Rozpoznanie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek

Diagnoza kliniczna opiera się na typowym obrazem klinicznym (zespół nerczycowy, białkomocz, krwiomocz, nadciśnienie), wyników badań laboratoryjnych, które mogą kłębuszków nerkowych aktywności i ocenić czynność nerek. Jedynie przeprowadzanie badania histologicznego tkanki nerkowej pozwala na ustalenie morfologicznego wariantu kłębuszkowego zapalenia nerek. Jednocześnie konieczna jest ocena obecności wskazań do biopsji nerki, której wyniki mogą decydować o wyborze dalszej taktyki leczenia oraz o prognozie choroby.

Wskazania do biopsji nerek u dzieci z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek

Zespół lub choroba kliniczna		Wskazania do biopsji nerek
Zespół nerczycowy		SRNS NA w pierwszym roku życia Wtórne Zgromadzenie Narodowe
Białkomocz		Trwałe białkomocz> 1 g na dobę Zmniejszona czynność nerek Podejrzenie patologii układowej lub rodzinnej
Ostry zespół nerczycowy		Progresja choroby po 6-8 tygodniach od manifestacji (wzrost białkomoczu, trwałe nadciśnienie tętnicze, zmniejszona czynność nerek)
Przewlekła niewydolność nerek		Aby wyjaśnić rodzaj uszkodzenia nerek w celu wyjaśnienia rokowania choroby po terapii zastępczej (w początkowej fazie przewlekłej niewydolności nerek i przy braku zmniejszania się rozmiarów obu nerek)
BPGN		We wszystkich przypadkach
Choroby ogólnoustrojowe: zapalenie naczyń, toczniowe zapalenie nerek		Aby wyjaśnić diagnozę Zmniejszona czynność nerek
Gematuria		Podejrzenie dziedzicznej patologii nerek Długotrwała hematuria kłębuszkowa Białkomocz> 1g na piersi

Podłoże morfologiczne o minimalnych zmianach jest zakłóceniem struktury i funkcji podocytów, które są wykrywane przez Nephrobiopsy EM, prowadząc do utraty selektywności ładunku GBM i pojawienia się białkomoczu. W kłębuszkach nie ma złogów immunoglobulin. U niektórych pacjentów z NSMY proces przekształca się w FSGS.

Charakterystyka morfologiczna FSSS:

• zmiany ogniskowe - stwardnienie poszczególnych kłębuszków;
• stwardnienie rozsiane - stwardnienie rozsiane;
• globalne stwardnienie - całkowita porażka kłębuszków nerkowych.

W przypadku nephrobioptatu EM ujawnia się rozproszona utrata "małych" procesów podocytów. Immunofluorescencja w 40% przypadków ujawnia luminescencję segmentowych IgM w dotkniętych kłębuszkach. Teraz przeznaczenia 5 morfologiczne warianty FSGS (w zależności od miejscowego stopnia zniszczenia kłębuszków): typowy (niespecyficzny) naczyniowa (w obszarze przeznasadowej), komórkowe rurowy (strona rurowa kłębuszków) zwijanie.

Charakterystyczną cechą nefropatii błoniastej - wykrywane przez morfologicznego badania nefrobioptata dyfundować zgrubienie kłębuszkowego kapilary muru, związane z podnabłonkowym osadzenia kompleksu immunologicznego, przecinania i podwojenie GBM.

MPGN oznacza kłębków nerkowych immunologicznej, znamienny tym, proliferacji komórek mezangialnych oraz ekspansja mezangium, zagęszczania i rozszczepienie (stosunek bypass), ze względu na ściany naczyń włosowatych w nim mezangialne wstawki. W badaniu histologicznym z użyciem EM wyodrębniono 3 typy morfologiczne PGMN, choć do tej pory przedmiotem dyskusji pozostaje interpretacja cech morfologicznych IGPN.

• Typ I MGNH charakteryzuje się prawidłową blaszką densą w GBM i dominującą obecnością podśródbłonkowych depozytów kompleksów immunologicznych.
• II typ IGOS (choroba "gęstych" złóż) reprezentują gęste jednorodne osady w GBM.
• W przypadku III typu MPGN (gdy srebro jest zabarwione przez sekcje ultracienkie) określa się przerwy w laminowaniu w GBM i gromadzenie nowej warstwy podobnej do membrany umieszczonej w warstwach. Bardziej powszechny jest mieszany charakter złóż zlokalizowanych podśródbłonkowo, podnabłonkowo i w mesangium.

MzPGN charakteryzuje proliferacji komórek mezangialnych, mezangium ekspansji, odkładaniem kompleksów immunologicznych w mezangium i podśródbłonkowej, IgA nefropatia diagnozę na podstawie objawów klinicznych (mikro- i krwiomoczu, często w trakcie lub po SARS), historii rodzinnej danych i badań głównie morfologicznych tkanka nerki. Charakter i ciężkość kliniczno-laboratoryjnych objawów choroby mają znaczenie względne w diagnostyce nefropatii IgA.

[1], [2], [3], [4], [5]

Badania laboratoryjne

Zawartość IgA we krwi nie ma dużej wartości diagnostycznej, ponieważ wzrasta u 30-50% dorosłych pacjentów i tylko u 8-16% dzieci. Miano ASLO we krwi zwiększa się tylko u niewielkiej liczby pacjentów. Stężenie C ₃ frakcja dopełnienia we krwi nie jest zmniejszona. Biopsja skóry nie ma wysokiej swoistości i czułości w diagnostyce nefropatii IgA.

Badanie histologiczne nerek tkance pacjentów z nefropatia IgA wykrywa usztywniające Pierwszeństwo granulowane złoża IgA w kłębuszkach mezangium (często w połączeniu ze złoża IgM (Y, często uwagę rozszerzenie powodu mezangialnych komórek rozrostowych, EM, 40-50% dzieci i 15 40% osób dorosłych mogą wykrywać zmiany w GBM jako a podśródbłonkowych osadów, której obecność wykazuje słabe rokowania.

W badaniu immunofluorescencyjnym tkanki nerek wyróżnia się 5 typów PTCA:

• I - liniowa luminescencja immunoglobulin, brak ANCA;
• II - ziarnista luminescencja immunoglobulin, brak anty-GBM i ANCA;
• III - nie ma poświaty immunoglobulin, ANCA +;
• IV - świecenie liniowe anty-GBM, ANCA +;
• V - brak anty-GBM i ANCA.

Diagnostyka różnicowa

Często diagnoza różnicowa między ostrymi i przewlekłymi postaciami kłębuszkowego zapalenia nerek jest trudna. Ważne jest, aby wyjaśnić okres od początku zakażenia do wystąpienia objawów klinicznych zapalenia kłębuszków nerkowych. W ostrym glomerulonefritae okres ten wynosi 2-4 tygodni, aw przewlekłym glomerulonefritae może być tylko kilka dni lub częściej nie dostrzegają powodu chorób przenoszonych. Zespół moczu może być równie wyraźne ale stały spadek gęstości względnej moczu i poniżej 1,015 osłabiające filtracji nerek są częstsze przewlekłą. Ponadto, w przypadku ostrej po paciorkowcowe zapalenie kłębuszków charakteryzuje się niskim stężeniem C ₃ frakcji dopełniacza w krwi z normalnym C ₄.

Najczęściej istnieje potrzeba przeprowadzenia diagnostyki różnicowej pomiędzy różnymi wariantami morfologicznymi przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Podczas MPGN w niektórych przypadkach mogą być podobne do objawów nefropatia IgA, ale zwykle towarzyszy cięższych białkomoczu i nadciśnienia, znamienny tym, zmniejszenie stężenia C ₃ frakcja dopełnienia we krwi, często w połączeniu ze zmniejszonym stężeniem C ₄. Diagnoza jest potwierdzona tylko za pomocą nefrobiopsji.

Rozpoznanie różnicowe z IgA nefropatia, jest możliwe tylko na podstawie analizy biopsji nerkowej przeprowadzenia badania i wykrywanie immunofluorescencji głównie granulowanego osadzania złogów IgA w mezangium.

Ponadto diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku chorób występujących z krwiomoczem.

• Wrodzone zapalenie nerek (zespół Alporta) objawia się utrzymującym się krwiomoczem o różnym nasileniu, często w połączeniu z białkomoczem. Rodzinny charakter patologii nerek, przewlekła niewydolność nerek u krewnych jest typowy, a neurosensoryczny ubytek słuchu jest często odnotowywany. Najczęstszym rodzajem dziedziczenia jest dominacja związana z chromosomem X, rzadko autosomalna recesywna i autosomalna dominująca.
• Choroba cienkich błony podstawnych. Wraz z letargu krwiomocz, często rodziny natury EM noty tkanki nerek dyfundować jednolitego rozrzedzania GBM (<200-250 nm wynosi ponad 50% kłębuszkowe kapilar). Nie ma złogów IgE-nefropatii złogów IgA w mesangium i ekspansji mezangialnej macierzy.
• Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba plamica Henocha-Schonleina), w przeciwieństwie do nefropatii IgA, extrarenal towarzyszą objawy kliniczne symetrycznie krwotoczny wysypki głównie na nogach, często w połączeniu z zespołem brzusznej i chrząstki. Zmiany histopatologiczne w postaci stałej nefrobioptatah IgA depozytów w mezangium z kłębuszków są identyczne do tych z nefropatią IgA. Często konieczne jest wyłączenie zaangażowania nerek w układowych chorób tkanki łącznej :. Toczeń, guzkowe zapalenie tętnic, mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe, zespół Wegener itd. W celu wyjaśnienia, rozpoznanie musi być określone znaczniki krwi patologii układowe ANF, przeciwciała z DNA ANCA (okołojądrową i cytoplazmatyczny), reumatoidalne czynnik, stężenie frakcji dopełniacza, komórki LE, krioprecytyny we krwi. Badanie przeciwciał anty-GBM i ANCA prowadzone w celu wyjaśnienia charakteru i uzasadnienie terapii BPGN.

Wykazanie toczniowe zapalenie nerek w obrazie klinicznym może być podobna do IgA nefropatia, ale w przyszłości, z reguły są połączone systemowego extrarenal objawów klinicznych punkt wzrostu w mianie przeciwciał przeciwko DNA i zmniejszenia stężenia składników dopełniacza we krwi, wykrycie przeciwciał toczeń przeciwzakrzepowe do kardiolipina M i G, rzadziej ujawniają le-komórek.

[6], [7], [8], [9], [10],