Rozpoznanie zespołu hemolityczno-mocznicowego

Dane klinicznego badania krwi zależą od okresu choroby i zdolności kompensacyjnych organizmu. W okresie szczytowym obserwuje się normochromiczną niedokrwistość hiperregeneracyjną o różnym nasileniu, morfologicznie zauważa się wyraźną anizocytozę erytrocytów (mikro- i makrocytoza), erytrocyty przyjmują zdeformowane, pofragmentowane kształty w postaci pręcików, trójkątów, krążków skorupy jaja z ząbkowanymi krawędziami (fragmentocytoza). Jednym z najważniejszych objawów jest trombocytopenia, której nasilenie pokrywa się z ciężkością kryzysu hemolitycznego; u większości pacjentów spadek liczby płytek krwi może być znaczny. Zauważa się leukocytozę (20-60 x 109/l) z przesunięciem w lewo do metamielocytów, promielocytów, komórek blastycznych. Leukopenię opisano w szeregu obserwacji. Czasami obserwuje się eozynofilię (do 8-25%).

Hemolityczny charakter niedokrwistości potwierdza wzrost całkowitej bilirubiny w surowicy (wskutek bilirubiny pośredniej), spadek zawartości haptoglobiny, znaczny wzrost poziomu wolnej hemoglobiny w osoczu i hemoglobinuria.

W zależności od stopnia niewydolności nerek stwierdza się wysokie stężenie azotu resztkowego, mocznika i kreatyniny we krwi. Szybkość wzrostu stężenia mocznika we krwi zależy od intensywności procesów katabolicznych. Najczęściej dobowy wzrost stężenia mocznika waha się w granicach 4,89-9,99 mmol/l, a kreatyniny 0,088-0,132 mmol/l. Wzrost stężenia mocznika powyżej 6,6 mmol/l jest wskazaniem do detoksykacji pozaustrojowej.

Często obserwuje się hipoalbuminemię (30,0-17,6 g/l); hipoalbuminemią poniżej 25 g/l jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym u małych dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym na tle zakażenia jelitowego.

Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej objawiają się wzrostem stężenia elektrolitów wewnątrzkomórkowych (potasu, magnezu, fosforanów) we krwi i spadkiem stężenia elektrolitów zewnątrzkomórkowych (sodu i chloru), co odpowiada zazwyczaj nasileniu odwodnienia na skutek obfitych wymiotów i biegunki.

Zmiany hemokoagulacji zależą od fazy zespołu DIC. Hiperkoagulacji towarzyszy skrócenie czasu krzepnięcia krwi żylnej, czasu rekalcyfikacji, wzrost stopnia trombotestu, prawidłowe lub nieznacznie podwyższone poziomy czynników kompleksu protrombiny. Produkty degradacji fibryny są oznaczane we krwi i moczu; kompensacyjnie wzrasta aktywność przeciwzakrzepowa i fibrynolityczna krwi.

W fazie hipokoagulacji, która zwykle występuje w okresie terminalnym choroby, ze względu na zużycie czynników krzepnięcia następuje wydłużenie czasu krzepnięcia, czasu rekalcyfikacji, zmniejszenie stopnia trombotestu, obniżenie czynników biorących udział w tworzeniu aktywnej tromboplastyny we krwi, czynników kompleksu protrombiny i poziomów fibrynogenu. Zmianom tym zwykle towarzyszą rozległe krwawienia w miejscu wstrzyknięcia i silne krwawienia z dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego.

Analiza moczu ujawnia białkomocz, makro- lub mikrohematurię. W niedokrwistości hemolitycznej mocz przybiera kolor ciemnego piwa z powodu hemoglobiny. Bardzo charakterystyczne dla zespołu hemolityczno-mocznicowego jest wykrywanie grudek fibryny w moczu. Luźny śluzowy grudka wielkości ziarna kukurydzy do orzecha laskowego, biały lub lekko różowy, pływający w moczu, ma dużą wartość diagnostyczną, ponieważ wskazuje na proces wewnątrznaczyniowego wykrzepiania z odkładaniem się fibryny na śródbłonku pętli naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych.

Badania patologiczne pacjentów zmarłych na zespół hemolityczno-mocznicowy ujawniają różne stopnie uszkodzenia nerek, od ostrego mikrozakrzepowego kłębuszkowego zapalenia nerek do obustronnej martwicy kory nerkowej. Wraz ze zmianami w nerkach ujawnia się obraz rozsianej zakrzepicy naczyń (głównie małego kalibru) wielu narządów wewnętrznych, któremu towarzyszą zawały krwotoczne lub niedokrwienne. Ciężkość uszkodzeń tych samych narządów jest różna u różnych pacjentów o identycznym obrazie klinicznym.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]