Leczenie twardziny układowej

Sercem leczenia twardziny układowej jest podawanie leków o działaniu przeciwzwłóknieniowym penicyloaminy (kli- nyl) w połączeniu z naczyniorozszerzającymi naczyniami krwionośnymi i lekami przeciwpłytkowymi. W leczeniu chorób sercowo-naczyniowych z uszkodzeniem serca wykazano skuteczność tlenoterapii, powolne blokery kanałów wapniowych i inhibitory ACE.

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego związanego ze sklerodermą układową jest bardzo trudnym zadaniem, ponieważ charakteryzuje się niewielkim doborem leków. Leczenie polega na zastosowaniu ogólnych środków, przyjmowaniu leków i, w niektórych przypadkach, leczeniu chirurgicznemu.

Ogólne zalecenia mają na celu zminimalizowanie szkodliwych wpływów zewnętrznych u pacjentów z PAH. Pacjentom zaleca się unikanie takich potencjalnie groźnych objawów, jak ciężka duszność, omdlenia i ból w klatce piersiowej. Jedynie na poziomie bezobjawowym możliwe jest utrzymanie odpowiedniej formy fizycznej, należy unikać aktywności fizycznej po zażyciu lishy i podwyższonej temperaturze powietrza. Od niedotlenienia mogą nasilać zwężenie naczyń u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, wskazane jest unikanie hipobarycznej niedotlenienie, które rozwija się na wysokości od 1500 do 2000 metrów, co jest równoważne w locie, tak pacjenci powinni unikać lub avialereletov lub nosić w terapii tlenowej lotu

Podstawowe zasady stosowania doustnych leków przeciwzakrzepowych u pacjentów z nadciśnieniem płucnym w oparciu o obecności obu tradycyjnych czynników ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, takich jak niewydolność serca, siedzący tryb życia, obecność predysponujących do zakrzepicy krwiopochodnej trombofilii i zakrzepowych zmian w mikrokrążeniu i tętnicy płucnej,

Leczenie diuretykami może poprawić stan pacjenta, ale nie przeprowadzono żadnych randomizowanych badań klinicznych z ich zastosowaniem. Według najnowszych danych 49-70% pacjentów przyjmuje diuretyki. W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego preferowana klasa leków moczopędnych nie jest zdefiniowana, dlatego lekarz może wybrać lek moczopędny i jego dawkę w określonej sytuacji klinicznej. Pacjenci otrzymujący leczenie moczopędne, należy monitorować zawartość elektrolitów, które odzwierciedlają funkcję nerek.

Tlenoterapia u pacjentów z PAH powinna być stosowana do ciągłego utrzymywania nasycenia tlenem o ponad 90%. Jednak w chwili obecnej nie ma danych na temat korzystnych skutków długotrwałego wdychania tlenu.

Zastosowanie takich tradycyjnych środków rozszerzających naczynia krwionośne, takich jak wolne blokery kanałów wapniowych, opiera się na zmniejszeniu oporu naczyniowego płuc, co prowadzi do zmniejszenia ciśnienia w tętnicy płucnej. Jednakże, prognostyczne i korzystne efekty kliniczne o wysokich dawkach blokery kanału wapniowego wolnych wykazano u pacjentów z pozytywną odpowiedzią na ostre testowania leków rozszerzających naczynia, co obserwuje się tylko 10-15% pacjentów z nadciśnieniem płucnym. W ostatnich badaniach stosowano głównie nifedypinę i diltiazem, których wybór zależy od częstości akcji serca: w przypadku względnej bradykardii należy podać nifedypinę z początkowym częstoskurczem - diltiazemem. Najwyższą skuteczność tych leków obserwuje się po ustaleniu wysokich dawek leków: dzienna dawka dla nifedypiny powinna wynosić 120-240 mg dla diltiazemu - 240-720 mg. Czynnikami ograniczającymi stosowanie powolnych blokerów kanałów wapniowych są niedociśnienie systemiczne, obrzęk goleni i stóp. Dodanie digoksyny i / lub diuretyków w niektórych przypadkach może zmniejszyć działania niepożądane powolnych blokerów kanału wapniowego.

Prostacyklina, wytwarzana głównie przez komórki śródbłonka, jest silnym endogennym środkiem rozszerzającym naczynia krwionośne. Wykazano, że selektywne prostacykliny powoduje rozszerzenie naczyń płucnych (obniżenie płucnego oporu naczyniowego i ciśnienia w tętnicy płucnej) u pacjentów z nadciśnieniem płucnym wtórnym tle zwłóknienia płuc. Długotrwałe stosowanie dożylne prostatsiklinar biennale zwiększa czas przeżycia o 80% w porównaniu z 33% dla standardowego leczenia i poprawia jakość życia pacjentów i zwiększa tolerancję wysiłku i zmniejszenie objawów nadciśnienia płucnego.

Kliniczne stosowanie prostacykliny jest związane z syntezą jej stabilnych analogów, które mają różne farmakokinetyczne, ale podobne właściwości farmakodynamiczne. Największe doświadczenie gromadzi się teraz przy użyciu epoprostenolu. Beraprost jest pierwszym stabilnym analogiem prostacykliny do podawania doustnego. W naszym kraju z grupy prostanoidów do leczenia pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym stosowana jest wyłącznie prostaglandyna E1 - alprostadil (wazastrostan).

Endotelina-1 jest peptydem wytwarzanym głównie przez komórki śródbłonka, które mają silne właściwości zwężające naczynia i mitogenne wobec komórek mięśni gładkich. Endotelina-1 powoduje skurcz naczyń płucnych i ogólnoustrojowych, działając na komórki mięśni gładkich, powodując ich skurcz i przerost ściany, ma negatywny efekt inotropowy. Bosentan - pierwszym lekiem z grupy antagonistów receptora endoteliny, który w randomizowanych badaniach u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, który wykazuje zdolność do poprawy tolerancji wysiłku, FC, hemodynamicznych i echokardiograficzne. Bozentan służy jako lek z wyboru dla pacjentów z nadciśnieniem płucnym z nietolerancją prostaty. Lek jest zalecany do leczenia pacjentów z PAH III i IV FC w USA i Kanadzie. W Europie - tylko dla pacjentów z III FC i PAH związanymi z SSD bez znaczącego zwłóknienia płuc.

Syldenafil jest silnym selektywnym inhibitorem fosfodiesterazy-5 cGMP do podawania doustnego. Jego działanie wiąże się z akumulacją pGMF w komórce, co prowadzi do rozluźnienia i zahamowania proliferacji komórek mięśni gładkich. Korzystne działanie syldenafilu wykazano u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym związanym z SSD. Leczenie twardziny układowej syldenafilem należy założyć u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, u których inne działania leków są nieskuteczne.