Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego

Zespół hemolityczno-mocznicowy u małych dzieci

Skomplikuje przebieg procesu zakaźnego powodowanego przez różne czynniki wirusowe i bakteryjne; jest opisywany jako powikłanie szczepień przeciwko ospie prawdziwej, błonicy, odrze, tężcowi i poliomyelitis.

Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego

Podczas tego zespołu wyróżniamy trzy okresy: prodromalny, okres szczytowy i okres rekonwalescencji.

Okres prodromalny rozpoczyna się od objawów zmiany przewodu pokarmowego lub górnych dróg oddechowych. Są połączone zaburzeniami neurologicznymi w różnym stopniu, niewydolnością krążenia obwodowego i zaburzeniami metabolicznymi. Zauważono palę skóry i błon śluzowych, często wstrzykuje się stwardnienie w okolicy nosa, powiek i warg - pasty. Pod koniec okresu prodromalnego, który trwa od dwóch do siedmiu dni, występuje oligoanuria.

Okres szczytowy charakteryzuje się trzema wiodącymi zespołami: niedokrwistością hemolityczną, rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym z trombocytopenią, ostrą niewydolnością nerek.

Skóra i śluz stają się bladozłotowate. Występuje zespół krwotoczny: pojedyncze lub wielokrotne krwawienie z nosa, rumieniowata wysypka i wybroczyny na skórze.

W przypadku oligoanicznej fazy ostrej niewydolności nerek zespół ten charakteryzuje się brakiem obrzęku, ponieważ występują znaczne straty płynów w stolcu i przez pot.

Zaburzenia neurologiczne są zróżnicowane i są wykrywane u połowy dzieci. Wczesne objawy kliniczne zajęciem OUN jest zmiana postawy wobec innych, niewłaściwych reakcji emocjonalnych, nadpobudliwość, niepokój, który w ciągu kilku godzin, czasem dni, zastąpionego przez postępującą letarg, śpiączka może rozwinąć. Skurcze mięśni, skurcze miokloniczne i hiperrefleksja wskazują na potrzebę pilnej dializy przed pojawieniem się o wiele poważniejszych objawów zajęcia OUN w zespole hemolityczno-mocznicowym. Objawy meningalne są nieobecne, u niektórych pacjentów obserwuje się sztywną szyję i pozytywne objawy Kerniga. Płyn mózgowo ciśnienie można zwiększyć zawartość białka - wzrósł nieznacznie, ale pleocytoza brak i normalna zawartość cukru w zespół hemolityczno-mocznicowy alkohol pomaga odróżnić, zapalenie opon mózgowych. Dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego może być wtórna do zatrucia mocznicowego; u niektórych pacjentów są one spowodowane przez rozproszoną zakrzepicę naczyń mózgowych lub spowodowane przez wirus, który jest równie zwrotny dla tkanek nerwowych i nerkowych.

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym objawiają się tachykardią, stłumione tony serca, szmer skurczowy, dodatkowe skurcze są możliwe. Stopień uszkodzenia mięśnia sercowego odpowiada nasileniu hiperkaliemii. Ciśnienie tętnicze, obniżone w pierwszym okresie, przez 2-3 dni klinicznych objawów wzrasta. Utrzymujące się nadciśnienie tętnicze jest prognostycznie niekorzystnym sygnałem i pośrednio wskazuje na ciężką nieodwracalną martwicę kory nerek. Nadciśnienie tętnicze i hiperkaliemia z reguły prowadzą do niewydolności serca. Przy wczesnym stosowaniu dializy zapalenie osierdzia jest rzadkie.

W zależności od ciężkości zaburzeń metabolicznych i kwasicy pojawia się duszność. Nad płucami słuchają ciężko oddychających, rzadziej małych bąbelków. Jeśli wystąpienie zespołu wystąpiło na tle ostrej infekcji wirusowej dróg oddechowych, zwykle diagnozowane jest zapalenie płuc. Częstym powikłaniem hiperhydratacji jest obrzęk płuc z obrazem rentgenowskim ciemnienia strefy radykalnej w postaci sylwetki motyla ze strefą obwodową wolną od ściemniania.

Oligoanuria jest częściowo kompensowana przez aktywność innych narządów i układów, głównie poprzez wzmocnienie funkcji gruczołowego aparatu błony śluzowej przewodu pokarmowego i gruczołów potowych. Wraz z sokami żołądkowymi i jelitowymi 1,5-2 g mocznika dziennie uwalniane jest do światła jelita dzieci. Zwiększona akumulacja produktów przemiany materii azotu i zaburzeń elektrolitowych nasila objawy zapalenia żołądka i jelit. Może rozwinąć się niedowład jelita. Jednak to powikłanie występuje częściej w fazie poliurycznej i jest związane z hipokaliemią. Większość pacjentów zdiagnozowano hepatomegalię, rzadziej z jednoczesnym wzrostem śledziony.

Przy odpowiedniej terapii patogenetycznej etap oligo-anurowy przechodzi do etapu poliurycznego, co nie jest mniej niebezpieczne dla pacjenta, ponieważ organizm dziecka w sposób katastroficzny traci wodę i elektrolity.

Nasilenie i czas trwania tej fazy zależą od głębokości uszkodzenia nerek i tempa regeneracji komórek nabłonka kanalików. Czas trwania fazy poliurycznej wynosi 3-4 tygodnie. Już pod koniec pierwszego tygodnia stadium wielogatunkowego hyperaizotomia znika, a równowaga wodno-elektrolitowa zostaje przywrócona.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]