Leczenie uszkodzenia nerek w guzkowym zapaleniu tętnic

Wybór schematu leczenia i dawek leków ustala się na podstawie objawów klinicznych i laboratoryjnych aktywności choroby (gorączka, utrata masy ciała, dysproteinemia, podwyższone OB), ciężkości i szybkości postępu uszkodzeń narządów wewnętrznych (nerek, układu nerwowego, przewodu pokarmowego), ciężkości nadciśnienia tętniczego i obecności aktywnej replikacji wirusa HBV.

Leczenie guzkowego zapalenia tętnic jest skuteczne przy optymalnym połączeniu glikokortykoidów i cytostatyków.

• W ostrym okresie choroby, przed rozwojem zmian trzewnych, prednizolon przepisuje się w dawce 30-40 mg/dobę. Leczenie guzkowego zapalenia tętnic z poważnymi uszkodzeniami narządów wewnętrznych należy rozpocząć od terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem: 1000 mg dożylnie raz dziennie przez 3 dni. Następnie prednizolon przepisuje się doustnie w dawce 1 mg/kg masy ciała na dobę.
• Po osiągnięciu efektu klinicznego: normalizacji temperatury ciała, zmniejszeniu bólów mięśniowych, zahamowaniu spadku masy ciała, obniżeniu OB (średnio w ciągu 4 tygodni) - dawkę prednizolonu stopniowo zmniejsza się (5 mg co 2 tygodnie) do dawki podtrzymującej 5-10 mg/dobę, którą należy przyjmować przez 12 miesięcy.
• W przypadku nadciśnienia tętniczego, zwłaszcza złośliwego, konieczne jest zmniejszenie dawki początkowej prednizolonu do 15-20 mg/dobę i szybkie jej zmniejszanie.

Wskazania do przepisywania cytostatyków na guzkowe zapalenie tętnic obejmują ciężkie uszkodzenie nerek z utrzymującym się nadciśnieniem tętniczym, uogólnione zapalenie naczyń z uszkodzeniem narządów, nieskuteczność lub przeciwwskazania do przepisywania glikokortykosteroidów. W leczeniu stosuje się azatioprynę i cyklofosfamid. Cyklofosfamid jest skuteczniejszy w szybko postępującej chorobie i ciężkim nadciśnieniu tętniczym. W innych przypadkach oba leki są równoważne, ale azatiopryna jest lepiej tolerowana i ma mniej skutków ubocznych. Istnieje również schemat, w którym cyklofosfamid jest stosowany w celu wywołania remisji, a azatiopryna jest przepisywana jako terapia podtrzymująca.

• Azatioprynę i cyklofosfamid w okresie ostrym przepisuje się w dawce 2–3 mg/kg masy ciała na dobę (150–200 mg) przez okres 6–8 tygodni, a następnie
  

  Przejście na dawkę podtrzymującą 50–100 mg na dobę, którą pacjent przyjmuje przez co najmniej rok.

• W przypadku ciężkiego nadciśnienia tętniczego i narastającej niewydolności nerek stosuje się terapię pulsacyjną cyklofosfamidem w dawce 800-1000 mg dożylnie co miesiąc. Jeśli CF wynosi mniej niż 30 ml/min, dawkę leku należy zmniejszyć o 50%.
• W ciężkich przypadkach odstępy między zastrzykami są skracane do 2-3 tygodni, dawka leku jest zmniejszana do 400-600 mg na zabieg. W takich sytuacjach terapia pulsacyjna cyklofosfamidem może być łączona z sesjami plazmaferezy, ale korzyści takiego schematu leczenia nie zostały udowodnione.

Całkowity czas trwania terapii immunosupresyjnej u pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic nie został określony. Ponieważ zaostrzenia choroby zdarzają się rzadko, zaleca się prowadzenie aktywnego leczenia glikokortykosteroidami i cytostatykami nie dłużej niż 12 miesięcy, ale w każdym konkretnym przypadku okres ten należy ustalić indywidualnie.

Leczenie zapalenia okołotętniczego związanego z zakażeniem HBV wymaga obecnie stosowania leków przeciwwirusowych: interferonu alfa, widarabiny, a w ostatnich latach lamiwudyny. Wskazaniem do ich stosowania jest brak ciężkiej niewydolności nerek (stężenie kreatyniny we krwi nie większe niż 3 mg/dl), niewydolności serca, nieodwracalnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym, powikłanego zespołu brzusznego. Na początku leczenia leki przeciwwirusowe są łączone z glikokortykosteroidami, które są przepisywane na krótki okres w celu stłumienia wysokiej aktywności choroby i są szybko odstawiane bez przechodzenia na leczenie podtrzymujące. Terapię przeciwwirusową należy łączyć z sesjami plazmaferezy, ponieważ, jak się uważa, większości zagrażających życiu objawów choroby nie można kontrolować za pomocą monoterapii lekami przeciwwirusowymi. Leczenie plazmaferezą, w przeciwieństwie do glikokortykosteroidów i cyklofosfamidu, nie wpływa na replikację HBV i pozwala kontrolować aktywność choroby bez dodawania leków immunosupresyjnych. Zabiegi plazmaferezy należy wykonywać aż do uzyskania serokonwersji.

W leczeniu guzkowego zapalenia tętnic ważną rolę odgrywa leczenie objawowe, zwłaszcza kontrola nadciśnienia tętniczego. Stabilizacja ciśnienia tętniczego za pomocą leków przeciwnadciśnieniowych z różnych grup (inhibitory ACE, beta-blokery, blokery kanału wapniowego, leki moczopędne), przepisywanych w różnych kombinacjach, pomaga spowolnić postęp niewydolności nerek, zmniejszyć ryzyko incydentów naczyniowych (zawał mięśnia sercowego, udar) i niewydolności krążenia.

Terapia nerkozastępcza w przypadku zapalenia wielotętniczego

Hemodializa jest stosowana w leczeniu pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic, gdy rozwija się u nich terminalna niewydolność nerek. Zaleca się kontynuowanie terapii immunosupresyjnej na tle hemodializy przez kolejny rok po wystąpieniu remisji choroby. Doniesienia na temat przeszczepu nerki u pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic są nieliczne.