Jak leczy się siatkówczaka?

Siatkówczaka - jeden z litych guzów dzieciństwie, najbardziej skutecznie leczyć pod warunkiem terminowego diagnostyki i terapii z wykorzystaniem nowoczesnych metod (brachyterapia, fotokoagulacja, krioterapia, thermochemotherapy, chemioterapia). Całkowite przeżycie, według różnych danych literaturowych, wynosi od 90 do 95%. Główne przyczyny zgonów w pierwszej dekady życia (do 50%) - rozwoju nowotworów wewnątrzczaszkowych lub synchronicznie z metachronicznego siatkówczaka, słabo niekontrolowany przerzutów guza zewnątrz centralnego układu nerwowego, do opracowania dodatkowych nowotworów.

Wybór metody leczenia siatkówczaka zależy od wielkości, umiejscowienia i liczby ognisk, doświadczenia i możliwości ośrodka medycznego, ryzyka włączenia drugiego oka. Większość dzieci z jednostronnymi guzami ma dość zaawansowaną fazę choroby, często bez możliwości zachowania widzenia chorego oka. Dlatego wyłuszczenie często staje się metodą z wyboru. Jeśli diagnoza zostanie podjęta wcześniej, można podjąć alternatywne leczenie, aby zachować wzrok - fotokoagulację, krioterapię lub promieniowanie.

Leczenie obustronnych zmian w dużej mierze zależy od rozprzestrzeniania się choroby po każdej stronie. Dwustronne wyłuszczenie można zalecić w przypadku, gdy choroba jest tak powszechna, że nie może być mowy o zachowaniu widzenia. Częściej usuwa się tylko bardziej dotknięte oko lub, jeśli funkcja wzrokowa jest co najmniej nieznacznie zachowana, z wyłuszczenia, odmawiają i leczą chorobę zachowawczo. Początkowy cykl napromieniania, nawet u pacjentów z zaawansowanymi stadiami choroby, prowadzi do regresji guza, wizja może być częściowo zachowana. Jeśli wykryje się wykrywanie pozagałkowe, stosuje się inne metody. Rozprzestrzenianie się na orbicie, mózgu, szpiku kostnym wskazuje na złe rokowanie. Tacy pacjenci potrzebują chemioterapii i napromieniowania orbity lub OUN.

Kiedy wyłuszczenie jest konieczne, aby określić zakres penetracji guza do nerwu wzrokowego lub powłoki oka. Stopień przenikania do nerwu wzrokowego i twardówki decyduje o ryzyku przerzutów. Tacy pacjenci potrzebują chemioterapii, aw niektórych przypadkach, napromieniowania orbity. Ważnym technicznym punktem wyłuszczenia jest usunięcie dostatecznie długiej części nerwu wzrokowego razem z gałką oczną. Nawet po 6 tygodniach od operacji można umieścić sztuczne oko. Defekt kosmetyczny powstaje z tego powodu, że u małych dzieci, po usunięciu oka, normalny wzrost orbity zwalnia. Dzieje się tak również po napromieniowaniu kości orbity.

Zaletą krioterapii i fotokoagulacji w porównaniu z napromieniowaniem przy mniejszej liczbie powikłań i możliwością powtórnego przebiegu leczenia. Wadą tych metod jest to, że są nieskuteczne przy dużej masie guza. Ponadto mogą powodować pojawienie się blizny na siatkówce z większą utratą wzroku niż podczas napromieniowania (wymagana jest szczególna ostrożność przy włączaniu miejsca wyjścia nerwu wzrokowego).

Radioterapia jest tradycyjnie stosowana w przypadku dużych guzów z nerwem wzrokowym, z wieloma zmianami. Jednostronne izolatce średnicę guza poniżej 15 mm i o grubości mniejszej niż 10 mm, rozmieszczonych bolus 3 mm od tarczy nerwu wzrokowego może być traktowane płytki miejscowo radioaktywnymi, z zastosowaniem kobaltu ( ⁶⁰ Co), iryd ( ¹⁹² Id), albo jodu ( ¹²⁵ I), bez udziału otaczające tkanki. Siatkówczak jest nazywany nowotworem wrażliwym na promieniowanie. Celem napromieniowania jest wystarczająca lokalna kontrola z zachowaniem widzenia. Zalecane dawki: 40-50 Gy w trybie frakcjonowania przez 4,5-6 tygodni. Dzięki zaangażowaniu nerwu wzrokowego lub kiełkowania na orbicie wymaga radioterapii całego obszaru orbitalnego w dawce 50-54 Gy) przez 5-6 tygodnie. W przypadku trójstronnego siatkówczaka z zajęciem regionu szyszynki zaleca się napromienianie czaszkowo-rdzeniowe.

Wskazania do leczenia retinoblastoma

Procedura	Odczyt
Wyłuszczenie	Nie ma sposobu, aby zachować wzrok
	Jaskra neowaskularna
	Niemożliwość kontrolowania guza metodami konserwatywnymi
	Niemożliwość zbadania siatkówki po leczeniu zachowawczym
Krioterapia	Małe pierwotne lub nawracające guzy w przedniej części siatkówki
	Małe nawroty po napromieniowaniu
Fotokoagulacja	Małe pierwotne lub nawracające guzy w tylnej części siatkówki
	Neowaskularyzacja siatkówki w retinopatii radiacyjnej

Ostatnio wiele uwagi poświęcono zmniejszeniu prawdopodobnych skutków ubocznych przy użyciu metody napromieniania z portów bocznych, wprowadzeniu intensywnej chemioterapii z autoprzeszczepem krwiotwórczych komórek macierzystych. Standardowe schematy chemioterapii nie wykazały znaczącej skuteczności, ponieważ przenikanie do wewnątrz leków chemioterapeutycznych jest zmniejszone, a guz ekspresjonuje glikoproteinę błonową p170 i szybko staje się oporny. Leki stosowane w skojarzonym leczeniu retinoblastoma obejmują winkrystynę, preparaty platyny, cyklofosfamid, etopozyd, doksorubicynę. Biorąc pod uwagę, że u 90% pacjentów proces ma ograniczony charakter, kontrola nad guzem jest głównie zlokalizowana.

Wraz z nawrotem i rozsiewem przerzutowym, rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne.

Przeżycie pacjentów z retinoblastoma osiąga 90%, więc główne obszary terapii są związane z próbami zachowania funkcji wzrokowej i zmniejszenia liczby powikłań. Wczesne wykrywanie nosicieli zmutowanego genu RB i jego bezpośrednie podstawienie są obiecujące.

[1], [2], [3], [4], [5]