Jaskra fakolityczna lub jaskra białka soczewki

Jaskra fakolityczna występuje w przypadku zaćmy dojrzałej lub przejrzałej. Kiedy rozpuszczalne białka soczewki przedostają się do komory przedniej, siateczka beleczkowa zostaje zablokowana, co prowadzi do wzrostu ciśnienia śródgałkowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patofizjologia jaskry fakolitycznej

W jaskrze fakolitycznej białka o dużej masie cząsteczkowej (ponad 150x106 ^daltonów ) blokują odpływ z siateczki beleczkowej, co prowadzi do wzrostu ciśnienia śródgałkowego. Na podstawie wykrycia makrofagów w płynie śródgałkowym i w aparacie beleczkowym pacjentów z jaskrą fakolityczną uważano, że wzrost ciśnienia był spowodowany wyłącznie przez blokadę odpływu przez makrofagi. Jednak Epstein i in. zasugerowali, że niedrożność siateczki beleczkowej jest spowodowana przez białka o dużej masie cząsteczkowej.

• Podczas badania próbek płynu wewnątrzgałkowego pobranych od pacjentów z jaskrą fakolityczną Epstein odkrył nadmierne ilości białek wielkocząsteczkowych, których stężenie wzrastało w miarę dojrzewania zaćmy.
• Perfuzja in vitro oczu zwłok rozpuszczalnymi białkami o dużej masie cząsteczkowej skutkowała 60% redukcją wypływu po 1 godzinie.
• W cieczy wodnistej oczu pacjentów z jaskrą fakolityczną stwierdzono obecność białek o dużej masie cząsteczkowej w wystarczająco dużych stężeniach, powodujących utrudnienie odpływu cieczy.
• W niektórych próbkach z jaskrą fakolityczną wykryto niewielką liczbę makrofagów.

Białka soczewki mogą indukować migrację monocytów i makrofagów we krwi, które prawdopodobnie pełnią funkcję zbieraczy, usuwając rozpuszczalne białka soczewki i jej fragmenty z komory przedniej i aparatu beleczkowego.

Objawy jaskry fakolitycznej

W przypadku zaćmy dojrzałej i przejrzałej pacjenci skarżą się na stopniowe pogorszenie ostrości wzroku, ból spowodowany stanem zapalnym i wzrost ciśnienia śródgałkowego.

Badanie kliniczne

Jaskra fakolityczna rozwija się wraz z dojrzałą lub przejrzałą zaćmą. U takich pacjentów ciśnienie śródgałkowe gwałtownie wzrasta, pojawia się zaczerwienienie i ból. Wybuch objawów klinicznych jest związany z rozpuszczalnymi białkami uwalnianymi z soczewki w przypadku dojrzałej zaćmy. Reakcja komórkowa to nagromadzenie głównie makrofagów i komórek, które są większe i bardziej przezroczyste niż limfocyty. Hypopyon nie jest typowy. Na powierzchni soczewki można zobaczyć białe obszary, które są uważane za skupiska makrofagów fagocytujących białka soczewki, gdzie wyciekają z przedniej torebki. Gonioskopia pokazuje otwarty kąt komory przedniej. W niektórych przypadkach obserwuje się okołonaczyniowe zapalenie siatkówki.

Testy specjalne

Próbki cieczy wodnistej zagęszczonej przez filtrację MilHpore ujawniają makrofagi i substancję amorficzną zgodną z materiałem białkowym soczewki. Diagnozę zazwyczaj stawia się wyłącznie na podstawie badania klinicznego.

Leczenie jaskry fakolitycznej

Leczenie jaskry fakolitycznej powinno rozpocząć się od farmakoterapii w celu obniżenia podwyższonego ciśnienia śródgałkowego. Podstawą farmakoterapii są beta-blokery, analogi prostaglandyn, leki a-adrenergiczne i inhibitory anhydrazy węglanowej. Miejscowe glikokortykoidy są również stosowane w celu zmniejszenia aktywności stanu zapalnego, leki cykloplegiczne w celu stabilizacji bariery krew-ciecz wodnista i zmniejszenia bólu. Farmakoterapia częściowo obniża ciśnienie, ale ostatecznym leczeniem jest tylko ekstrakcja zaćmy.