Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci

Cele leczenia kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci

Wraz z innowacjami w patogenezie kardiomiopatii rozstrzeniowej, ostatnia dekada była naznaczona pojawieniem się nowych poglądów na jej terapię, ale do tej pory leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci pozostaje głównie objawowe. Terapia opiera się na korekcji i zapobieganiu głównym objawom klinicznym choroby i jej powikłaniom: przewlekłej niewydolności serca, arytmii serca i zakrzepicy.

Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej u dziecka bez leków

Najbardziej optymalny jest elastyczny reżim z ograniczoną aktywnością fizyczną, zgodnie z ciężkością upośledzenia czynnościowego dziecka. Duże znaczenie ma redukcja obciążenia wstępnego poprzez ograniczenie spożycia płynów i soli kuchennej.

Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii rozstrzeniowej u dziecka

Biorąc pod uwagę główne mechanizmy patogenetyczne niewydolności serca (zmniejszona kurczliwość mięśnia sercowego i zmniejszenie masy żywych kardiomiocytów), podstawowym sposobem leczenia farmakologicznego są leki moczopędne i rozszerzające naczynia krwionośne z grupy inhibitorów ACE (kaptopril, enalapril).

Leki kardiotoniczne (digoksynę) dodaje się do leczenia w przypadkach znacznego rozszerzenia mięśnia sercowego i niewystarczającej skuteczności leków moczopędnych i inhibitorów ACE u pacjentów z rytmem zatokowym.

Leczenie przeciwarytmiczne stosuje się zgodnie ze wskazaniami, biorąc pod uwagę fakt, że leki te (oprócz amiodaronu) mają ujemne działanie inotropowe.

W ostatnich latach uzasadniono długotrwałe stosowanie beta-blokerów u tych pacjentów, zaczynając od minimalnych dawek i stopniowo osiągając optymalnie tolerowane dawki.

Biorąc pod uwagę przypuszczalną patogenezę autoimmunologiczną znacznej części przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej i jej związek z wirusowym zapaleniem mięśnia sercowego, pojawia się pytanie o zasadność stosowania leków immunosupresyjnych i immunomodulacyjnych u tych pacjentów.

Niektórzy autorzy uważają, że głębokie zmiany metaboliczne w mięśniu sercowym są podstawą do stosowania u chorych na kardiomiopatię rozstrzeniową leków, które poprawiają metabolizm zajętego mięśnia sercowego (neoton, mildronat, karnityna, multiwitaminy + inne leki, cytoflawina).

Leczenie operacyjne kardiomiopatii rozstrzeniowej u dziecka

Do głównych rodzajów niefarmakologicznego leczenia niewydolności serca u dzieci i młodych dorosłych zalicza się:

• terapia resynchronizacji serca;
• korekcja chirurgiczna patologii zastawki:
• operacja rekonstrukcyjna lewej komory;
• stosowanie urządzeń zmniejszających rozmiary i zmieniających kształt lewej komory serca;
• urządzenia wspomagające krążenie mechaniczne;
• przeszczep serca.

Prognoza

Rokowanie w tej chorobie jest bardzo poważne, chociaż zdarzają się pojedyncze doniesienia o znaczącej poprawie stanu klinicznego u chorych poddanych leczeniu konwencjonalnemu.

Kryteria prognostyczne obejmują czas trwania choroby po diagnozie, objawy kliniczne i ciężkość niewydolności serca, obecność elektrokardiogramu niskonapięciowego, arytmie komorowe wysokiego stopnia, stopień zmniejszenia funkcji skurczowej i pompującej serca. Średnia długość życia pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową wynosi 3,5-5 lat. Opinie różnych autorów różnią się, gdy badają wyniki kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci. Najwyższy wskaźnik przeżywalności odnotowuje się u małych dzieci.

Według obserwacji wielu autorów najczęstszymi przyczynami zgonów u chorych na kardiomiopatię rozstrzeniową są przewlekła niewydolność serca, zatorowość i arytmia serca.

Mimo intensywnego leczenia i poszukiwania nowych leków do leczenia kardiomiopatii rozstrzeniowej, problem przeszczepu serca pozostaje aktualny. Przy nowoczesnej terapii immunosupresyjnej 5-letni wskaźnik przeżycia pacjentów z przeszczepionym sercem sięga 70-80%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]