryl doustnie 5-10 mg/dobę w 2 dawkach, aż do normalizacji ciśnienia krwi, kaptopril doustnie 0,5-1 mg/kg/dobę w 3 dawkach, aż do normalizacji ciśnienia krwi. Kuracja trwa 7-10 dni lub dłużej.

Jednoczesne stosowanie tych leków jest niepożądane, ponieważ może powodować zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego.

Leczenie patogenetyczne ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci

Wpływ na procesy mikrozakrzepowe

Heparyna sodowa ma wieloczynnikowe działanie:

• hamuje procesy wewnątrznaczyniowe, w tym wykrzepianie wewnątrzkłębuszkowe;
• działa moczopędnie i natriuretycznie (hamuje produkcję aldosteronu);
• działa hipotensyjnie (zmniejsza produkcję endoteliny, substancji zwężającej naczynia krwionośne, przez komórki mezangialne);
• ma działanie antybiałkomoczowe (przywraca ujemny ładunek na błonie białkowej).

Heparynę sodową podaje się podskórnie w dawce 150-250 IU/kg (dzień) w 3-4 dawkach. Kuracja trwa 6-8 tygodni. Heparynę sodową odstawia się stopniowo, zmniejszając dawkę o 500-1000 IU na dobę.

Dipirydamol (kurantyl):

• ma działanie przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe. Mechanizm działania curantilu jest związany ze wzrostem zawartości cAMP w płytkach krwi, co zapobiega ich przyleganiu i agregacji;
• stymuluje produkcję prostacykliny (silnego środka przeciwpłytkowego i rozszerzającego naczynia krwionośne);
• zmniejsza białkomocz i krwiomocz, działa antyoksydacyjnie.

Curantil przepisywany jest w dawce 3-5 mg/kg/dzień) przez długi czas - przez 4-8 tygodni. Jest przepisywany w monoterapii i w połączeniu z heparyną sodową, glikokortykosteroidami.

[ 18 ]

Wpływ na procesy zapalne układu odpornościowego - terapia immunosupresyjna

Glikokortykoidy (GC) - nieselektywne leki immunosupresyjne (prednizolon, metyloprednizolon):

• działają przeciwzapalnie i immunosupresyjnie, zmniejszając przepływ komórek zapalnych (neutrofili) i odpornościowych (makrofagów) do kłębuszków nerkowych, a tym samym hamując rozwój stanu zapalnego;
• hamuje aktywację limfocytów T (w wyniku zmniejszenia produkcji IL-2);
• zmniejszają powstawanie, proliferację i aktywność funkcjonalną różnych subpopulacji limfocytów T.

W zależności od reakcji na terapię hormonalną wyróżnia się warianty kłębuszkowego zapalenia nerek wrażliwe na hormony, hormonooporne i hormonozależne.

Prednizolon przepisuje się według schematów zależnych od odmiany klinicznej i morfologicznej kłębuszkowego zapalenia nerek. W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek u dzieci z NS prednizolon przepisuje się doustnie w dawce 2 mg/kg x dobę (nie więcej niż 60 mg) nieprzerwanie przez 4-6 tygodni, w przypadku braku remisji - do 6-8 tygodni. Następnie przechodzi się na kurs naprzemienny (co drugi dzień) w dawce 1,5 mg/kg x dobę) lub 2/3 dawki terapeutycznej w jednej dawce rano przez 6-8 tygodni, a następnie powoli zmniejsza się dawkę o 5 mg na tydzień.

W przypadku zespołu stresu pourazowego wrażliwego na sterydy kolejne nawroty należy powstrzymać, podając prednizolon w dawce 2 mg/kg (dobę) do momentu uzyskania prawidłowych wyników trzech codziennych analiz moczu, a następnie stosując leczenie naprzemienne przez 6–8 tygodni.

W przypadku często nawracającego i zależnego od hormonów NS leczenie prednizolonem rozpoczyna się w dawce standardowej lub pulsacyjnej metyloprednizolonem w dawce 30 mg/kg/dobę dożylnie trzy razy w odstępie jednego dnia przez 1-2 tygodnie, a następnie przechodzi się na prednizolon codziennie, a następnie na naprzemienny kurs. W przypadku często nawracającego NS, po 3-4 nawrocie, można zalecić leczenie cytostatyczne.

Leki cytostatyczne stosuje się w przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek: postaci mieszanej, nerczycowej z częstymi nawrotami lub wariancie hormonozależnym.

• Chlorambucil (leukeran) przepisywany jest w dawce 0,2 mg/kg/dobę przez dwa miesiące.
• Cyklofosfamid: 10–20 mg/kg na zastrzyk w terapii pulsacyjnej raz na trzy miesiące lub 2 mg/kg dziennie przez 8–12 tygodni.
• Cyklosporyna: 5-6 mg/kg/dzień) przez 12 miesięcy.
• Mykofenolan mofetylu: 800 mg/m2 przez 6-12 miesięcy.

Leki cytostatyczne przepisuje się w połączeniu z prednizolonem. Wybór terapii, połączenie leków i czas jej trwania zależą od wariantu klinicznego, morfologicznego i charakterystyki przebiegu.

W zależności od wariantu klinicznego oraz ostrej i morfologicznej postaci przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek dobiera się odpowiednie schematy leczenia.

Oto możliwe schematy leczenia. W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek z zespołem nerczycowym wskazane jest leczenie przeciwbakteryjne przez 14 dni, leki moczopędne, leki hipotensyjne, a także curantil i heparyna sodowa.

W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek u dzieci z zespołem nerczycowym wskazane jest podawanie leków moczopędnych (furosemidu w połączeniu z diuretykami osmotycznymi) oraz prednizolonu zgodnie ze standardowym schematem leczenia.

W przypadku ostrego zakażenia dróg moczowych z zespołem izolowanego oddawania moczu: antybiotyki zgodnie ze wskazaniami, kurantyl, a w niektórych przypadkach heparyna sodowa.

W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek u dzieci z nadciśnieniem tętniczym i krwiomoczem: leki moczopędne, leki przeciwnadciśnieniowe, prednizolon według standardowego schematu leczenia, a w razie braku efektu dodanie cytostatyków po biopsji nerki.

W przypadku CGN (postać nerczycowa) leczenie patogenetyczne obejmuje prednizolon, leki moczopędne, curantil, heparynę sodową. Natomiast w przypadku często nawracającego przebiegu lub oporności na hormony należy stosować leki cytostatyczne. Schemat i czas ich stosowania zależą od wariantu morfologicznego kłębuszkowego zapalenia nerek.

W przypadku CGN (postać mieszana) podczas zaostrzenia i występowania obrzęków przepisuje się leki moczopędne i przeciwnadciśnieniowe; prednizolon przepisywany jest jako leczenie immunosupresyjne w formie terapii pulsacyjnej z dodatkiem cyklosporyny.

Leczenie powikłań ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci

Encefalopatia nadciśnieniowa:

• dożylne podawanie furosemidu w dużych dawkach – do 10 mg/kg/dobę);
• dożylne podanie nitroprusydku sodu 0,5-10 mcg/(kg x min) lub nifedypiny podjęzykowo 0,25-0,5 mg/kg co 4-6 godzin;
• w zespole drgawkowym: 1% roztwór diazepamu (seduxenu) dożylnie lub domięśniowo.

Ostra niewydolność nerek:

• furosemid do 10 mg/kg/dobę);
• terapia infuzyjna 20-30% roztworem glukozy w małych objętościach 300-400 ml/dobę;
• w przypadku hiperkaliemii - dożylne podanie glukonianu wapnia w dawce 10-30 ml/dobę;
• podanie wodorowęglanu sodu w dawce 0,12-0,15 g suchej masy doustnie lub w lewatywach.

Jeżeli azotemia wzrośnie powyżej 20-24 mmol/l, stężenie potasu wzrośnie powyżej 7 mmol/l, pH spadnie poniżej 7,25, a bezmocz utrzymuje się przez 24 godziny, wskazana jest hemodializa.

Obrzęk płuc:

• furosemid dożylnie do 5-10 mg/kg;
• 2,4% roztwór eufyliny dożylnie 5-10 ml;
• Korglikon dożylnie 0,1 ml na rok życia.

Prognoza

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci ma korzystne rokowanie. Wyzdrowienie obserwuje się w 85-90% przypadków. Zgon zdarza się rzadko (mniej niż 1%).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Dalsze zarządzanie

Obserwacja ambulatoryjna jest obowiązkowa przez 5 lat.