Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół hemolityczno-mocznicowy.
Ostatnia recenzja: 12.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół hemolityczno-mocznicowy to zespół objawów o różnorodnej etiologii, ale podobnych objawach klinicznych, objawiający się niedokrwistością hemolityczną, trombocytopenią i ostrą niewydolnością nerek.
Zespół hemolityczno-mocznicowy został po raz pierwszy opisany jako niezależna choroba przez Gassera i wsp. w 1955 r., charakteryzująca się połączeniem mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, trombocytopenii i ostrej niewydolności nerek. W 45–60% przypadków kończy się zgonem.
Około 70% przypadków zespołu hemolityczno-mocznicowego dotyczy dzieci w pierwszym roku życia, począwszy od ukończenia przez nie pierwszego miesiąca życia, resztę przypadków - dzieci powyżej 4-5 roku życia, pojedyncze przypadki - osób dorosłych.
Stopień zaawansowania zespołu hemolityczno-mocznicowego zależy od stopnia niedokrwistości i stopnia dysfunkcji nerek; im dłuższy okres bezmoczu, tym gorsze rokowanie.
[ Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego
Zespół hemolityczno-mocznicowy jest główną przyczyną ostrej niewydolności nerek u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 3 lat, a także może wystąpić u starszych dzieci. Rozwój HUS jest związany z ostrym zakażeniem jelit wywołanym przez enterokrwotoczne bakterie jelitowe 0157:H7, zdolne do produkcji toksyny Shiga. Po 3-5 dniach od wystąpienia choroby obserwuje się postępujący spadek diurezy aż do całkowitej anurii. U dzieci epizod hemolizy i hemoglobinurii zwykle nie jest diagnozowany.
Z nowoczesnego punktu widzenia patogeneza zespołu hemolityczno-mocznicowego jest przede wszystkim spowodowana toksycznym uszkodzeniem śródbłonka naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych przez drobnoustroje lub wirusy, rozwojem zespołu DIC i mechanicznym uszkodzeniem erytrocytów. Uważa się, że erytrocyty są uszkadzane głównie podczas przechodzenia przez naczynia włosowate kłębuszków nerkowych wypełnione skrzepami fibrynowymi. Z kolei zniszczone erytrocyty mają szkodliwy wpływ na śródbłonek naczyniowy, utrzymując zespół DIC. Podczas procesu krzepnięcia krwi płytki krwi i czynniki krzepnięcia są aktywnie wchłaniane z krążenia.
Zakrzepica kłębuszków nerkowych i tętnic doprowadzających przebiega z poważnym niedotlenieniem miąższu nerkowego, martwicą nabłonka kanalików nerkowych i obrzękiem śródmiąższu nerkowego. Prowadzi to do zmniejszenia szybkości przepływu osocza i filtracji w nerkach oraz gwałtownego zmniejszenia ich zdolności zagęszczania.
Za główne toksyny przyczyniające się do rozwoju zespołu hemolityczno-mocznicowego uważa się toksynę Shiga patogenów czerwonki i toksynę Shiga-podobną typu 2 (werotoksynę), zwykle wydzielaną przez Escherichia coli serowar 0157 (może być również wydzielana przez inne enterobakterie). U małych dzieci receptory tych toksyn występują najliczniej w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych, co przyczynia się do uszkodzenia tych naczyń z następczą miejscową zakrzepicą z powodu aktywacji krzepnięcia krwi. U starszych dzieci krążące kompleksy immunologiczne (CIC) i aktywacja dopełniacza, które przyczyniają się do uszkodzenia naczyń nerkowych, mają wiodące znaczenie w patogenezie HUS.
Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego
Wyróżnia się również szczególną postać HUS, która charakteryzuje się wrodzonym, genetycznie uwarunkowanym niedoborem w produkcji prostacykliny przez komórki śródbłonka ściany naczyniowej. Substancja ta zapobiega agregacji (zlepianiu się) trombocytów w pobliżu ściany naczyniowej i tym samym zapobiega aktywacji połączenia hemostazy naczyniowo-trombocytowej i rozwojowi hiperkoagulacji.
Podejrzenie zespołu hemolityczno-mocznicowego u dziecka z objawami klinicznymi ostrych infekcji jelitowych lub ostrych infekcji wirusowych układu oddechowego często występuje przy gwałtownym spadku diurezy na tle prawidłowych parametrów układu wydalniczego moczu i przy braku objawów odwodnienia. Pojawienie się wymiotów i gorączki w tym okresie wskazuje już na obecność przewodnienia i obrzęku mózgu. Obraz kliniczny choroby uzupełnia narastająca bladość skóry (skóra o żółtawym odcieniu), czasami krwotoczne wysypki na skórze.
Rozpoznanie zespołu hemolityczno-mocznicowego
W diagnostyce zespołu hemolityczno-mocznicowego pomocne jest stwierdzenie niedokrwistości (zwykle poziom Hb < 80 g/l), fragmentacji erytrocytów, trombocytopenii (105±5,4-10 9 /l), umiarkowanego wzrostu stężenia bilirubiny pośredniej (20-30 μmol/l), mocznika (>20 mmol/l), kreatyniny (>0,2 mmol/l).
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego
W niedawnej przeszłości większość pacjentów z HUS umierała - śmiertelność sięgała 80-100%. Stworzenie metody oczyszczania krwi za pomocą urządzeń „sztucznej nerki” zmieniło sytuację. W najlepszych klinikach na świecie śmiertelność waha się obecnie między 2-10%. Śmiertelny wynik jest często spowodowany późnym rozpoznaniem tego zespołu i rozwojem nieodwracalnych zmian w mózgu z powodu jego obrzęku, rzadziej (w późnym okresie) jest związany ze szpitalnym zapaleniem płuc i innymi powikłaniami infekcyjnymi.
Dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym wymagają od 2 do 9 sesji hemodializy na cykl (codziennie) leczenia ARF. Dializa utrzymuje wskaźniki metabolitów i VEO zbliżone do normy, zapobiega przewodnieniu, obrzękowi mózgu i płuc.
Ponadto kompleks leczenia dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym obejmuje wprowadzenie składników krwi w przypadku ich niedoboru (masa erytrocytów lub przemyte erytrocyty, albumina, FFP), terapię przeciwzakrzepową heparyną, stosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania (zwykle cefalosporyn III generacji), leków poprawiających mikrokrążenie (trental, euphyllin itp.), środków objawowych. Ogólnie rzecz biorąc, doświadczenie pokazuje, że im wcześniej dziecko zostanie przyjęte do szpitala specjalistycznego (przed rozwojem stanu krytycznego), tym większe prawdopodobieństwo pomyślnego, całkowitego i szybkiego powrotu do zdrowia.
W okresie przeddializacyjnym konieczne jest ograniczenie podaży płynów, które przepisuje się na podstawie następującego wyliczenia: diureza z dnia poprzedniego + objętość strat patologicznych (stolec i wymioty) + objętość strat przez pot (zwykle od 15 do 25 ml/kg na dobę) (w zależności od wieku). Tę całkowitą objętość płynu podaje się frakcyjnie, głównie doustnie. Przed rozpoczęciem dializoterapii wskazane jest ograniczenie spożycia soli kuchennej; w okresach dializ i przywracania diurezy praktycznie nie ograniczamy dzieciom spożycia soli.
Rokowanie w zespole hemolityczno-mocznicowym
Jeśli okres oligoanurii trwa dłużej niż 4 tygodnie, rokowanie co do wyzdrowienia jest wątpliwe. Prognostycznie niekorzystne objawy kliniczne i laboratoryjne to uporczywe objawy neurologiczne i brak pozytywnej odpowiedzi na pierwsze 2-3 sesje hemodializy. W poprzednich latach prawie wszystkie małe dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym umierały, ale dzięki zastosowaniu hemodializy wskaźnik śmiertelności spadł do 20%.
Использованная литература