Objawy guzowatego zapalenia tętnic

Ostry okres guzkowego zapalenia tętnic charakteryzuje się następującymi objawami: gorączką, bólami stawów, mięśni oraz różnymi kombinacjami typowych zespołów klinicznych – skórnych, zakrzepowo-naczyniowych, neurologicznych, sercowych, brzusznych, nerkowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ogólne objawy zapalenia tętnic guzkowego

U większości dzieci guzkowe zapalenie tętnic rozpoczyna się ostro: temperatura ciała wzrasta, osiągając 38-39 °C dziennie przez kilka tygodni, spadając do normy po kilku godzinach, czemu towarzyszy obfite pocenie się i narastająca dystrofia. Później pojawiają się bóle stawów i mięśni oraz objawy ogólnoustrojowego uszkodzenia naczyń. Rzadziej choroba rozwija się stopniowo, podostro. W takim przypadku pacjent odczuwa osłabienie, złe samopoczucie, temperaturę podgorączkową lub nieuzasadnione krótkotrwałe wzrosty temperatury ciała przez długi czas. Typowe zespoły kliniczne pojawiają się dopiero po kilku miesiącach. Kolejność zespołów i ich kombinacji może być różna, co wyjaśnia polimorfizm obrazu klinicznego guzkowego zapalenia tętnic.

Zespół skórny jest znacznie częstszy u dzieci niż u dorosłych. Typowe zmiany skórne obejmują sinicę, guzki podskórne lub śródskórne oraz obrzęk miejscowy. Sinica (uporczywe sinicze plamy w postaci gałęzi drzew lub wyraźnej marmurkowatości) występuje u większości pacjentów, jest zlokalizowana częściej na dystalnych częściach kończyn, zmieniając kolor z jasnego na blady w trakcie remisji. Pojedyncze lub liczne guzki są palpacyjnie wyczuwalne wzdłuż przebiegu dużych naczyń i w sieci sinicy. Po leczeniu znikają w ciągu kilku dni. Bolesny, gęsty obrzęk jest zlokalizowany na dłoniach, stopach, w okolicy stawów; w miarę postępu choroby mogą zanikać lub w ich miejscu może powstać martwica skóry.

Zespół zakrzepowo-zatorowy rozwija się u prawie co trzeciego pacjenta z młodzieńczym zapaleniem tętnic i objawia się szybkim powstawaniem martwicy skóry i błon śluzowych, zgorzeli dystalnych części kończyn. Procesowi towarzyszy silny napadowy ból, a także uczucie pieczenia i rozpierania w okolicy dużych stawów i dystalnych części kończyn. Po wyznaczeniu odpowiedniej terapii ból ustępuje, ogniska martwicy skóry i suchej zgorzeli paliczków końcowych stopniowo mumifikują się i odgraniczają. Wraz z martwicą skóry i zgorzelą dystalną często obserwuje się klinowatą martwicę języka. Epitelializacja i gojenie się martwicy skóry i błon śluzowych następuje po kilku dniach, zmumifikowane paliczki są odrzucane nie wcześniej niż w drugim miesiącu od rozpoczęcia leczenia.

Zespół neurologiczny. Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego w postaci asymetrycznego zapalenia wielonerwowego (mononeuritis multiplex) jest charakterystycznym objawem klasycznego guzkowego zapalenia tętnic. Zapalenie wielonerwowe rozwija się ostro z przeczulicą w okolicy dotkniętej chorobą; następnie pojawiają się silne bóle typu kauzalgii, a po kilku godzinach lub tygodniach rozwija się paraliż różnych części kończyn. W młodzieńczym zapaleniu tętnic uszkodzenie obwodowego układu nerwowego zwykle objawia się jako obraz mononeuritis. Wraz z nadejściem remisji ruchy w dotkniętych chorobą kończynach zostają przywrócone. Ponadto u wszystkich chorych w okresie aktywnym występują objawy uszkodzenia autonomicznego układu nerwowego: postępująca utrata masy ciała, obfite pocenie się, ból kauzalgiczny.

Zespół brzuszny. Pacjenci często doświadczają napadowego bólu brzucha, któremu mogą towarzyszyć objawy dyspeptyczne, wyczuwalny ból wzdłuż jelit bez oznak podrażnienia otrzewnej i umiarkowane powiększenie wątroby. Ból i objawy dyspeptyczne szybko ustępują po terapii patogenetycznej. W ciężkich przypadkach mogą rozwinąć się izolowane lub rozlane owrzodzenia, martwica lub gangrena jelit, w tym wyrostka robaczkowego.

Zespół nerkowy z nadciśnieniem nerkowym występuje w klasycznym guzkowym zapaleniu tętnic. Na szczególną uwagę zasługuje zespół nadciśnienia tętniczego charakterystyczny dla tej choroby, spowodowany niedokrwieniem aparatu przykłębuszkowego nerek z zaburzeniem mechanizmu renina-angiotensyna-aldosteron. Zmiany w osadzie moczu w takich przypadkach są nieznaczne (umiarkowana śladowa białkomocz i mikrohematuria), stan czynnościowy nerek nie jest upośledzony. Ciężkość stanu dzieci i powaga rokowania wynikają z utrzymującego się wzrostu ciśnienia krwi, sięgającego niekiedy 220/110-240/170 mm Hg. To właśnie u tych pacjentów często obserwuje się zgon. Przy pozytywnym efekcie terapii następuje remisja. Poziom ciśnienia tętniczego obniża się, zmiany w osadzie moczu zanikają.

Zespół sercowy w szczytowej fazie aktywności obserwuje się u wielu pacjentów, ale nie określa on głównego nasilenia guzkowego zapalenia tętnic. Klinicznie u pacjentów występują powiększone granice serca, wyraźna tachykardia, szmer skurczowy nad obszarem serca. Badania instrumentalne mogą ujawnić objawy upośledzenia krążenia wieńcowego, przewodzenia, zmiany w mięśniu sercowym, wysięk osierdziowy, a w przypadku nadciśnienia tętniczego - przerost mięśnia sercowego. Na tle terapii patogenetycznej zanikają zmiany niedokrwienne i zapalne w sercu.

U większości dzieci zespół płucny nie daje żadnych objawów klinicznych, ujawnia się dopiero podczas badania rentgenowskiego w postaci wzmożonego układu naczyniowego, nitkowatych korzeni, a niekiedy w postaci zrostów w płatach opłucnej, czyli obrazu zapalenia płuc.

Ogólne objawy guzkowego zapalenia tętnic i młodzieńczego zapalenia tętnic są podobne, ale objawy miejscowe i zespoły chorobowe różnią się ze względu na dominującą patologię naczyniową (narządy wewnętrzne - w klasycznym guzkowym zapaleniu tętnic, naczynia obwodowe - w młodzieńczym zapaleniu tętnic).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przebieg zapalenia wielotętniczego guzkowego

Przebieg guzkowego zapalenia tętnic może być ostry, podostry i przewlekły (nawracający). W przebiegu ostrym obserwuje się krótki okres początkowy i szybkie uogólnianie się zmian naczyniowych. Przebieg podostry ma stopniowy początek, częściej obserwuje się go w klasycznym guzkowym zapaleniu tętnic, objawy aktywności choroby utrzymują się przez 1-2 lata. Guzkowe zapalenie tętnic związane z wirusem zapalenia wątroby typu B występuje z zespołem nadciśnienia tętniczego (często złośliwym), charakteryzuje się ostrzejszym początkiem i często niekorzystnym przebiegiem. Przebieg przewlekły z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami występuje głównie w młodzieńczym zapaleniu tętnic. W pierwszych latach zaostrzenia występują po 0,5-1,5 roku, po 2-4 zaostrzeniach remisja może trwać do 5 lat i dłużej.

Obraz kliniczny guzkowego zapalenia tętnic w zależności od dominującej lokalizacji zapalenia naczyń

Wariant kliniczny	Główne objawy kliniczne i zespoły fazy aktywnej
Klasyczny	Nadciśnienie tętnicze pochodzenia nerkowego. Wielokrotne zapalenie nerwów. Zapalenie naczyń wieńcowych. Izolowane lub uogólnione martwicze zmiany jelitowe. Markery wirusa zapalenia wątroby typu B
Nieletni	Bóle stawów, bóle mięśni, przeczulica. Guzki, sinica, obrzęk miejscowy, zapalenie wielonerwowe. Zespół zakrzepowo-zatorowy - ogniska martwicy skóry, błon śluzowych, dystalna gangrena