Guzkowe zapalenie wielościenne

Guzkowe zapalenie tętnic (choroba KUSSMAUL-Meiera, klasyczne guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie tętnic, głównie wpływa na wnętrzności, guzkowe zapalenie tętnic o przeważającym choroby naczyń obwodowych, zapalenie tętnic z czołowym zespołem trombangiiticheskim) - ostre, podostre albo przewlekłe choroby na podstawie utraty obwodowej i tętnic trzewnych, głównie małych i średnich kaliber, rozwój destrukcyjny-proliferacyjnej tętnic i późniejsze trans fericheskoy trzewnej i niedokrwienie.

Kod ICD 10

• M30.0 guzkowe zapalenie wielościenne.
• M30.2 Młodzieńcze zapalenie wielonaczyniowe.

Epidemiologia polirrelii kolana

Guzkowe zapalenie wielostronne jest uważane za rzadką chorobę (rejestrowaną z częstością 0,7-18 na 100 000 populacji); w populacji występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet (6: 4).

Częstość występowania guzowatego zapalenia wielościennego u dzieci nie jest znana. Obecnie klasyczne guzkowe zapalenie tętnic jest niezwykle rzadkie, bardziej powszechne jest młodzieńcze zapalenie tętnic, charakteryzujące się wyraźnym składnikiem hiperge-gicznym z możliwym powstawaniem ognisk skóry i martwicy śluzówki oraz zgorzeli kończyn dystalnych. Choroba występuje we wszystkich okresach dzieciństwa, ale młodzieńcze zapalenie tętnic często rozpoczyna się przed ukończeniem 7 lat iu dziewcząt.

[1], [2], [3]

Przyczyny guzowatego zapalenia wielostawowego

Etiologia choroby w większości przypadków pozostaje nieznana. Wśród czynników predysponujących do rozwoju guzkowego zapalenia wielotarczowego możemy wyróżnić:

• wirusy zapalenia wątroby typu B (najczęściej), wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirus cytomegalii, parwowirus, HIV;
• przyjmowanie leków (antybiotyki, preparaty sulfanilamidowe);
• szczepienia, serum;
• poród; 
• Insolation.

[4], [5], [6], [7]

Patogeneza guzowatego zapalenia wielościennego

Patogenezie zmian naczyniowych związanych z odkładaniem kompleksów immunologicznych w jego ścianie, a rozwój komórkowych reakcji odpornościowych prowadzi do nacieku zapalnego i aktywacji układu dopełniacza i późniejszego rozwoju zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy naruszenia organizację strukturalną ściany naczynia i tworzenia tętniaków. Następnie zachodzą procesy sklerotyczne prowadzące do zamknięcia światła tętnic.

Co wywołuje guzkowe zapalenie wielotarczowe?

Objawy guzowatego zapalenia wielościennego

Polimorfizm zapalenia guzkowego tętnic z charakterystycznych objawów klinicznych (zapalenie pojedynczego nerwu multipleksie ogniskowej martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych, zawałów naczyń skóry, siatkową marmurkowatą, zapalenie stawów, ból mięśni, ból w nadbrzuszu, napady padaczkowe, udary, itp). U 10% pacjentów może rozwinąć się miejscowa (monoorganiczna) postać skórna choroby: wyczuwalna plamica, żylaki siatkówki, owrzodzenia, bolesne guzki. Jednakże, większość uszkodzeń obserwuje się wszystkich tkanek i narządów (przynajmniej - statki płuc i śledziony) z objawami zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy polimorficzne infiltracji komórkowej lokalne zniszczenie elastycznej membrany, zakrzepica naczyń i tętniaków.

Guzowe zapalenie wielostawowe zajmuje pierwsze miejsce wśród układowych zapaleń naczyń krwionośnych w rozwoju powikłań sercowo-naczyniowych, wśród których można zidentyfikować tętnicę wieńcową. Osobliwością tej ostatniej jest występowanie dystalnej natury zmiany, bezbolesne formy niedokrwienia i ogniskowa martwica mięśnia sercowego wraz z rozwojem włóknienia mięśnia sercowego, określanego podczas autopsji. Klinicznie obrzęk tętnicy wieńcowej może objawiać się dusznicą bolesną, ostrym zawałem mięśnia sercowego, nagłą śmiercią sercową i przewlekłą niewydolnością serca. Według E.N. Semenkovoy, przewlekła niewydolność serca odnotowana u 39% pacjentów z guzowatym zapaleniem wielotarczowym.

Może rozwinąć się zapalenie osierdzia fibrynoidowego, w tych przypadkach zawsze należy wykluczyć mocznicę. Typowe nadciśnienie (AH) związanej ze wzrostem reniny krwi (forma giperreninovaya AH), który z kolei jest połączony z procesem obejmującym nerkowego łożyska naczyniowego i powstawaniu w niektórych przypadkach, choroby niedokrwiennej nerek. Nadciśnienie charakteryzują się konsekwentnie wysokie figur ciśnienia krwi, trzecia przypadków - Rak oczywiście z uszkodzeniem szybko narządu, rozwój udar niedokrwienny i krwotoczny, rozszerzenie jam serca i rozwojem niewydolności serca.

Objawy guzowatego zapalenia wielościennego

Diagnoza guzkowego zapalenia wielościennego

Rozpoznanie guzowatego zapalenia wielostawowego przed rozwinięciem charakterystycznego obrazu klinicznego jest niezwykle trudne. Dane laboratoryjne nie mają nieprawidłowości specyficznych dla guzowatego zapalenia wielościennego.

• Kliniczne badanie krwi (niedokrwistość normochromiczna o łagodnym nasileniu, leukocytoza, trombocytoza, zwiększone ESR).
• Biochemiczne badanie krwi (zwiększenie stężenia kreatyniny, mocznika, białka C-reaktywnego, a także fosfatazy alkalicznej i enzymów wątrobowych na prawidłowym poziomie bilirubiny).
• Ogólna analiza moczu (krwiomocz, umiarkowany białkomocz).
• Immunologiczne Investigation (podwyższony poziom krążących kompleksów immunologicznych, zmniejszone SOC i składników C4 dopełniacza) fosfolipidu przeciwciała (APL) został wykryty w 40-55% pacjentów, jest związany z siatkową livedo, owrzodzenia i martwicy skóry ANCA (w ciągu trzech klasycznych guzkowe zapalenie tętnic rzadko wykrywane .
• Wykrywanie w surowicy pacjentów z HBsAg.

Aby potwierdzić rozpoznanie morfologiczne pacjentów guzkowe zapalenie tętnic przedstawiono biopsji mięśnia, a także nerek biopsji wątroby, jądra, żołądka, śluzówki i odbytnicy. W niemożności jego otrzymania i danych przedstawionych wątpliwości pacjentów angiografii nerek, wątroby, przewodu pokarmowego i krezki, w którym zidentyfikowanie tętniak od 1 do 5 mm, i / lub zwężeniem tętnicy średniego kalibru.

[8], [9],

Kryteria diagnostyczne sferoidalnego zapalenia wielościennego

Do diagnostyki guzowatego zapalenia wielostomowego stosuje się kryteria zaproponowane przez American College of Rheumatology w 1990 r. (Lightfoot R. I wsp., 1990). *

• Utrata masy ciała o 4 kg lub więcej od początku wystąpienia choroby (niezwiązana z nawykami żywieniowymi).
• Siatkowe - nakrapiane, siatkowate zmiany w skórze na kończynach i tułowiu.
• Ból w jądrach lub ich ból w palpacji, niezwiązany z urazem, infekcją itp.
• Rozlane bóle mięśniowe, osłabienie lub bolesność w palpacji w mięśniach kończyn dolnych.
• Mononeuritis - rozwój wielu mononeuropatii lub polineuropatii.
• Rozwój nadciśnienia tętniczego z rozkurczowym poziomem ciśnienia krwi> 90 mm Hg.
• Zwiększone poziomy mocznika> 40 mg% i / lub kreatyniny> 15 mg% w surowicy, niezwiązane z odwodnieniem lub zaburzeniami wydalania z moczem,
• Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (obecność HBsAg lub przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B w surowicy krwi).
• Zmiany angiograficzne (tętniaki i / lub okluzje tętnic trzewnych, niezwiązane z miażdżycą tętnic, dysplazja włókniako-mięśniowa i inne choroby niezapalne).
• Biopsja danych (naciek obojętnochłonny ścian środkowych i małych tętnic, martwicze zapalenie naczyń).

Obecność trzech lub więcej kryteriów umożliwia rozpoznanie "guzowatego zapalenia wielostawowego" (czułość - 82%, swoistość - 87%), ale diagnozę można uznać za wiarygodną dopiero po biopsji lub angiografii.

Diagnoza guzkowego zapalenia wielościennego

[10], [11]

Leczenie guzowatego zapalenia wielostawowego

Pacjentom z guzowatym zapaleniem wielonaczyniowym przypisano glukokortykoidy. Zgodnie ze wskazaniami można stosować terapię pulsacyjną z metyloprednizolonem. Ze względu na wysoki wskaźnik progresji choroby monoterapia glikokortykosteroidami może być nieskuteczna. W przypadku braku markerów replikacji wirusa zapalenia wątroby typu B należy rozważyć włączenie cyklofosfamidu do codziennego programu leczenia. W obecności markerów replikacji wirusa zapalenia wątroby B, interferon alfa i rybawiryna są pokazane w połączeniu z glukokortykoidami i plazmaferezą.

Jak traktuje się guzowatego zapalenia tętnic?

Jak zapobiegać guzowatej chorobie wielotarczowej?

Nie opracowano pierwotnej profilaktyki guzowatego zapalenia wielościennego. Zapobiegawcze utrzymanie zaostrzeń i nawrotów polega na zapobieganiu zaostrzeniom, sanacji centrów zakażeń.

Rokowanie guzowatego zapalenia wielostawowego

Guzkowe zapalenie wielościenne ma względnie korzystne rokowanie. Pięcioletnia przeżywalność wynosi około 60%. Czynnikami, które pogarszają przebieg choroby i, odpowiednio, prognozę, są: wiek powyżej 50 lat, rozwój kardiomiopatii, uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, nerek i przewodu pokarmowego. Przyczyną śmierci są konsekwencje klęski układu sercowo-naczyniowego.

Tło

Szczegółowe kliniczny i morfologiczny obraz guzkowe zapalenie pierwszy opisany w 1866 roku przez A. KUSSMAUL i R. Maier, który obserwował mężczyznę 27 lat z gorączką gorączka, bóle mięśni, produktywnego kaszlu, protsinuriey, zespół brzucha i który zmarł w ciągu 1 miesiąca od daty pojawienia się pierwszych objawów choroby . Podczas autopsji stwierdzono obecność licznych tętniaków w tętnicach typu mięśnia średnich i małych kaliberów.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]