Prawdziwy gigantyzm wrodzony: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Prawdziwy wrodzony gigantyzm (makrodaktylia) jest zaburzeniem rozwojowym spowodowanym naruszeniem liniowych i objętościowych parametrów kończyny górnej w kierunku wzrostu.

Kod ICD-10

Q74.0 Prawdziwy wrodzony gigantyzm (makrodaktylia).

Klasyfikacja i objawy prawdziwego wrodzonego gigantyzmu

Istnieją trzy formy tej anomalii.

• Pierwsza forma jest prawdziwym wrodzonym gigantyzmem z dominującym wzrostem tkanek miękkich. Charakterystyczne cechy: wzrost długości i objętości wszystkich segmentów kończyn, gwałtowny wzrost tkanek miękkich głównie wzdłuż dłoni dłoni (kończyna ma brzydki wygląd); stopień wzrostu tkanek miękkich wzdłuż długości, a zwłaszcza szerokości, przekracza stopień wzrostu kości szkieletu w porównaniu z normą wieku. Obserwować również klinopatiowo na poziomie stawów międzypaliczkowych i śródręczno-paliczkowych dotkniętych palców, przeprostu w nich.
• Druga forma jest prawdziwym wrodzonym gigantyzmem z dominującym wzrostem składnika kostnego. Charakterystyczne cechy: zwiększenie długości dotkniętych segmentów kończyny (tkanka miękka nie zmienia wyglądu dotkniętego segmentu); stopień wzrostu kości szkieletu na szerokości, a zwłaszcza długości, przekracza stopień wzrostu tkanek miękkich w porównaniu z normą wieku; klinodaktylia na poziomie stawów międzypaliczkowych i śródręczno-paliczkowych dotkniętych palców, nie ma w nich przeprostu.
• Trzecia forma jest prawdziwym wrodzonym gigantyzmem z dominującym uszkodzeniem krótkich mięśni nadgarstka (forma mięśniowa). Cechy charakterystyczne: zwiększenie długości dotkniętego segmentu kończyn z powodu kości śródręcza; zwiększenie objętości tkanek miękkich przedramienia; znaczny wzrost szerokości dłoni ze względu na odstęp między jamami; w porównaniu z normą wieku, stopień powiększenia tkanki miękkiej (tylko na poziomie główek śródręcza) jest znacznie szerszy niż stopień wzrostu kości szkieletu (tylko składnik kości zwiększa swoją długość). Wykrywanie przykurczów klinodaktyli i zginaczy w stawach śródręczno-paliczkowych, a także obserwować "luz" w stawach pierwszego palca.

Leczenie prawdziwego wrodzonego gigantyzmu

Leczenie operacyjne dzieci z gigantyzmem kończyn górnych różnego stopnia rozpoczyna się w wieku 6-7 miesięcy. Możesz zmniejszyć długość powiększonego palca do normy, skracając wycięcie paliczków i kości śródręcza. Eliminacja gruźlicy dotkniętych palców odbywa się równocześnie z ich skracaniem.

Eliminacja syndaktyli dotkniętych palców następuje po całkowitej normalizacji ich długości.

Jeśli palec zostanie zwiększony o 300% normy (lub więcej), a jedynym wyjściem jest amputacja, proponujemy mikrochirurgiczny przeszczep palców na nadgarstek (do pozycji nadmiernie powiększonych palców dłoni).

• Przy pierwszej formie gigantyzmu można zmniejszyć objętość dotkniętego segmentu do prawie normalnego rozmiaru za pomocą bocznej resekcji paliczków, która odbywa się w dwóch etapach: najpierw jednej strony palca, potem drugiej.
• Druga forma gigantyzmu polega na centralnej resekcji paliczków w celu zmniejszenia palca w objętości.
• W trzeciej postaci gigantyzm zmniejszenie szerokości dłoni, a także jednoczesne usunięcie przykurcze zgięciowe w stawów śródręcznopaliczkowych stosując metodę śródręcza konwergencji mocujących o różnych metod (zależnie od wieku dziecka i stopnia odkształcenia).

Jednocześnie z usunięciem głównych objawów skazy jest korygowane związanych szczepów: wycięcie tkanek miękkich nadmiaru różnych miejscach, usuwanie uszkodzonych palców przeprostu eliminacja „luzy” w śródręcznopaliczkowego wspólnej I palca.

Zastosowane metody ortopedyczno-chirurgiczne pozwalają na przybliżenie rozmiarów powiększonych segmentów do normy fizjologicznej przy zachowaniu anatomicznych proporcji dłoni.