Objawy uszkodzenia nerek w guzkowym zapaleniu tętnic

Objawy guzkowego zapalenia tętnic charakteryzują się znacznym polimorfizmem. Choroba zwykle zaczyna się stopniowo. Ostry początek jest typowy dla polekowego guzkowego zapalenia tętnic. Guzkowe zapalenie okołotętnicze rozpoczyna się niespecyficznymi objawami: gorączką, bólem mięśni, bólem stawów, utratą masy ciała. Gorączka ma charakter nieregularny, nie ustępuje po leczeniu lekami przeciwbakteryjnymi i może trwać od kilku tygodni do 3-4 miesięcy. Ból mięśni, który jest objawem niedokrwiennego uszkodzenia mięśni, najczęściej pojawia się w mięśniach łydek. Zespół stawowy rozwija się u ponad połowy pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic, zwykle w połączeniu z bólem mięśni. Najczęściej pacjentom dokucza ból stawów dużych stawów kończyn dolnych; przemijające zapalenie stawów opisuje się u niewielkiej liczby pacjentów. Utrata masy ciała, obserwowana u większości pacjentów i osiągająca stopień wyniszczenia w niektórych przypadkach, nie tylko służy jako ważny objaw diagnostyczny choroby, ale także wskazuje na jej dużą aktywność. U chorych na uogólnione guzkowe zapalenie tętnic obserwuje się zmiany skórne w postaci typowych guzków (obserwowanych obecnie coraz rzadziej), zlokalizowanych wzdłuż przebiegu naczyń i będących objawami tętniaków tętnic podskórnych, plamicy krwotocznej, niedokrwiennej gangreny palców rąk i nóg.

Ogólne objawy guzkowego zapalenia tętnic utrzymują się przez kilka tygodni, w trakcie których stopniowo rozwijają się zmiany trzewne.

• Zespół brzuszny jest ważnym diagnostycznym i prognostycznym objawem klinicznym guzkowego zapalenia tętnic, które występuje u 36-44% pacjentów. Zespół objawia się bólem brzucha o różnym nasileniu, niestrawnością (nudnościami, wymiotami, jadłowstrętem), biegunką i objawami krwawienia z przewodu pokarmowego. Przyczyną zespołu brzusznego jest niedokrwienne uszkodzenie narządów jamy brzusznej z rozwojem zawałów, owrzodzeń niedokrwiennych i perforacji z powodu zapalenia naczyń odpowiadających naczyń. W przypadku guzkowego zapalenia tętnic najczęściej dotknięte jest jelito cienkie, rzadziej jelito grube i żołądek. Często rozwija się uszkodzenie wątroby, pęcherzyka żółciowego i trzustki.
• Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego występuje u 50-60% chorych i objawia się asymetrycznym zapaleniem wielonerwowym, którego rozwój jest związany z niedokrwieniem nerwów w wyniku zaangażowania naczyń nerwowych w proces patologiczny. Oprócz silnych bólów kończyn, zaburzeń czucia, wielonerwowemu zapaleniu towarzyszą zaburzenia ruchu, zaniki mięśni, niedowłady stóp i rąk. W guzkowym zapaleniu wielotętniczym ośrodkowy układ nerwowy jest dotknięty znacznie rzadziej niż obwodowy układ nerwowy. Opisano udary niedokrwienne i krwotoczne, zespół padaczkowy, zaburzenia psychiczne.
• Uszkodzenie serca obserwuje się u 40-50% pacjentów i jest ono oparte na zapaleniu naczyń tętnic wieńcowych, które jest zwykle bezobjawowe lub ma nietypowy zespół bólowy. Rozpoznanie zapalenia naczyń wieńcowych opiera się na zmianach w elektrokardiografii (EKG). W niewielkim procencie przypadków może rozwinąć się mały ogniskowy zawał mięśnia sercowego. Gdy dotknięte są małe gałęzie tętnic wieńcowych, rozwijają się zaburzenia rytmu i przewodzenia, a niewydolność krążenia szybko wzrasta z powodu rozlanego niedokrwiennego uszkodzenia mięśnia sercowego. Ciężkie nadciśnienie tętnicze może również prowadzić do niewydolności serca.
• W klasycznej postaci guzkowego zapalenia tętnic uszkodzenie płuc rozwija się stosunkowo rzadko (u nie więcej niż 15% chorych) i wiąże się głównie z rozwojem zapalenia naczyń płucnych, rzadziej - zwłóknienia śródmiąższowego.
• W przypadku guzkowego zapalenia tętnic możliwe jest uszkodzenie układu endokrynnego. Częściej rozwija się zapalenie jąder lub najądrzy. Opisano uszkodzenie tarczycy, nadnerczy i przysadki mózgowej.
• Uszkodzenia oczu są rzadko obserwowane u pacjentów i objawiają się zapaleniem spojówek, zapaleniem błony naczyniowej oka, zapaleniem nadtwardówki. Najcięższą postacią uszkodzenia oczu jest zapalenie naczyń tętnicy środkowej siatkówki, prowadzące do jej zamknięcia i ślepoty.

Objawy guzkowego zapalenia tętnic i uszkodzenia nerek pojawiają się 3-6 miesięcy po wystąpieniu choroby. Głównym objawem uszkodzenia nerek jest nadciśnienie tętnicze, wykrywane według różnych danych u 33-80% pacjentów. Głównym mechanizmem patogenetycznym nadciśnienia tętniczego jest aktywacja układu RAA z powodu niedokrwienia nerek, co potwierdza obecność hiperkomórkowości aparatu przykłębuszkowego. W większości przypadków rozwija się ciężkie nadciśnienie tętnicze z wysokim ciśnieniem rozkurczowym (300/180-280/160 mm Hg), często złośliwe, z rozwojem retinopatii i obrzęku tarcz nerwu wzrokowego, ostrą niewydolnością lewej komory, encefalopatią nadciśnieniową. Wczesne ciężkie nadciśnienie tętnicze, które ma tendencję do szybkiego postępu, zwykle wskazuje na wysoką aktywność zapalenia naczyń. Jednak nie ma bezpośredniej korelacji między nasileniem zmian morfologicznych a nadciśnieniem tętniczym, a to ostatnie może rozwinąć się po wyeliminowaniu ostrego procesu. Cechą nadciśnienia tętniczego w zapaleniu wielotętniczym guzkowym jest jego trwałość. Tylko u 5-7% pacjentów ciśnienie tętnicze normalizuje się po osiągnięciu remisji.

Upośledzona funkcja nerek w postaci umiarkowanego wzrostu stężenia kreatyniny we krwi i/lub zmniejszonego filtrowania kłębuszkowego występuje u prawie 75% pacjentów, ale ciężką niewydolność nerek stwierdza się u 25% pacjentów z uszkodzeniem nerek. Ostra niewydolność nerek oliguryczna może rozwinąć się w wyniku katastrof naczyniowych, rzadko wikłając ciężkie zapalenie naczyń (pęknięcie tętniaka tętnicy nerkowej, ostra zakrzepica naczyń wewnątrznerkowych z martwicą kory nerkowej).

Zespół moczowy w większości przypadków objawia się umiarkowaną proteinurią, nieprzekraczającą 1 g/dobę, i mikrohematurią. Masywna proteinuria, sięgająca 6-8 g/dobę, jest obserwowana w złośliwym nadciśnieniu tętniczym, ale zespół nerczycowy rozwija się u nie więcej niż 10% pacjentów. Makrohematuria w guzkowym zapaleniu tętnic rozwija się rzadko i pozwala przypuszczać rozwój zawału nerki nawet bez charakterystycznego zespołu bólowego lub martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek. Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek należy podejrzewać w obecności zespołu nerczycowego i szybko narastającej niewydolności nerek, ponieważ pacjenci z niedokrwiennym uszkodzeniem nerek charakteryzują się stabilnym przebiegiem przewlekłej niewydolności nerek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]