Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic (choroba Kussmaula-Mayera, klasyczne guzkowe zapalenie tętnic, guzkowe zapalenie tętnic z dominującym uszkodzeniem narządów wewnętrznych, guzkowe zapalenie tętnic z dominującym uszkodzeniem naczyń obwodowych, guzkowe zapalenie tętnic z wiodącym zespołem zakrzepowo-naczyniowym) jest ostrą, podostrą lub przewlekłą chorobą, która polega na uszkodzeniu tętnic obwodowych i trzewnych, głównie małego i średniego kalibru, rozwoju destrukcyjno-proliferacyjnego zapalenia tętnic i późniejszej niedokrwienności obwodowej i trzewnej.

Kod ICD 10

• M30.0 Guzkowe zapalenie tętnic.
• M30.2 Młodzieńcze zapalenie tętnic.

Epidemiologia zapalenia tętnic guzkowego

Guzkowe zapalenie tętnic jest uważane za chorobę rzadką (rejestrowaną z częstością 0,7-18 na 100 000 ludności), w populacji występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet (6:4).

Częstość występowania guzkowego zapalenia tętnic u dzieci jest nieznana. Obecnie klasyczne guzkowe zapalenie tętnic jest niezwykle rzadkie; częściej występuje młodzieńcze zapalenie tętnic, charakteryzujące się wyraźnym komponentem hiperergicznym z możliwym powstawaniem ognisk martwicy skóry i błon śluzowych oraz gangreny dystalnych kończyn. Choroba występuje we wszystkich okresach dzieciństwa, ale młodzieńcze zapalenie tętnic najczęściej rozpoczyna się przed 7 rokiem życia i u dziewczynek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny guzkowego zapalenia wielotętniczego

Etiologia choroby w większości przypadków pozostaje nieznana. Wśród czynników predysponujących do rozwoju zapalenia wielotętniczego guzkowego można wyróżnić:

• wirusy zapalenia wątroby typu B (najczęściej występujące), wirus zapalenia wątroby typu C, cytomegalowirus, parwowirus, HIV;
• przyjmowanie leków (antybiotyków, leków sulfamidowych);
• szczepienie, surowice;
• poród;
• nasłonecznienie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza guzkowego zapalenia wielotętniczego

Patogeneza uszkodzeń naczyń wiąże się z odkładaniem się krążących kompleksów immunologicznych w ich ścianie i rozwojem komórkowych reakcji immunologicznych prowadzących do nacieku zapalnego i aktywacji układu dopełniacza z późniejszym rozwojem martwicy włóknikowej, zaburzeniem organizacji strukturalnej ściany tętnicy i powstawaniem tętniaków. Następnie następują procesy sklerotyczne, prowadzące do zamknięcia światła tętnic.

Co jest przyczyną guzkowego zapalenia tętnic?

Objawy zapalenia wielotętniczego guzkowego

Zapalenie wielotętnicze guzkowe charakteryzuje się polimorfizmem objawów klinicznych (mnogie mononeuritis, ogniskowe martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek, skórne zawały naczyniowe, livedo reticularis, zapalenie stawów, bóle mięśni, bóle brzucha, drgawki, udary mózgu itp.). Miejscowa (monoorganowa) skórna postać choroby może rozwinąć się u 10% chorych: plamica wyczuwalna, livedo reticularis, owrzodzenia, bolesne guzki. Częściej jednak obserwuje się uszkodzenie wszystkich tkanek i narządów (rzadziej naczyń płuc i śledziony) z objawami martwicy włóknikowatej, polimorficznym naciekiem komórkowym, miejscowym zniszczeniem błon sprężystych, zakrzepicą i tętniakami ściany naczyniowej.

Guzkowe zapalenie tętnic zajmuje pierwsze miejsce wśród układowych zapaleń naczyń w rozwoju powikłań sercowo-naczyniowych, wśród których można wyróżnić zapalenie tętnic wieńcowych. To ostatnie charakteryzuje się przewagą dystalnego charakteru zmiany, bezbolesnymi postaciami niedokrwienia i ogniskową martwicą mięśnia sercowego z rozwojem ogniskowego włóknienia mięśnia sercowego, określanego podczas sekcji zwłok. Klinicznie zapalenie tętnic wieńcowych może objawiać się dusznicą bolesną, ostrym zawałem mięśnia sercowego, nagłą śmiercią sercową i przewlekłą niewydolnością serca. Według EN Semenkovej przewlekłą niewydolność serca obserwuje się u 39% pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic.

Może rozwinąć się włóknikowe zapalenie osierdzia, ale w takich przypadkach zawsze należy wykluczyć mocznicę. Charakterystyczne jest nadciśnienie tętnicze (NT), związane ze wzrostem zawartości reniny we krwi (hiperreninowa forma NT), co z kolei wiąże się z zaangażowaniem łożyska naczyniowego nerki w proces i powstawaniem niedokrwiennej choroby nerek w niektórych przypadkach. Nadciśnienie tętnicze charakteryzuje się stale wysokimi wartościami ciśnienia krwi, w jednej trzeciej przypadków - przebiegiem złośliwym z szybkim uszkodzeniem narządów docelowych, rozwojem udarów niedokrwiennych i krwotocznych, rozszerzeniem jam serca i postępem przewlekłej niewydolności serca.

Objawy zapalenia wielotętniczego guzkowego

Rozpoznanie guzkowego zapalenia wielotętniczego

Rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic przed rozwojem charakterystycznego obrazu klinicznego jest niezwykle trudne. Dane laboratoryjne nie wykazują odchyleń specyficznych dla guzkowego zapalenia tętnic.

• Badania kliniczne krwi (łagodna niedokrwistość normochromowa, leukocytoza, trombocytoza, podwyższone OB).
• Badania biochemiczne krwi (podwyższone poziomy kreatyniny, mocznika, białka C-reaktywnego, a także fosfatazy zasadowej i enzymów wątrobowych przy prawidłowym poziomie bilirubiny).
• Ogólna analiza moczu (krwiomocz, umiarkowana białkomocz).
• Badania immunologiczne (podwyższony poziom krążących kompleksów immunologicznych, obniżone składniki dopełniacza C3 i C4), przeciwciała przeciwko fosfolipidom (aPL) wykrywane są u 40-55% pacjentów, co wiąże się z sinicą siateczkowatą, owrzodzeniami i martwicą skóry, przeciwciała ANCA (trzy są rzadko wykrywane w klasycznym przebiegu guzkowego zapalenia tętnic.
• Wykrywanie HBsAg w surowicy krwi pacjentów.

W celu morfologicznego potwierdzenia rozpoznania guzkowego zapalenia tętnic pacjentom zaleca się biopsję mięśnia, a także biopsję nerek, wątroby, jądra, błony śluzowej żołądka i odbytnicy. Jeśli nie jest to możliwe lub uzyskano wątpliwe dane, pacjentom zaleca się angiografię nerek, wątroby, przewodu pokarmowego i krezki, która ujawnia tętniaki od 1 do 5 mm i/lub zwężenia tętnic średniej wielkości.

[ 8 ], [ 9 ]

Kryteria diagnostyczne zapalenia wielotętniczego guzkowego

Do diagnozy guzkowego zapalenia tętnic stosuje się kryteria zaproponowane w 1990 roku przez American College of Rheumatology (Lightfoot R. i in., 1990).*

• Utrata masy ciała o 4 kg lub więcej od początku choroby (niezwiązana z czynnikami dietetycznymi).
• Livedo reticularis – plamiste, siateczkowate zmiany w wyglądzie skóry na kończynach i tułowiu.
• Ból jąder lub ich tkliwość przy palpacji, nie związany z urazem, procesem zakaźnym itp.
• Rozlane bóle mięśniowe, osłabienie lub ból przy palpacji mięśni kończyn dolnych.
• Zapalenie mononerwów jest odmianą wieloogniskowej mononeuropatii lub polineuropatii.
• Rozwój nadciśnienia tętniczego z ciśnieniem rozkurczowym >90 mm Hg.
• Zwiększone stężenie mocznika >40 mg% i/lub kreatyniny >15 mg% w surowicy krwi, niezwiązane z odwodnieniem lub zaburzoną produkcją moczu,
• Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (obecność HBsAg lub przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B w surowicy krwi).
• Zmiany angiograficzne (tętniaki i/lub niedrożności tętnic trzewnych niezwiązane z miażdżycą, dysplazją włóknisto-mięśniową i innymi chorobami niezapalnymi).
• Dane z biopsji (nacieki neutrofilowe w ścianach tętnic średnich i małych, martwicze zapalenie naczyń).

Obecność trzech lub więcej kryteriów pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic (czułość - 82%, swoistość - 87%), jednak rozpoznanie można uznać za pewne dopiero po wykonaniu biopsji lub angiografii.

Rozpoznanie guzkowego zapalenia wielotętniczego

[ 10 ], [ 11 ]

Leczenie zapalenia wielotętniczego guzkowego

Pacjentom z guzkowym zapaleniem tętnic przepisuje się glikokortykosteroidy. Zgodnie ze wskazaniami można stosować terapię pulsacyjną metyloprednizolonem. Ze względu na wysoką częstość progresji choroby monoterapia glikokortykosteroidami może być nieskuteczna. W przypadku braku markerów replikacji wirusa zapalenia wątroby typu B konieczne jest rozważenie włączenia do programu leczenia codziennego doustnego cyklofosfamidu. W przypadku obecności markerów replikacji wirusa zapalenia wątroby typu B wskazane jest stosowanie interferonu alfa i rybawiryny w skojarzeniu z glikokortykosteroidami i plazmaferezą.

Jak leczy się guzkowe zapalenie tętnic?

Jak zapobiegać guzkowemu zapaleniu tętnic?

Pierwotna profilaktyka guzkowego zapalenia tętnic nie została opracowana. Zapobieganie zaostrzeniom i nawrotom polega na zapobieganiu zaostrzeniom i dezynfekcji ognisk zakażenia.

Rokowanie w przypadku zapalenia wielotętniczego guzkowego

Guzkowe zapalenie tętnic ma stosunkowo korzystne rokowanie. Pięcioletnie przeżycie wynosi około 60%. Czynnikami pogarszającymi przebieg choroby i co za tym idzie rokowanie są: wiek powyżej 50 lat, rozwój kardiomiopatii, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, nerek i przewodu pokarmowego. Przyczyną zgonu są następstwa uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego.

Historia wydania

Szczegółowy obraz kliniczny i morfologiczny guzkowego zapalenia tętnic został po raz pierwszy opisany w 1866 roku przez A. Kussmaula i R. Maiera, którzy obserwowali 27-letniego mężczyznę z gorączką, bólem mięśni, produktywnym kaszlem, protsinurią, zespołem brzusznym, który zmarł 1 miesiąc po wystąpieniu pierwszych objawów choroby. Podczas sekcji zwłok stwierdzono liczne tętniaki w tętnicach średniego i małego kalibru typu mięśniowego.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]