Choroba Behceta u dzieci
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Choroba Behceta - układowe zapalenie naczyń małych naczyń z martwicą ściany naczynia i okołonaczyniową infiltracją limfobikocytów; charakteryzuje się triadą w postaci nawracającego aortalnego zapalenia jamy ustnej; owrzodzenie narządów płciowych i zapalenie błony naczyniowej oka. Występuje w każdym wieku, ale u dzieci choroba Behceta jest rzadką patologią. Uwzględniono predyspozycje genetyczne, komunikację z HLA-B5, B-51h, DRW52.
[Przyczyny choroby Behceta u dzieci
Przyczyna choroby Behçeta jest nieznana. Wirus, czynniki bakteryjne i czynniki środowiskowe wywołują chorobę.
Patogeneza. Sercem tej choroby jest zapalenie naczyń małych naczyń krwionośnych. Znaleziono krążących kompleksów immunologicznych, lokalny wzrost odporny globulina składników C 3 i C 9 dopełniacza i chemotaksji neutrofili. Obserwuje się martwicę ścian naczyniowych i nacieki limfomonocytów okołonaczyniowych.
Ostatnio w rozwoju zmian zakrzepowych, wraz z cytokinami komórek śródbłonka, dyskutowany jest udział peptydu kurczliwego naczynia krwionośnego - endoteliny.
Objawy choroby Behceta u dzieci
Ostry lub stopniowy początek. Gorączka bez motywacji, nawracające zapalenie jamy ustnej, uszkodzenie oczu w postaci obustronnego zapalenia błony naczyniowej oka. U dzieci zmiany w skórze odnotowuje się w postaci rumienia nodosum, owrzodzenia, a następnie głębokie bliznowacenie. Może zespół stawowej w postaci jednego stawu lub zapaleniem kilkustawowym środkowych stawach za typ błony maziowej. W ogólnych zmian naczyniowych obserwowanych ciężkich przedmiotów przy upadku z przewodu pokarmowego (erozyjnym ezofigit, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna, podobne), OUN (zaburzenia psychiatryczne, zapalenie opon i mózgu. Dzieci są rzadkie narządów wrzodów.
Rozpoznanie choroby Behceta u dzieci
W fazie ostrej - wzrost ESR, leukocytoza, łagodna anemia, hipergammaglobulinemia, hiperimmunoglobulinemia. Opisano "niekompletne" formy choroby Behçeta. W takich przypadkach stosowane są następujące kryteria diagnostyczne:
- Nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej.
- Sionovite.
- Skórne zapalenie naczyń.
- Uveit.
- Owrzodzenie narządów płciowych.
- Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.
W połączeniu z obowiązkowym objawem (nawracającym wrzodziejącym zapaleniem jamy ustnej) powinny występować dwa lub trzy znaki (w przypadku postaci niekompletnej).
Jakie testy są potrzebne?
Z kim się skontaktować?
Leczenie choroby Behceta u dzieci
Glukokortykosteroidy są przepisywane 1 mg / kg / dobę, cyklofosfamid, lewamisol w dawce 50-150 mg / dobę 1-2 dni w tygodniu. Kolchicyna 1 -1,5 mg / dzień z przejściem do leczenia podtrzymującego w dawce 0,5-0,25 mg / dobę. Wszystkie leki w dawkach podtrzymujących są przepisywane od kilku miesięcy do kilku lat. W ciężkich przypadkach acyklowir dożylnie w dawce 5 mg / kg na wstrzyknięcie, podawany co 8 godzin przez 5 dni. Plazmafereza. Prednizolon 1 mg / kg / dzień.
Rokowanie jest wątpliwe w przypadku ciężkich postaci choroby i przy udziale nerek (jest to rzadkość).
Использованная литература