Polineuropatia: leczenie i rokowanie

Leczenie polineuropatii

Cele leczenia polineuropatii

W przypadku dziedzicznych polineuropatii leczenie jest objawowe. W autoimmunologicznych polineuropatiach celem leczenia jest osiągnięcie remisji; oraz w zespole Guillain-Barre podstawowe znaczenie ma wsparcie funkcji życiowych. U chorych na cukrzycę, mocznicowe, alkoholowe i inne przewlekłe postępujące leczenie polineuropatią ogranicza się do zmniejszenia nasilenia objawów (w tym bólu) i spowolnienia przebiegu procesu.

Nielekowe leczenie polineuropatii

Jednym z ważnych aspektów leczenia jest terapia ruchowa, mająca na celu utrzymanie napięcia mięśniowego i zapobieganie przykurczom. W przypadku rozwoju zaburzeń oddechowych z zespołem Guillain-Barre i polineuropatią błoniczą może być wymagana wentylacja.

Lecznicze leczenie polineuropatii

Wrodzone polineuropatie. Skuteczne leczenie nie istnieje. W leczeniu podtrzymującym stosuje się preparaty witaminowe i neurotropowe, chociaż ich skuteczność nie została udowodniona.

Polineuropatia porfirii. Dożylne wstrzyknięcie glukozy (500 ml 5% roztworu) zwykle powoduje poprawę stanu. Stosowane są również witaminy z grupy B, leki przeciwbólowe i inne leki objawowe.

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna. Plazmafereza stosowane normalne immunoglobuliny ludzkie (dożylnie w dawce 0,4 mg / kg na dzień przez 5 dni) lub prednizolon (metilpredni-zolon) (1 mg / kg na dzień, co drugi dzień). Zwykle skuteczność plazmaferezy i immunoglobuliny jest niewystarczająca, dlatego też, jeśli nie ma przeciwwskazań, leczenie należy rozpocząć natychmiast glukokortykoidami. Poprawa (kliniczna i zgodna z danymi EMG) jest zwykle odnotowywana po 20-30 dniach; Po 2 miesiącach można rozpocząć stopniowe zmniejszanie dawki do dawki podtrzymującej. Gdy niższe dawki glikokortykoidów celowe sterowanie EMG (objaw remisja jest odnerwienie regresji spontanicznej aktywności, wzrostu spontanicznej aktywności wskazuje zaostrzenie początkowego, w tym przypadku, spadek dawka została zatrzymana). Z reguły możliwe jest całkowite anulowanie prednizolonu w ciągu 9-12 miesięcy, jeśli to konieczne - pod przykrywką azatiopryny. W niektórych przypadkach stosuje się również cyklosporynę [5 mg / kg na dzień], mykofenolan mofetylu (0,25-3 g / dzień), cyklofosfamid [1-2 mg / kg na dzień].

Wieloogniskowa mononeuropatia ruchowa, zespół Sumnera-Lewisa. Lekiem z wyboru jest normalna ludzka immunoglobulina (dożylnie w dawce 0,4 mg / kg na dobę przez 5 dni). Jeśli to możliwe, leczenie immunoglobulinami należy powtarzać co 1-2 miesiące. Glukokortykoidy nie są skuteczne, aw niektórych przypadkach powodują upośledzenie. Pozytywny efekt można osiągnąć stosując kombinację dwóch sesji plazmaferezy z dalszego przebiegu cyklofosfamidu (na 1 g / m ² dożylnie co miesiąc przez 6 miesięcy). Nie ma również pozytywny wpływ rytuksymabu 375 mg / m ^2, raz w tygodniu przez 4 tygodnie.

Polineuropatia cukrzycowa. Główną metodą leczenia jest utrzymanie glikemii na normalnym poziomie. Aby zatrzymać zespół bólowy, stosowano tricykliczne leki przeciwdepresyjne, a także pregabalinę, gabapentynę, lamotryginę, karbamazepinę. Powszechnie stosowane leki kwas tioktovoy (dożylnie kroplówki 600 mg / dobę w 10-15 dni, następnie doustnie 600 mg / dobę przez 1-2 miesiące), witaminy B (benfotiamin).

Polineuropatia mocznicowa. Regresja objawów na wczesnym etapie występuje, gdy poziom toksyn mocznicowych we krwi jest skorygowany (dializa, przeszczep nerki). Z leków stosowanych są witaminy z grupy B, z silnym zespołem bólowym - tricykliczne leki przeciwdepresyjne, pregabalina.

Toksyczna polineuropatia. Głównym podejściem terapeutycznym jest powstrzymanie kontaktu z toksyczną substancją. W przypadku polineuropatii zależnej od dawki (na przykład wywołanej przez amiodaron) konieczne jest dostosowanie dawki odpowiedniego leku. Wskazane jest stosowanie witamin z grupy B, przeciwutleniaczy.

Polineuropatia błonicza. Ustalając diagnozę błonicy, podawanie antytoksycznej surowicy zmniejsza prawdopodobieństwo polineuropatii. Wraz z rozwojem polineuropatii wprowadzenie surowicy jest już nieskuteczne, ale jest dopuszczalne. Leczenie jest w większości objawowe.

Chirurgiczne leczenie polineuropatii

W dziedzicznych polineuropatiach, w niektórych przypadkach interwencje chirurgiczne są konieczne w związku z rozwojem przykurczów i deformacji stóp. Należy jednak pamiętać, że przedłużone unieruchomienie po operacji może niekorzystnie wpływać na funkcje motoryczne.

Prognoza

W przypadku przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej rokowanie na całe życie jest korzystne, śmiertelne wyniki są niezwykle rzadkie, ale powrót do zdrowia jest rzadki. Większość pacjentów (90%) przeciw terapii immunosupresyjnej osiąga pełną lub niepełną remisję, ale choroba jest podatna na zaostrzenie, stosowanie terapii immunosupresyjnej może być znacznie ograniczone przez jej powikłania. Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie jest lepsze ze zwłoką, gorzej - z postępującym przepływem.

W przypadku wieloogniskowej mononeuropatii ruchowej pozytywny wpływ na leczenie immunoglobulinami obserwuje się u 70-80% pacjentów.

W przypadku dziedzicznej polineuropatii zwykle nie można poprawić stanu, przepływ postępuje powoli, ale na ogół pacjenci dostosowują się do swojego stanu i prawie we wszystkich przypadkach mogą samodzielnie poruszać się i obsługiwać do ostatnich stadiów choroby.

Błonica polineuropatia zazwyczaj kończy się całkowitym lub prawie całkowitym odzyskiem funkcji nerwów ciągu 6-12 miesięcy po rozpoczęciu choroby, ale o dużym przepływie w niektórych przypadkach pozostaje ciężka wada silnika, aż do utraty zdolności samodzielnego podróżowania.

Rokowanie toksycznych polineuropatii, pod warunkiem, że odurzenie jest zakończone, jest ogólnie korzystne, najczęściej następuje całkowite przywrócenie funkcji nerwów.

W przypadku polineuropatii cukrzycowej, jeśli uważnie monitorujesz glikemię i rozpoczynasz leczenie w odpowiednim czasie, rokowanie jest korzystne, chociaż przebieg choroby powoli postępuje. W zaawansowanych stadiach silny zespół bólowy może znacząco pogorszyć jakość życia.

W przypadku polineuropatii mocznicowej rokowanie zależy wyłącznie od ciężkości przewlekłej niewydolności nerek; Terminowa dializa lub przeszczep nerki prowadzi do całkowitej lub prawie całkowitej regresji polineuropatii.

[1]