Leczenie ziarniniakowatości Wegenera

Celem terapii jest osiągnięcie remisji w okresie zaostrzenia choroby, a następnie jej utrzymanie. Główne zasady taktyki leczenia to najwcześniejsze i najszybsze rozpoczęcie leczenia, indywidualny dobór leku, dawek i czasu trwania leczenia w okresie zaostrzenia, długotrwałe leczenie uwzględniające postępujący charakter choroby.

Leczenie farmakologiczne ziarniniaka Wegenera

Podstawą leczenia jest stosowanie glikokortykosteroidów w połączeniu z cytostatykami. Z reguły początkowa dawka supresyjna glikokortykosteroidów wynosi 6080 mg prednizolonu na dobę doustnie (1-1,5 mg/kg masy ciała na dobę), w przypadku niewystarczającej skuteczności dawkę zwiększa się do 100-120 mg. Jeśli w tym przypadku nie jest możliwe osiągnięcie kontroli nad chorobą, stosuje się tzw. terapię pulsacyjną - przepisuje się 1000 mg metyloprednizonu przez 3 dni z rzędu, lek podaje się dożylnie przez wstrzyknięcie w 0,9% roztworze chlorku sodu.

Znaczna poprawa rokowania na całe życie wiąże się ze stosowaniem leków cytostatycznych. Preferowany jest cyklofosfamid, ale dobre wyniki uzyskano przy stosowaniu azatiopryny, metotreksatu, mykofenolanu mofetylu. W okresie nasilonych objawów klinicznych choroby cyklofosfamid podaje się dożylnie lub domięśniowo w dawce 2-3 mg/kg masy ciała na dobę, przy spadku aktywności choroby przechodzi się na dawki podtrzymujące (50-100 mg/dobę lub 200-400 mg na tydzień). Leczenie cyklofosfamidem kontynuuje się przez 1 rok po osiągnięciu stabilnej remisji, następnie dawkę stopniowo zmniejsza się.

Aby utrzymać remisję, prednizolon stosuje się w minimalnej dawce podtrzymującej (5–7,5 mg/dzień) w połączeniu z cyklofosfamidem. W przypadku długotrwałej remisji choroby możliwe jest całkowite odstawienie glikokortykosteroidów przy jednoczesnym utrzymaniu terapii cytostatycznej.

Leczenie chirurgiczne ziarniniaka Wegenera

Leczenie chirurgiczne ziarniniaka Wegenera powinno być wykonywane ze wskazań życiowych. Rany nie goją się przez 3-4 miesiące. Zaleca się zwiększenie dawki hormonów przed operacją i stopniowe jej zmniejszenie do poziomu początkowego w okresie pooperacyjnym. Jeśli leczenie chirurgiczne jest konieczne, należy tymczasowo przerwać stosowanie leków immunosupresyjnych i przepisać antybiotyki o szerokim spektrum działania.

Dalsze zarządzanie

Wszyscy pacjenci po wypisaniu ze szpitala muszą kontynuować kurację ze zmniejszeniem dawki leków (pod kontrolą morfologii krwi i ogólnego stanu). Raz na 1-2 miesiące wskazane jest przeprowadzenie szczegółowego badania pacjenta i konsultacja z odpowiednimi specjalistami (przede wszystkim z reumatologiem),

Prognoza

Rokowanie jest niekorzystne. Głównym kryterium przewidywania przebiegu choroby jest przede wszystkim charakter początku choroby (ostry, podostry, przewlekły). Im ostrzejszy początek ziarniniaka Wegenera, tym cięższy dalszy przebieg. Pozostałe kryteria (czas trwania remisji i oczekiwana długość życia) zależą od opcji przebiegu, ale ze względu na skuteczność nowoczesnych metod leczenia są one bardziej względne niż początek choroby. Ciężkość początku choroby i tempo postępu mogą być obiektywnymi czynnikami determinującymi rokowanie.

Podsumowując, należy zauważyć, że większość pacjentów z ziarniniakiem Wegenera najpierw konsultuje się z otolaryngologiem. Ich przyszłość zależy od terminowej diagnozy i odpowiedniego leczenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Zapobieganie ziarniniakowi Wegenera

Nie ma niezawodnych metod zapobiegania ziarniniakowi Wegenera. Należy jednak wziąć pod uwagę, że rozwój ziarniniaka Wegenera poprzedzają takie powszechne choroby i stany jak grypa, ostre wirusowe infekcje dróg oddechowych, zaostrzenie przewlekłego ogniskowego zakażenia, hipotermia, uraz, ciąża lub poród.