^

Zdrowie

A
A
A

Niedobór antytrombiny III: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

 
Alexey Portnov , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 13.03.2024
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Antytrombina III jest naturalnym antykoagulantem, który stanowi 75% całej aktywności przeciwzakrzepowej osocza, glikoproteiny o masie cząsteczkowej 58,200 i zawartości plazmy 125-150 mg / ml. Podstawowa struktura antytrombiny III składa się z 432 aminokwasów. Blokuje protrombinazy - dezaktywuje czynniki XIIa, Xla, Xa, IXa, VIIIa, kalikreinę i trombinę.

W obecności heparyny aktywność antytrombiny III wzrasta ponad 2000 razy. Niedobór antytrombiny III jest dziedziczony autosomalnie dominująco. Większość nosicieli tej patologii to heterozygoty, a homozygoty umierają bardzo wcześnie z powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Obecnie opisano do 80 mutacji genu zlokalizowanego na długim ramieniu chromosomu 1. Występowanie tej patologii jest bardzo różne w różnych grupach etnicznych.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Epidemiologia niedoboru antytrombiny III

W populacji europejskiej częstość występowania niedoboru antytrombiny III wynosi 1: 2000-1: 5000. Według niektórych danych - 0,3% w populacji. Wśród pacjentów z powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi częstość występowania niedoboru antytrombiny III wynosi 3-8%.

Dziedziczny niedobór antytrombiny III może mieć 2 typy:

  • I type - zmniejszenie syntezy antytrombiny III w wyniku mutacji genowej;
  • II typ - zmniejszenie aktywności funkcjonalnej antytrombiny III w jej normalnej produkcji.

Objawy kliniczne dziedzicznego niedoboru antytrombiny III:

  • zakrzepica żył głębokich nóg, zakrzepica niedrożna (zakrzepica tętnicza nie jest charakterystyczna dla tej patologii);
  • nawykowe poronienie ciąży;
  • przedwczesna śmierć płodu;
  • powikłania zakrzepowe po zastosowaniu doustnych środków antykoncepcyjnych.

Aktywność funkcjonalną antytrombiny III określa się na podstawie zdolności próbki osocza do hamowania znanej ilości trombiny lub czynnika Xa dodawanej do próbki w obecności lub nieobecności heparyny.

Przy niskiej aktywności antytrombiny III główne testy krzepnięcia nie uległy zmianie, testy na fibrynolizę i czas krwawienia są prawidłowe, agregacja płytek mieści się w granicach normy. W przypadku leczenia heparyną nie ma charakterystycznego adekwatnego zwiększenia APTT.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Jakie testy są potrzebne?

Leczenie niedobór antytrombiny III

Leczenie niedoboru antytrombiny III

Zwykle poziom antytrombiny wynosi 85-110%. W czasie ciąży jest nieco obniżona i wynosi 75-100%. Dolna granica stężenia antytrombiny III jest zmienna, dlatego konieczne jest wzięcie pod uwagę nie tylko poziomu, ale także sytuacji klinicznej. Jednak wraz ze spadkiem poziomu antytrombiny III poniżej 30% pacjentów umiera z powodu zakrzepicy.

Podstawą leczenia deficytu antytrombiny III są środki przeciwzakrzepowe. Jeśli występują objawy trombofilii, leczenie jest konieczne i nie jest to przedmiotem dyskusji. Do tych celów stosuje się świeżo mrożone osocze (jako źródło antytrombiny III), heparyny drobnocząsteczkowe (enoksaparyna sodowa, supraparin wapnia, sól sodowa dalteparyny).

Przy niskim poziomie antytrombiny III nie stosuje się heparyny sodowej, ponieważ możliwa jest heparyna i zakrzepy wywołane przez heparynę.

Gdy wybranymi ciążami są heparyny drobnocząsteczkowe, ich dawki dobiera się indywidualnie pod kontrolą hemostazy. Krytyczne rozpoznawanie II i III trymestru ciąży, gdy zwiększa się potencjał krzepnięcia krwi, a poziom antytrombiny III spada.

Poza ciążą pacjenci mogą być zalecani do długotrwałego przyjmowania antagonistów witaminy K (warfaryny).

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.