Postępujące zaciemnienie: przyczyny, objawy, diagnoza

W przeciwieństwie do omdlenia, udaru krwotocznego czy padaczki, w których dochodzi do nagłego upośledzenia świadomości, powoli postępujące upośledzenie świadomości aż do głębokiej śpiączki jest charakterystyczne dla takich chorób, jak zatrucie egzogenne i endogenne, procesy zalegania przestrzeni wewnątrzczaszkowej, zmiany zapalne układu nerwowego oraz, rzadziej, inne przyczyny.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Główne przyczyny postępującego zamglenia świadomości:

1. Zatrucie egzogenne
2. Proces zajmujący przestrzeń wewnątrzczaszkową
3. Zakrzepica zatok mózgowych i udar mózgu
4. Rozlane niedokrwienie mózgu
5. Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych
6. encefalopatia Wernickego
7. Stan padaczkowy (napady częściowe proste i złożone)
8. Zaburzenia metaboliczne
9. Zwiększona lepkość krwi (odwodnienie)

Zatrucie egzogenne

Niewątpliwie najczęstszą przyczyną postępującego zamglenia świadomości (stupor, sopor, śpiączka) jest zatrucie. Wzrost objawów i ich nasilenie wynikają z trwającego wchłaniania środka toksycznego (w tym leku lub alkoholu) i jego kumulacyjnej dawki. Obecność i charakter reakcji na bodźce zewnętrzne determinują głębokość utraty przytomności. U pacjenta mogą występować powolne, swobodne ruchy gałek ocznych, które mogą być za zgodą lub bez zgody. Odruch oczno-głowowy, czyli odruchowe kierowanie oczu na stronę przeciwną do stymulowanego błędnika podczas biernego obrotu głowy pacjenta w płaszczyźnie bocznej lub pionowej, może być nieobecny. Odruch oczno-kaloryczny (oczopląs na stronę przeciwną do strony stymulowanego błędnika) może być nieobecny. Źrenice są zwężone, reakcje fotochemiczne źrenic są zwykle zachowane. W miarę postępu śpiączki źrenice rozszerzają się, a reakcje fotochemiczne zanikają. Zjawisko sztywności odmózgowej można zaobserwować w kończynach. W miarę postępującego upośledzenia świadomości rozwija się hipotonia mięśniowa, arefleksja (śpiączka atoniczna) i krytyczne upośledzenie funkcji życiowych (krążenia i oddychania). Taka dynamika objawów wskazuje na postępującą dysfunkcję (hamowanie) głównych układów pnia mózgu.

Całkowity brak objawów klinicznych czynnościowej mózgu (brak spontanicznego oddychania, utrata zdolności termoregulacji, wygaszenie wszystkich odruchów mózgowych - rogówkowych, kaszlowych, oczno-sercowych, oczno-przedsionkowych, fotoreakcji źrenic, połykania) zwykle (ale nie zawsze) wskazuje na jego nieodwracalne uszkodzenie, jest definiowany jako skrajna śpiączka i jest uważany za jedno z kryteriów stanu śmierci mózgu. Do kryteriów diagnostycznych śmierci mózgu zalicza się również ciszę bioelektryczną mózgu (linia izoelektryczna na EEG); brak przepływu krwi przez mózg (zjawisko pseudozakrzepicy w angiografii tętnic szyjnych i kręgowych); brak mózgowej tętniczo-żylnej różnicy w tlenowaniu.

Niektóre z powyższych kryteriów (w szczególności cisza bioelektryczna mózgu, brak odruchów mózgowych, spontaniczny oddech i termoregulacja) nie są wystarczające do rozpoznania śmierci mózgu, jeśli pacjent był leczony hipotermią lub jeśli stan śpiączki jest spowodowany zatruciem środkami uspokajającymi. W takich przypadkach przywrócenie funkcji mózgowych jest możliwe nawet po dość długim (godzinnym) pobycie w stanie odpowiadającym cechom klinicznym skrajnej śpiączki. Ze względu na to, że stan ten nie jest nieodwracalny, jest on definiowany jako śpiączka z utratą funkcji wegetatywnych i nie jest uważany za wskaźnik śmierci mózgu.

Zatrucie jako przyczynę zaburzeń świadomości należy brać pod uwagę, jeśli nie występują inne możliwe czynniki etiologiczne otępienia lub śpiączki.

Bez dodatkowych badań diagnostyka zatrucia jest często niemożliwa. Neuroobrazowanie i przezczaszkowa ultrasonografia Dopplera nie ujawniają żadnych zmian patologicznych. W przypadku przedawkowania barbituranów i benzodiazepin, EEG rejestruje dominującą aktywność beta; w przypadku zatrucia innymi lekami wykrywa się rozproszone zmiany w aktywności elektrycznej mózgu. Te badania elektrofizjologiczne ujawniają jedynie dysfunkcję struktur korowych i pniowych. Przydatne jest poszukiwanie śladów przyjmowanych substancji lub leków w kieszeniach ubrań, w miejscach przechowywania leków, na stoliku nocnym itp. Kluczowymi metodami diagnostycznymi są badania krwi i moczu na obecność substancji toksycznych; w przypadku wystarczających podstaw do podejrzenia zatrucia stosuje się wymuszoną diurezę, podawanie odtrutek i hemodializę.

Proces zajmujący przestrzeń wewnątrzczaszkową

Obecność objawów ogniskowego uszkodzenia mózgu wskazuje na możliwość wewnątrzczaszkowego procesu objętościowego (guz, krwiak, ropień). Przyczyną zmętnienia świadomości może być pęknięcie naczynia zasilającego guz, albo zwiększenie obrzęku mózgu, albo zaburzenie odpływu żylnego. Informacje anamnestyczne wskazujące na możliwość patologii mózgu mogą być nieobecne, a obrzęk tarcz nerwów wzrokowych nie zawsze jest obserwowany. EEG ujawnia ogniskowe i rozproszone zmiany w aktywności elektrycznej. Nakłucie lędźwiowe wiąże się z ryzykiem - możliwe jest naruszenie płata skroniowego lub wklinowanie móżdżku w otwór wielki i ucisk pnia mózgu.

Diagnozę ustala się na podstawie badań neuroobrazowych lub angiografii mózgowej.

Zakrzepica zatok mózgowych i udar mózgu

W rzadkich przypadkach postępujące zamglenie świadomości może być jedynym objawem zakrzepicy zatok mózgowych. Początek choroby może być ostry, podostry lub przewlekle postępujący. W większości przypadków pierwszymi objawami są napady padaczkowe i mono- lub hemipareza. Jeśli objawy te występują w trakcie porodu, najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest zakrzepica zatok żylnych. Jednak przypadki „spontanicznej” zakrzepicy nie są rzadkie, w takim przypadku natychmiastowa diagnoza kliniczna jest znacznie skomplikowana. Pleocytoza erytrocytów może zostać wykryta w płynie mózgowo-rdzeniowym (co z reguły daje podstawę do błędnego założenia krwotoku podpajęczynówkowego).

Przyczyny aseptycznej zakrzepicy dużych zatok mózgu: ciąża i okres poporodowy, choroba Behçeta, toczeń rumieniowaty układowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, nadkrwistość, zespół antyfosfolipidowy, niedobór antytrombiny III, białka C, niedokrwistość hemolityczna, urazowe uszkodzenie mózgu, guzy mózgu, ciężkie odwodnienie, niedrożność tętnic mózgowych.

Przyczyny zakrzepicy septycznej: zakażenia ogólne i miejscowe, choroby ucha, gardła, nosa, zębów; czyraki twarzy, ropnie mózgu, zapalenie kości i szpiku, zapalenie płuc, poporodowe zapalenie błony śluzowej macicy, stany septyczne.

Diagnostykę różnicową zakrzepicy zatoki opony twardej przeprowadza się w przypadku zaburzeń krążenia tętniczego mózgu, guza mózgu, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i rzucawki.

Udarowi krwotocznemu często towarzyszy szybki (czasem natychmiastowy) rozwój stanu śpiączki, ale możliwe jest powolne (podostre) pogorszenie stanu i nasilenie objawów neurologicznych. Ujawniają się hemisyndromy, obustronne objawy piramidowe, zespół oponowy i uszkodzenie nerwów czaszkowych. Podobnie jak udary niedokrwienne, wszystkie inne incydenty naczyniowo-mózgowe są częstsze w wieku dojrzałym i podeszłym i rozwijają się na tle znanych czynników ryzyka.

Diagnozę stawia się na podstawie badań neuroobrazowych lub angiograficznych, ze szczególnym uwzględnieniem prędkości przepływu krwi i wizualizacji zatok w późnej fazie fali tętna. Jeśli potwierdzona zostanie diagnoza zakrzepicy zatok, konieczne jest szczegółowe badanie układu hemostazy.

Szczególnie pomocne w diagnozie są metody neuroobrazowania („znak delta” w tomografii komputerowej: środek kontrastowy otaczający zakrzepicę zatoki tworzy kształt litery A, przypominający grecką literę delta).

Rozlane niedokrwienie mózgu

Rozlane niedokrwienie mózgu związane z anoksją w bloku przedsionkowo-komorowym lub migotaniem komór, lub na przykład zatruciem tlenkiem węgla, może prowadzić do postępującego zmętnienia stanu. W celu rozpoznania ważne są wywiad wskazujący na chorobę serca, analiza objawów klinicznych i EKG.

Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych

Rozpoznanie zapalenia mózgu w fazie ostrej jest często trudne. Ważne jest, aby wziąć pod uwagę istnienie dwóch typów zapalenia mózgu. Zapalenie mózgu poinfekcyjne (encefalomyelitis) zwykle rozwija się po niejasnej infekcji wirusowej, zwykle atakującej drogi oddechowe i jest częściej obserwowane u dzieci. Objawia się przede wszystkim ogólnymi objawami mózgowymi, z których najbardziej uderzającymi są letarg, uogólnione napady padaczkowe i rozproszone spowolnienie aktywności EEG bez zmian ogniskowych lub z minimalnymi zmianami. Objawy neurologiczne są różne i odzwierciedlają lokalizację dominującej zmiany. Przeważają objawy demielinizacji.

W przeciwieństwie do zapalenia mózgu poinfekcyjnego, ostre wirusowe zapalenie mózgu obejmuje ogniskowe uszkodzenie tkanki mózgowej jednej z półkul przez czynnik wirusowy, które objawia się (oprócz postępującego zamglenia świadomości) ogniskowymi objawami, takimi jak afazja lub hemiplegia. Nie rozważamy tutaj powolnych infekcji wirusowych.

Wszystkie wirusowe zapalenia mózgu charakteryzują się ostrym początkiem i gorączką. Objawy kliniczne większości wirusowych zapaleń mózgu obejmują bóle głowy, gorączkę, zaburzenia świadomości, dezorientację, zaburzenia mowy i zachowania oraz objawy neurologiczne, takie jak niedowład połowiczy lub napady padaczkowe. Objawy te odróżniają wirusowe zapalenie mózgu od wirusowego zapalenia opon mózgowych, które zwykle objawia się jedynie sztywnością karku, bólami głowy, światłowstrętem i gorączką. Niektóre wirusy mają tropizm do określonych typów komórek w mózgu (wirus polio preferencyjnie atakuje neurony ruchowe; wirus wścieklizny - neurony układu limbicznego; uszkodzenie neuronów korowych prowadzi do napadów padaczkowych i objawów ogniskowych; opryszczka symplex atakuje głównie płaty skroniowe (afazja, anosmia, napady skroniowe, inne objawy ogniskowe). Sytuacja epidemiologiczna może pomóc w ustaleniu charakteru wirusa. W płynie mózgowo-rdzeniowym zwykle występuje pleocytoza (głównie komórki jednojądrowe) i zwiększona zawartość białka. Czasami płyn mózgowo-rdzeniowy może być prawidłowy. EEG i MRI ujawniają zmiany ogniskowe w mózgu. Badania serologiczne płynu mózgowo-rdzeniowego w okresie ostrym nie zawsze pomagają w rozpoznaniu.

Rozpoznanie zapalenia opon mózgowych

Rozpoznanie zapalenia opon mózgowych jest mniej trudne. W obrazie klinicznym utraty przytomności dominuje zespół oponowy. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego rozwiązuje niemal wszystkie problemy diagnostyczne.

Encefalopatia Wernickego

Ostre lub podostre pojawienie się u pacjenta takich zaburzeń źrenic, jak nierównomierne rozszerzenie źrenic z upośledzonymi fotoreakcjami, powinno ułatwić rozpoznanie encefalopatii Wernickego. Rozpoznanie potwierdza się pojawieniem zaburzeń okulomotorycznych, ataksji, oczopląsu i dezorientacji. Objawy te powstają w wyniku uszkodzenia śródmózgowia. Na tym etapie choroby obserwuje się jedynie niewielkie upośledzenie świadomości, ponieważ aktywujący układ siatkowaty nie został jeszcze znacząco uszkodzony. Prawie wszyscy pacjenci mają kliniczne objawy przewlekłego nadużywania alkoholu: łagodną żółtaczkę powłok, żylaki, drżenie palców, utratę odruchów Achillesa. Ważny jest obiektywny wywiad zebrany od krewnych lub znajomych pacjenta.

Stan padaczkowy (napady częściowe proste i złożone)

W serii częściowych napadów padaczkowych (prostych lub złożonych) postępujące zamglenie świadomości może nie wystąpić. Ten stan jest omawiany w tym rozdziale, ponieważ moment nagłej zmiany poziomu świadomości może umknąć uwadze lekarza, a lekarz może jedynie zauważyć postępujące pogorszenie stanu. Zespół padaczkowy bardzo rzadko pojawia się wraz ze stanem padaczkowym; jeśli lekarz wie, że pacjent ma historię napadów padaczkowych, wówczas rozpoznanie stanu padaczkowego nie powinno sprawiać trudności. Głównymi objawami są charakterystyczne stereotypowe drgawki i ruchy. W przypadku stanu padaczkowego w prostych napadach częściowych są to nystagmoidalne drgania oczu w górę z częstotliwością około 3 na sekundę i czasami skurcz mięśni twarzy. W złożonych napadach częściowych obserwuje się dobrze znane ruchy żucia lub połykania i/lub wszelkie stereotypowe ruchy wykonywane obiema rękami, czasami wokalizację. Diagnozę potwierdzają wyniki badania EEG: rejestruje się okresy uogólnionej aktywności iglica-fala z częstotliwością 3 na sekundę lub obustronne ostre kompleksy fala-wolna fala w odprowadzeniach skroniowych. Chociaż stan ten rozwija się ostro, jeśli z jakiegoś powodu nie zostanie udzielona pomoc, stan padaczkowy może doprowadzić do postępującego obrzęku mózgu i śmierci pacjenta.

Zaburzenia metaboliczne

Objawy kliniczne zaburzeń metabolicznych są bardzo niespecyficzne, a ich diagnoza jest możliwa tylko za pomocą szerokiego zakresu badań laboratoryjnych. Najczęstszą przyczyną jest hiperglikemia (cukrzyca), przy czym częściej występuje postać hiperosmotyczna niż ketoacidotyczna. W przypadku wykluczenia cukrzycy konieczna jest konsultacja z terapeutą i badania przesiewowe w kierunku innych zaburzeń metabolicznych (mocznica, niewydolność wątroby itp.).

Zwiększona lepkość krwi (odwodnienie)

Często pacjenci w podeszłym wieku, którzy nie otrzymują odpowiedniej opieki, trafiają do szpitala w stadium postępującego zamglenia świadomości, rozwijającego się w wyniku odwodnienia. Jest to możliwe na przykład u pacjentów cierpiących na demencję – mogą oni po prostu zapomnieć o piciu. Jednak zespół ten może rozwinąć się nie tylko u pacjenta w domu. Neurolog może spotkać się z taką sytuacją w szpitalu chirurgicznym, gdy w okresie pooperacyjnym pacjent na żywieniu pozajelitowym nie otrzymuje wystarczającej ilości płynów. Nadmierne stosowanie leków moczopędnych u pacjenta w podeszłym wieku, zwłaszcza chorego na cukrzycę (czasem nierozpoznaną), zawsze jest obarczone pogorszeniem stanu.

Postępujące pogorszenie świadomości może być spowodowane innymi chorobami somatycznymi (niewydolność serca, zapalenie płuc), którym zwykle towarzyszy charakterystyczny obraz kliniczny i odpowiednie wyniki badań paraklinicznych (EKG, RTG klatki piersiowej itp.).