Polineuropatia - leczenie i rokowanie

Leczenie polineuropatii

Cele leczenia polineuropatii

W dziedzicznych polineuropatiach leczenie jest objawowe. W polineuropatiach autoimmunologicznych celem leczenia jest osiągnięcie remisji; a w zespole Guillaina-Barrégo podstawowe znaczenie ma wsparcie funkcji życiowych. W polineuropatia cukrzycowa, mocznicowa, alkoholowa i innych przewlekłych postępujących polineuropatiach leczenie ogranicza się do zmniejszenia nasilenia objawów (w tym bólu) i spowolnienia przebiegu procesu.

Leczenie polineuropatii bez leków

Jednym z ważnych aspektów leczenia jest ćwiczenie terapeutyczne mające na celu utrzymanie napięcia mięśni i zapobieganie przykurczom. W przypadku zaburzeń oddechowych w zespole Guillaina-Barrégo i polineuropatii błoniczej może być wymagana sztuczna wentylacja.

Leczenie farmakologiczne polineuropatii

Dziedziczne polineuropatie. Nie ma skutecznego leczenia. Preparaty witaminowe i środki neurotroficzne są stosowane w terapii podtrzymującej, chociaż ich skuteczność nie została udowodniona.

Polineuropatia porfiryczna. Dożylne podanie glukozy (500 ml 5% roztworu) zwykle poprawia stan. Stosuje się również witaminy z grupy B, środki przeciwbólowe i inne leki objawowe.

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna. Stosuje się plazmaferezę, normalną immunoglobulinę ludzką (dożylnie w dawce 0,4 mg/kg na dobę przez 5 dni) lub prednizolon (metyloprednizolon) (w dawce 1 mg/kg na dobę co drugi dzień). Zazwyczaj plazmafereza i immunoglobulina są nieskuteczne, dlatego jeśli nie ma przeciwwskazań, należy natychmiast rozpocząć leczenie glikokortykosteroidami. Poprawę (kliniczną i według danych EMG) obserwuje się zwykle po 20-30 dniach; po 2 miesiącach można rozpocząć stopniowe zmniejszanie dawki do dawki podtrzymującej. Podczas zmniejszania dawki glikokortykosteroidów zaleca się monitorowanie EMG (objawem remisji jest regresja spontanicznej aktywności denewacji; wzrost spontanicznej aktywności wskazuje na początek zaostrzenia, w takim przypadku należy przerwać zmniejszanie dawki). Z reguły możliwe jest całkowite odstawienie prednizolonu w ciągu 9-12 miesięcy, w razie potrzeby - pod osłoną azatiopryny. W niektórych przypadkach stosuje się również cyklosporynę [5 mg/kg na dobę], mykofenolan mofetylu (0,25-3 g/dobę), cyklofosfamid [1-2 mg/kg na dobę].

Wieloogniskowa mononeuropatia ruchowa, zespół Sumnera-Lewisa. Lekiem z wyboru jest normalna immunoglobulina ludzka (dożylnie w dawce 0,4 mg/kg na dobę przez 5 dni). Jeśli to możliwe, cykle terapii immunoglobulinami należy powtarzać co 1-2 miesiące. Glikokortykoidy nie są skuteczne i w niektórych przypadkach powodują pogorszenie. Pozytywny efekt można uzyskać, łącząc dwie sesje plazmaferezy, a następnie cykl cyklofosfamidu (1 g/m2 ^dożylnie co miesiąc przez 6 miesięcy). Pozytywny efekt odnotowano również w przypadku rytuksymabu w dawce 375 mg/m2 ^raz w tygodniu przez 4 tygodnie.

Polineuropatia cukrzycowa. Główną metodą leczenia jest utrzymanie glikemii na normalnym poziomie. W celu złagodzenia bólu stosuje się trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, a także pregabalinę, gabapentynę, lamotryginę i karbamazepinę. Szeroko stosowane są preparaty kwasu tioktynowego (dożylnie w kroplówce w dawce 600 mg/dobę przez 10–15 dni, a następnie doustnie w dawce 600 mg/dobę przez 1–2 miesiące) oraz witaminy z grupy B (benfotiamina).

Polineuropatia mocznicowa. Ustąpienie objawów we wczesnych stadiach następuje po skorygowaniu poziomu toksyn mocznicowych we krwi (dializa, przeszczep nerki). Z leków stosuje się witaminy z grupy B, w przypadku silnego zespołu bólowego - trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, pregabalinę.

Toksyczna polineuropatia. Głównym podejściem terapeutycznym jest zaprzestanie kontaktu z substancją toksyczną. W polineuropatiach zależnych od dawki (np. wywołanych amiodaronem) konieczne jest dostosowanie dawki odpowiedniego leku. Wskazane jest stosowanie witamin z grupy B i przeciwutleniaczy.

Polineuropatia błonicza. Gdy błonica zostanie zdiagnozowana, wprowadzenie surowicy antytoksycznej zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia polineuropatii. Gdy rozwinie się polineuropatia, wprowadzenie surowicy jest już nieskuteczne, ale dopuszczalne. Leczenie jest głównie objawowe.

Leczenie chirurgiczne polineuropatii

W przypadku dziedzicznych polineuropatii, w niektórych przypadkach, interwencje chirurgiczne są konieczne ze względu na rozwój przykurczów i deformacji stóp. Należy jednak pamiętać, że przedłużona bezruchliwość po zabiegu może negatywnie wpłynąć na funkcje motoryczne.

Prognoza

W przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej rokowanie na całe życie jest pomyślne, śmiertelne skutki zdarzają się niezwykle rzadko, ale wyzdrowienie jest rzadkie. Większość pacjentów (90%) osiąga całkowitą lub częściową remisję na tle terapii immunosupresyjnej, ale choroba jest podatna na zaostrzenia, stosowanie terapii immunosupresyjnej może być znacznie ograniczone przez jej powikłania. Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie jest lepsze przy przebiegu remisyjnym, gorsze - przy przebiegu postępującym.

W przypadku wieloogniskowej mononeuropatii ruchowej pozytywny efekt leczenia immunoglobuliną obserwuje się u 70-80% pacjentów.

W przypadku polineuropatii dziedzicznych zazwyczaj nie udaje się uzyskać poprawy stanu zdrowia, przebieg choroby jest powoli postępujący, ale pacjenci zazwyczaj przystosowują się do swojego stanu i w większości przypadków są w stanie poruszać się samodzielnie oraz dbać o siebie aż do ostatnich stadiów choroby.

Polineuropatia błonicza kończy się najczęściej całkowitym lub prawie całkowitym przywróceniem funkcji nerwowej w ciągu 6-12 miesięcy od wystąpienia objawów, jednak w cięższych przypadkach utrzymują się poważne zaburzenia motoryczne, aż do utraty zdolności samodzielnego poruszania się.

Rokowanie w przypadku polineuropatii toksycznych, pod warunkiem ustąpienia zatrucia, jest na ogół pomyślne; najczęściej dochodzi do całkowitego przywrócenia funkcji nerwów.

W przypadku polineuropatii cukrzycowej, jeśli glikemia jest starannie kontrolowana, a leczenie jest rozpoczęte w odpowiednim czasie, rokowanie jest korzystne, chociaż przebieg choroby jest powoli postępujący. W późnych stadiach, silny zespół bólowy może znacznie pogorszyć jakość życia.

W przypadku polineuropatii mocznicowej rokowanie zależy wyłącznie od stopnia zaawansowania przewlekłej niewydolności nerek; szybkie rozpoczęcie dializoterapii lub przeszczep nerki prowadzi do całkowitego lub prawie całkowitego ustąpienia polineuropatii.

[ 1 ]