Rozpoznanie zespołu hemolityczno-mocznicowego

Dane analizy klinicznej krwi zależą od okresu choroby i możliwości kompensacyjnych organizmu. Na szczycie zaobserwowanym normochromic niedokrwistości giperregeneratornaya różne wagi obserwowane morfologicznie erytrocytów anizocytoza (mikro- i makrocytozę), erytrocyty być zniekształcone postaci rozdrobnionej, w postaci słupków, trójkąty, tarcze eggshell z krawędzi muszli (fragmentotsitoz). Jednym z najważniejszych objawów jest małopłytkowość, której stopień jest równy nasileniu kryzysu hemolitycznego; u większości pacjentów zmniejszenie liczby płytek krwi może być znaczące. Istnieje leukocytoza (20-60 x 109 / l) z przesunięciem w lewo do metamielocytów, promielocytów, komórek blastycznych. Wiele obserwacji opisuje leukopenię. Czasami występuje eozynofilia (do 8-25%).

Niedokrwistość hemolityczna potwierdza charakter wzrostu stężenia bilirubiny całkowitej w surowicy (ze względu na stężenie bilirubiny), zmniejszenie zawartości haptoglobiny, znacznego wzrostu poziomów wolnych hemoglobiny w osoczu, hemoglobinurii.

Odpowiednio, nasilenie niewydolności nerek ujawnia wysoką zawartość resztkowego azotu, mocznika i kreatyniny. Tempo wzrostu poziomu mocznika we krwi zależy od intensywności procesów katabolicznych. Często dzienny przyrost mocznika wynosi 4,89-99,99 mmol / l, a kreatynina 0,088-0,12 mmol / l. Wzrost mocznika przekraczający 6,6 mmol / l jest wskazaniem do pozaustrojowej detoksykacji.

Często jest hipoalbuminemia (30,0-17,6 g / l), hipoalbuminemia poniżej 25 g / l jest słabym czynnikiem prognostycznym niemowląt z zespołu hemolityczno-mocznicowego na tle zakażeń jelitowych.

Zaburzenia wody i metabolizmie elektrolitów pojawiają się w zwiększenie stężenia wewnątrzkomórkowego stężenia elektrolitów (potas, magnez, fosforany) oraz zmniejszenie pozakomórkowego stężenia elektrolitów (sodu i chloru), która odpowiada na ogół od stopnia odwodnienia otrzymanego obfite wymioty i biegunkę.

Zmiany hemokoagulacji zależą od fazy zespołu DIC. Hiperkoagulacji towarzyszy skrócenie czasu krzepnięcia krwi żylnej, czas odwapnienia, wzrost zakrzepu, normalny lub nieznacznie zwiększony poziom czynników kompleksu protrombiny. We krwi i moczu zidentyfikowano produkty degradacji fibryny; działanie przeciwzakrzepowe i fibrynolityczna krwi są kompensowane.

W hypocoagulation fazie, która zwykle występuje w końcowej fazie choroby, ze względu na zużycie krzepnięcia znacznego wydłużenia czynników krzepnięcia Czas Czas uwapnienia zmniejsza się w trombotesta stopni czynniki redukujące zaangażowane w tworzenie aktywnego tromboplastyny krwi kompleksu protrombiny czynników i fibrynogenu. Zwykle zmianom tym towarzyszą rozległe krwotoki w miejscu wstrzyknięcia i ciężkie krwawienia z dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego.

W analizie moczu wykrywa się białkomocz, makro- lub mikrohematurię. W niedokrwistości hemolitycznej mocz uzyskuje kolor ciemnego piwa z powodu hemoglobiny. Bardzo charakterystyczne dla zespołu hemolityczno-mocznicowego jest wykrycie grudek fibryny w moczu. Luźna slimy guzek wielkości ziarna kukurydzy z orzechów laskowych na biały lub lekko różowy kolor pływających w moczu jest wielką wartość diagnostyczną, ponieważ wskazuje wewnątrznaczyniową proces koagulacji z odkładaniem włóknika na śródbłonek pętli kapilarnych z kłębuszków.

Autopsji badania pacjentów, którzy zmarli z zespołem hemolityczno-mocznicowy, ujawniają różne stopnie uszkodzenia nerek z obrazem ostre zapalenie kłębuszków nerkowych mikrotromboticheskogo do obustronnej martwicy kory nerek. Wraz ze zmianami w nerkach ujawnia się obraz rozsiane zakrzepicy naczyń (głównie małego kalibru) w wielu narządach wewnętrznych, któremu towarzyszą zawały krwotoczne lub niedokrwienne. Nasilenie zmian na tych samych narządach różni się u różnych pacjentów z tożsamością obrazu klinicznego.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],