Zespół opornych jajników.

Zespół opornych jajników (zespół Savage’a) stanowi 2–10% wszystkich postaci braku miesiączki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Powody

Dokładne przyczyny rozwoju nie zostały ustalone. Niewydolność jajników w tym rzadkim zespole jest spowodowana niewrażliwością receptorów na komórkach jajnika na hormony gonadotropowe. Proponowane przyczyny: autoimmunologiczna natura choroby z powstawaniem przeciwciał przeciwko receptorom gonadotropin.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy

Głównymi objawami klinicznymi są brak miesiączki i niepłodność, czasami odnotowuje się dolegliwości charakterystyczne dla zespołu klimakterycznego. Podczas badania pacjenci wykazują prawidłowy rozwój narządów płciowych wewnętrznych i zewnętrznych.

Należy zauważyć, że zespół opornych jajników może być łączony z wieloma chorobami autoimmunologicznymi. Tak więc w 25% przypadków jest on łączony z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, w 10% przypadków - z chorobą Addisona, w 2% przypadków - z cukrzycą typu 1 i miastenią.

Pierwotna niewydolność jajników może być częścią zespołów niewydolności peligonalnej, charakteryzujących się połączeniem autoimmunologicznego uszkodzenia kilku gruczołów dokrewnych jednocześnie: autoimmunologiczne zespoły wielogruczołowe typu 1 (kandydat śluzówkowo-skórny, niedoczynność przytarczyc, choroba Addisona) i 2 (pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, cukrzyca typu 1).

Jak rozpoznać zespół opornych jajników?

Kryteria rozpoznania:

• Brak miesiączki i niepłodność przed 40 rokiem życia;
• Historia prawidłowego funkcjonowania menstruacyjnego;
• Łagodne objawy charakterystyczne dla zespołu klimakteryjnego;
• Wysokie stężenie FSH i LH w surowicy krwi, nieznacznie obniżone stężenie estradiolu;
• Pierwszy test progesteronu jest zazwyczaj pozytywny, drugi i trzeci test są negatywne;
• USG miednicy mniejszej: jajniki są zazwyczaj zmniejszone, stwierdza się w nich wystarczającą liczbę pęcherzyków pierwotnych i pojedyncze małe dojrzewające pęcherzyki;
• Laparoskopia diagnostyczna z biopsją jajników (pozwala wykryć obecność jedynie pęcherzyków pierwotnych i przedantralnych).

Diagnostyka różnicowa

Chorobę tę należy odróżnić od zespołu wyczerpania jajników, hipogonadyzmu hipogonadotropowego i „czystej” agenezji gonad.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Leczenie

W celu normalizacji cyklu miesiączkowego i zapobiegania zaburzeniom metabolicznym do 45-50 roku życia stosuje się skojarzoną terapię hormonalną za pomocą dwu- i trójfazowych leków estrogenowo-gestagenowych.

Błędy i nieuzasadnione nominacje

Długotrwała monoterapia estrogenami u kobiet z zachowaną macicą nie jest wskazana, ponieważ może prowadzić do rozwoju hiperplazji, a nawet raka endometrium.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Prognoza

Ciąża jest możliwa jedynie w przypadku zapłodnienia in vitro z wykorzystaniem komórki jajowej dawczyni.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]