Guzkowe zapalenie okołotętnicze

Rzadkim patologii - guzkowe zapalenie okołoporodowej - towarzyszy zmiana naczyń tętniczych o średnim i małym kaliberie. W ścianach naczyniowych istnieją procesy dezorganizacji tkanki łącznej, infiltracji zapalnej i zmian sklerotycznych, co powoduje pojawienie się dobrze zdefiniowanych tętniaków. [1]

Inne nazwy choroby: polyarteritis, martwicze zapalenie tętnic, panarteritis.

Epidemiologia

Zapalenie okołowierza Nodosa to patologia ogólnoustrojowa, martwicze zapalenie naczyń, które uszkadza średnie i małe naczynia tętnicze typu mięśniowego. Najczęściej choroba rozprzestrzenia się na skórę, nerki, mięśnie, stawy, obwodowe układ nerwowy, przewody pokarmowe, a także inne narządy, rzadziej - płuca. Patologia zwykle przejawia się najpierw przez ogólne objawy (gorączka, ogólne pogorszenie zdrowia), a następnie dodaje się bardziej szczegółowe objawy.

Najczęstszymi metodami diagnozowania choroby są biopsja i arteriografia.

Najbardziej akceptowalne leki na leczenie to leki glukokortykoidowe i immunosupresyjne.

Częstość występowania guzkowego zapalenia okołoporodowego wynosi od dwóch do trzydziestu przypadków na 1 milion pacjentów.

Średni wiek pacjentów wynosi 45–60 lat. Częściej dotknięto mężczyzn (6: 1). U kobiet choroba jest częściej astmatyczna, wraz z rozwojem astmy oskrzelowej i hipeezinofilii.

W około 20% przypadków zdiagnozowanego guzkowego zapalenia okołoporodowego stwierdzono, że pacjenci mają zapalenie wątroby (B lub C). [2], [3]

Przyczyny guzkowe zapalenie okołotętnicze

Naukowcy nie odkryli jeszcze wyraźnej przyczyny rozwoju guzkowego zapalenia okołoporodowego. Jednak główne wyzwalacze choroby są identyfikowane w następujący sposób:

• Reakcja na przyjmowanie leków;
• Trwałość infekcji wirusowej (zapalenie wątroby typu B).

Specjaliści opracowali raczej imponującą listę leków związanych z rozwojem guzka zapalenia okołówki. Wśród tych leków:

• Antybiotyki beta-laktamowe;
• Leki makrolidowe;
• Leki sulfonamidowe;
• Quinolones;
• Antywirusowe;
• Serum i szczepionki;
• Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (fluoksetyna);
• Antykonwulsanci (fenytoina);
• Levodopa i Carbidopa;
• Tiazydy i moczopędne pętlowe;
• Hydralazyna, propylotiouracyl, minocyklina itp.

Antygen powierzchniowy wirusowego zapalenia wątroby typu B (HBSAG) lub immunokompleksy z nim wykryto u guzka guzka zapalenia okołowienkowego. Wykryto również inne antygeny zapalenia wątroby typu B (HBEAG) i przeciwciała na antygen HBCAG utworzony podczas replikacji wirusowej. Warto zauważyć, że częstość występowania guzkowego zapalenia okołoporodowego we Francji znacznie spadła w ostatnich dziesięcioleciach, dzięki powszechnemu szczepieniu przeciwko zapaleniu wątroby typu B.

Ponadto, około jednego na dziesięciu pacjentów jest wykrywane wirus wirusowego zapalenia wątroby typu C, ale subtelności relacji naukowcy nie zostały jeszcze udowodnione. Inne infekcje wirusowe są również „pod podejrzeniem”: wirus ludzkiego niedoboru odporności, wirusy cytomegalii, różyczki i epstein-barr, wirus limfotropowy T, parwowirus B-19 i inne.

Istnieje wszelkie powody, aby przyjąć udział w wirusowym zapaleniu wątroby typu B i szczepienia grypy w rozwój guzka zapalenia okołowrotności.

Uważa się, że dodatkowym podejrzanym czynnikiem jest predyspozycje genetyczne, które również wymagają dowodów i dalszych badań. [4]

Czynniki ryzyka

Nodosa zapalenia okołowienkowego jest źle zrozumianą chorobą, ale eksperci już uważają ją za poletiologiczną, ponieważ wiele przyczyn i czynników może być zaangażowanych w jej rozwój. Często okazuje się, że jest związany z infekcjami ogniskowymi: paciorkowce, gronkowce, prątki, grzybowe, wirusowe i inne. Ważną rolę odgrywają nadwrażliwość osoby na niektóre leki - na przykład na antybiotyki i sulfonamidy. Jednak w wielu przypadkach, nawet przy starannej diagnozie, czynnika etiologicznego nie można zidentyfikować.

Są to czynniki ryzyka, o których lekarze znają dzisiaj:

• Grupa wiekowa w wieku powyżej 45 lat, a dzieci w wieku od 0 do 7 lat (czynnik genetyczny);
• Nagłe zmiany temperatury, hipotermia;
• Nadmierna ekspozycja na światło ultrafioletowe, nadmierne opalanie;
• Nadmierne przeciążenie fizyczne i psychiczne;
• Wszelkie szkodliwe efekty, w tym uraz lub operacja;
• Zapalenie wątroby i inne choroby wątroby;
• Zaburzenia metaboliczne, cukrzyca;
• Nadciśnienie;
• Podawanie szczepionki i trwałość HBSAG w surowicy.

Patogeneza

Patogeneza guzkowego zapalenia okołoporodowego polega na tworzeniu hiperalergicznej odpowiedzi organizmu na wpływ czynników etiologicznych, w rozwoju reakcji autoimmunologicznej przez typ antygen-przeciwciało (w szczególności na ścianach naczyń krwionośnych), w tworzeniu odporności immunokompleksów.

Ponieważ komórki śródbłonka są wyposażone w receptory do FC-Fragment IgG z pierwszą frakcją dopełniacza CLQ, ułatwia się mechanizmy interakcji między immunokompleksami i ścianami naczyń. Obserwuje się odkładanie immunokompleksów w ścianach naczyniowych, które pociąga za sobą rozwój odpornościowego procesu zapalnego.

Utworzone dopełnienie immunokompleksu stymulują, co prowadzi do uszkodzenia ściany i tworzenia się chemotaktycznych składników, które przyciągają neutrofile do obszaru uszkodzenia. [5]

Neutrofile wykonują funkcję fagocytarną w odniesieniu do immunokompleksów, ale jednocześnie uwalniają lizosomalne enzymy proteolityczne, które uszkadzają ścianę naczyniową. Ponadto neutrofile są „przyklejone” do śródbłonka, a w obecności dopełniacza uwalniają aktywne rodniki tlenu, które wywołują uszkodzenie naczyń. Jednocześnie nasilanie śródbłonka czynników sprzyjających zwiększonym krzepnięciu krwi i tworzeniu się zakrzepów krwi w dotkniętych naczyniach jest wzmocnione.

Objawy guzkowe zapalenie okołotętnicze

Guzowe zapalenie okołowienkowe ujawnia się przez ogólne niespecyficzne objawy: osoba ma stale podwyższoną temperaturę, stopniowo cieńsza, mawiając z bólem w mięśniach i stawach.

Gorączka w postaci trwałej gorączki jest charakterystyczna dla 98-100% przypadków: krzywa temperatury jest nieregularna, nie ma odpowiedzi na antybiotykoterapię, ale leczenie kortykosteroidami jest skuteczne. Temperatura może następnie normalizować, na tle rozwoju patologii wielorasowej.

Utrata masy pacjentów ma charakter patogognomoniczny. Niektórzy pacjenci tracą 35-40 kg wagi w ciągu kilku miesięcy. Stopień szczupłości jest większy niż w onkopatologii.

Ból mięśni i stawów jest szczególnie charakterystyczny dla początkowego stadium guzkowego zapalenia okołoporodowego. Bolesność szczególnie wpływa na duże stawy i mięśnie łydek. [6]

Patologie poliorganiczne podzielone są na kilka rodzajów, co określa objawę choroby:

• Gdy naczynia nerkowe są dotknięte (i występuje to u większości pacjentów), następuje wzrost ciśnienia krwi. Nadciśnienie jest trwałe, trwałe, powodując ciężki stopień retinopatii. Utrata funkcji wizualnej jest możliwa. W analizie moczu wykrywany jest białkomocz (do 3 g/dzień), mikro lub makrohematuria. W niektórych przypadkach naczynie rozszerzone przez pęknięcia tętniaka powstaje krwotok okołonkowy. Niewydolność nerek rozwija się w ciągu pierwszych trzech lat choroby.
• Jeśli naczynia w jamie brzusznej zostaną uszkodzone, symptomatologia jest już widoczna na wczesnym etapie guzka zapalenia okołowienkowego. Głównymi objawami są ból brzucha, uporczywy i postępujący. Zaburzenia dyspeptyczne są zauważone: biegunka z domieszką krwi do dziesięciu razy dziennie, wychudzaniem, atakami nudności i wymiotami. Jeśli występuje perforacja wrzodów, rozwijają się oznaki ostrego zapalenia otrzewnej. Istnieje ryzyko krwawienia z przewodu pokarmowego.
• W zmianach wieńcowych ból serca nie jest charakterystyczny. Występują zawały, głównie o charakterze niewielkim. Szybko rosnące zjawiska kardiosklerozy, które pociągają za sobą pojawienie się arytmii, oznak niewydolności serca.
• Gdy dotyczy to układu oddechowego, wykrywa się oskrzel, hipereozynofilia, wykrywa się nacieki eozynofiliowe w płucach. Powstawanie zapalenia naczyniowego płuc jest charakterystyczne: chorobie towarzyszy kaszel, skąpe wydzieliny plwociny, rzadziej - krwiak, zwiększając objawy niewystarczającej funkcji oddechowej. Rentodem wizualizuje gwałtownie zwiększony wzór naczyniowy na rodzaj stagnalnego płuc, infiltracja tkanki płucnej (głównie w obszarze korzeni).
• Gdy w grę wchodzi obwodowy układ nerwowy, odnotowano asymetryczne zapalenie poli i mononeur. Pacjentowi przeszkadza silny ból, drętwienie, a czasem osłabienie mięśni. Nogi są częściej dotknięte, ramionami rzadziej. Niektórzy pacjenci tworzą polimyeloradiculoneuris, niedowład stóp i rąk. Często znajdowały szczególne guzki wzdłuż pni naczyń, wrzodów i ognisk martwicy skóry. Możliwe są martwica tkanki miękkiej i rozwój powikłań zężnych.

Pierwsze znaki

Początkowy obraz kliniczny guzka zapalenia okołowienkowego ma gorączkę, poczucie ekstremalnego zmęczenia, zwiększone nocne poty, utrata apetytu i wychudzonego, osłabienie mięśni (szczególnie na kończynach). Wielu pacjentów rozwija ból mięśni, któremu towarzyszy ogniskowe niedokrwienne zapalenie mięśni i ból stawów. Dotknięte mięśnie tracą siłę, mogą rozwinąć się procesy zapalne w stawach. [7]

Ważność pierwszych znaków jest różna, co zależy w dużej mierze od tego, który układ narządu lub narządów ma wpływ:

• Uczucie obwodowego układu nerwowego objawia się zaburzeniami motorycznymi i czuciowymi łokci, nerwów mediany i peronalnych; Może również rozwinąć się dystalna symetryczna polineuropatia;
• Centralny układ nerwowy reaguje na patologię bólem głowy, rzadziej występują udary (niedokrwienie i krwotok) na tle wysokiego ciśnienia krwi;
• Uszkodzenie nerek objawia się nadciśnieniem tętniczym, zmniejszeniem dziennej ilości moczu, mocznika, ogólnymi zmianami osadu moczu, pojawienia się krwi i białka w moczu przy braku cylindrów komórkowych, bólem dolnej części krzyża oraz w ciężkich przypadkach niewydolności nerek;
• Przewód trawienny powoduje powstanie bólu wątroby i brzucha, nudności, wymiotów, biegunki, objawów złego wchłaniania, perforacji jelit i zapalenia otrzewnej;
• Ze strony serca nie może pojawić się patologicznych objawów lub mogą pojawić się objawy niewydolności serca;
• Siatkową żyło, zaczerwienienie bolesnych guzków, wysypka w postaci pęcherzyków lub pęcherzyków, na skórze odnotowano obszary martwicy i wrzodziejące zmiany;
• Na genitalia ma wpływ na zapalenie sortowania, jądra stają się bolesne.

Uszkodzenie nerek w guzkach zapalenia okołówki

Nerki mają wpływ na ponad 60% pacjentów z guzkiem zapalenia okołowienkowego. W ponad 40% przypadków występuje niewydolność nerek.

Prawdopodobieństwo zaburzeń nerek zależy od kategorii płci i wieku pacjentów, od obecności patologii mięśnia szkieletowego, układu zastawki serca i obwodowego układu nerwowego, od rodzaju i fazy choroby, od obecności antygenu wirusowego zapalenia wątroby i wartości sercowo-naczyniowych.

Szybkość rozwoju nefropatii jest bezpośrednio określana przez poziomy krwi białka C-reaktywnego C-reaktywnego i czynnika reumatoidalnego.

Zaburzenia nerek w guzkowym zapaleniu okołoporodowym są spowodowane zwężeniem i pojawieniem się mikroaneturry naczyń nerkowych. Stopień zmian patologicznych koreluje z nasileniem zaburzeń układu nerwowego. Należy zrozumieć, że zmiany nerkowe gwałtownie zmniejszają szanse na przeżycie pacjentów. Jednak to pytanie dotyczące wpływu niektórych zaburzeń czynności nerek na przebieg godosy zapalenia okołowierza nie jest wystarczająco badane.

Proces zapalny zwykle rozciąga się na naczynia tętnicze między naczyniami i rzadziej na tętniczki. Przypuszczalnie kłębuszkowe zapalenie nerek jest nietypowe w przypadku guzkowego zapalenia okołoporodowego i jest odnotowane głównie na tle mikroskopowego zapalenia angiat.

Szybkie pogorszenie niewydolności nerek wynika z wielu zawałów w nerkach. [8]

Uszkodzenie serca

Zdjęcie zmian sercowo-naczyniowych odnotowano w każdym drugim przypadku na dziesięć. Patologia objawia się przerostowymi zmianami w lewej komorze, kołatanie serca, zaburzenia rytmu serca. Zapalenie naczyń wieńcowych w guzkowym zapaleniu okołoporodowym może wywołać pojawienie się dławicy piersiowej i rozwój zawału mięśnia sercowego.

W preparatach makro ponad 10% przypadków ujawnia guzkowe zagęszczania, takie jak bransolety, od kilku milimetrów do kilku centymetrów średnicy (do 5,5 cm, gdy dotknięte są duże pnie naczyniowe). Nacięcie pokazuje tętniak, często z wypełnieniem zakrzepowym. Ostateczną rolę diagnostyczną odgrywa histologia. Typową cechą guzkowego zapalenia okołoporodowego jest polimorficzna zmiana naczyniowa. Zauważono połączenie różnych rodzajów dezorganizacji tkanki łącznej: [9]

• Obrzęk śluzowy, zmiany fibrynoidów z dalszym stwardnieniem;
• Zawężenie światła naczyniowego (do zatarcia), tworzenia zakrzepów krwi, tętniaków, w ciężkich przypadkach - pęknięcie naczyń krwionośnych.

Zmiany naczyniowe stają się mechanizmem wyzwalającym w rozwoju martwicy, zanikowych i sklerotycznych procesów, krwotok. U niektórych pacjentów odnotowano flebitis.

Serce pokazuje zanik tłuszczowej warstwy epicardy, brązowej dystrofii mięśnia sercowego i w nadciśnieniu - przerost lewej komory. W zmianach wieńcowych rozwija się martwica ogniskowa, dystrofia i atrofia włókien mięśniowych. Zawały mięśnia sercowego są stosunkowo rzadkie - głównie z powodu powstawania zabezpieczenia przepływu krwi. Zapalenie skrzepotwaszkowania występuje w pniach wieńcowych. [10]

Skórne objawy guzka zapalenia okołówki

Uznano skórne objawy choroby u każdego drugiego pacjenta z guzkiem zapalenia okołowienkowego. Często pojawienie się wysypki staje się pierwszym lub jednym z pierwszych oznak zaburzenia. Typowe objawy to:

• Wysypka pęcherzykowa i byka;
• Naczyniowa papula-petechalna purpura;
• Czasami - pojawienie się podskórnych elementów guzkowych.

Ogólnie rzecz biorąc, skórne objawy guzkowego zapalenia okołoporodowego są heterogeniczne i różnorodne. Typowe znaki mogą być następujące:

• Wysypka jest zapalna;
• Wysypka jest symetryczna;
• Istnieje tendencja do pęcznienia, zmian martwiczych i krwotok;
• Na początkowym etapie wysypka jest zlokalizowana w kończynach dolnych;
• Odnotowano polimorfizm ewolucyjny;
• Podstawowe połączenie z wcześniej istniejącymi infekcjami, lekami, zmianami temperatury, procesami alergicznymi, patologiami autoimmunologicznymi, upośledzonym krążeniem żylnym.

Zmiany skóry są różnorodne, od plam, guzków i purpurów po martwicę, wrzody i erozję.

Guzoza zapalenia okołowrotności u dzieci

Młotne zapalenie wielostopniowe jest postacią guzka wielokrotnego zapalenia, co występuje głównie u pacjentów pediatrycznych. Ten wariant przebiegu choroby wyróżnia się składnikiem hiperergicznym, większość naczyń obwodowych jest uszkodzona, istnieje znaczące ryzyko powikłań trombangitycznych w postaci martwicy suchej tkanki, procesów zgorzelnych. Zaburzenia trzewne objawiają się stosunkowo słabo i nie wpływają na wynik patologii, ale istnieje tendencja do przedłużonego przebiegu z okresowymi nawrotami.

Klasyczna postać młodzieńczego zapalenia wielostopniowego ma ciężki przebieg: uszkodzenie nerek, wysokie ciśnienie krwi, niedokrwienie brzucha, kryzys mózgowy, zapalenie naczyń wieńcowych, zapalenie naczyń płucnych, odnotowano wielokrotne zapalenie klonów.

Wśród przyczyn choroby rozważane są głównie czynniki alergiczne i zakaźne. Klasyczna postać guzkowego zapalenia okołoporodowego wiąże się z zakażeniem wirusa zapalenia wątroby typu B. Często odnotowano początek choroby wraz z ostrymi infekcjami wirusowymi oddechowymi, mediami zapalenia ucha i dławicy piersiowej, nieco rzadziej - wraz z wprowadzeniem szczepionek lub leczenia lekiem. Predyspozycja genetyczna nie jest wykluczona: często u bezpośrednich krewnych chorego dziecka znajdują się patologie reumatologiczne, alergiczne lub naczyniowe.

Częstość występowania guzkowego zapalenia okołoporodowego w dzieciństwie jest nieznana: choroba jest diagnozowana bardzo rzadko.

Patogeneza jest często spowodowana procesami immunokompleksu ze zwiększoną aktywnością dopełniacza i akumulacją leukocytów w obszarze fiksacji immunokompleksu. Reakcja zapalna występuje w ścianach małych i średnich pni tętnicze. W rezultacie rozwija się zapalenie naczyń-proliferacyjne, złoża naczyniowe jest deformowane, krążenie krwi jest hamowane, właściwości reologiczne i krzepnięcia krwi są zakłócane, odnotowano zakrzepicę i niedokrwienie tkanki. Stopniowo powstaje zwłóknienie ściany, powstają tętniaki o średnicy do 10 mm.

Gradacja

Guzkowe zapalenie okołowienkowe może wystąpić w ostrych, podostrej i przewlekłych stadiach nawracających.

• Ostry etap charakteryzuje się krótkim okresem początkowym, z intensywnym uogólnieniem zmian naczyniowych. Przebieg choroby jest ciężki od momentu jej początku. Pacjent ma wysoką gorączkę typu dever-fever, obfite pocenie się, wyraźny ból stawów, bóle mięśniowe, ból brzucha. Gdy dotyczy to krążenia obwodowego, pojawia się szybkie tworzenie szerokich ognisk martwicy skóry, rozwija się dystalny proces zężny. Gdy dotyczy to narządów wewnętrznych, odnotowano intensywne kryzysy naczyniowe, odnotowano zawał mięśnia sercowego, zapalenie polarne, martwicę jelit. Ostry okres można prześledzić przez 2-3 miesiące lub dłużej, do jednego roku.
• Stopień podostre rozpoczyna się stopniowo, głównie u pacjentów z dominującą lokalizacją procesu patologicznego w obszarze narządów wewnętrznych. Przez kilka miesięcy pacjenci mają temperaturę poddechową lub okresowo wzrasta do wysokich temperatur. Istnieje postępujące pogorszenie, staw i bóle głowy. Następnie występuje ostry rozwój kryzysu mózgowo-naczyniowego, zespołu brzusznego lub zapalenia polarnego. Patologia pozostaje aktywna przez okres do trzech lat.
• Stadium przewlekłe można zaobserwować zarówno w procesie choroby ostrego, jak i podostrej. Pacjenci zaczynają doświadczać naprzemiennych okresów zaostrzenia i zniknięcia objawów. W ciągu pierwszych kilku lat nawroty są odnotowane co sześć miesięcy, dalsze remisje mogą stać się dłuższe.

Ostry przebieg gujosu zapalenia okołówki

Ostra faza guzkowego zapalenia okołoporodowego jest zwykle ciężka, ponieważ dotknięte są pewne istotne narządy. Oprócz objawów klinicznych na ocenę aktywności choroby wpływają również wskaźniki zmian laboratoryjnych, chociaż nie są one wystarczająco konkretne. Może być podwyższona COE, eozynofilia, leukocytoza, zwiększona liczba gamma-globuliny i CIC, obniżone poziomy dopełniacza.

Guzowowe zapalenie okołowienkowe charakteryzuje się albo przebieg błyskawicy lub okresowe ostre fazy na tle stałego postępu patologii. Rezultat śmiertelny może wystąpić niemal w dowolnym momencie wraz z rozwojem niewydolności nerek lub sercowo-naczyniowego, uszkodzenia przewodu pokarmowego (szczególnie niezwykle niebezpiecznego zawału jelit w jelicie). Zaburzenia nerek, serca i ośrodkowego układu nerwowego są często zaostrzone przez trwałe nadciśnienie tętnicze, co prowadzi do poważnych późnych powikłań, które mogą być również śmiertelne dla pacjenta. W przypadku braku leczenia pięcioletni wskaźnik przeżycia szacuje się na około 13%. [11]

Komplikacje i konsekwencje

Nasilenie stanu pacjentów i prawdopodobieństwo powikłań są spowodowane stałym wzrostem ciśnienia krwi, do 220/110-240/170 mm Hg.

Aktywny stadium choroby często kończy się zaburzeniami krążenia mózgu. Postęp patologii prowadzi do faktu, że nadciśnienie staje się złośliwe, występuje obrzęk mózgu, niektórzy pacjenci rozwijają przewlekłą niewydolność nerek, krwotok mózgowy i pęknięcie nerek.

Często powstaje zespół nerek, rozwija się niedokrwienie nerek, a mechanizm układu renin-angiotensyny-aldosteronu jest zaburzony.

Opracowanie lokalnych i rozproszonych wrzodów, ognisk martwicy i gangreny jelit, zapalenie wyrostka robaczkowego odnotowano w przewodzie pokarmowym. Pacjenci mają intensywny zespół bólu brzucha, może rozwinąć się krwawienie jelitowe, istnieją oznaki podrażnienia otrzewnowego. Zaburzenia zapalne dożynalne nie mają histologicznych objawów wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Może wystąpić wewnętrzne krwawienie, zapalenie trzustki z trzonem trzustki, zawał śledziony i wątroby.

Uszkodzenie układu nerwowego może być skomplikowane przez rozwój mózgu naczyniowego, który nagle się objawia, z bólem głowy i wymiotami. Następnie pacjent traci przytomność, kloniczne i toniczne konwulsje, odnotowano nagłe nadciśnienie. Po ataku często istnieją ogniska zmian w mózgu, które towarzyszy paraliż spojrzenia, dyplopia, oczopląca, asymetria twarzy, dysfunkcja wzrokowa.

Zasadniczo Nodosa zapalenia okołowienkowego jest patologią zagrażającą życiu i wymaga najwcześniejszej możliwej diagnozy oraz agresywnego i ciągłego leczenia. Tylko w takich warunkach możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji i uniknięcie rozwoju poważnych niebezpiecznych konsekwencji.

Wynik gimnazjum zapalenia okołówki

Ponad 70% pacjentów z guzkowym zapaleniem okołowienkowego ma podwyższone ciśnienie krwi i oznaki rosnącej niewydolności nerek w ciągu pierwszych 60 dni od wystąpienia. Na układ nerwowy może mieć wpływ na zachowaną czułość, ale ograniczoną aktywność ruchową.

Naczynia brzuszne mogą zostać zapalone, co powoduje silny ból brzucha. Niebezpieczne powikłania często obejmują wrzody żołądkowe i jelitowe, martwicę pęcherzyka żółciowego, perforację i zapalenie otrzewnej.

Naczynia wieńcowe są rzadziej dotknięte, ale wynik jest również możliwy: pacjenci rozwijają zawał mięśnia sercowego. Uderzenie występują, gdy naczynia mózgowe są uszkodzone.

W przypadku braku leczenia prawie wszyscy pacjenci umierają w ciągu pierwszych kilku lat od początku patologii. Najczęstsze problemy prowadzące do śmiertelnego wyniku: rozległe zapalenie tętnic, procesy zakaźne, zawał serca, udar.

Diagnostyka guzkowe zapalenie okołotętnicze

Środki diagnostyczne zaczynają się od pobrania skarg pacjenta. Szczególną uwagę zwraca się na obecność wysypki, tworzenie się martwych ognisk i wrzodziejących zmian skóry, ból w obszarze wysypki, stawów, ciała, kończyn, mięśni, a także ogólnej osłabienia.

Obowiązkowe jest przeprowadzenie zewnętrznego badania skóry i stawów, ocena lokalizacji wysypki i obszarów bólu. Zmiany są starannie dotykane.

Testy laboratoryjne są przeprowadzane w celu oceny poziomu aktywności choroby:

• Ogólna kliniczna liczba rażących krwi;
• Ogólna terapeutyczna biochemiczna praca krwi;
• Ocena poziomu immunoglobuliny w surowicy we krwi;
• Badanie poziomu dopełniacza z frakcjami we krwi;
• Ocena zawartości stężenia białka C-reaktywnego w osoczu;
• Określenie czynnika reumatoidalnego;
• Ogólna analiza moczu.

W guzkowym zapaleniu okołoprzewodowym wykrywane są bajnik, cylindruria i białkomocz w moczu. Analiza krwi ujawnia neutrofilową leukocytozę, niedokrwistość, małopłytkowość. Obraz biochemiczny jest reprezentowany przez wzrost frakcji γ i α2-globuliny, fibryny, kwasów sialowych, seromukoidu, białka C-reaktywnego.

Diagnostyka instrumentalna jest przeprowadzana w celu wyjaśnienia diagnozy. W szczególności wykonuje się biopsję skóry i mięśni: biomateriał pobierany z dolnej części nogi lub przedniej ściany brzucha ujawnia zapalne infiltraty i obszary martwicy w ścianach naczynia.

Guzkowe zapaleniu okołoporodowe często towarzyszą tętniaki zmiany naczyniowe obserwowane podczas badania dna oka.

Ultradźwiękowe ultrasonografia naczyń nerkowych pomaga określić ich zwężenie. Przejrzyj radiografię klatki piersiowej wizualizuje poprawę wzoru płuc i zakłócenie jej konfiguracji. Elektrokardiogram i ultradźwięki serca mogą wykrywać kardiopatie.

Mikro próba, której można zastosować do badania, jest tętnica krezkowa w stadium wysięku lub proliferacyjnego zapalenia tętnic, tkanki podskórnej, nerwu cielęcia i muskulatury. Próbki pobrane z wątroby i nerki mogą dawać wyniki fałszywie ujemne wywołane przez błąd próbkowania. Ponadto takie biopsje mogą powodować krwawienie z niezdiagnozowanych mikroaneurysmów.

Makropartacja w postaci wyciętej patologicznie zmienionej tkanki jest ustalona w etanolu, chlorheksydynie, formalinie do dalszego badania histologicznego.

Biopsja tkanki nie wpływa patologia jest niewłaściwa, ponieważ zapalenie okołowierza guzek ma charakter centralny. Dlatego tkanka, której zmianę potwierdza badanie kliniczne, jest podejmowane w celu biopsji.

Jeśli istnieje minimalny obraz kliniczny lub bez żadnej procedury oceny elektromiografii i przewodzenia nerwów mogą zidentyfikować obszar zamierzonej biopsji. W przypadku zmian skórnych preferowane jest biomateriał z głębokich warstw lub PJC, z wyłączeniem powierzchniowych warstw (wykazujących błędne ustalenia). Biopsja jąder jest również często nieodpowiednia.

Kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie guzkowego zapalenia okołowienkowego opiera się na historii, charakterystycznych objawach i wynikach diagnostyki laboratoryjnej. Warto zauważyć, że zmiany parametrów laboratoryjnych są niespecyficzne, ponieważ odzwierciedlają głównie etap aktywności patologii. Biorąc to pod uwagę, specjaliści odróżniają takie diagnostyczne kryteria choroby:

• Ból mięśni (szczególnie w kończynach dolnych), ogólna osłabienie. Rozproszona mięśnia mięśniowa nie wpływa na obszar lędźwiowy i barkowy.
• Zespół bólu w obszarze jąder, niezwiązany z procesami zakaźnymi lub urazami urazowymi.
• Nierównomierność na skórze kończyn i ciała w typu siatkowym żyło.
• Utrata wagi ponad 4 kg, która nie jest spowodowana dietą lub innymi zmianami dietetycznymi.
• Polyneuropatia lub zapalenie mononeurów ze wszystkimi objawami neurologicznymi.
• Wzrost rozkurczowej ciśnienia krwi powyżej 90 mmHg.
• Zwiększona mocznik krwi (większy niż 14,4 mmol/litr - 40 mg%) i kreatynina (większa niż 133 μmol/litr - 1,5 mg%), co nie jest związane z odwodnieniem lub niedrożnością dróg moczowych.
• Obecność HBSAG lub powiązanych przeciwciał we krwi (wirusowe zapalenie wątroby typu B).
• Zmiany naczyniowe na tętnicy w postaci tętniaków i okluzji trzewnych naczyń tętniczych, bez powiązania z miażdżycowymi zmianami, procesami dysplastycznymi włóknistymi i innymi patologiami o charakterze nieinstrumowym.
• Wykrywanie infiltracji komórek granulocytarnych i jednojądrzastych ścian naczyniowych podczas diagnozy morfologicznej biomateriału pobranego z naczyń tętniczych małego i średnio kalibru.

Potwierdzenie co najmniej trzech kryteriów umożliwia diagnozę guzkowego zapalenia okołoporodowego.

Klasyfikacja

Nie ma ogólnie akceptowanej klasyfikacji guzkowego zapalenia okołoporodowego. Specjaliści zwykle systematyzują chorobę zgodnie z cechami etiologicznymi i patogenetycznymi, cechami histologicznymi, ostrym przebiegiem, obrazem klinicznym. Zdecydowana większość lekarzy stosuje klasyfikację morfologiczną na podstawie zmian tkanek klinicznych, na głębokości lokalizacji i kalibru uszkodzonych naczyń.

Dokonuje się rozróżnienia między tymi typami klinicznymi choroby:

• Klasyczny wariant (nerkowy, nerkowy, nerkowy-polyneuryty)-charakteryzujący się uszkodzeniem nerek, ośrodkowym układem nerwowym, układem nerwowym i przewodowym trawiennym.
• Wariant monoorgan-nodularny jest nisko wyrażonym rodzajem patologii, objawiającą się trzejopatią.
• Wariant dermato-Trombangitic jest powoli postępującą postacią, któremu towarzyszy wzrost ciśnienia krwi, rozwój zapalenia neurofonu i upośledzony obwodowy przepływ krwi z powodu pojawienia się formacji guzkowych wzdłuż światła naczyniowego.
• Wariant płuc (astmatyczny) - objawiony zmianami płuc, astma oskrzelowa.

Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją ICD-10, guzkowe zapalenie naczyniowe zajmuje ten rozkład klasy M30:

• M30.1 - Typ alergiczny z zajęciem płuc.
• M30.2 to typ dla nieletnich.
• M30.3 - Zmiany w tkankach śluzowych i nerkach (zespół Kawasaki).
• M30.8 - Inne warunki.

Zgodnie z naturą przebiegu guzkowego zapalenia okołoporodowego takie formy patologii są podzielone:

• Forma błyskawicy jest złośliwym procesem, w którym dotyczy to nerek, występuje zakrzepica naczyń jelitowych, martwica pętli jelitowych. Prognozy jest szczególnie negatywne, pacjent umiera w ciągu jednego roku od początku choroby.
• Szybka forma nie jest bardzo szybka, ale poza tym ma wiele wspólnego z formą pioruna. Przeżycie jest słabe, a pacjenci często umierają z powodu nagłego pęknięcia naczynia tętniczego nerkowego.
• Powtarzająca się postać charakteryzuje się zawieszeniem procesu chorobowego w wyniku leczenia. Jednak wzrost patologii wznawia się, gdy dawka leków jest zmniejszona, lub pod wpływem innych prowokujących czynników - na przykład na tle rozwoju procesu zakaźnego infazma.
• Powolna postać jest najczęściej trombangityczna. Rozpiera się na nerwy obwodowe i naczyń naczynia. Choroba może stopniowo zwiększać swoją intensywność w ciągu kilkunastu lat, a nawet więcej, pod warunkiem, że nie ma poważnych powikłań. Pacjent staje się niepełnosprawny i wymaga ciągłego leczenia.
• Łagodna postać jest uważana za najlepiej wariant guzkowego zapalenia okołoporodowego. Choroba działa w izolacji, główne objawy występują tylko na skórze, są długie okresy remisji. Wskaźnik przeżycia pacjentów jest stosunkowo wysoki - zapewniany kompetentna i regularna terapia.

Wytyczne kliniczne

Diagnoza guzka zapalenia okołowienkowego musi być uzasadniona odpowiednimi objawami klinicznymi i wyników laboratoryjnych. Pozytywna biopsja jest ważna dla potwierdzenia choroby. Konieczna jest wczesna diagnoza: Należy rozpocząć agresywną terapię awaryjną, zanim patologia rozprzestrzeni się na istotne narządy.

Objawy kliniczne guzkowego zapalenia okołoporodowego charakteryzują się wyraźnym polimorfizmem. Oznaki choroby z obecnością HBV i bez nich są podobne. Najbardziej ostry rozwój jest typowy dla patologii genezy leków.

U pacjentów z podejrzanym guzkowym zapaleniem okołoporodowym zaleca się histologię, ujawniając typowy obraz ogniskowego zapalenia tętnic z komórkową infiltracją mieszanego typu w ścianie naczynia. Biopsja mięśni szkieletowych jest uważana za najbardziej pouczające. Podczas biopsji narządów wewnętrznych ryzyko wewnętrznego krwawienia jest znacznie zwiększone.

Aby ustalić taktykę terapeutyczną pacjentów z guzkowym zapaleniem okołowienkowym, konieczne jest podzielenie przez stopień nasilenia patologii, a także rozróżnić refrakcyjny typ przebiegu choroby, który nie charakteryzuje się odwrotnym rozwojem objawowym, a nawet wzmacnianiem aktywności klinicznej w odpowiedzi na przeprowadzoną jedną i pół miesiąca klasycznej leczenia patogenetycznego.

Diagnostyka różnicowa

Guzkowe zapalenie okołowienkowe różni się przede wszystkim z innymi znanymi patologiami ogólnoustrojowymi obejmującymi tkankę łączną.

• Mikroskopowe zapalenie wielostępowujące jest postacią martwiczego zapalenia naczyń, w którym naczynia naczyń włosowatych, a także żyły i tętniczki mają wpływ na tworzenie przeciwciał przeciwnineodrofilowych. Choroba jest typowana przez pojawienie się kłębuszków negatywnych, później stopniowy wzrost ciśnienia krwi, gwałtownie zwiększający niewydolność nerek, rozwój martwiczego zapalenia pęcherzyków i krwotok płuc.
• Granulomatoza Wegenera towarzyszy rozwój niszczycielskich zmian tkanek. Wrzody pojawiają się na tkance śluzowej jamy nosowej, przegroda nosowa jest perforowana, tkanka płuc rozpada się. Często wykrywane są przeciwciała antyneutrofilowe.
• Reumatoidalne zapalenie naczyń charakteryzuje się pojawieniem się troficznych wrzodziejących zmian na nogach, rozwoju polineuropatii. W trakcie diagnozy stopień zespołu stawu jest koniecznie oceniany (obecność erozyjnego zapalenia wielostawowego z naruszeniem konfiguracji stawów) wykrywany jest czynnik reumatoidalny.

Ponadto objawy skóry podobne do guzka zapalenia okołowienkowego występują w septycznym zatorowości, lewym cieście rąk przedsionkowych. Ważne jest, aby wykluczyć warunki septyczne przed użyciem immunosupresyjnych do leczenia guzka zapalenia okołowrotności.

Klaster objawów, takich jak polineuropatia, gorączka i zapalenie stawów, występuje u pacjentów z boreliozą (inna nazwa dorreliozy). Aby wykluczyć chorobę, konieczne jest śledzenie historii epidemiologicznej. Chwile, które pozwalają podejrzewać, że dorrelioza są następujące:

• Bites kleszczy;
• Odwiedzanie naturalnych obszarów ogniskowych w okresie specjalnej aktywności kleszcza (późną wiosną - wczesną jesienią).

Aby dokonać diagnozy, przeprowadza się badanie krwi w celu sprawdzenia obecności przeciwciał do Borrelii.

Leczenie guzkowe zapalenie okołotętnicze

Leczenie powinno być tak wcześnie i przedłużone, jak to możliwe, z receptą zindywidualizowanego schematu terapeutycznego w zależności od nasilenia objawów klinicznych i stadium guzkowego zapalenia okołoporodowego.

W ostrym okresie odpoczynku łóżka jest obowiązkowe, co jest szczególnie ważne, jeśli patologiczne ogniska guzkowego zapalenia okołoporodowego znajdują się na kończynach dolnych.

Podejście do leczenia jest zawsze kompleksowe, z zalecanym dodaniem cyklofosfamidu (2 mg/kg doustnie dziennie), co jest korzystne dla przyspieszenia początku remisji i zmniejszenia częstotliwości zaostrzeń. Aby uniknąć powikłań zakaźnych, cyklofosfamid jest stosowany tylko wtedy, gdy prednizolon jest nieskuteczny.

Ogólnie rzecz biorąc, leczenie jest często nieskuteczne. Intensywność obrazu klinicznego można osłabić przez wczesne podawanie prednisolonu co najmniej 60 mg/dzień doustnie. U pacjentów pediatrycznych właściwa jest normalna immunoglobulina do podawania dożylnego.

Jakość leczenia ocenia się w obecności pozytywnej dynamiki w przebiegu klinicznym, stabilizacji wartości laboratoryjnych i immunologicznych oraz zmniejszeniu aktywności odpowiedzi zapalnej.

Zaleca się korektę lub radykalną eliminację jednoczesnych patologii, które mogą negatywnie wpłynąć na przebieg guzkowego zapalenia okołoporodowego. Takie patologie obejmują ogniska przewlekłego stanu zapalnego, cukrzycę, mięśniaki macicy, przewlekłą postać niewydolności żylnej itp.

Zewnętrzne leczenie erozji i wrzodów obejmuje zastosowanie 1-2% roztworów barwników anilinowych, maści nabłonkowej (solcoseryl), maści hormonalnych, środków enzymatycznych (iruscol, chymopsyny), aplikatora. Suche ciepło jest nakładane do węzłów.

Leki

Leki, które wykazały skuteczność w leczeniu Nodosa zapalenia okołówki:

• Glukokortykoidy: prednizolon 1 mg/kg dwa razy dziennie doustnie przez 2 miesiące, z dalszą redukcją dawkowania do 5-10 mg/dzień rano (dzień po dniu) do zniknięcia objawów klinicznych. Możliwe skutki uboczne: zaostrzenie lub rozwój wrzodów żołądka i 12-letestinalnych, osłabienie odporności, obrzęku, osteoporozy, upośledzone wydzielanie hormonów płciowych, zaćma, jaskra.
• Immunosupresyjne (jeśli glukokortykoidy są nieskuteczne), cytostatyka (azatiopryna w aktywnym etapie patologii przy 2-4 mg / kg dziennie przez miesiąc, z dalszym przejściem do dawkowania utrzymania 50-100 mg / dzień przez rok i dwa lata), cyklofosfamid w pod względem 1-2 mg / kg na dzień na 2 tygodnie stopniowe. W przypadku intensywnego wzrostu procesu patologicznego 4 mg/kg dziennie przez trzy dni, a następnie - 2 mg/kg dziennie przez tydzień, ze stopniowym spadkiem dawki przez trzy miesiące. Całkowity czas trwania terapii - co najmniej jeden rok. Możliwe skutki uboczne: supresja układu krwiotwórczego, zmniejszona odporność na infekcje.
• Terapia impulsowa w postaci metylopredolon 1000 mg lub deksametazonu 2 mg/kg dziennie przez trzy dni. W tym samym czasie cyklofosfamid w dawce 10-15 mg/kg dziennie podaje się pierwszego dnia.

Uzasadniony jest połączony schemat leczenia z glukokortykoidami i cytostatyką:

• Leczenie odporne w postaci plazmaferezy, limfocytoferezy, immunosorpcji;
• Terapia przeciwzakrzepowa (heparyna 5 tysięcy jednostek 4 razy dziennie, enoksyparyna 20 mg dziennie podskórnie, nadroparyna 0,3 mg dziennie;
• Terapia przeciwdziałania bystrej (pentoksyfilina 200-600 mg dziennie doustnie lub 200-300 mg dziennie dożylnie; dipirydamol 150-200 mg dziennie; reopolyglukina 400 mg, co drugi dzień, w ilości 10 infuzji; klopidogrel 75 mg dziennie);
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne-niewypłacalne inhibitory COX (DiClofenac 50-150 mg dziennie, ibuprofen 800-1200 mg dziennie);
• Selektywne inhibitory COX-2 (Meloxicam lub Movalis 7,5-15 mg dziennie z żywnością, Nimesulidem lub Nimesil 100 mg dwa razy na dobę, celekoksyb lub Celebrex 200 mg dziennie);
• Środki aminocholiny (hydroksychlorochina 0,2 g dziennie);
• Angioprotektory (pamidyn 0,25-0,75 mg trzy razy dziennie, nikotynin ksantinolu 0,15 g trzy razy dziennie przez miesiąc);
• Przygotowania enzymów (Wobenzyme 5 tabletek trzy razy dziennie przez 21 dni, kolejne - 3 tabletki trzy razy dziennie przez długi czas);
• Leki przeciwwirusowe i przeciwbakteryjne;
• Leki objawowe (leki do normalizacji ciśnienia krwi, w celu normalizacji aktywności serca itp.);
• Rozszerzające naczyniacze i blokery kanałów wapnia (np. Corinthar).

Terapia cyklofosfamidem przeprowadza się tylko wtedy, gdy występują silne wskazania, a gdy środki glukokortykosteroidowe są nieskuteczne. Możliwe działania niepożądane przyjmowania leku: działanie mieelotoksyczne i hepatotoksyczne, niedokrwistość, sterylne zapalenie pęcherzyków krwotocznych, ciężkie nudności i wymioty, infekcja wtórna.

Terapii immunosupresyjnymi powinno towarzyszyć miesięczne monitorowanie parametrów krwi (ogólna liczba krwi, liczba płytek krwi, aktywność transaminaz wątroby w surowicy, fosfataza alkaliczna i bilirubina).

Systemowe glukokortykosteroidy są przyjmowane (podawane) głównie rano, z obowiązkowym stopniowym zmniejszeniem dawki i zwiększaniem odstępu przyjmowania (podawania).

Leczenie fizjoterapeutyczne

Fizjoterapia jest przeciwwskazana w guzkowym zapaleniu okołoporodowym.

Leczenie ziołowe

Pomimo faktu, że guzkowe zapalenie okołowienkowe jest dość rzadką patologią, nadal istnieją ludowe metody leczenia tego zaburzenia. Jednak możliwość leczenia ziołami musi być koniecznie uzgodniona z lekarzem prowadzącym, ponieważ konieczne jest uwzględnienie nasilenia choroby i prawdopodobieństwa rozwoju niepożądanych skutków ubocznych.

Na wczesnym etapie guzkowego zapalenia okołoporodowego może być uzasadnione stosowanie środków ziołowych.

• Przejdź przez młynek do mięsa trzy średnie cytryny, 5 łyżki. Zżywienia, wymieszaj z 500 ml miodu i wlać 0,5 litra wódki. Wszystko jest dobrze wymieszane, wylewane do słoika, zamknij pokrywkę i wysyłaj do lodówki na 14 dni. Następnie nalewka jest filtrowana i zaczyna przyjmować 1 łyżkę. Trzy razy dziennie, pół godziny przed posiłkami.
• Przygotuj ziołową równoważną mieszankę Fagota, Immortelle i Elecampane Rizom. Weź 1 łyżkę. Mieszanki wlej szklankę wrzącej wody, nalegaj przez pół godziny. Weź 50 ml infuzji trzy razy dziennie przed posiłkami.
• Przygotuj równoważną mieszankę suszonych fioletowych kwiatów, liści sukcesji i suszonych cowberries. Wlać 2 łyżki. Mieszanki 0,5 litra wrzącej wody nalegaj do ostygnięcia. Weź 50 ml 4 razy dziennie, między posiłkami.
• Wymieszaj 1 łyżkę. Immortelle, Wesswood i Elecampane, wlać 1 litr wrzącej wody, nalegaj przez dwie godziny. Następnie infuzja jest filtrowana i przyjmowana trzy razy dziennie przez 100 ml.

Prostym i skutecznym sposobem na wzmocnienie ścian naczyniowych w guzkowym zapaleniu okołoporodowym jest regularne spożywanie zielonej herbaty. Powinieneś codziennie pić 3 filiżanki napoju. Ponadto możesz wziąć na siebie nalewki alkoholowe przynęty lub żeń-szeń, co pomoże pozbyć się niechcianych objawów choroby. Takie nalewki można kupić w dowolnej aptece.

Leczenie chirurgiczne

Leczenie chirurgiczne nie jest głównym leczeniem guzka zapalenia okołowienkowego. Operację można wskazać tylko w krytycznych stanach zworCowych spowodowanych klinicznie przez regionalne niedokrwienie lub w niedrożności głównych pni tętnicze (zapalenie tętnic Takayasu). Inne wskazania do operacji obejmują:

• Zabrane zapalenie zakrzepu;
• Gangrena obwodowa i inne nieodwracalne zmiany tkanki;
• Zwężenie subfarynowe w ziarniniomatozie Wegenera (mechaniczne rozszerzenie tchawicy w połączeniu z miejscowym zastosowaniem glukokortykosteroidów).

Operacja awaryjna jest przepisywana do powikłań brzucha: perforacje jelitowe, zapalenie otrzewnej, zawał jelit itp.

Zapobieganie

Nie ma wyraźnej koncepcji zapobiegania guzkowemu zapaleniu okołoporodowym, ponieważ prawdziwe przyczyny choroby nie są szczegółowo znane. Zdecydowanie konieczne jest unikanie narażenia na czynniki, które mogą wywołać rozwój patologii: unikać hipotermii, fizycznego i psycho-emocjonalnego nadmiernego wycofania się, prowadzenie zdrowego stylu życia, prawidłowo jedz, chronić się przed infekcjami bakteryjnymi i wirusowymi.

Jeśli pojawią się pierwsze podejrzane objawy choroby, konieczne jest jak najszybsze odwiedzenie lekarza: w tym przypadku zwiększone są szanse na zdiagnozowanie i leczenie guzkowego zapalenia okołoporodowego na początkowym etapie jej rozwoju.

Zapobieganie zaostrzeniu choroby u pacjentów z remisją guzkowego zapalenia okołoporodowego jest zmniejszone do regularnej obserwacji przychodniej, systematycznego leczenia wspomagającego i wzmacniającego, eliminacji alergenów, unikania samozapobienia i niekontrolowanych leków. Pacjentów z zapaleniem naczyń lub guzkowym zapaleniem okołowienkowego nie powinni być podawani żadnej surowicy, szczepień.

Prognoza

Jeśli guzkowe zapalenie okołowienkowe nie jest leczone, 95 ze stu pacjentów umrze w ciągu pięciu lat. Jednocześnie zdecydowana większość zgonów pacjentów występuje w pierwszych 90 dniach choroby. Może się to zdarzyć, jeśli patologia jest nieprawidłowo lub przedwczesna zdiagnozowana.

Głównymi przyczynami śmiertelnych wyników w guzkowym zapaleniu okołoporodowym są rozległe zapalenie naczyniowe, dostęp do patologii zakaźnych, zawał serca, udar. [12]

Terminowe podawanie glukokortykoidów zwiększa pięcioletni wskaźnik przeżycia o ponad połowę. Połączenie glukokortykosteroidów z cytostatyką ma jeszcze lepszy wpływ. Jeśli osiągnięto całkowite zniknięcie objawów choroby, prawdopodobieństwo jej zaostrzenia szacuje się na około 56-58%. Niekorzystny czynnik prognozy jest uważany za zmianę struktur kręgosłupa i mózgu. [13]

Wyznaczone genetycznie guzkowe zapalenie okołoporodowej w dzieciństwie jest całkowicie wyleczone w każdym drugim przypadku. U 30% dzieci choroba charakteryzuje się utrzymującym się zniknięciem objawów na tle stałego wsparcia leku. Śmiertelność w młodym wieku wynosi 4%: śmierć wynika z uszkodzenia struktur mózgu, nerwów czaszkowych. [14]

Nawet przy korzystnym wyniku, guzkowe zapalenie okołoporodowe wymaga regularnej kontroli reumatologicznej. [15] Aby uniknąć nawrotów, pacjent powinien wystrzegać się chorób zakaźnych, nagłe zmiany temperatury, wszelkich wariantów samokontroli. W niektórych przypadkach nawroty mogą być sprowokowane przez ciążę lub aborcję.