Objawy choroby Takayasu

Niespecyficzne zapalenie aorty i tętnic charakteryzuje się ogólnymi objawami zapalnymi i połączeniem różnych zespołów: niewydolności przepływu krwi obwodowej, sercowo-naczyniowego, mózgowo-naczyniowego, brzusznego, płucnego, nadciśnienia tętniczego. Klasycznym objawem choroby Takayasu jest zespół asymetrii lub braku tętna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ogólne objawy choroby Takayasu

Choroba Takayasu ma dwie fazy: ostrą, trwającą od kilku tygodni do kilku miesięcy, i przewlekłą - z zaostrzeniami lub bez. Na początku fazy ostrej obserwuje się stany podgorączkowe lub nieumotywowane gorączkowe „świece”, zmęczenie, okresowe bóle mięśni (podczas wysiłku fizycznego), rumień guzowaty lub krwotoki na skórze. W ciągu wielu miesięcy stwierdza się podwyższone OB (do 50-60 mm/h). Po kilku miesiącach, w zależności od lokalizacji procesu patologicznego, pojawiają się pewne charakterystyczne objawy i zespoły.

Lokalizacja zapalenia aorty i tętnic oraz zespoły kliniczne

Lokalizacja procesu patologicznego	Zespoły kliniczne
Tętnice podobojczykowe, ramienne, udowe, podkolanowe	Zespół chromania przestankowego. Zespół asymetrii lub braku tętna. Patologiczne dźwięki naczyniowe.
Tętnice szyjne	Ból głowy. Osłabienie wzroku, retinopatia. Udar naczyniowy mózgu. Szum naczyniowy nad tętnicami szyjnymi.
Tętnice płucne	Nadciśnienie płucne
Tętnice nerkowe	Nadciśnienie nerkowe
Celiakia, tętnice krezkowe	Ból brzucha, wymioty, biegunka

Zespół niewydolności przepływu obwodowego odzwierciedla niedokrwienie poniżej miejsca zwężenia lub niedrożności dużej tętnicy i objawia się jako „przerywany” ból. Ból podczas wysiłku w jednej lub obu rękach lub nogach z uczuciem zmęczenia i drętwienia palców występuje przy uszkodzeniu tętnicy podobojczykowej lub biodrowej (udowej); ból pleców - przy uszkodzeniu tętnic kręgowych. Najważniejsza dla rozpoznania zespołu jest asymetria lub brak tętna i ciśnienia tętniczego. Najczęściej tętna nie wykrywa się na lewej tętnicy promieniowej.

Zespół sercowo-naczyniowy. W przypadku zespołu sercowo-naczyniowego charakterystyczny jest ból wzdłuż naczyń, słyszalne są szmery nad zwężonymi, ale drożnymi tętnicami (nad aortą i dużymi naczyniami). W przypadku uszkodzenia tętnic wieńcowych może wystąpić zespół bólowy, ale częściej pacjenci nie zgłaszają typowych dolegliwości bólowych w okolicy serca. W przypadku uszkodzenia aorty wstępującej wykrywa się zagęszczenie, rozszerzenie, a czasem powstanie tętniaka, co może prowadzić do niewydolności aorty. W proces patologiczny mogą być zaangażowane tętnice wieńcowe z odpowiednimi objawami. Podwyższone ciśnienie krwi łączy się głównie z uszkodzeniem tętnic nerkowych.

Zespół naczyniowo-mózgowy jest zwykle obserwowany u pacjentów z uszkodzeniem naczyń łuku aorty i jego gałęzi szyjnych i ramienno-głowowych. Zaburzenia neurologiczne są często pierwszymi objawami choroby. Najczęstsze to bóle głowy, omdlenia, udary naczyniowo-mózgowe i upośledzenie wzroku. Badanie dna oka ujawnia zwężenie tętnic, rozszerzenie żył i zespolenia tętniczo-żylne.

Zespół brzuszny w postaci napadów bólu brzucha, często z wymiotami i biegunką, obserwuje się przy uszkodzeniu aorty brzusznej i naczyń krezkowych. Gdy występuje tętniak aorty brzusznej, w jamie brzusznej palpuje się tętniącą formację, nad którą słychać szum naczyniowy.

Zespół płucny w nieswoistym zapaleniu aorty i tętnic u dzieci rzadko ma objawy kliniczne (kaszel, krwioplucie, nawracające zapalenia płuc); w badaniu radiologicznym można zauważyć deformację wzoru naczyniowo-śródmiąższowego płuc, poszerzenie korzeni, zmiany zrostowe w płatach opłucnej, a w badaniu EKG – objawy nadciśnienia płucnego.

Zespół nadciśnienia tętniczego jest konsekwencją uszkodzenia tętnicy nerkowej. Ciśnienie krwi wzrasta kilka miesięcy po wystąpieniu choroby i czasami jest połączone z umiarkowaną progeinurią.

Przebieg choroby Takayasu

Gdy faza ostra przechodzi w fazę przewlekłą, temperatura ciała normalizuje się, stan staje się zadowalający, a dzieci prowadzą normalne życie. Jednak u niektórych z nich występują zawroty głowy i omdlenia przy zmianie pozycji ciała (zespół tętnicy szyjnej), obniżona ostrość wzroku i zjawiska niedokrwienne w kończynach. W większości przypadków badanie ujawnia asymetrię lub brak tętna i ciśnienia krwi w jednej z kończyn, szmery naczyniowe, a w niektórych przypadkach nadciśnienie tętnicze. W okresach zaostrzenia proces patologiczny powraca w tym samym miejscu lub rozprzestrzenia się na wcześniej nienaruszone odcinki aorty. W pierwszym przypadku może wystąpić rozwarstwienie ściany aorty lub tętniaki z ryzykiem pęknięcia tego odcinka, natomiast w drugim przypadku pojawiają się wcześniej nieznane zespoły choroby.

Powikłania choroby Takayasu

Powikłania choroby Takayasu zależą od lokalizacji i charakteru zmiany naczyniowej. Najpoważniejsze z nich to: udar, zawał mięśnia sercowego, przewlekła niewydolność nerek, niewydolność serca, rozwarstwienie tętniaka aorty, które mogą być również głównymi przyczynami zgonu u pacjentów z niespecyficznym zapaleniem aorty i tętnic.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]