Patogeneza uszkodzenia nerek w guzkowym zapaleniu okołotętniczym

Przyczyny guzkowego zapalenia tętnic nie są dokładnie znane.

• W niektórych przypadkach chorobie towarzyszy podawanie leków: sulfonamidów, preparatów jodu, witamin, szczególnie z grupy B.
• Ostatnio rozwój guzkowego zapalenia tętnic coraz częściej wiąże się z infekcją wirusową. Za główny czynnik etiologiczny uważa się HBV. Jednak częstość wykrywania markerów zakażenia HBV w guzkowym zapaleniu tętnic różni się w zależności od regionu. W krajach o niskim ogólnym wskaźniku zakażeń (Francja, USA) jest on niski i nadal spada, co uważa się za spowodowane aktywnym szczepieniem populacji przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. Według EN Semenkova ponad 75% pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic ma markery wirusowego zapalenia wątroby typu B we krwi. Wśród osób zakażonych HBV guzkowe zapalenie tętnic obserwuje się w około 3% przypadków. Oprócz HBV omawiana jest rola zapalenia wątroby typu C, opryszczki zwykłej, cytomegalowirusa, a ostatnio HIV w etiologii choroby. Głównym mechanizmem patogenetycznym rozwoju guzkowego zapalenia tętnic jest kompleks immunologiczny. Odkładanie się kompleksów immunologicznych w ścianie naczyniowej prowadzi do aktywacji układu dopełniacza i chemotaksji neutrofilowej, indukuje uszkodzenie i martwicę włóknistą ściany tętnicy. Uważa się, że IC małej wielkości zawierające HBsAg i przeciwciała przeciwko niemu mają maksymalny efekt uszkadzający. Ostatnio dyskutowano również ważną rolę komórkowych reakcji immunologicznych w patogenezie guzkowego zapalenia tętnic.

[ 1 ], [ 2 ]

Patomorfologia uszkodzeń nerek w zapaleniu okołotętniczym

Zapalenie wielotętnicze guzkowe charakteryzuje się rozwojem segmentowego martwiczego zapalenia naczyń tętnic średniego i małego kalibru. Za cechy uszkodzenia naczyń uważa się częste zajęcie wszystkich trzech warstw ściany naczynia (panvasculitis), co prowadzi do powstawania tętniaków z powodu martwicy przezściennej oraz połączenie ostrych zmian zapalnych z przewlekłymi (martwica włóknikowa i naciek zapalny ściany naczynia, proliferacja komórek miointimalnych, włóknienie, czasami z niedrożnością naczyń), odzwierciedlające falowy przebieg procesu.

W przeważającej większości przypadków patologia nerek jest reprezentowana przez pierwotne uszkodzenie naczyniowe - zapalenie naczyń tętnic wewnątrznerkowych średniego kalibru (łukowe i ich odgałęzienia, międzypłatowe) z rozwojem niedokrwienia i zawałów nerek. Uszkodzenie kłębuszków nerkowych z rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek, w tym martwiczego, nie jest typowe i występuje tylko u niewielkiej części chorych.

Makroskopowo nerki wyglądają różnie w zależności od charakteru procesu (ostry lub przewlekły). W ostrej postaci choroby nerki są zwykle normalnej wielkości, natomiast w przewlekłej są znacznie zmniejszone. W obu przypadkach ich powierzchnia jest nierówna, co wiąże się z naprzemiennością obszarów miąższu prawidłowego i zawałowego. Na przekroju można zaobserwować ogniska rozszerzenia tętniakowego i zakrzepicy tętnic, najczęściej w strefie korowo-rdzeniowej. W niektórych przypadkach wnęki nerkowej obserwuje się tętniaki głównej tętnicy nerkowej, których pęknięciu towarzyszy powstawanie dużych krwiaków okołonerkowych lub podtorebkowych.

Badanie świetlno-optyczne ujawnia segmentowe zapalenie naczyń tętnic wewnątrznerkowych z naprzemiennymi obszarami dotkniętymi i niedotkniętymi chorobą. W większości przypadków wykrywa się ekscentryczne uszkodzenie ściany naczyniowej. Charakterystyczną cechą uszkodzeń tętnic wewnątrznerkowych w guzkowym zapaleniu tętnic jest obecność zarówno ostrych, jak i przewlekłych zmian naczyniowych. Ostre zaburzenia są reprezentowane przez martwicę włóknikowatą ściany naczyniowej i nacieki zapalne składające się głównie z neutrofili. W przypadku rozległej martwicy przezściennej tworzą się tętniaki dotkniętych tętnic, najczęściej międzypłatowe i łukowate. W miarę rozwoju procesów naprawczych obserwuje się zmianę charakteru nacieku zapalnego (zastąpienie neutrofili komórkami jednojądrowymi), koncentryczną proliferację komórek mięśniowo-błonowych, zastępowanie ognisk martwicy tkanką włóknistą, co ostatecznie prowadzi do całkowitego zamknięcia lub znacznego zwężenia światła naczynia.

W klasycznej postaci choroby rzadko obserwuje się uszkodzenie kłębuszków nerkowych. Chociaż w niektórych kłębuszkach obserwuje się niedokrwienne zapadnięcie pętli naczyniowych, czasami w połączeniu ze stwardnieniem torebki, większość kłębuszków nie wykazuje zmian histologicznych. Często obserwuje się hiperplazję i hipergranulację komórek nabłonkowych (zawierających reninę) aparatu przykłębuszkowego. W niektórych przypadkach ujawnia się obraz morfologiczny martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek z półksiężycami.

Zmiany śródmiąższowe są związane głównie z rozwojem zawałów. Obserwuje się umiarkowane nacieki zapalne i włóknienie śródmiąższowe.