Choroba Behceta u dzieci

Choroba Behçeta to układowe zapalenie naczyń małych naczyń z martwicą ścian naczyń i okołonaczyniowym naciekiem limfomonocytarnym; charakteryzuje się triadą nawracającego zapalenia jamy ustnej aorty; owrzodzeniami narządów płciowych i zapaleniem błony naczyniowej oka. Występuje w każdym wieku, ale u dzieci choroba Behçeta jest rzadką patologią. Zidentyfikowano predyspozycję genetyczną, a także związek z HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny choroby Behçeta u dzieci

Przyczyna choroby Behçeta jest nieznana. Choroba jest wywoływana przez czynniki wirusowe, bakteryjne i środowiskowe.

Patogeneza. Choroba opiera się na zapaleniu małych naczyń. Wykryto krążące kompleksy immunologiczne, zwiększone lokalne immunoglobuliny, składniki dopełniacza C3 i C9 oraz chemotaksję neutrofilową _. Zauważono martwicę ściany _{naczyniowej i okołonaczyniowe nacieki limfomonocytowe.}

Ostatnio w rozwoju zmian zakrzepowych, oprócz cytokin komórek śródbłonka, omawiany jest także udział peptydu obkurczającego naczynia krwionośne – endoteliny.

[ 6 ], [ 7 ]

Objawy choroby Behçeta u dzieci

Ostry lub stopniowy początek. Nieuzasadniona gorączka, nawracające zapalenie jamy ustnej, uszkodzenie oczu w postaci obustronnego zapalenia błony naczyniowej oka. U dzieci obserwuje się zmiany skórne w postaci rumienia guzowatego, owrzodzenia z następowym głębokim bliznowaceniem. Może występować zespół stawowy w postaci monoartretyzmu lub oligoartretyzmu stawów środkowych według typu zapalenia błony maziowej. Przy uogólnionym uszkodzeniu naczyń obserwuje się ciężki przebieg z uszkodzeniem przewodu pokarmowego (erozyjne zapalenie przełyku, wrzodziejące zapalenie jelita grubego przypominające chorobę Leśniowskiego-Crohna), uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego (zaburzenia psychiczne, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Owrzodzenia narządów płciowych występują rzadko u dzieci.

Diagnostyka choroby Behçeta u dzieci

W fazie ostrej - podwyższone OB, leukocytoza, umiarkowana anemia, hipergammaglobulinemia, hiperimmunoglobulinemia. Opisano „niepełne” formy choroby Behçeta. W takich przypadkach stosuje się następujące kryteria diagnostyczne:

1. Nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej.
2. Zapalenie błony maziowej.
3. Zapalenie naczyń skórnych.
4. Zapalenie błony naczyniowej oka.
5. Owrzodzenia narządów płciowych.
6. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Oprócz objawu obowiązkowego (nawracające wrzodziejące zapalenie jamy ustnej) muszą występować 2 lub 3 inne objawy (w formie niepełnej).

[ 8 ], [ 9 ]

Leczenie choroby Behçeta u dzieci

Glikokortykosteroidy przepisuje się w dawce 1 mg/kg/dzień, cyklofosfamid, lewamizol w dawce 50-150 mg/dzień 1-2 dni w tygodniu. Kolchicyna 1-1,5 mg/dzień z przejściem na terapię podtrzymującą w dawce 0,5-0,25 mg/dzień. Wszystkie leki w dawkach podtrzymujących przepisuje się od kilku miesięcy do kilku lat. W ciężkich przypadkach acyklowir dożylnie w dawce 5 mg/kg na podanie, podawany co 8 godzin przez 5 dni. Plazmafereza. Prednizolon 1 mg/kg/dzień.

W przypadku cięższych postaci choroby oraz zajęcia nerek (rzadko) rokowanie jest wątpliwe.