Objawy guzowatego zapalenia wielościennego

Ostre objawy guzowatego zapalenia wielonaczyniowego charakteryzują następujące objawy: gorączka, ból stawów, ból mięśni i różne kombinacje typowych zespołów klinicznych - skórnych, trombangiotycznych, neurologicznych, sercowych, brzusznych, nerek.

[1], [2], [3],

Najczęstsze objawy guzowatego zapalenia wielościennego

Uzelkovіy guzkowe większość dzieci zaczyna się ostro: wzrost temperatury ciała, która w ciągu kilku tygodni na dzień aż do 38-39 ° C, w ciągu kilku godzin spada do prawidłowych numerów, które towarzyszą gęstym potu oraz zwiększenie Duchenne'a. Później pojawiają się bóle w stawach, mięśnie i objawy ogólnoustrojowych zmian naczyniowych. Rzadziej choroba rozwija się powoli, podostre. W takim przypadku pacjent stale zauważa słabość, złe samopoczucie, stan podgorączkowy lub nieuzbrojony krótkotrwały wzrost temperatury ciała. Typowe zespoły kliniczne pojawiają się dopiero po kilku miesiącach. Kolejność występowania zespołów, warianty ich kombinacji są różne, co tłumaczy polimorfizm obrazu klinicznego guzkowego zapalenia wielościennego.

Zespół skórny u dzieci występuje znacznie częściej niż u dorosłych. Typowe zmiany skórne to lyvedo, guzki podskórne lub śródskórne oraz miejscowy obrzęk. Livedo (uporczywe cyjanotyczne plamy w postaci gałęzi drzewa lub wyraźne marmurkowanie) występuje u większości pacjentów, znajduje się częściej na dystalnych częściach kończyn, zmieniając kolor z jasnego na blady podczas remisji. Pojedyncze lub liczne guzki palpata poruszają się wzdłuż dużych naczyń i w sieci żywej. Na tle leczenia znikają po kilku dniach. Bolesny gęsty obrzęk zlokalizowany jest na dłoniach, stopach, w okolicy stawów; W miarę rozwoju choroby mogą zanikać, lub w ich miejsce powstaje martwica skóry.

Zespół trombangiotyczny rozwija się u niemal co trzeciego pacjenta z młodzieńczym zapaleniem wielotętniczym i objawia się szybkim tworzeniem się martwicy skóry i błon śluzowych, zgorzeli kończyn dystalnych. Procesowi temu towarzyszą silne bóle napadowe, a także pieczenie i migotanie w okolicy dużych stawów i kończyn dystalnych. Po wyznaczeniu odpowiedniej terapii ból ustaje, ogniska martwicy skóry i sucha zgorzel końcowych paliczków są stopniowo zmumifikowane i odgraniczone. Wraz z martwicą skóry i dystalną zgorzelą często obserwuje się martwicę języka w kształcie klina. Epitelizacja i gojenie się martwicy skóry i błony śluzowej pojawiają się w ciągu kilku dni, zmumifikowane paliczki są odrzucane nie wcześniej niż w drugim miesiącu od rozpoczęcia leczenia.

Zespół neurologiczny. Klęska obwodowego układu nerwowego w postaci asymetrycznego zapalenia wielonerwowego (wielokrotne zapalenie mononeuritis) jest charakterystyczną cechą klasycznego guzkowego zapalenia wielościennego. Zapalenie wielogatunkowe rozwija się gwałtownie z hiperestezją w dotkniętym obszarze; potem ciężkie bóle pojawiają się jako kauzalgia, a po kilku godzinach lub tygodniach rozwija się paraliż różnych części kończyn. W przypadku młodzieńczego zapalenia wielostawowego porażenie obwodowego układu nerwowego zwykle objawia się obrazem zapalenia zatok. Wraz z początkiem remisji następuje przywrócenie ruchów w dotkniętych kończynach. Ponadto wszyscy pacjenci w okresie aktywnym identyfikują objawy porażki autonomicznego układu nerwowego: progresywna utrata wagi, obfite pocenie się, przyczynowo-skutkowa natura bólu.

Zespół brzucha. Pacjenci często obserwują napadowe bóle w jamie brzusznej, którym mogą towarzyszyć objawy dyspeptyczne, palpacyjna tkliwość wzdłuż jelita bez oznak podrażnienia otrzewnej, umiarkowane powiększenie wątroby. Ból i objawy dyspeptyczne szybko ustępują na tle terapii patogenetycznej. W ciężkich przypadkach mogą rozwinąć się pojedyncze lub rozproszone wrzody, martwica lub zgorzelina jelit, w tym zapalenie wyrostka robaczkowego.

Zespół nerkowy z nadciśnieniem nerkowym występuje z klasycznym guzowatym zapaleniem wielostronnym. Szczególną uwagę należy cechą choroby zespołu nadciśnienie spowodowane niedokrwieniem nerek aparatu przykłębuszkowego aparatury naruszenie mechanizmu układu renina-angiotensyna-aldosteron. Zmiany w osadzie moczu w takich przypadkach są nieznaczne (umiarkowanie śladowe białkomocz i mikroematuracja), stan czynnościowy nerek nie jest zaburzony. Nasilenie stanu dzieci i powaga prognozy wynikają z utrzymującego się wzrostu ciśnienia krwi, niekiedy osiągającego wartości 220 / 110-240 / 170 mmHg. To ci pacjenci często obserwują zgon. Przy pozytywnym wpływie terapii następuje remisja. Obniża się ciśnienie tętnicze, znikają zmiany w osadach moczu.

Zespół serca u szczytu aktywności obserwuje się u wielu pacjentów, ale nie determinuje on głównej ciężkości guzowatego zapalenia wielostomowego. Klinicznie pacjenci zauważają ekspansję serca, wyraźny tachykardię, skurczowy szmer w sercu. Dzięki instrumentalnym badaniom można zidentyfikować objawy krążenia wieńcowego, przewodzenia, zmiany w mięśniu sercowym, wysięk osierdziowy, w przypadku nadciśnienia tętniczego - przerostu mięśnia sercowego. Na tle terapii patogenetycznej zanikają zmiany niedokrwienne i zapalne w sercu.

Zespół płucny u większości dzieci nie ma objawów klinicznych, jest wykrywany tylko podczas badania rentgenowskiego w postaci wzmocnienia układu naczyniowego, twardości korzeni, czasami w postaci procesów adhezyjnych w płytkach opłucnowych, tj. Zdjęcia zapalenia płuc.

Typowe objawy guzkowe zapalenie tętnic i nieletnich zapalenie podobne ale miejscowe objawy i zespoły różnią się ze względu na przeważającą patologii naczyń (narządów wewnętrznych - w klasycznym guzkowe zapalenie, obwodowych naczyń krwionośnych - w młodzieńczym zapalenie).

[4], [5], [6], [7]

Przebieg guzkowego zapalenia wielostawowego

Przebieg guzkowego zapalenia wielonaczyniowego może być ostry, podostry i przewlekły (nawracający). W ostrym przebiegu obserwuje się krótki początkowy okres i szybkie uogólnienie zmian naczyniowych. Podostry przepływ ma charakter stopniowy, często jest odnotowywany z klasycznym guzowatym zapaleniem wielotarczowym, objawy aktywności choroby utrzymują się przez 1-2 lata. Guzkowe zapalenie tętnic związane z wirusem zapalenia wątroby typu B występuje z zespołem nadciśnienia tętniczego (często złośliwego), charakteryzuje się bardziej ostrym początkiem i często niekorzystnym przebiegiem. Przewlekły przebieg z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami występuje głównie w młodzieńczym zapaleniu wielonaczyniowym. W pierwszych latach zaostrzeń występuje po 0,5-1,5 roku, po 2-4 zaostrzeniach, remisja może trwać do 5 lat lub dłużej.

Klinika guzowatego zapalenia wielonaczyniowego w zależności od pierwotnej lokalizacji zapalenia naczyń

Wariant kliniczny	Wiodące objawy kliniczne i zespoły aktywnej fazy
Klasyczny	Nadciśnienie tętnicze nerkowe. Wiele mononeuritis. Zapalenie naczyń wieńcowych. Wyizolowane lub uogólnione martwicze uszkodzenie jelita. Markery wirusa zapalenia wątroby typu B.
Młodzieńcze	Ból w stawach, mięśnie, przeczulica. Guzki, żywy, miejscowy obrzęk, zapalenie wielonerwowe. Zespół trombangiotyczny - ogniska martwicy skóry, błon śluzowych, dystalnej zgorzel