Zespół hemolityczno-mocznicowy
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół hemolityczno-mocznicowy jest zróżnicowany pod względem etiologii, ale podobny jest w objawach klinicznych zespołu objawów, objawia się niedokrwistością hemolityczną, trombocytopenią i zapaleniem stawów.
Zespół hemolityczno-mocznicowy został po raz pierwszy opisany jako niezależna choroba Gasser et al. W 1955 roku, charakteryzujący się połączeniem mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, trombocytopenii i ostrej niewydolności nerek, w 45-60% przypadków kończy się śmiercią.
Około 70% zespołu hemolityczno-mocznicowego opisano u dzieci w pierwszym roku życia, poczynając od miesiąca, reszta - u dzieci w wieku powyżej 4-5 lat i pojedynczych przypadków u dorosłych.
Nasilenie zespołu hemolityczno-mocznicowego określa stopień niedokrwistości i stopień upośledzenia funkcji nerek; rokowanie jest poważniejsze, im dłużej trwa okres bezmoczu.
Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego
Zespół hemolityczno-mocznicowy jest główną przyczyną ostrej niewydolności nerek u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 3 lat i możliwe - u starszych dzieci. Rozwój HUS jest związany z OCI spowodowanym przez enterohemorrhagiczną E. Coli 0157: H7, która jest zdolna do wytwarzania toksyny Shiga. Po 3-5 dniach od wystąpienia choroby następuje stopniowe zmniejszanie się diurezy do pełnej anurii. Epizod hemolizy i hemoglobinurii u dzieci zwykle nie jest diagnozowany.
Nowoczesne pozycji w patogenezie hemolityczno-mocznicowego podstawowym znaczeniu są wirusowe lub drobnoustrojów toksyczne uszkodzenie śródbłonka naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, rozwój DIC i mechaniczne uszkodzenie erytrocytów. Uważa się, że czerwone krwinki są uszkadzane głównie przez przechodzenie przez naczynia włosowate kłębuszków nerkowych, wypełnione skrzepami fibryny. Z kolei zniszczone czerwone krwinki mają szkodliwy wpływ na śródbłonek naczyniowy, wspierając zespół DIC. W procesie krzepnięcia krwi występuje aktywna absorpcja z krążenia płytek i czynników krzepnięcia.
Zakrzepica kłębuszków nerkowych i przynoszących tętnice towarzyszy ciężkiemu niedotlenieniu miąższu nerek, martwicy nabłonka kanalików nerkowych, obrzękowi śródmiąższowych nerek. Prowadzi to do spadku szybkości przepływu plazmy i filtracji w nerkach, gwałtownego spadku ich zdolności koncentracji.
Główne toksyny, stymulowania rozwoju zespół hemolityczno-mocznicowy, za toksyny Shiga oraz patogenów, czerwonka shigapodobny toksynę typu 2 (VTEC) normalnie dostarczane przez E. Coli serotyp 0157 (może przydzielić i inne pałeczki jelitowe). U małych dzieci w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych receptorów dla tych toksyn są przedstawiane w największym stopniu przyczynia się, że do uszkodzenia naczyń krwionośnych z kolejnym lokalnym ihtrombirovaniem spowodowane aktywacją krzepnięcia krwi. U starszych dzieci, wiodącą rolę w patogenezie HUS zostały krążących kompleksów immunologicznych (CIC) i aktywacji dopełniacza, przyczyniając się do uszkodzenia naczyń nerkowych.
Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego
Istnieje również specjalna postać HUS, która charakteryzuje wrodzony, genetycznie uwarunkowany brak wytwarzania prostacykliny przez śródbłonki ściany naczynia. Substancja ta zapobiega agregacji (sklejaniu) płytek krwi w pobliżu ściany naczyń krwionośnych, a tym samym zapobiega aktywacji jednostki naczyniowej i naczyniowej hemostazy oraz rozwojowi nadkrzepliwości.
Podejrzenie zespół hemolityczno-mocznicowy u dzieci z objawami klinicznymi ostrych infekcji jelitowych lub ARI często występuje, gdy szybki spadek wydalania moczu na tle cząsteczek prawidłowych parametrów i Heo w nieobecności objawów odwodnienia. Pojawienie się wymiotów, gorączka w tym okresie już wskazuje na obecność hiperhydratacji, obrzęku mózgu. Obraz kliniczny choroby jest uzupełniany przez rosnącą bladość skóry (skóra z żółtawym odcieniem), czasem krwotoczne wysypki na skórze.
Rozpoznanie zespołu hemolityczno-mocznicowego
W diagnozowaniu zespołu hemolityczno-mocznicowego umożliwia wykrywanie niedokrwistości (zazwyczaj poziom hemoglobiny <80 g / l), rozdrobnione erytrocytów, trombocytopenię (105 ± 5,4-10 9 / l), umiarkowany wzrost stężenia bilirubiny pośredniego (20-30 pmoli / L) mocznik (> 20 mmol / l), kreatyninę (> 0,2 mmol / l).
Rozpoznanie zespołu hemolityczno-mocznicowego
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego
W niedawnej przeszłości większość pacjentów z HUS zmarła - śmiertelność osiągnęła 80-100%. Stworzenie metody oczyszczania krwi za pomocą aparatu "sztucznej nerki" zmieniło sytuację. W najlepszych klinikach świata wskaźnik umieralności wynosi obecnie 2-10%. Śmiertelny wynik jest często spowodowany późną diagnozą tego zespołu i rozwojem nieodwracalnych zmian w mózgu z powodu obrzęku, rzadziej (w późnym okresie) wiąże się z szpitalnym zapaleniem płuc i innymi powikłaniami infekcyjnymi.
Dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym wymagają 2 do 9 sesji hemodializy na kurs (codziennie) w leczeniu ostrej niewydolności nerek. Przy pomocy dializy, w pobliżu normalnych wartości metabolitów, VEO, zapobiega się hiperhydratacji, obrzękowi mózgu i płuc.
Ponadto w skojarzonym leczeniu dzieci hemolitycznej mocznicowego zespół obejmuje podawanie składników krwi podczas ich niedobór (krwinki czerwone lub przemyty czerwone ciałka krwi, albumina EWS) leki przeciwzakrzepowe heparyny, stosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania (zwykle cefalosporyny 3. Generacji) leki , poprawa mikrokrążenia (trental, euphyllin, itp.), środki objawowe. Ogólnie rzecz biorąc, doświadczenie pokazuje, że im wcześniej dziecko idzie do szpitala specjalistycznego (przed rozwojem stanie krytycznym), tym większe prawdopodobieństwo udanego, pełnego i szybkiego wyleczenia go.
W okresie przeddializacyjnym konieczne jest ograniczenie płynów; z obliczeń wynika: diureza z poprzedniego dnia + objętość strat patologicznych (stolca i wymioty) + objętość strat w wyniku pocenia (w normie od 15 do 25 ml / kg dziennie) (w zależności od wieku). Ta całkowita objętość płynu jest wstrzykiwana w ułamek, najlepiej w środku. Przed rozpoczęciem dializy pożądane jest ograniczenie spożycia soli kuchennej, podczas dializy i odzyskiwania diurezy, praktycznie nie ograniczamy dzieci do spożycia soli.
Prognoza dla zespołu hemolityczno-mocznicowego
Gdy czas trwania okresu oligo-iięśniowego jest dłuższy niż 4 tygodnie, rokowanie w celu odzyskania jest niepewne. Prognostycznie niekorzystne objawy kliniczne i laboratoryjne to utrzymujące się objawy neurologiczne i brak pozytywnej odpowiedzi na pierwsze 2-3 sesje hemodializy. W poprzednich latach zmarło prawie wszystkich dzieci w młodym wieku z zespołem hemolityczno-mocznicowym, ale przy zastosowaniu hemodializy śmiertelność spadła do 20%.
Использованная литература