Leczenie ziarniniaka Wegenera

Celem terapii jest uzyskanie remisji i zaostrzenia choroby, a następnie jej utrzymanie. Głównymi zasadami taktyki leczenia mogą być wczesne i terminowe leczenie, indywidualna selekcja leku, dawki i czas leczenia w przypadku zaostrzenia, długotrwałe leczenie, biorąc pod uwagę progresywny charakter choroby.

Leki na ziarniniakowatość Wegenera

Podstawą leczenia jest stosowanie glukokortykoidów w połączeniu z cytostatykami. Zasadniczo początkowa supresyjna dawka glukokortykoidów wynosi 6080 mg prednizolonu na dobę doustnie (1-1,5 mg / kg masy ciała na dzień), przy niewystarczającej skuteczności, dawkę zwiększa się do 100-120 mg. Jeśli w tym przypadku nie można kontrolować choroby, stosuje się tak zwaną terapię impulsową - przepisać 1000 mg metylprednisodonu przez 3 kolejne dni, lek wstrzykuje się dożylnie w 0,9% roztworze chlorku sodu.

Znacząca poprawa rokowania na całe życie wiąże się ze stosowaniem leków cytotoksycznych. Korzystny jest cyklofosfamid, ale dobre wyniki uzyskano przy użyciu azatiopryny, metotreksatu, mykofenolanu mofetylu. W okresie objawów klinicznych cyklofosfamid chorób podaje się dożylnie lub domięśniowo w dawce 2-3 mg / kg masy ciała na dzień, przy spadku aktywności choroby ruch na dawkę podtrzymującą (50-100 mg / gaz lub 200-400 mg na tydzień). Leczenie cyklofosfamidem kontynuuje się przez 1 rok po osiągnięciu stabilnej remisji, następnie stopniowo zmniejsza się dawkę.

Aby utrzymać remisję, prednizolop stosuje się w minimalnej dawce podtrzymującej (5-7,5 mg / dobę) w skojarzeniu z cyklofosfamidem. W przypadku długotrwałej remisji choroby można całkowicie zrezygnować z glikokortykosteroidów, utrzymując jednocześnie leczenie cytostatykami.

Chirurgiczne leczenie ziarniniaka Wegenera

Leczenie operacyjne ziarniniakowatości Wegenera należy prowadzić zgodnie z istotnymi wskazaniami. Rany nie goją się przez 3-4 miesiące. W takim przypadku zaleca się zwiększenie dawki hormonów przed operacją, aw okresie pooperacyjnym stopniowo zmniejszać ją do poziomu początkowego. Jeśli to konieczne, leczenie chirurgiczne powinno czasowo anulować leki immunosupresyjne i przepisać antybiotyki o szerokim spektrum działania.

Dalsze zarządzanie

Wszyscy pacjenci po wypisaniu ze szpitala muszą kontynuować przepływ obniżający dawkę leków (pod kontrolą krwi i ogólnego stanu). Raz na 1-2 miesiące wskazane jest przeprowadzenie szczegółowego badania pacjenta i skonsultowanie go z odpowiednimi specjalistami (głównie reumatologami),

Prognoza

Perspektywa jest niekorzystna. Głównym kryterium przewidywania przebiegu choroby jest przede wszystkim charakter choroby (ostra, podostra, przewlekła). Im ostry początek ziarniniakowatości Wegenera, tym cięższy jest dalszy bieg. Spadek pozostałych kryteriów (czas trwania remisji i oczekiwana długość życia) zależy od opcji przepływu, ale ze względu na skuteczność nowoczesnych metod leczenia są one bardziej względne niż początek choroby. Nasilenie początku choroby i tempo progresji mogą być obiektywnymi czynnikami determinującymi rokowanie.

Podsumowując, należy zauważyć, że większość pacjentów z ziarniniakiem Wegenera kieruje się przede wszystkim do otorynolaryngologa. Terminowość diagnozy i wyznaczenie odpowiedniego leczenia zależy od ich przyszłości.

[1], [2], [3]

Zapobieganie ziarniniakowatości Wegenera

Wegener nie ma wiarygodnych metod zapobiegania ziarniniakowatości. Należy jednak pamiętać, że rozwój ziarniniaka Wegenera jest poprzedzony takimi powszechnymi chorobami i stanami, jak grypa, ostre infekcje dróg oddechowych, zaostrzenie przewlekłego zakażenia ogniskowego, chłodzenie, uraz, ciąża lub poród.