Jak leczy się zespół hemolityczno-mocznicowy?

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego zależy od okresu trwania choroby i stopnia uszkodzenia nerek.

• Leczenie bezmoczu obejmuje metody detoksykacji pozanerkowej, leczenie zastępcze (przeciwanemiczne) i leczenie objawowe.

W zespole hemolityczno-mocznicowym hemodializę należy stosować jak najwcześniej, niezależnie od stopnia zatrucia mocznicowego. Hemodializa z ogólną heparynizacją i przetoczeniem świeżo heparynizowanej krwi pozwala przerwać rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe i hemolizę, przy równoczesnej normalizacji gospodarki wodno-elektrolitowej. W takich przypadkach wskazana jest codzienna hemodializa przez cały okres oligonurii. Jeśli hemodializa jest niemożliwa, zaleca się transfuzje krwi wymiennej oraz wielokrotne płukanie żołądka i jelit. Transfuzje krwi wymiennej należy wykonywać jak najwcześniej. Ponieważ krew dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym zawiera zmienione erytrocyty, które mogą być aglutynowane przez przeciwciała zawarte w przetaczanym osoczu, wskazane jest rozpoczęcie transfuzji krwi wymiennej od wprowadzenia przemytych erytrocytów rozcieńczonych w roztworze albuminy wolnej od przeciwciał, a dopiero potem przejście na wprowadzanie krwi pełnej. W przypadku braku wypłukanych krwinek czerwonych, transfuzje zastępcze można wykonać przy użyciu świeżo heparynizowanej krwi pełnej. Podczas trwającej hemolizy, gdy zawartość hemoglobiny spada poniżej 65-70 g/l, wskazana jest terapia transfuzyjna świeżo heparynizowaną krwią (3-5 ml/kg), niezależnie od transfuzji. Należy wziąć pod uwagę, że we krwi przechowywanej dłużej niż 7-10 dni, znaczna ilość potasu gromadzi się z krwinek czerwonych. Przy niskim poziomie antytrombiny III, nawet przy prawidłowej lub zwiększonej zawartości wolnej heparyny, pierwszorzędne znaczenie ma terapia zastępcza składnikami krwi zawierającymi antytrombinę III. Największa ilość jest zachowana w świeżo mrożonym osoczu, mniejsza w natywnym (konserwowanym) osoczu. Dawka leku wynosi 5-8 ml/kg (na infuzję).

Jeśli poziom antytrombiny III jest prawidłowy lub po jego skorygowaniu, rozpoczyna się leczenie heparyną; konieczne jest utrzymanie stałego poziomu heparyny poprzez ciągły wlew heparyny 15 U/(kg xh). Efekt leczenia przeciwzakrzepowego ocenia się na podstawie czasu krzepnięcia krwi Lee-White'a co 6 godzin. Jeśli czas krzepnięcia nie jest wydłużony, dawkę heparyny należy zwiększyć do 30-40 U/(kg xh). Jeśli czas krzepnięcia jest wydłużony ponad 20 minut, dawkę heparyny zmniejsza się do 5-10 U/(kg xh). Po wybraniu indywidualnej dawki heparyny, leczenie heparyną jest kontynuowane w tym samym schemacie. W miarę poprawy stanu pacjenta, tolerancja na heparynę może się zmieniać, dlatego konieczne jest kontynuowanie codziennego regularnego monitorowania. Heparynę odstawia się, stopniowo zmniejszając dawkę przez 1-2 dni, aby uniknąć rozwoju hiperkoagulacji i „efektu odbicia”.

W ostatnich latach, obok terapii przeciwzakrzepowej, stosuje się leki przeciwpłytkowe - kwas acetylosalicylowy, dipirydamol (curantil). Zazwyczaj przepisuje się je jednocześnie ze względu na różne mechanizmy działania.

Większość autorów odrzuca terapię kortykosteroidami, ponieważ zwiększa ona hiperkoagulację i blokuje funkcję „oczyszczającą” układu siateczkowo-śródbłonkowego, podobnie jak pierwsze wstrzyknięcie endotoksyny w zjawisku Sanarelliego-Schwartzmanna.

W przypadku zespołu hemolityczno-mocznicowego na tle chorób zakaźnych pacjentom przepisuje się antybiotyki, które nie mają właściwości nefrohepatatotoksycznych. Lepiej jest stosować leki typu penicyliny.

• Leczenie fazy wielomoczu.

Należy uzupełnić utratę wody i elektrolitów, przede wszystkim jonów potasu i sodu, których spożycie powinno być około 2-krotnie większe od ich wydalania.

Wskazana jest terapia antyoksydacyjna witaminą E.

Prognoza

Jeśli okres oligoanurii trwa dłużej niż 4 tygodnie, rokowanie co do wyzdrowienia jest wątpliwe. Prognostycznie niekorzystne objawy kliniczne i laboratoryjne to uporczywe objawy neurologiczne i brak pozytywnej odpowiedzi na pierwsze 2-3 sesje hemodializy. W poprzednich latach prawie wszystkie małe dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym umierały, ale dzięki zastosowaniu hemodializy wskaźnik śmiertelności spadł do 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]