Mutyzm (całkowita cisza)

Mutyzm jest jednym z najcięższych zaburzeń inicjacji mowy. Charakteryzuje się całkowitą utratą zdolności do artykułowania dźwięków, czyli całkowitą ciszą.

Łagodniejsze formy zaburzeń inicjacji mowy objawiają się jedynie opóźnieniem inicjacji mowy (np. w chorobie Parkinsona). Opóźniona inicjacja mowy (opóźnienie reakcji mowy) jest charakterystyczna dla stanów ogólnego zahamowania umysłowego (głębokie otępienie; abulia; ciężka depresja) lub z selektywnym tłumieniem aktywności mowy (duże guzy lokalizacji przedczołowej; procesy zanikowe w obszarze Broki; inne stany „hipokinezji mowy” objawiające się długim okresem utajonych reakcji mowy, lakonicznym stylem reakcji).

Syndromiczna diagnoza różnicowa prawdziwego mutyzmu powinna być przeprowadzona z innym, pozornie podobnym zespołem - anartrią. Większość pacjentów z mutyzmem ma dysfunkcję krtani bez upośledzenia mięśni twarzy, jamy ustnej lub języka.

Mutyzm może mieć również czysto psychogenne (konwersyjne) pochodzenie. Wreszcie, mutyzm może być składnikiem złożonych zaburzeń behawioralnych, takich jak negatywizm lub katatonia w schizofrenii. Prawdziwy mutyzm („akinezja mowy”, „akinezja języka”) jest charakterystyczny dla mutyzmu akinetycznego lub ciężkich postaci akinetycznych (rzadkich) choroby Parkinsona, szczególnie w momencie zwiększonej akinezji („atak akinetyczny”, „zamrożenie”, „blokada ruchowa”. Mutyzm, jako zjawisko psychomotoryczne, został opisany w wielu chorobach neurologicznych charakteryzujących się bardzo różną lokalizacją (najczęściej obustronną) uszkodzenia mózgu.

Mutyzmowi często towarzyszą lub są powiązane z jego genezą takie zespoły chorobowe jak akinezja (mowa), afazja (apraksja mowy), abulia, apatia, aphemia, anartria i mogą, ale nie muszą, towarzyszyć inne zaburzenia neurologiczne.

[ 1 ]

Przyczyny i postacie kliniczne mutyzmu

1. Mutyzm akinetyczny o różnej lokalizacji. „Przedni” i „tylny” zespół mutyzmu akinetycznego, mutyzm hiperkinetyczny.
2. Mutyzm na zdjęciu to syndrom osoby „zamkniętej”.
3. Inne formy mutyzmu w chorobach mózgu:
   • Uszkodzenie korowej części mowy Broki (w ostrej fazie afazji ruchowej)
   • Dodatkowe uszkodzenia okolicy ruchowej
   • Uszkodzenie głębokich części lewego płata czołowego
   • Uszkodzenie skorupy
   • Obustronne uszkodzenia gałki bladej
   • Obustronne uszkodzenia wzgórza (np. talamotomia)
   • Mutyzm móżdżkowy
   • Mutizm w ciężkim porażeniu rzekomoopuszkowym
4. Obustronne porażenie gardła lub strun głosowych (tzw. „mutyzm obwodowy”)
5. Mutyzm psychogenny
6. Mutyzm psychotyczny.

Mutyzm akinetyczny to stan charakteryzujący się całkowitą akinezją i mutyzmem, tj. utratą zdolności wykonywania jakichkolwiek ruchów, w tym mowy. Nie ma żadnej reakcji motorycznej nawet na silne bodźce bólowe. Ale reakcja orientacji wzrokowej jest zachowana; możliwa jest fiksacja wzroku i funkcja śledzenia. Pomimo spontaniczności i całkowitego unieruchomienia, pacjent nie znajduje się w prawdziwej śpiączce („śpiączce czuwania”); patrzy ci w oczy, a to uparcie skierowane spojrzenie wydaje się obiecywać mowę; podąża za ruchomym obiektem, ale żaden bodziec nie może wywołać reakcji motorycznej.

Mutyzm akinetyczny opisywany jest w przypadkach guzów trzeciej komory, uszkodzeń pourazowych, niedotlenionych lub naczyniowych dotyczących kory czołowej, obu półkul, zakrętu obręczy (szczególnie przy obustronnym zajęciu przedniego zakrętu obręczy - tzw. „zespół przedniego mutyzmu akinetycznego”) i wzgórza.

Obustronne zmiany linii środkowej (paramedialne) w okolicy mezodiencefalicznej, zwłaszcza z udziałem istoty szarej okołowodociągowej (siatkowatość mesencephalonu - tzw. „zespół tylnego mutyzmu akinetycznego”) mogą być przyczyną przedłużonego mutyzmu akinetycznego u ludzi. Mutyzm akinetyczny został również opisany u pacjentów z AIDS, złośliwym zespołem neuroleptycznym.

Jako stan odwracalny mutyzm akinetyczny występuje podczas wychodzenia z ciężkich stanów śpiączkowych różnego pochodzenia, w szczególności po ostrym urazie czaszkowo-mózgowym. W tej sytuacji występuje również tzw. mutyzm hiperkinetyczny – stan charakteryzujący się pobudzeniem ruchowym i mutyzmem, który kończy się regulacją zachowania ruchowego i przywróceniem aktywności mowy.

Zespół zamknięcia charakteryzuje się tetraplegią, „mutyzmem” (jego prawdziwą przyczyną jest anartria) i nienaruszoną świadomością, przy czym komunikacja zwykle ogranicza się do pionowych ruchów gałek ocznych i ruchów powiek (mruganie). Większość przypadków zespołu zamknięcia jest spowodowana niedrożnością tętnicy podstawnej, co powoduje zawał pnia mózgu w brzusznej części mostu. Inne możliwe przyczyny to krwotok, ropień i demielinizacja w brzusznej części mostu i rdzeniu przedłużonym, przerywające drogi korowo-rdzeniowe do kończyn i drogi korowo-jądrowe do dolnych nerwów czaszkowych (zespół deeferentacji). Zespół ten został również opisany w alkoholowej encefalopatii żywieniowej. TK potwierdza lokalizację uszkodzenia, podobnie jak nieprawidłowe potencjały słuchowe pnia mózgu. EEG jest zwykle prawidłowe.

Uszkodzenie korowego obszaru mowy Broki może wiązać się z głębokim zahamowaniem aktywności mowy, które objawia się mutyzmem, poprzedzającym wystąpienie objawów afazji ruchowej. Tak więc ostra faza udaru, która doprowadziła do apraksji mowy (afazji ruchowej), początkowo objawia się jako bardziej rozległe zahamowanie mowy ekspresywnej z tłumieniem wszelkiej aktywności wokalnej (nie tylko mowy).

Uszkodzenie dodatkowego obszaru ruchowego w przyśrodkowej części przedruchowej górnego zakrętu czołowego jest często wymieniane jako przyczyna mutyzmu. Większość zgłaszanych przypadków obejmuje zmiany lewostronne, ale anegdotyczne doniesienia o mutyzmie dotyczyły zmian prawostronnych. Zazwyczaj najpierw rozwija się globalna akinezja, a następnie (po kilku dniach lub tygodniach) kontralateralna akinezja i mutyzm. Małe jednostronne zmiany mogą powodować jedynie przejściowy mutyzm; rozległe zmiany przedczołowe, zwłaszcza te obejmujące zakręt obręczy, skutkują trwałym mutyzmem.

Uszkodzenie głębokich części lewego płata czołowego, bezpośrednio przylegających do rogu przedniego komory bocznej, czasami powoduje również przemijający mutyzm. Podczas rekonwalescencji można zaobserwować oznaki transkorowej afazji ruchowej.

Przejściowy mutyzm może być również obserwowany przy uszkodzeniu skorupy (obustronne lub tylko lewostronne). Okres rekonwalescencji charakteryzuje się zmniejszoną spontaniczną aktywnością mowy i pewnymi objawami pozapiramidowymi (hipofonia, artykulacja hipokinetyczna). Niektóre raporty poświęcone są obustronnemu uszkodzeniu gałki bladej, które objawia się podobnymi objawami mutyzmu z ogólną akinezją i apatią.

Uszkodzenie wzgórza przedniego (szczególnie obustronne i lewostronne) może prowadzić do mutyzmu, a zazwyczaj do globalnej akinezji (guzy wzgórza, krwotok do niego, stereotaktyczna talamotomia wzgórzowa obustronna lub czasami lewostronna).

Ostre obustronne uszkodzenie obu półkul móżdżku rzadko może prowadzić do mutyzmu (mutyzmu móżdżkowego). Ten mutyzm trwa średnio 1-3 miesiące (do 20 tygodni); jego powrót do zdrowia przechodzi przez etap dyzartrii. Często wykrywa się apraksję jamy ustnej. Zespół ten został opisany w przypadku usunięcia guza móżdżku u dzieci.

Wreszcie mutyzm można zaobserwować w przypadku ciężkiego porażenia rzekomoopuszkowego spowodowanego rozproszonymi obustronnymi uszkodzeniami półkul mózgowych, a także w przypadku obustronnego porażenia mięśni gardła i strun głosowych („mutyzm obwodowy”), na przykład w chorobie Charcota.

Neuroleptyki zwykle powodują hipokinezję lub akinezję ze zmniejszoną aktywnością mowy, ale całkowity mutyzm nie jest zwykle obserwowany w tym przypadku. Złośliwy zespół neuroleptyczny może obejmować objawy mutyzmu akinetycznego we wczesnych stadiach.

Mutyzm psychogenny najczęściej występuje w obrazie histerii polisyndromicznej i towarzyszą mu w takich przypadkach inne zaburzenia o charakterze demonstracyjnym: ruchowym (zaburzenia wieloruchowe), sensorycznym, wegetatywnym (w tym napadowe) i emocjonalno-osobniczym, ułatwiając rozpoznanie.

Mutyzm psychotyczny objawia się zazwyczaj brakiem spontanicznej i responsywnej mowy z zachowaną zdolnością mówienia i rozumienia mowy kierowanej do pacjenta. Mutyzm psychotyczny obserwuje się w obrazie masywnych zaburzeń psychopatologicznych (depresyjny stupor; katatonia; negatywizm) i behawioralnych kręgu psychotycznego (najczęściej schizofrenii).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Testy diagnostyczne na mutyzm

MRI mózgu, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, USG Doppler głównych tętnic głowy, konsultacja z neuropsychologiem, a w razie potrzeby z psychiatrą i lekarzem laryngologiem (foniatrą).

[ 8 ], [ 9 ]