Patogeneza uszkodzenia nerek z guzowatym zapaleniem tkanki tętniczej

Przyczyny guzowatego zapalenia wielostomowego nie są dokładnie ustalone.

• W wielu przypadkach choroba jest poprzedzona podawaniem leków: sulfonamidów, preparatów jodu, witamin, zwłaszcza grupy B.
• Ostatnio rozwój guzowatego zapalenia wielostawowego jest coraz częściej związany z infekcją wirusową. Jako główny czynnik etiologiczny rozważa się HBV. Jednak częstotliwość wykrywania markerów zakażenia HBV z guzowatym zapaleniem tkanki tętniczej w różnych regionach jest różna. W krajach o niskim wskaźniku ogólnej infekcji (Francja, Stany Zjednoczone) jest on niski i nadal spada ze względu na aktywne szczepienie populacji przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. Według E.N. Semenkovoy, ponad 75% pacjentów z guzowatym zapaleniem wielonaczyniowym, identyfikuje markery wirusowego zapalenia wątroby typu B we krwi. Wśród osób zakażonych HBV, guzkowe zapalenie wielonaczyniowe występuje w około 3% przypadków. Oprócz HBV należy omówić rolę wirusów zapalenia wątroby typu C, opryszczki pospolitej, wirusa cytomegalii, a ostatnio HIV w etiologii choroby. Głównym patogenetycznym mechanizmem rozwoju guzkowego zapalenia wielotarczowego jest immunokompleks. Odkładanie się kompleksów immunologicznych w ścianie naczynia prowadzi do aktywacji układu dopełniacza i chemotaksji neutrofili, wywołuje uszkodzenia i martwicę fibroidalną ściany tętnicy. Uważa się, że najmniejszy rozmiar w podczerwieni, zawierający HBsAg i przeciwciała do niego, ma największe działanie uszkadzające. Ostatnio omówiono również ważną rolę komórkowej odpowiedzi immunologicznej w patogenezie guzowatego zapalenia wielotarczowego.

[1], [2]

Patomorfologia uszkodzenia nerek z guzowatym zapaleniem tkanki tętniczej

Guzkowe zapalenie tętnic charakteryzuje się segmentowym nekrotycznym zapaleniem naczyń tętnic środkowych i małych kaliberów. Cechy uszkodzenia naczyń znaleźć często udział wszystkich trzech warstw ścianki naczynia (panangiitis), która prowadzi do tworzenia tętniaków powodu przezściennym martwicy oraz kombinacji ostrych zmian zapalnych przewlekłego (zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy i naciek zapalny ściany naczyń, proliferacji komórek miointimalnyh, zwłóknienia, czasami z okluzją naczynia ) odzwierciedlający falisty przebieg procesu.

W większości przypadków uszkodzenie nerek reprezentowane podstawową patologią naczyniową - wewnątrznerkowym zapalenie naczyń tętnic średniego kalibru (łuk i ich oddziałów, interlobar) z rozwoju niedokrwienia i zawałów nerki. Klęska kłębuszków z rozwojem zapalenia kłębuszków nerkowych, w tym z martwiczeniem, nie jest charakterystyczna i występuje tylko u niewielkiej części pacjentów.

Makroskopowo nerki wyglądają inaczej w zależności od charakteru procesu (ostrego lub przewlekłego). W ostrej postaci choroby nerki z reguły mają normalne wymiary, natomiast w przewlekłej postaci są znacznie zmniejszone. W obu przypadkach ich powierzchnia jest bulwiasta, co wiąże się z naprzemiennością obszarów normalnego i zawałowego miąższu. Na odcinku można zaobserwować ogniska tętniakowatego powiększenia i zakrzepicy tętniczej, najczęściej w strefie korowo-miodowej. W wielu przypadkach odnotowuje się tętniaki tętnicy głównej nerki w nerkach, których pęknięciu towarzyszy tworzenie dużych krwiaków okołopłucnych lub podtorebkowych.

Światło optyczny odsłonić segmentowe zapalenie naczyń wewnątrznerkowe tętnice z obszarów dotkniętych przemian i neporazhonnyh statku. W większości przypadków wykrywa się ekscentryczną zmianę ściany naczynia. Charakterystyczną cechą porażki tętnic wewnątrznerkowych z guzowatym zapaleniem wielotarczowym jest obecność jednocześnie ostrych i przewlekłych zmian naczyniowych. Ostre zaburzenia są reprezentowane przez martwicę fibrynoidową ściany naczynia i nacieki zapalne, składające się głównie z neutrofili. W przypadku rozległej martwicy międzyściennej powstają tętniaki dotkniętych tętnic, częściej z interlobarem i łukiem. Wraz z rozwojem naprawczych procesów zauważyć zmianę charakteru nacieku zapalnego (wymiana na neutrofile, komórki jednojądrzaste) Proliferacja komórek koncentryczne miointimalnyh substytucja martwicy przez tkankę włóknistą, co prowadzi w końcu do całkowitego zamknięcia lub znacznego zwężenia światła naczynia.

W klasycznej postaci choroby rzadko obserwuje się uszkodzenie kłębuszkowe. Chociaż liczba kłębuszków wskazuje na niedokrwienny zapadnięcie się pętli naczyniowych, czasami w połączeniu ze stwardnieniem kapsułki, większość kłębuszków nerkowych nie ma zmian histologicznych. Często obserwuje się hiperplazję i hipergranulację komórek nabłonka (zawierających reninę) aparatu przykłębuszkowego. W niektórych przypadkach ujawniono morfologiczny obraz martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek z półksiężycem.

Zmiany w śródmiąższu są związane głównie z rozwojem zawałów serca. Zwróć uwagę na umiarkowany naciek zapalny i śródmiąższowe włóknienie.