Jak leczy się siatkówczaka?

Retinoblastoma jest jednym z najskuteczniej leczonych guzów litych wieku dziecięcego, pod warunkiem, że zostanie zdiagnozowany na czas i leczony nowoczesnymi metodami (brachyterapia, fotokoagulacja, termochemioterapia, krioterapia, chemioterapia). Całkowite przeżycie, według różnych danych z literatury, waha się od 90 do 95%. Głównymi przyczynami zgonu w pierwszej dekadzie życia (do 50%) są rozwój guza wewnątrzczaszkowego synchronicznie lub metachronicznie z retinoblastomą, słabo kontrolowane przerzuty guza poza ośrodkowy układ nerwowy i rozwój dodatkowych nowotworów złośliwych.

Wybór leczenia retinoblastoma zależy od wielkości, lokalizacji i liczby zmian, doświadczenia i możliwości ośrodka medycznego oraz ryzyka zajęcia drugiego oka. U większości dzieci z jednostronnymi guzami diagnozuje się dość zaawansowane stadium choroby, często bez możliwości zachowania wzroku w dotkniętym chorobą oku. Dlatego enukleacja jest często leczeniem z wyboru. Jeśli diagnoza zostanie postawiona wcześnie, można zastosować alternatywne metody leczenia w celu zachowania wzroku - fotokoagulację, krioterapię lub radioterapię.

Leczenie obustronnych zmian zależy w dużej mierze od rozległości choroby po obu stronach. Obustronna enukleacja może być zalecana, jeśli choroba jest tak rozległa, że zachowanie wzroku nie wchodzi w grę. Częściej usuwa się tylko bardziej dotknięte oko lub, jeśli funkcja wzrokowa jest przynajmniej częściowo zachowana, enukleacja jest ignorowana, a choroba jest leczona zachowawczo. Początkowy cykl napromieniowania, nawet u pacjentów w zaawansowanym stadium choroby, prowadzi do regresji guza, a widzenie może być częściowo zachowane. Jeśli wykryto rozprzestrzenianie się poza gałkę oczną, stosuje się inne metody. Rozprzestrzenianie się na oczodół, mózg, szpik kostny wskazuje na złe rokowanie. Tacy pacjenci wymagają chemioterapii i napromieniowania oczodołu lub OUN.

Podczas enukleacji konieczne jest określenie stopnia penetracji guza do nerwu wzrokowego lub błon oka. Ryzyko przerzutów zależy od stopnia penetracji do nerwu wzrokowego i twardówki. Tacy pacjenci wymagają chemioterapii, a w niektórych przypadkach napromieniowania oczodołu. Ważnym punktem technicznym enukleacji jest usunięcie odpowiednio długiego odcinka nerwu wzrokowego wraz z gałką oczną. Sztuczne oko można zainstalować już 6 tygodni po operacji. Defekt kosmetyczny występuje z powodu tego, że u małych dzieci po usunięciu oka normalny wzrost oczodołu ulega spowolnieniu. Dzieje się tak również po napromieniowaniu kości oczodołu.

Zaletą krioterapii i fotokoagulacji w porównaniu z napromieniowaniem jest mniejsza liczba powikłań i możliwość powtarzania kuracji. Wadą tych metod jest to, że są nieskuteczne w przypadku dużej masy guza. Ponadto mogą powodować blizny na siatkówce z większą utratą wzroku niż w przypadku napromieniowania (szczególna ostrożność jest wymagana, gdy w proces zaangażowane jest miejsce wyjścia nerwu wzrokowego).

Radioterapia jest tradycyjnie stosowana w przypadku dużych guzów obejmujących nerw wzrokowy, z wieloma zmianami. Jednostronne samotne guzy o średnicy mniejszej niż 15 mm i grubości mniejszej niż 10 mm, zlokalizowane w odległości większej niż 3 mm od tarczy nerwu wzrokowego, można leczyć miejscowo za pomocą płytek radioaktywnych z użyciem kobaltu ( ⁶⁰ Co), irydu ( ¹⁹² Ig) lub jodu ( ¹²⁵ I) bez angażowania otaczających tkanek. Siatkówczak jest klasyfikowany jako guz radiowrażliwy. Celem napromieniowania jest wystarczająca kontrola miejscowa przy jednoczesnym zachowaniu widzenia. Zalecane dawki: 40-50 Gy w trybie frakcjonowania przez 4,5-6 tygodni. W przypadku zajęcia nerwu wzrokowego lub wzrostu do oczodołu konieczna jest radioterapia całego obszaru oczodołu w dawce 50-54 Gy przez 5-6 tygodni. W przypadku obecności trójstronnego siatkówczaka z zajęciem szyszynki zaleca się napromieniowanie czaszkowo-rdzeniowe.

Wskazania do rodzajów leczenia siatkówczaka

Procedura	Wskazanie
Enukleacja	Nie ma sposobu na zachowanie wzroku
	Jaskra neowaskularyzacyjna
	Niemożność kontrolowania guza metodami zachowawczymi
	Brak możliwości zbadania siatkówki po leczeniu zachowawczym
Krioterapia	Małe pierwotne lub nawrotowe guzy w przedniej części siatkówki
	Nieznaczne nawroty po napromieniowaniu
Fotokoagulacja	Małe pierwotne lub nawrotowe guzy tylnej siatkówki
	Neowaskularyzacja siatkówki w retinopatii popromiennej

Ostatnio wiele uwagi poświęcono ograniczeniu możliwych skutków ubocznych poprzez zastosowanie metody napromieniowania bocznego portu, wprowadzając intensywną chemioterapię z autotransplantacją komórek macierzystych układu krwiotwórczego. Standardowe schematy chemioterapii nie wykazały znaczącej skuteczności, ponieważ wewnątrzgałkowa penetracja leków chemioterapeutycznych jest zmniejszona, a guz wyraża glikoproteinę błonową p170 i szybko staje się oporny. Leki stosowane w skojarzonym leczeniu siatkówczaka obejmują winkrystynę, leki platynowe, cyklofosfamid, etopozyd, doksorubicynę. Biorąc pod uwagę, że u 90% pacjentów proces ten jest ograniczony, kontrolę guza osiąga się głównie poprzez działanie miejscowe.

W przypadku nawrotu choroby i przerzutów nowotworu rokowanie jest wyjątkowo niepomyślne.

Przeżywalność pacjentów z retinoblastomą sięga 90%, dlatego główne obszary terapii wiążą się z próbami zachowania funkcji wzrokowej i zmniejszenia liczby powikłań. Wczesne wykrywanie nosicieli zmutowanego genu RB i jego bezpośrednia wymiana są obiecujące.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]