Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci

Cele leczenia kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci

Wraz z innowacjami w patogenezie kardiomiopatią rozstrzeniową, w ostatniej dekadzie został oznaczony przez pojawienie się nowych poglądów na temat jej leczenia, ale do tej pory leczenie kardiomiopatią rozstrzeniową u dzieci pozostaje w dużej mierze objawowe. Terapia opiera się na korekcji i zapobieganiu głównym objawom klinicznym choroby i jej powikłaniom: przewlekłej niewydolności serca, zaburzeniom rytmu serca i chorobie zakrzepowo-zatorowej.

Niefarmakologiczne leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej u dziecka

Najbardziej optymalny jest elastyczny reżim z ograniczeniem aktywności fizycznej, odpowiednio, nasilenia naruszeń stanu funkcjonalnego dziecka. Ogromne znaczenie ma zmniejszenie obciążenia wstępnego spowodowane ograniczeniem przyjmowania płynów i soli kuchennej.

Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii rozstrzeniowej u dziecka

Ze względu na podstawowe mechanizmy patogenetyczne niewydolności serca (obniżenie kurczliwości mięśnia sercowego i zmniejszania masy żywych kardiomiocytów) za pomocą głównego terapeutycznych jest diuretyki i środki rozszerzające naczynia, grupę inhibitorów ACE (kaptopryl, enalapryl).

Leki kardiotonowe (digoksyna) są dodawane do leczenia ze znacznym poszerzeniem mięśnia sercowego i niewystarczającą skutecznością leków moczopędnych i inhibitorów ACE u pacjentów z rytmem zatokowym.

Stosuje się terapię antyarytmiczną zgodnie ze wskazaniami, biorąc pod uwagę fakt, że te leki (z wyjątkiem amiodaronu) dają negatywny efekt inotropowy.

W ostatnich latach długotrwałe stosowanie beta-adrenoblockerów u tych pacjentów było uzasadnione, począwszy od minimalnych dawek wraz ze stopniowym osiąganiem optymalnych tolerowanych dawek.

Biorąc pod uwagę domniemaną autoimmunologiczną patogenezę znacznej części przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej i jej związku z wirusowym zapaleniem mięśnia sercowego, pojawia się pytanie o stosowanie leków immunosupresyjnych i immunomodulujących u pacjentów.

Głębokie zmiany metaboliczne w mięśniu sercowym, według niektórych autorów, są podstawą do stosowania u pacjentów z kardiomiopatią rozszerzonymi leków, które poprawiają metabolizm chorego mięśnia sercowego (Neoton, mildronat, karnityna, multiwitamina + innych preparatów cytoflavin).

Chirurgiczne leczenie rozszerzonej kardiomiopatii u dziecka

Główne rodzaje niefarmakologicznego leczenia niewydolności serca u dzieci i młodzieży obejmują:

• resynchronizowanie terapii czynności serca;
• chirurgiczna korekcja patologii zastawkowej:
• operacje rekonstrukcyjne na lewej komorze;
• zastosowanie urządzeń zmniejszających rozmiar i kształt wnęki lewej komory;
• urządzenia mechanicznego wspomagania krążenia krwi;
• przeszczep serca.

Prognoza

Rokowanie choroby jest bardzo poważne, chociaż istnieją doniesienia o znacznej poprawie stanu klinicznego pacjentów na tle konwencjonalnej terapii.

Kryteria prognozy obejmują czas trwania choroby po rozpoznaniu, objawy kliniczne i ciężkość niewydolności serca, obecność elektrokardiogramu niskonapięciowego. Komorowe zaburzenia rytmu o wysokim stopniu trudności, stopień zmniejszenia funkcji skurczowej i pompowania serca. Średnia długość życia pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową wynosi 3,5-5 lat. Opinie różnych autorów różnią się przy badaniu wyniku rozszerzonej kardiomiopatii u dzieci. Najwyższy wskaźnik przeżywalności zaobserwowano u małych dzieci.

Według wielu autorów przewlekła niewydolność serca, choroba zakrzepowo-zatorowa i zaburzenia rytmu serca są najczęstszymi przyczynami śmierci pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową.

Pomimo intensywnego leczenia i poszukiwania nowych leków do leczenia kardiomiopatii rozstrzeniowej kwestia przeszczepienia serca pozostaje aktualna. Dzięki nowoczesnej terapii immunosupresyjnej 5-letnie przeżycie pacjentów z przeszczepionym sercem osiąga 70-80%.

[1], [2], [3], [4]