^

Zdrowie

A
A
A

Zajęcie nerek w guzkowym zapaleniu tętnic

 
Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Zapalenie wielotętnicze guzkowe jest martwiczym zapaleniem naczyń, w którym w procesie patologicznym dominują tętnice średniej wielkości. Klinicznie objawia się szybko postępującym uszkodzeniem zapalnym i niedokrwiennym tkanek miękkich i narządów wewnętrznych.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny guzkowe zapalenie tętnic

Zapalenie wielotętnicze guzkowe zostało po raz pierwszy opisane w 1866 roku przez A. Kussmaula i R. Maiera u 27-letniego mężczyzny jako śmiertelna choroba ogólnoustrojowa z gorączką, zespołem bólu brzucha, osłabieniem mięśni, polineuropatią i uszkodzeniem nerek. Zapalenie wielotętnicze guzkowe rozwija się u mężczyzn 3-5 razy częściej niż u kobiet, zwykle w wieku od 30 do 50 lat, chociaż choroba ta jest również obserwowana u dzieci i osób starszych. Średnia zapadalność wynosi 0,7 przypadków (0,2 do 1,0) na 100 000 populacji. Uszkodzenie nerek rozwija się u 64-80% pacjentów z zapaleniem wielotętniczym guzkowym.

Uszkodzenie nerek rozwija się w przebiegu wielu ogólnoustrojowych zapaleń naczyń, ale jego częstość, charakter i ciężkość zależą od stopnia uszkodzenia łożyska naczyniowego nerek.

  • Zapalenia dużych naczyń, takie jak zapalenie tętnicy skroniowej lub choroba Takayasu, rzadko powodują znaczną patologię nerek. W tych chorobach nadciśnienie tętnicze naczyniowo-nerkowe rozwija się z powodu uszkodzenia aorty w okolicy ujść tętnic nerkowych lub ich głównych pni, co prowadzi do zwężenia światła naczyń i niedokrwienia nerek.
  • Zapalenie naczyń średniej wielkości (zapalenie wielotętnicze guzkowe i choroba Kawasaki) charakteryzuje się martwiczym zapaleniem głównych tętnic trzewnych (krezkowych, wątrobowych, wieńcowych, nerkowych). W przeciwieństwie do zapalenia wielotętniczego guzkowego, w którym uszkodzenie nerek jest uważane za główny objaw, rozwój patologii nerek nie jest typowy dla choroby Kawasaki. W zapaleniu wielotętniczym guzkowym z reguły mogą być dotknięte małe tętnice wewnątrznerkowe, ale naczynia mniejszego kalibru (tętniczki, naczynia włosowate, żyłki) pozostają nienaruszone. Dlatego rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek nie jest typowy dla tego układowego zapalenia naczyń.
  • Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek jest typowy dla zapalenia naczyń małych naczyń (ziarniniak Wegenera, mikroskopowe zapalenie naczyń, plamica Schönleina-Henocha, krioglobulinemia). W tym typie zapalenia naczyń dotknięte są dystalne odcinki tętnic przechodzące do tętniczek (na przykład gałęzie tętnic łukowatych i międzyzrazikowych), tętniczki, naczynia włosowate i żyłki. Zapalenie naczyń małych i dużych naczyń może rozprzestrzeniać się na tętnice średniej wielkości, ale w zapaleniu naczyń dużych i średnich tętnic naczynia o mniejszym kalibrze niż tętnice nie są dotknięte.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Zapalenie wielotętnicze guzkowe charakteryzuje się rozwojem segmentowego martwiczego zapalenia naczyń tętnic średniego i małego kalibru. Za cechy uszkodzenia naczyń uważa się częste zajęcie wszystkich trzech warstw ściany naczynia (panvasculitis), co prowadzi do powstawania tętniaków z powodu martwicy przezściennej oraz połączenie ostrych zmian zapalnych z przewlekłymi (martwica włóknikowa i naciek zapalny ściany naczynia, proliferacja komórek miointimalnych, włóknienie, czasami z niedrożnością naczyń), odzwierciedlające falowy przebieg procesu.

W przeważającej większości przypadków patologia nerek jest reprezentowana przez pierwotne uszkodzenie naczyniowe - zapalenie naczyń tętnic wewnątrznerkowych średniego kalibru (łukowe i ich odgałęzienia, międzypłatowe) z rozwojem niedokrwienia i zawałów nerek. Uszkodzenie kłębuszków nerkowych z rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek, w tym martwiczego, nie jest typowe i występuje tylko u niewielkiej części chorych.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Objawy guzkowe zapalenie tętnic

Uszkodzenie nerek jest najczęstszym i prognostycznie ważnym objawem wielotętniczego zapalenia guzkowego. Rozwija się u 60-80% pacjentów, a według niektórych autorów u wszystkich pacjentów z wielotętniczym zapaleniem guzkowym bez wyjątku.

Z reguły objawy uszkodzenia nerek łączą się z objawami klinicznymi uszkodzenia innych narządów, jednak opisano również warianty guzkowego zapalenia tętnic z izolowanym uszkodzeniem nerek.

Objawy guzkowego zapalenia tętnic charakteryzują się znacznym polimorfizmem. Choroba zwykle zaczyna się stopniowo. Ostry początek jest typowy dla polekowego guzkowego zapalenia tętnic. Guzkowe zapalenie okołotętnicze rozpoczyna się niespecyficznymi objawami: gorączką, bólami mięśni, bólami stawów, utratą masy ciała. Gorączka ma charakter nieregularny, nie ustępuje po leczeniu lekami przeciwbakteryjnymi i może trwać od kilku tygodni do 3-4 miesięcy. Bóle mięśni, które są objawem niedokrwiennego uszkodzenia mięśni, najczęściej pojawiają się w mięśniach łydek. Zespół stawowy rozwija się u ponad połowy pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic, zwykle w połączeniu z bólami mięśni. Najczęściej pacjenci są dotknięci bólami stawów dużych stawów kończyn dolnych; przemijające zapalenie stawów opisuje się u niewielkiej liczby pacjentów. Utrata masy ciała, obserwowana u większości pacjentów i osiągająca stopień wyniszczenia w niektórych przypadkach, nie tylko służy jako ważny objaw diagnostyczny choroby, ale także wskazuje na jej dużą aktywność.

Diagnostyka guzkowe zapalenie tętnic

Rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic nie sprawia trudności w szczytowym stadium choroby, gdy występuje połączenie uszkodzenia nerek z wysokim nadciśnieniem tętniczym z zaburzeniami przewodu pokarmowego, serca i obwodowego układu nerwowego. Trudności w diagnozie są możliwe we wczesnych stadiach, przed rozwojem uszkodzeń narządów wewnętrznych oraz w przypadku monosyndromicznego przebiegu choroby.

W przypadku polisyndromowego charakteru choroby u pacjentów z gorączką, bólem mięśni i znaczną utratą masy ciała konieczne jest wykluczenie guzkowego zapalenia tętnic, którego rozpoznanie można potwierdzić morfologicznie za pomocą biopsji płata skórno-mięśniowego, wykrywając objawy martwiczego zapalenia naczyń średnich i małych naczyń; jednak ze względu na ogniskowy charakter procesu wynik pozytywny odnotowuje się u nie więcej niż 50% pacjentów.

Wybór schematu leczenia i dawek leków ustala się na podstawie objawów klinicznych i laboratoryjnych aktywności choroby (gorączka, utrata masy ciała, dysproteinemia, podwyższone OB), ciężkości i szybkości postępu uszkodzeń narządów wewnętrznych (nerek, układu nerwowego, przewodu pokarmowego), ciężkości nadciśnienia tętniczego i obecności aktywnej replikacji wirusa HBV.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Co trzeba zbadać?

Jakie testy są potrzebne?

Z kim się skontaktować?

Leczenie guzkowe zapalenie tętnic

W leczeniu pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic optymalnym rozwiązaniem jest połączenie glikokortykoidów i cytostatyków.

  • W ostrym okresie choroby, przed rozwojem zmian trzewnych, prednizolon przepisuje się w dawce 30-40 mg/dobę. Leczenie pacjentów z ciężkimi uszkodzeniami narządów wewnętrznych należy rozpocząć od terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem: 1000 mg dożylnie raz dziennie przez 3 dni. Następnie prednizolon przepisuje się doustnie w dawce 1 mg/kg masy ciała na dobę.
  • Po osiągnięciu efektu klinicznego: normalizacji temperatury ciała, zmniejszeniu bólów mięśniowych, zahamowaniu spadku masy ciała, obniżeniu OB (średnio w ciągu 4 tygodni) - dawkę prednizolonu stopniowo zmniejsza się (5 mg co 2 tygodnie) do dawki podtrzymującej 5-10 mg/dobę, którą należy przyjmować przez 12 miesięcy.
  • W przypadku nadciśnienia tętniczego, zwłaszcza złośliwego, konieczne jest zmniejszenie dawki początkowej prednizolonu do 15-20 mg/dobę i szybkie jej zmniejszanie.

Prognoza

Rokowanie zależy od charakteru uszkodzenia narządów wewnętrznych, czasu wystąpienia i charakteru terapii. Przed zastosowaniem leków immunosupresyjnych średnia długość życia pacjentów wynosiła 3 miesiące, 5-letnie przeżycie 10%. Przebieg choroby był w większości przypadków piorunujący. Po zastosowaniu monoterapii glikokortykosteroidami 5-letnie przeżycie wzrosło do 55%, a po dodaniu do leczenia cytostatyków (azatiopryny i cyklofosfamidu) - do 80%. Średnia długość życia pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic przekracza obecnie 12 lat.

Rokowanie w chorobie pogarsza się w przypadku zakażenia HBV, początku choroby w wieku powyżej 50 lat, z przedwczesną diagnozą. Niekorzystne czynniki prognostyczne związane z wysoką śmiertelnością obejmują białkomocz przekraczający 1 g/dobę, niewydolność nerek z poziomem kreatyniny we krwi powyżej 140 μmol/l, uszkodzenie serca, przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Najwyższą śmiertelność obserwuje się w pierwszym roku choroby, gdy występuje wysoka aktywność zapalenia naczyń. Głównymi przyczynami zgonów w tym okresie są postępująca niewydolność nerek, powikłania złośliwego nadciśnienia tętniczego (ostra niewydolność lewej komory, udar mózgu), zawał mięśnia sercowego w wyniku zapalenia tętnic wieńcowych, krwawienie z przewodu pokarmowego. W późniejszym etapie śmiertelność wiąże się z postępującą przewlekłą niewydolnością nerek, niewydolnością krążenia z powodu uszkodzenia serca i ciężkiego nadciśnienia tętniczego, zawałem mięśnia sercowego.

trusted-source[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.