Objawy krzywicy

Krzywica jest chorobą całego organizmu, która powoduje znaczne zaburzenia czynności wielu narządów i układów. Pierwsze objawy kliniczne krzywicy występują u dzieci w wieku 2-3 miesięcy. U wcześniaków choroba ujawnia się wcześniej (od końca 1. miesiąca).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Zaburzenia gospodarki mineralnej w krzywicy

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Krzywica kalcypeniczna

Oprócz klasycznych zmian kostnych z przewagą osteomalacji, obserwuje się objawy zwiększonej pobudliwości (drżenie rąk, zaburzenia snu, nieuzasadniony lęk). U dzieci obserwuje się również wyraźne zaburzenia układu autonomicznego (zwiększone pocenie się, tachykardia, biały dermografizm).

Biochemiczne badanie krwi ujawnia wysokie stężenie parathormonu i niskie stężenie kalcytoniny na tle znacznego spadku poziomu wapnia. Charakterystyczne jest zwiększone wydalanie wapnia z moczem.

[ 16 ]

Krzywica fosfopenowa

Obserwuje się ogólne osłabienie, zahamowanie, wyraźną hipotonię mięśniową i osłabienie aparatu więzadłowego, „brzuch żaby” oraz objawy przerostu tkanki osteoidalnej.

Do charakterystycznych cech należą ciężka hipofosfatemia, wysoki poziom parathormonu i kalcytoniny w surowicy krwi oraz hiperfosfaturia w moczu.

Krzywica bez istotnych zmian stężenia wapnia i fosforu we krwi

U chorych na tę postać krzywicy z reguły nie występują wyraźne zmiany kliniczne w układzie nerwowym i mięśniowym. Choroba charakteryzuje się przebiegiem podostrym z objawami hiperplazji tkanki osteoidalnej (guzki ciemieniowe i czołowe).

Objawy krzywicy: uszkodzenie układu nerwowego

Zaburzenia czynnościowe układu nerwowego są początkowymi objawami krzywicy. Objawiają się one lękiem, płaczliwością, zaburzeniami snu, drżeniem podczas snu i silnym poceniem. Głowa poci się szczególnie mocno w okolicy potylicznej. Lepki pot podrażnia skórę, powodując swędzenie. Dziecko pociera głowę o poduszkę, w wyniku czego tył głowy staje się łysy - charakterystyczny objaw początkowej krzywicy.

Ważnym objawem krzywicy ze strony układu nerwowego jest hiperestezja. Często, gdy próbuje się podnieść dziecko, płacze i martwi się.

W ciężkiej krzywicy obserwuje się zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym: ogólne opóźnienie rozwoju ruchowego, dzieci stają się osiadłe, powolne, a rozwój odruchów warunkowych jest utrudniony.

Objawy krzywicy: uszkodzenie układu kostnego

Dotknięty jest cały szkielet, ale objawy kliniczne są bardziej widoczne w tych kościach, które rosną najintensywniej w danym wieku. Tak więc, gdy krzywica występuje w pierwszych 3 miesiącach życia, zmiany ujawniają się w kościach czaszki. Gdy choroba rozwija się od 3 do 6 miesięcy, zmiany występują w kościach klatki piersiowej. Gdy krzywica dotyka dzieci powyżej 6 miesiąca życia, dotknięte są kości kończyn i miednicy. Istnieją 3 rodzaje zmian kostnych:

• osteomalacja;
• hiperplazja osteoidu;
• osteoporoza.

Objawy osteomalacji

• Uszkodzenia kości czaszki. Obserwuje się zmiękczenie brzegów dużego ciemiączka i szwów, craniotabes [obszary zmiękczenia trzonu kości czaszki (najczęściej dotyczy to kości potylicznej)]. Odczucie odczuwane przy naciskaniu tych miejsc można porównać do naciskania pergaminu lub filcowego kapelusza. Miękkość kości czaszki prowadzi do jej deformacji: spłaszczenia tyłu głowy lub powierzchni bocznej, w zależności od tego, jak dziecko bardziej leży.
• Uszkodzenie kości klatki piersiowej. W wyniku zmiękczenia żeber powstaje bruzda Harrisona (w miejscu przyczepu przepony zauważa się cofnięcie żeber, rozciągnięcie dolnego otworu klatki piersiowej), skrzywienie obojczyków. Klatka piersiowa jest ściśnięta z boków, mostek wysuwa się do przodu lub zapada.
• Uszkodzenia kości kończyn. Zauważalna jest ich krzywizna. Nogi dziecka przyjmują kształt litery O lub X.

Objawy hiperplazji osteoidalnej

• Uszkodzenie kości czaszki. Zauważono wzrost guzków czołowych, ciemieniowych i potylicznych.
• Uszkodzenie kości klatki piersiowej. Powstawanie krzywiczego „różańca” na żebrach (V-VIII żebra) w miejscu przejścia tkanki kostnej w chrząstkę.
• Zmiany w kościach kończyn. Pojawienie się „bransoletek” w okolicy nadgarstka, „sznurów pereł” na palcach.

Zmiany w układzie kostnym w krzywicy

Oddział szkieletowy	Deformacje kości
Głowa	Craniotabes (zmiękczenie obszarów kości ciemieniowych, rzadziej obszarów kości potylicznej) Deformacja kości czaszki Guzki czołowe i ciemieniowe Naruszenie relacji między szczęką górną i dolną Opóźnione zamknięcie dużego ciemiączka, zaburzenie wyrzynania się zębów (przedwczesne, nieprawidłowe), wady szkliwa zębów, skłonność do próchnicy
Klatka piersiowa	Deformacja obojczyków (zwiększona krzywizna) Koraliki żebrowe (półkuliste zgrubienie na połączeniu chrzęstnej części żebra z kością) Rozszerzenie dolnego otworu i zwężenie górnego, ucisk klatki piersiowej z boków Zagłębienia kości łódeczkowatej na bocznych powierzchniach klatki piersiowej Deformacja mostka ("pierś kurczaka", "klatka piersiowa szewca")
Kręgosłup	Kifoza w dolnej części klatki piersiowej Kifoza lub lordoza w odcinku lędźwiowym Skolioza w odcinku piersiowym
Kości miednicy	Miednica płaska Zwężenie wejścia do miednicy
Kończyny dolne	Wygięcie bioder do przodu i na zewnątrz Różne krzywizny kończyn dolnych (deformacje 0- lub X-kształtne, krzywizny K-kształtne) Deformacje w obrębie stawów
Kończyny górne	Krzywizna kości ramiennej i przedramienia Deformacje w obrębie stawów: „bransoletki” (pogrubienie w obrębie stawów nadgarstkowych), „sznury pereł” (pogrubienie w obrębie trzonów paliczków palców)

Układ mięśniowy

Ważnymi objawami krzywicy są osłabienie aparatu więzadłowego i hipotonia mięśniowa. Osłabienie aparatu więzadłowego prowadzi do „rozluźnienia” stawów, co umożliwia pacjentowi wykonywanie ruchów o większej objętości (np. leżąc na plecach, dziecko łatwo przyciąga stopę do twarzy, a nawet rzuca ją za głowę). Charakterystyczna jest postawa pacjenta – siedzi ze skrzyżowanymi nogami i podtrzymuje ciało rękami. Hipotonia mięśni przedniej ściany brzucha objawia się spłaszczeniem brzucha z rozbieżnością mięśni prostych brzucha („brzuch żaby”). Funkcje statyczne są upośledzone: dzieci zaczynają trzymać głowę w górze, siadać, stać, później chodzić, rozwija się u nich „chwiejny garb”.

Dysfunkcja innych narządów i układów

• U niektórych dzieci niedokrwistość niedobarwliwą wykrywa się w szczytowym okresie krzywicy.
• Często obserwuje się powiększenie wątroby i śledziony (zespół wątrobowo-śledzionowy).
• Zmiany w klatce piersiowej i hipotonia mięśniowa prowadzą do zaburzeń oddechowych w krzywicy II-III stopnia. U dzieci rozwija się duszność, sinica, a wentylacja płuc jest upośledzona. Mogą rozwijać się obszary atelektazji w płucach, co predysponuje do rozwoju zapalenia płuc.
• Zaburzenia ruchu klatki piersiowej i niewystarczające skurcze przepony prowadzą do zaburzeń hemodynamicznych, które objawiają się tachykardią, stłumieniem tonów serca i czynnościowym szmerem skurczowym.
• W niektórych przypadkach obserwuje się patologię układu pokarmowego i moczowego.

Okresy krzywicy

Czas trwania choroby determinowany jest przez obraz kliniczny, stopień osteomalacji i zmiany biochemiczne.

Objawy krzywicy w okresie początkowym

Najczęściej występuje w 2-3 miesiącu życia i trwa od 2-3 tygodni do 2-3 miesięcy.

Charakterystyczne są zaburzenia ze strony układu autonomicznego, a dopiero pod koniec tego okresu ujawniają się zmiany w układzie kostnym w postaci elastyczności brzegów ciemiączka dużego i szwu strzałkowego.

Ze strony układu mięśniowego obserwuje się niedociśnienie i zaparcia.

Biochemiczne badanie krwi wykazuje nieznaczne zmniejszenie zawartości fosforu, podczas gdy poziom wapnia pozostaje w normie. Charakterystyczny jest wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej.

Objawy krzywicy w okresie szczytowym (krzywica „kwitnąca”)

Typowa jest progresja zmian układu nerwowego i szkieletowego. Na pierwszy plan wysuwają się zmiany kostne. Zauważa się wszystkie 3 rodzaje zmian (osteomalacja, hiperplazja osteoidów, zaburzenia osteogenezy), ale ich nasilenie zależy od nasilenia i przebiegu choroby.

Ponadto okres szczytowy charakteryzuje się:

• wyraźna hipotonia mięśniowa;
• osłabienie aparatu więzadłowego;
• powiększenie wątroby i śledziony;
• niedokrwistość niedobarwliwa;
• zaburzenia czynnościowe innych narządów i układów.

Liczba zaangażowanych systemów i powaga zmian zależą od powagi procesu.

Badania biochemiczne krwi wykazują znacznie obniżony poziom wapnia i fosforu oraz zwiększoną aktywność fosfatazy alkalicznej.

Objawy krzywicy w okresie rekonwalescencji

Obserwuje się odwrotny rozwój objawów krzywicy. Najpierw zanikają objawy uszkodzenia układu nerwowego, następnie kości stają się gęstsze, pojawiają się zęby, zanikają zmiany w układzie mięśniowym (normalizują się funkcje statyczne i ruchowe), zmniejsza się wielkość wątroby i śledziony, a dysfunkcje narządów wewnętrznych ulegają przywróceniu.

Stężenie fosforu wzrasta do wartości prawidłowych, natomiast stężenie wapnia może pozostać obniżone, wzrasta aktywność fosfatazy alkalicznej.

Objawy krzywicy w okresie skutkow resztkowych

Obserwuje się ją u dzieci powyżej 2-3 roku życia. W tym okresie pozostają jedynie skutki krzywicy w postaci deformacji kości, które wskazują, że dziecko przeszło chorobę w ciężkiej postaci (stopień I lub III). Nie obserwuje się odchyleń w laboratoryjnych wskaźnikach gospodarki mineralnej.

W wyniku późniejszych procesów przebudowy tkanki kostnej, które są najbardziej aktywne po 3 latach, deformacje kości rurkowatych z czasem zanikają. Deformacje kości płaskich zmniejszają się, ale pozostają. U dzieci, które miały krzywicę, utrzymuje się powiększenie guzków ciemieniowych i czołowych, spłaszczenie potylicy, wady zgryzu, deformacje kości klatki piersiowej i miednicy.

Stopień zaawansowania krzywicy

I stopień (łagodny)

Niewielka liczba słabo wyrażonych objawów krzywicy ze strony układu nerwowego i kostnego z udziałem 1-2 odcinków szkieletu. Czasami obserwuje się łagodną hipotonię mięśniową.

Po I stopniu krzywicy nie obserwuje się żadnych skutków ubocznych.

II stopień (umiarkowany stopień nasilenia)

III stopień (ciężki)

Obecnie prawie nigdy nie występuje. Objawia się znacznymi zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym: zaburzenia snu, zaburzenia apetytu, letarg, opóźnienie rozwoju mowy i sprawności ruchowej. Zmiany w układzie kostnym mają charakter licznych, wyraźnie wyrażonych deformacji (zmiękczenie kości podstawy czaszki, zapadnięty grzbiet nosa, „olimpijskie” czoło, duże deformacje klatki piersiowej, kończyn, kości miednicy). Możliwe są złamania kości bez przemieszczenia lub z przemieszczeniem kątowym. Występują wyraźne zmiany w układzie mięśniowym (upośledzone funkcje statyczne). Znacznie powiększa się wątroba i śledziona, występują wyraźne zaburzenia czynnościowe układu sercowo-naczyniowego, narządów oddechowych. Przewód pokarmowy, ciężka niedokrwistość.

Charakter przebiegu krzywicy

Ostry przebieg

Gwałtowny wzrost objawów, przewaga procesów osteomalacji nad procesami hiperplazji osteoidów. Obserwuje się ją częściej w pierwszej połowie życia, zwłaszcza u dzieci wcześniaków, z nadwagą i często chorych.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Przebieg podostry

Powolny rozwój choroby. Objawy hiperplazji osteoidowej to głównie: guzki czołowe i ciemieniowe, „różaniec” na żebrach, „bransoletki”, „sznury pereł”. Craniotabes nie jest typowy. Częściej występuje po 6 miesiącach u dzieci ze zwiększonym odżywianiem i u tych, które otrzymywały niewystarczające ilości witaminy D w celu zapobiegania krzywicy.

Kurs nawracający

Okresy poprawy są poprzedzone zaostrzeniami procesu krzywiczego. Może to być spowodowane wczesnym przerwaniem leczenia, obecnością chorób współistniejących lub złym odżywianiem. Charakterystycznym objawem radiograficznym krzywicy jest pojawienie się pasm kostnienia w strefie wzrostu kości, których liczba odpowiada liczbie zaostrzeń.

Zasady klasyfikacji krzywicy

Powaga

• I stopień - łagodny.
• II stopień - nasilenie umiarkowane.
• III stopień - ciężki.

Okres choroby

• Objawy początkowe.
• Jego wysokość.
• Osiadanie.
• Rekonwalescencja.
• Efekty resztkowe.

Natura przepływu

• Pikantny.
• Podostry.
• Powtarzający się.

Charakter zaburzeń metabolizmu minerałów

• Krzywica kalcypeniczna.
• Krzywica fosfopenowa.
• Krzywica bez istotnych zmian zawartości wapnia i fosforu.

Przykłady formułowania diagnozy

• Krzywica I, okres początkowy, przebieg ostry.
• Krzywica I, okres szczytowy, przebieg podostry.
• Krzywica I, okres rekonwalescencji, przebieg podostry.
• Krzywica II, okres szczytowy, przebieg ostry.
• Krzywica II, okres szczytowy, przebieg nawrotowy.
• Krzywica III, okres szczytowy, przebieg ostry.

[ 21 ], [ 22 ]