Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego
Ostatnia recenzja: 06.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół hemolityczno-mocznicowy u małych dzieci
Utrudnia przebieg procesu zakaźnego wywołanego przez różne czynniki wirusowe i bakteryjne; opisywane jako powikłanie szczepień przeciwko ospie, błonicy, odrze, tężcowi i polio.
Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego
W przebiegu zespołu chorobowego można wyróżnić trzy okresy: okres prodromalny, okres ostry i okres zdrowienia.
Okres prodromalny rozpoczyna się objawami uszkodzenia przewodu pokarmowego lub górnych dróg oddechowych. Towarzyszą im zaburzenia neurologiczne różnego stopnia, niewydolność przepływu krwi obwodowej i zaburzenia metaboliczne. Obserwuje się bladość skóry i błon śluzowych, często dochodzi do nakłucia twardówki, pojawia się pastowatość w okolicy nosa, powiek, warg. Pod koniec okresu prodromalnego, który trwa od dwóch do siedmiu dni, występuje skąpomocz.
Okres szczytowy charakteryzuje się występowaniem trzech głównych zespołów chorobowych: niedokrwistości hemolitycznej, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego z trombocytopenią oraz ostrej niewydolności nerek.
Skóra i błony śluzowe stają się blade i żółtawe. Pojawia się zespół krwotoczny: pojedyncze lub powtarzające się krwawienia z nosa, wysypka wybroczynowa i wybroczyny na skórze.
Stadium oligonuriczne ostrej niewydolności nerek w tym zespole charakteryzuje się brakiem obrzęków, gdyż następuje znaczna utrata płynów ze stolcem i przez pocenie się.
Zaburzenia neurologiczne są zróżnicowane i wykrywane u połowy dzieci. Wczesne objawy kliniczne uszkodzenia OUN to zmiany w nastawieniu do innych, niewystarczające reakcje emocjonalne, nadpobudliwość, lęk, które po kilku godzinach, rzadziej dniach, zostają zastąpione przez postępującą letarg i może rozwinąć się śpiączka. Drżenie mięśni, drgawki miokloniczne i hiperrefleksja wskazują na konieczność pilnej dializy przed pojawieniem się znacznie poważniejszych objawów uszkodzenia OUN w zespole hemolityczno-mocznicowym. Objawy oponowe są nieobecne, niektórzy pacjenci mają sztywny kark i dodatni objaw Kerniga. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może być podwyższone, zawartość białka może być nieznacznie zwiększona, ale brak pleocytozy i prawidłowa zawartość cukru w płynie mózgowo-rdzeniowym pomagają odróżnić zespół hemolityczno-mocznicowy od zapalenia opon mózgowych. Dysfunkcja OUN może być wtórna do zatrucia mocznicowego; u niektórych pacjentów są one spowodowane rozsianą zakrzepicą naczyń włosowatych mózgu lub są spowodowane wirusem, który jest jednakowo tropowy zarówno dla tkanki nerwowej, jak i nerkowej.
Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym objawiają się tachykardią, przytłumionymi tonami serca, szmerem skurczowym i możliwymi dodatkowymi skurczami. Stopień uszkodzenia mięśnia sercowego odpowiada nasileniu hiperkaliemii. Ciśnienie krwi, obniżone w pierwszym okresie, wzrasta w ciągu 2-3 dni od wystąpienia objawów klinicznych. Uporczywe nadciśnienie tętnicze jest niekorzystnym objawem prognostycznym i pośrednio wskazuje na ciężką nieodwracalną martwicę kory nerkowej. Nadciśnienie tętnicze i hiperkaliemia z reguły prowadzą do niewydolności serca. Zapalenie osierdzia jest rzadkie przy wczesnym stosowaniu dializy.
W zależności od nasilenia zaburzeń metabolicznych i kwasicy pojawia się duszność. Nad płucami słychać ciężki oddech, rzadziej - drobne bulgoczące rzężenia. Jeśli początek zespołu wystąpił na tle ARVI, to zwykle diagnozuje się zapalenie płuc. Częstym powikłaniem hiperhydratacji jest obrzęk płuc ze zdjęciem rentgenowskim zaciemnienia strefy korzeniowej w postaci sylwetki motyla z obwodową strefą wolną od zaciemnienia.
Oliguanuria jest częściowo kompensowana przez aktywność innych narządów i układów, przede wszystkim przez zwiększoną funkcję aparatu gruczołowego błony śluzowej przewodu pokarmowego i gruczołów potowych. Razem z sokami żołądkowymi i jelitowymi do światła jelita dzieci uwalnia się 1,5-2 g mocznika dziennie. Zwiększone gromadzenie się produktów metabolizmu azotu i zaburzenia elektrolitowe nasilają objawy zapalenia żołądka i jelit. Może rozwinąć się niedowład jelit. Jednak powikłanie to występuje częściej w fazie poliurii i jest związane z hipokaliemią. U większości pacjentów występuje hepatomegalia, rzadziej z równoczesnym powiększeniem śledziony.
Przy zastosowaniu odpowiedniej terapii patogenetycznej stadium oligonurii przechodzi w stadium poliurii, które nie jest mniej groźne dla pacjenta, gdyż organizm dziecka traci drastycznie wodę i elektrolity.
Nasilenie i czas trwania tej fazy zależą od głębokości uszkodzenia nerek i szybkości regeneracji komórek nabłonka cewek nerkowych. Czas trwania fazy wielomoczowej wynosi 3-4 tygodnie. Już pod koniec 1. tygodnia fazy wielomoczowej hiperazotemia zanika, a równowaga wodno-elektrolitowa zostaje przywrócona.
[