Polineuropatia - Objawy

W obrazie klinicznym polineuropatii z reguły łączą się objawy uszkodzenia włókien motorycznych, czuciowych i wegetatywnych. W zależności od stopnia zaangażowania włókien różnych typów w stan neurologiczny dominują objawy motoryczne, czuciowe lub wegetatywne.

[1], [2], [3], [4], [5]

Objawy

Klęska włókien motorycznych prowadzi do rozwoju wiotkiego niedowładu, ponieważ większość neuropatii charakteryzuje się pokonaniem górnych i dolnych kończyn z dystalnym dystansem osłabienia mięśni, przy przedłużonych istniejących zmianach aksonowych rozwija się zanik mięśni. W przypadku polineuropatii aksonów i dziedzicznych dystalne dystorsje osłabienia mięśni są typowe, przeważa porażka kończyn dolnych, osłabienie jest bardziej wyraźne w mięśniach prostowników niż w mięśniach zginaczy. Z wyraźną słabością grupy mięśni strzałkowych rozwija się step ("chód koguta"). Nabyte demielinujące polineuropatie mogą objawiać się słabością mięśni proksymalnych. W ciężkich przypadkach może wystąpić uszkodzenie nerwów czaszkowych i mięśni oddechowych, co jest najczęściej obserwowane w przypadku zespołu Guillain-Barre.

W przypadku polineuropatii charakterystyczna jest względna symetria objawów. Asymetryczne osłabienie i atrofia mięśni obserwuje się w wielu mononeuropatiach: wieloogniskowej neuropatii ruchowej, wieloogniskowej neuropatii sensomotorycznej Sumner-Lewis.

Ścięgno i okostne odruchy z polineuropatii ogólnie zmniejszyć lub rezygnują, głównie zmniejszoną refleks ze ścięgnem Achillesa, wraz z dalszym rozwojem procesu - i karporadialny kolanie, odruchy z dwugłowy i trójgłowy mięsień ramienia może być długi czas nienaruszony. Gdy wiele odruchów mononeuropatię ścięgna przez długi czas może pozostać nienaruszone, a nawet żywy.

Zaburzenia sensoryczne w polineuropatii są często stosunkowo symetryczne, początkowo pojawiają się w obszarach dystalnych (takich jak "skarpetki" i "rękawiczki") i rozprzestrzeniają się proksymalnie. Na początku polineuropatii często wykrywa się pozytywne objawy czuciowe (parestezje, dyzestezja, przeczulica), ale wraz z dalszym rozwojem procesu objawy podrażnienia zastępowane są objawami wypadania (hipoestezją). Klęska grubych mielinowanych włókien prowadzi do naruszenia głębokiej i wibracyjnej wrażliwości, zniszczenia cienkich mielinowanych włókien - do naruszenia bólu i wrażliwości na temperaturę.

Cechą charakterystyczną wielu polineuropatii jest zespół bólowy, który jest najbardziej charakterystyczny dla cukrzycowej, alkoholowej, toksycznej polineuropatii, polineuropatii porfirii itp.

Łamanie funkcji autonomicznych przejawia się najwyraźniej w polineuropatiach aksonów, ponieważ włókna wegetatywne nie są mielinizowane. Częściej obserwuje się objawy wypadania: porażenie włókien współczulnych w nerwach obwodowych objawia się suchością skóry, naruszeniem regulacji napięcia naczyniowego; klęska trzewnych włókien wegetatywnych prowadzi do dysmunomii (niedociśnienie ortostatyczne, tachykardia, zmniejszona zmienność rytmu serca, zaburzenia czynności przewodu pokarmowego, zmniejszenie czynności erekcji). Objawy dysharmonii są najbardziej widoczne w dziedzicznej polineuropatii wegetatywno-czuciowej, polineuropatii cukrzycowej. Naruszenie autonomicznej regulacji serca może spowodować nagłą śmierć. Wegetatywne objawy polineuropatii mogą również objawiać się objawami podrażnienia (nadmierna potliwość, rozerwanie tonów naczyniowych), co często stwierdza się w chorobie wibracyjnej, polineuropatii porfirii.

Objawy kliniczne neuropatii składają się z objawów trzech typów: wrażliwej, motorycznej i wegetatywnej. Częściej występują zaburzenia wegetatywne z polineuropatiami. Wyizolowane formy zespołów neuropatycznych, w których powstaje zespół postępującej niewydolności autonomicznej. W tym przypadku objawy niewydolności wegetatywnej mogą zakłócać objawy choroby podstawowej i są przede wszystkim spowodowane polineuropatią trzewną. Podobnym przykładem jest polineuropatia cukrzycowa, której towarzyszy silne niedociśnienie ortostatyczne, impotencja, upośledzona potliwość i zmiana odpowiedzi źrenic. Podobne zaburzenia występują u pacjentów z neuropatią amyloidową.

Obwodowe zaburzenia autonomiczne przejawiają się w bolesnych, naczyniowych i opornych zjawiskach troficznych. Najbardziej żywe i intensywne zaburzenia wegetatywne kończyn obserwuje się z dziedziczną neuropatią czuciową. Ta kategoria obejmuje wiele chorób charakteryzujących się znaczną utratą wrażliwości lub dysfunkcji autonomicznej lub połączeniem tych zaburzeń. Istotną cechą tych postaci jest obecność poważnych zaburzeń troficznych, szczególnie w kończynach dolnych. Istnieją oznaki obecności w niektórych przypadkach dziedzicznych wrzodów stóp. Choroba z reguły zaczyna się od utraty bólu i wrażliwości na temperaturę w dystalnych częściach kończyn dolnych, a następnie dołącza się podobne zmiany w kończynach górnych. Inne typy wrażliwości są dotknięte i mogą pojawić się łagodne zaburzenia ruchowe w dystalnych częściach kończyn. Osobliwością tej choroby jest rozdzierający ból spontaniczny, głównie w nogach. Częste objawy obejmują zwyrodnienie stawu neuropatycznego i trwałe owrzodzenie stóp. Choroba objawia się wcześnie, a w przypadku wariantu dziedziczonego recesywnie od urodzenia obserwuje się objawy.

Przy takiej postaci jak rzadkie wrodzonej czuciowa neuropatia anhidrosis, wraz z opóźnionym rozwojem silnika, i epizody gorączka o niewyjaśnionej obserwowano utraty wrażliwości na ból i temperatury, złamania kości, owrzodzenia skóry, a czasami samomutilyatsii.

Wzór zmian skórnych, które są często pierwszym objawem dość powszechnych postaci polineuropatii towarzyszących układowym chorobom tkanki łącznej, jest unikalny i niepowtarzalny. Klęska nerwów obwodowych może przez długi czas być jedyną kliniczną manifestacją choroby układowej. Zespoły Polinevropaticheskie najczęściej rozwija się toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, zapalenie naczyń, mieszanej choroby tkanki łącznej, zespół Sjogrena, krioglobulinemię i innych.

W niektórych kollagenozah (na przykład guzowate guzkowe) prawdopodobieństwa zaburzenia obwodowego układu nerwowego więcej. Dysfunkcji autonomicznego obwodowej jednocześnie związany z rozwojem neuropatii, który jest pokazany dalszy parestezje ze zmniejszeniem czułości. W ciężkich przypadkach obraz kliniczny komplikuje manifestacji skórnych naczyń i związane stawowe deformacje charakterystyczne dla reumatoidalnego zapalenia stawów, rozwój troficznych zmian na skórze - obrzęk palców i rąk, czasami z ścieńczenie skóry i zniknięcia fałdach skóry, przebarwienia z plamami depigmentacji i teleangiektazje, jak to często obserwowane w przypadku sklerodermy układowej.

Formularze

I. Klasyfikacja polineuropatii (i ogólnie neuropatii) według przeważających cech klinicznych:

1. neuropatia ruchowa (motoryczna);
2. wrażliwa (czuciowa) neuropatia;
3. autonomiczna neuropatia;
4. mieszana neuropatia.

II. Klasyfikacja neuropatii ze względu na charakter rozkładu zmiany:

1. dystalne (częściej symetryczne) zaangażowanie kończyn;
2. wielokrotna mononeuropatia (często asymetryczna zmiana proksymalna); także przypisać polineuropatię z dominującym udziałem kończyn górnych i polineuropatię z dominującym zaangażowaniem kończyn dolnych (ten drugi wariant jest znacznie bardziej rozpowszechniony w częstości występowania). Rzadką opcją jest polineuropatia z dominującym zaangażowaniem nerwów czaszkowych.

III. Klasyfikacja polineuropatii ze względu na charakter obecnego:

1. ostry (rozwój objawów następuje w ciągu kilku dni);
2. podostre (w ciągu kilku tygodni);
3. przewlekłe (w ciągu kilku miesięcy lub lat).

Postać przewlekła dzieli się na przewlekłe postępujące i przewlekłe nawracające formy. Ostry początek charakteryzuje etiologię zapalną, immunologiczną, toksyczną lub naczyniową. Polineuropatia, która rozwija się powoli (lata), wskazuje na dziedziczne lub, rzadziej, metaboliczne pochodzenie. Istnieją formy, które płyną przez całe życie.

Większość toksycznych, odżywczych i ogólnoustrojowych chorób rozwija się podostra w ciągu kilku tygodni lub miesięcy.

Wrodzone polineuropatie

Typy NMSH I (demielinizacyjne) i II (aksonalne), znane jako choroba Charcota-Marie-Tousa, mają zazwyczaj podobny obraz kliniczny. Choroba najczęściej debiutuje w pierwszych dwóch dekadach życia. Na początku choroby rozwija się symetryczna słabość grupy mięśni strzałkowych, step, następnie stopniowo pojawiają się atrofie mięśni stóp i goleń ("stopy bociana"). Osłabienie i zanik mięśni dystalnych kończyn dolnych prowadzi do charakterystycznej zmiany w stopach (tworzenie stopy "wydrążonej" lub "końskiej", zmiana stóp typu Friedreicha). Mięśnie łydek pozostają nienaruszone przez długi czas. Osłabienie mięśni rąk łączy się z 10-15 lat po wystąpieniu choroby. Zaburzenia sensoryczne są najczęściej reprezentowane przez umiarkowaną hipoestezję, taką jak "wysokie skarpety" i "rękawiczki". Parestezje i zaburzenia wegetatywne nie są charakterystyczne dla dziedzicznych polineuropatii. Zespół bólu jest rzadko wyrażany i najczęściej wiąże się z deformacjami stopy i zaburzeniami ortopedycznymi. Bliższe mięśnie pozostają praktycznie nienaruszone, dzięki czemu pacjenci zachowują zdolność samodzielnego poruszania się aż do końca życia. W 100% przypadków odruchy Achillesa wypadają, potem kolana wymierają, a potem odruchy samochodu.

Obraz kliniczny zespołu Russi-Levi, fenotypowego wariantu IA typu IAH, obejmuje arefleksję, ataksję i drżenie. Do zespołu Roussy-Levy cechuje wyraźne demielinizacji (prędkość nerwów nóg nie przekracza 5-16 m / s), przy stosunkowo nienaruszoną funkcję aksonów (zgodnie z igłą EMG procesu odnerwienie słabo zdefiniowana, zanik wpływają tylko mięśnie stop, podczas gdy mięśnie goleni pozostają względnie bezpieczne, dlatego, że ta forma nie jest typowym stepem). W 50% przypadków wykryto odkształcenia fridreyhovskih typ stopu (lub górnego łuku), osłabienie mięśni dystalnych stopy, niedoczulica dystalnej dolnych, zaburzenia stawów i mięśni sensie braku refleksu ścięgien. Generalnie, w przypadku zespołu Roussy-Levy korzystniejszej niż typ IA HMSN przepływającego przez typu nerwowej amiotrofii.

Dziedziczna neuropatia o skłonności do paraliżu po ściskaniu charakteryzuje się autosomalnym dominującym rodzajem dziedziczenia i objawia się jako nawracająca wielokrotność mononeuropatii. Pacjenci są zwykle obserwowani w częstych neuropatiach tunelowania, podczas gdy warto zauważyć, że miejscowa demielinizacja jest spowodowana lekkim uciskiem. Wraz z dalszym rozwojem procesu pojawia się mozaikowa symptomatologia związana z resztkowymi zjawiskami po przeniesionych syndromach tunelowych.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polineuropatia w porfirii

Ostra przerywana porfiria jest dziedziczną autosomalną dominującą chorobą charakteryzującą się okresowymi atakami bólu brzucha połączonymi z ostrym rozwojem polineuropatii i różnymi zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego. Atak, z reguły, jest sprowokowany przez przyjmowanie alkoholu lub leków, przy użyciu znieczulenia, stresu. Charakteryzuje się ostrym występowaniem bólu brzucha, biegunki z rozwojem w 2-4 dniowym tetraparezie. W ciężkich przypadkach dochodzi do uszkodzenia mięśni opuszkowych i oddechowych. W większości przypadków atak mija się bez śladu po 1-2 miesiącach. Polineuropatia porfirii charakteryzuje się nieklasycznym rozkładem zaburzeń czuciowych i motorycznych (może wystąpić zmniejszenie wrażliwości w obszarach proksymalnych, odruchy ścięgniste mogą pozostać nienaruszone).

Neuropatia autoimmunologiczna

Najczęstszymi polineuropatiami autoimmunologicznymi są ostre i przewlekłe zapalne poliradikuloneuropatie demielinizacyjne.

[12]

Wiele mononeuropatii

Podstawą wielu mononeuropatii lub wieloogniskowych neuropatii jest ogniskowa demielinizacja pojedynczych nerwów. W przypadku EMG bloki wzbudzenia są wykrywane na poszczególnych nerwach, podczas gdy sąsiednie nerwy mogą być nietknięte. Dlatego charakterystycznym objawem klinicznym wielu mononeuropatii jest asymetria zmiany.

Wśród wielu mononeuropatii o szczególnym znaczeniu są dwie postacie - motoryczna wieloogniskowa neuropatia i zespół Sumnera-Lewisa.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokami przewodzenia

Wieloogniskową neuropatię ruchową z blokiem przewodzenia - nabyte autoimmunologicznej neuropatii demielinizacyjne, znamienny tym, że rozwój asymetrycznego powolnej postępującej słabości kończynach (zwykle rąk), drgania pęczkowe, skurcze i brak ruchowych. Obraz kliniczny u wieloogniskową neuropatię ruchową przypomina stwardnienia zanikowego bocznego (pojedyncze zaburzeń ruchowych, bez zaburzeń czuciowych odruchy często zachowanych), a zatem rozpoznanie choroby jest szczególnie istotne, ponieważ, w przeciwieństwie do stwardnienia zanikowego bocznego jest podatny do obróbki i ma korzystne prognoza na życie.

Chorobie towarzyszy tworzenie trwałych blokad przewodzenia wzdłuż nerwów ruchowych w miejscach innych niż typowe zespoły tunelowe. Cechą charakterystyczną jest bezpieczeństwo przewodzącej funkcji włókien czuciowych w miejscu bloku do przewodzenia na włóknach silnika.

Wieloogniskowa nabyta demielinizacyjna neuropatia sensomotoryczna z blokami Sumnera-Lewisa

Choroba jest podobna pod wieloma względami do wieloogniskowej neuropatii ruchowej, ale towarzyszy jej porażka nie tylko motorycznych, ale także włókien czuciowych. W badaniu włókien czuciowych można wykryć zmniejszenie amplitudy odpowiedzi czuciowej. Wcześniej zespół Sumnera-Lewisa był uważany za wariant przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej, ale obecnie jest izolowany jako niezależna choroba. Uważa się, że choroba przebiega szybciej niż wieloogniskowa neuropatia ruchowa.

Wiele mononeuropatii z zapaleniem naczyń

W zapaleniu naczyń rozwija się klinicznie wiele stanów mononeuropatii niedokrwiennej z asymetryczną zmianą kończyny nerwowej. Charakterystyczny zespół bólowy wzdłuż nerwu. W przypadku EMG zmiany aksonalne w klinicznie uszkodzonych nerwach są wykrywane z zachowaną przewodzącą funkcją pobliskich klinicznie nietkniętych nerwów. Diagnoza jest udoskonalana za pomocą biopsji nerwów. Często wiele mononeuropatii powstaje już na tle ustalonej diagnozy choroby ogólnoustrojowej. W przypadku niezidentyfikowanej diagnozy zwraca się uwagę na niewyjaśnioną utratę wagi, gorączkę, bóle stawów, bóle mięśniowe, nocne poty, objawy płucne i brzuszne.

Polineuropatie paraproteinemiczne

Klinicznie, polineuropatie paraproteinemiczne przypominają przewlekłą zapalną polineuropatię demielinizacyjną, głównie z zaburzeniami czucia: parestezje, hipoestezje. Zaburzenia ruchowe są najczęściej wyrażane umiarkowanie. Przebieg polineuropatii paraproteinemicznych postępuje w przeciwieństwie do remisji w przypadku przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej. W przypadku EMG ujawniają się objawy demielinizacji polineuropatii.

Polineuropatie związane z niedoborem witamin z grupy B.

Najczęściej niedobór witamin z grupy B występuje u osób cierpiących na alkoholizm, uzależnienie od narkotyków, zakażenie wirusem HIV; u pacjentów z zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, z niedożywieniem (na przykład u tych, którzy przestrzegają rygorystycznych diet). Przy niedoborze witamin B ₁, B ₆, B ₁₂ istnieje czuciowo-aksonalna polineuropatia rozpoczynająca się od kończyn dolnych. Typowy niedoczulica w dystalnych kończyn, noga słabość mięśni dystalnych, ból, pieczenie w stopach. Witaminy B ₁₂ -scarce polineuropatia charakteryzuje się czułością naruszenie glubokomyshechnoy (efekt kolejki linowej myelosis) ewentualnego upośledzenia poznawczego. Zazwyczaj, niedobór witaminy B ₁₂ jest związane z resekcją żołądka zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka lub, w wyniku wydzielania zakłócony czynnika wewnętrznego Castle'a, a zatem towarzyszą objawy ze strony przewodu pokarmowego i niedokrwistości złośliwej (osłabienie, zmęczenie, bladość skóry).

Polineuropatia cukrzycowa

Najczęstsza cukrzyca rozwija przewlekłą dystalną, czuciowo-ruchową polineuropatię czuciowo-ruchową. Ryzyko rozwoju polineuropatii zależy od poziomu glikemii i czasu trwania choroby. W cukrzycy typu 2 polineuropatii może być jednym z pierwszych objawów choroby, a więc wiadomo, polineuropatia wykrywania geneza jest użyteczna do określenia poziomu hemoglobiny glikowanej lub test tolerancji glukozy. Mniej powszechnie obserwowana proksymalna polineuropatia cukrzycowa, ostra polineuropatia cukrzycowa, autonomiczna polineuropatia. Cukrzyca przyczynia się również do rozwoju zapalenia nerwu i zespołów tunelowych. Ponadto wśród chorych na cukrzycę przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna występuje częściej niż w populacji ogólnej.

Przewlekłe dystalna polineuropatia cukrzycowa jest zazwyczaj zaczyna się od palców drętwienie I lub III-V jedną nogą, a następnie na tyle powoli regionu czułość wzrasta zaburzenia, jest to uczucie drętwienia palców drugiej nogi, po chwili obejmuje stopę całkowicie i można wspiąć się na dolnej części nogi do kolan na tym etapie można dodać uczucie drętwienia palców. Naruszony ból, temperatura, wrażliwość na wibracje, w rozszerzonym stadium choroby, może rozwinąć się pełne znieczulenie. Zaburzenia ruchowe są mniej wyraźne. Odruchy Achillesa wcześnie spadają. Ból neuropatyczny jest zazwyczaj połączone w kilka lat po wystąpieniu polineuropatii, mieć bardzo nieprzyjemne dla pacjenta emocjonalne, często towarzyszą bolesne allodynii i trudne do wyleczenia. Jednocześnie zaburzenia wrażliwe rozwijać zaburzeń troficznych na skórze podudzi, związanych zarówno w pokonaniu włókna autonomiczne i ze mikroangiopatii. Zaburzenia autonomiczne, nie są ograniczone do kończyny - w cukrzycy charakteryzuje rozwoju dysautonomia, co przejawia się brakiem autonomicznej regulacji organów wewnętrznych (zmienności zmniejszona częstość akcji serca, tachykardia, niedociśnienie ortostatyczne, impotencja, naruszenie prac przewodu pokarmowego).

[13], [14], [15]

Polineuropatia mocznicowa

Polineuropatia mocznicowa występuje w przewlekłej niewydolności nerek z klirensem kreatyniny poniżej 20 ml / min (często poniżej 10 ml / min). Zwykle rozwija dystalną polineuropatię czuciowo-ruchową. W przypadku EMG zidentyfikowano aksonalny typ zmian z wtórną demielinizacją. Nasilenie polineuropatii zależy przede wszystkim od czasu trwania i ciężkości przewlekłej niewydolności nerek. Polineuropatia mocznicowa zwykle rozpoczyna się od parestezji w kończynach dolnych, następnie dodaje się osłabienie i atrofię dystalnych mięśni nóg, a następnie rąk. Spadek wrażliwości na drgania (ponad 90% pacjentów), brak odruchów ścięgnistych (ponad 90%), dystalna hipoestezja (16%) i krampi (67%) są charakterystyczne. Osłabienie mięśni występuje u 14% pacjentów, jest umiarkowanie wyrażane. W 45-59% przypadków możliwa jest dysfunkcja wegetatywna (niedociśnienie ortostatyczne, zawroty głowy).

Polineuropatia błonicza

Błonica zwykle rozwija demielinizującą polineuropatię sensomotoryczną z porażeniem nerwów Cherneny. Typowo, polineuropatia rozwija się w ciągu 2-4 tygodni po rozpoczęciu choroby debiutu i nerwów czaszkowych głównie grupy opuszkowych może również obejmować okoruchowe procesu, twarzy i nerwów wzrokowych. Późniejsza neuropatia czuciowo-ruchowa rozwija się w kończynach z uszkodzeniem mięśni dystalnych i proksymalnych. W ciężkich przypadkach traci się zdolność do samodzielnego poruszania się, występuje osłabienie mięśni oddechowych, co może powodować konieczność wentylacji.

[16], [17], [18], [19], [20],

Neuropatie związane z HIV

W przypadku infekcji HIV możliwe są różne warianty uszkodzenia nerwów obwodowych. Choroba może przebiegać jako dystalna symetryczna polineuropatia charakteryzująca się parestezją, dyzestezją, uczuciem drętwienia stóp, stopniowo rozprzestrzeniającym się na dłonie. U osób zakażonych HIV częściej niż w populacji ogólnej rozwija się zespół Guillain-Barre i przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna. W wielu przypadkach rozwija się wiele mononeuropatii.