Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Spodziectwo - przegląd informacji
Ostatnia recenzja: 04.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Hipospadia to wrodzona wada rozwojowa prącia, charakteryzująca się pęknięciem tylnej ściany cewki moczowej na odcinku od żołędzi do krocza, pęknięciem brzusznej krawędzi worka napletkowego, brzusznym skrzywieniem trzonu prącia lub obecnością jednego z wymienionych objawów.
W ciągu ostatnich 30 lat częstość urodzeń dzieci z hipospadią wzrosła z 1:450-500 do 1:125-150 noworodków. Wzrost częstości urodzeń dzieci z różnymi postaciami hipospadii oraz wysoka częstość występowania powikłań pooperacyjnych, sięgająca 50%, spowodowały poszukiwanie optymalnych metod leczenia operacyjnego tej choroby urologicznej na całym świecie.
Przyczyny spodziectwo
Przyczynami hipospadii są zmiany patologiczne w układzie hormonalnym, w wyniku których zewnętrzne narządy płciowe płodu męskiego są niedostatecznie zwirylizowane. Obecnie udowodniono udział czynnika dziedzicznego w rozwoju hipospadii u dzieci. Według urologów częstość występowania hipospadii rodzinnej waha się w granicach 10-20%. Obecnie znanych jest wiele zespołów, w których występuje jedna lub druga forma naruszenia różnicowania płciowego zewnętrznych narządów płciowych, co prowadzi do powstania hipospadii u chłopców.
Czasami postawienie prawidłowej diagnozy jest trudnym zadaniem, którego błędne rozwiązanie może prowadzić do błędnych taktyk w procesie leczenia, a w niektórych przypadkach do rodzinnej tragedii. W związku z tym określenie poziomu, na którym wystąpił błąd w złożonym procesie kształtowania się narządów płciowych, jest decydującym momentem na etapie diagnozy u pacjenta z hipospadią.
Formularze
Gonady pierwotne formują się między 4. a 5. tygodniem rozwoju płodowego. Obecność chromosomu Y zapewnia powstanie jąder. Zakłada się, że chromosom Y koduje syntezę białka antygenu Y, co ułatwia transformację gonady pierwotnej w tkankę jąder. Różnice fenotypowe embriogeniczne rozwijają się w dwóch kierunkach: różnicują się przewody wewnętrzne i narządy płciowe zewnętrzne. Na najwcześniejszych etapach rozwoju zarodek zawiera zarówno przewody żeńskie (paramesonephric), jak i męskie (mesonephric).
Narządy płciowe wewnętrzne powstają z przewodów Wolffa i Müllera, które znajdują się blisko siebie na wczesnych etapach rozwoju embrionalnego u obu płci. U zarodków męskich przewody Wolffa dają początek najądrzu, nasieniowodom i pęcherzykom nasiennym, podczas gdy przewody Müllera zanikają. U zarodków żeńskich przewody Müllera dają początek jajowodom, macicy i górnej części pochwy, podczas gdy przewody Wolffa cofają się. Narządy płciowe zewnętrzne i cewka moczowa u płodów obu płci rozwijają się ze wspólnego zarodka - zatoki moczowo-płciowej i guzka płciowego, fałdów płciowych i wzniesień.
Jądra płodowe są zdolne do syntezy substancji białkowej (czynnik antymüllerowski), która zmniejsza przewody przyśródnerczowe u płodu męskiego. Ponadto, począwszy od 10. tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego, jądro płodowe, najpierw pod wpływem gonadotropiny kosmówkowej (hCG), a następnie własnego hormonu luteinizującego (LH), syntetyzuje dużą ilość testosteronu, który oddziałuje na obojętne narządy płciowe zewnętrzne, powodując ich maskulinizację. Guzek płciowy, powiększając się, przekształca się w prącie, zatoka moczowo-płciowa - w prostatę i część sterczową cewki moczowej, a fałdy płciowe łączą się, tworząc męską cewkę moczową. Ujście cewki moczowej powstaje przez cofnięcie tkanki nabłonkowej do główki i łączy się z dystalnym końcem tworzącej się cewki moczowej w okolicy dołu łódeczkowatego. Pod koniec pierwszego trymestru następuje ostateczne ukształtowanie się narządów płciowych.
Należy zauważyć, że do wykształcenia wewnętrznych męskich narządów płciowych (przewodów płciowych) wystarczy bezpośrednie działanie testosteronu, natomiast do wykształcenia zewnętrznych narządów płciowych niezbędny jest wpływ jego aktywnego metabolitu dihydrotestosteronu, który powstaje bezpośrednio w komórce pod wpływem specyficznego enzymu - 5-a-reduktazy.
Obecnie zaproponowano wiele klasyfikacji hipospadii, jednak jedynie klasyfikacja Barcata pozwala na obiektywną ocenę stopnia hipospadii, gdyż ocenę postaci wady przeprowadza się dopiero po chirurgicznej korekcji trzonu prącia.
Klasyfikacja hipospadii według Barcata
- Przednia hipospadia.
- Główkowaty.
- Korona.
- Z przednią łodygą.
- Średnia hipospadia.
- Średniej wielkości.
- Hipospadia tylna.
- Tułów tylny.
- W kształcie beczki.
- Moszna.
- Kroczowy.
Mimo oczywistej przewagi, klasyfikacja Barcata ma istotną wadę. Nie obejmuje ona szczególnej formy tej anomalii - hipospadii bez hipospadii, którą czasami nazywa się hipospadią typu strunowego. Jednak biorąc pod uwagę patogenezę choroby, określenie „hipospadia bez hipospadii” jest bardziej odpowiednie dla tego typu anomalii, ponieważ w niektórych przypadkach przyczyną brzusznego skrzywienia trzonu prącia jest wyłącznie dysplastyczna skóra powierzchni brzusznej bez wyraźnego włóknistego struny, a czasami włóknista struna łączy się z głębokimi procesami dysplastycznymi w okolicy samej cewki moczowej.
W związku z tym logiczne jest rozszerzenie klasyfikacji Barcata o odrębną jednostkę chorobową – hipospadię bez hipospadii.
Z kolei wyróżnia się cztery typy hipospadii bez hipospadii:
- Typ I - skrzywienie brzuszne trzonu prącia spowodowane jest wyłącznie dysplastyczną skórą jego powierzchni brzusznej;
- Typ II - skrzywienie trzonu prącia spowodowane jest włóknistą struną znajdującą się między skórą brzusznej powierzchni prącia a cewką moczową;
- Typ III - skrzywienie trzonu prącia spowodowane jest przez włóknistą strunę znajdującą się między cewką moczową a ciałami jamistymi prącia;
- Typ IV charakteryzuje się skrzywieniem trzonu prącia z powodu wyraźnego włóknistego pasma w połączeniu z gwałtownym ścieńczeniem ściany cewki moczowej (dysplazja cewki moczowej).
Diagnostyka spodziectwo
Głęboka analiza kliniczna, obejmująca pełen zakres badań urodynamicznych, a także diagnostyka rentgenowska urologiczna, radioizotopowa i endoskopowa hipospadii, pozwala na ustalenie taktyki dalszego leczenia pacjenta.
Czasami w praktyce pediatrycznego urologa zdarzają się sytuacje, gdy na skutek błędów diagnostycznych dziecko z kariotypem 46 XX, ale z męskimi narządami płciowymi jest rejestrowane w płci męskiej, a dziecko z kariotypem 46 XY, ale z genitaliami sfeminizowanymi jest rejestrowane w płci żeńskiej. Najczęstszą przyczyną problemów w tej grupie pacjentów jest błędny kariotyp lub jego brak. Zmiana płci paszportowej dzieci w każdym wieku wiąże się z poważnym urazem psychoemocjonalnym dla rodziców i dziecka, zwłaszcza jeśli u pacjenta wystąpiła już orientacja psychoseksualna.
Zdarzają się przypadki, gdy u dziewczynek z wrodzonym przerostem kory nadnerczy i przerostem łechtaczki diagnozowano hipospadię ze wszystkimi tego konsekwencjami, a wręcz przeciwnie, chłopiec z zespołem feminizacji jąder był wychowywany jako dziewczynka do okresu dojrzewania. Często w okresie dojrzewania brak terminowej menstruacji przyciąga uwagę specjalistów, ale w tym czasie dziecko ma już ukształtowaną seksualną samoświadomość, czyli, innymi słowy, płeć społeczną.
Tak więc każde dziecko z nieprawidłowościami zewnętrznych narządów płciowych powinno zostać zbadane w wyspecjalizowanej placówce. Ponadto nawet dzieci z niezmienionymi narządami płciowymi powinny przejść badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej bezpośrednio po urodzeniu. Obecnie znanych jest ponad 100 zespołów genetycznych, którym towarzyszy hipospadia. Na podstawie tego faktu wskazane jest skonsultowanie się z genetykiem, który w niektórych przypadkach pomaga wyjaśnić diagnozę i skupić uwagę urologów na cechach manifestacji konkretnego zespołu podczas leczenia.
W rozwiązaniu tego problemu najważniejszy jest aspekt endokrynologiczny, ponieważ przyczyny hipospadii opierają się na zaburzeniach układu hormonalnego, co z kolei wyjaśnia połączenie hipospadii z mikropenią, hipoplazją moszny, różnymi postaciami wnętrostwa i zaburzeniami zarośnięcia wyrostka pochwowego otrzewnej (przepuklina pachwinowa i różne postacie wodniaka jądra i powrózka nasiennego).
W niektórych przypadkach u dzieci z hipospadią stwierdza się wrodzone wady rozwojowe nerek i dróg moczowych, dlatego u pacjentów z jakąkolwiek postacią hipospadii należy wykonać badanie USG układu moczowego. Urolodzy najczęściej spotykają się z VUR, a także z wodonerczem, ureterohydronefrosis i innymi nieprawidłowościami w rozwoju układu moczowego. Gdy hipospadia łączy się z wodonerczem lub ureterohydronefrosis, początkowo wykonuje się operację plastyczną dotkniętego odcinka moczowodu, a dopiero po 6 miesiącach zaleca się przeprowadzenie leczenia hipospadii. Jeśli u pacjenta z hipospadią stwierdza się odpływ pęcherzowo-moczowodowy, należy wyjaśnić i wyeliminować jego przyczynę.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Z kim się skontaktować?
Leczenie spodziectwo
Zrozumienie patogenezy hipospadii pozwala na ustalenie właściwej taktyki postępowania chirurga i przyczynia się do skutecznego leczenia hipospadii.
Leczenie hipospadii odbywa się wyłącznie chirurgicznie. Przed zabiegiem konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania pacjenta, pozwalającego odróżnić hipospadię od innych zaburzeń kształtowania płci. W tym celu, oprócz ogólnego badania pacjenta, obowiązkowe jest wykonanie kariotypowania (szczególnie w przypadkach, gdy hipospadia łączy się z wnętrostwem).
Leczenie operacyjne hipospadii ma następujące cele:
- całkowite wyprostowanie zakrzywionych ciał jamistych, zapewniające erekcję wystarczającą do odbycia stosunku płciowego;
- stworzenie sztucznej cewki moczowej z tkanek pozbawionych mieszków włosowych o odpowiedniej średnicy i długości, bez przetok i zwężeń;
- uretroplastyka z wykorzystaniem własnej tkanki pacjenta, odpowiednio ukrwionej, zapewniając wzrost utworzonej cewki moczowej w miarę fizjologicznego wzrostu ciał jamistych;
- przesunięcie zewnętrznego ujścia cewki moczowej w kierunku górnej części żołędzi prącia przy podłużnym ułożeniu ujścia cewki moczowej;
- umożliwia swobodne oddawanie moczu bez odchyleń i rozpryskiwania się strumienia;
- maksymalna eliminacja defektów kosmetycznych członka w celu psychoemocjonalnej adaptacji pacjenta w społeczeństwie, zwłaszcza przy nawiązywaniu stosunków seksualnych.
Po wprowadzeniu najnowszych osiągnięć naukowych do współczesnej medycyny, otworzyły się szerokie możliwości ponownego rozważenia szeregu koncepcji w chirurgii plastycznej prącia. Dostępność narzędzi mikrochirurgicznych, optyczne powiększenie i zastosowanie obojętnego materiału szewnego umożliwiły zminimalizowanie urazu chirurgicznego i przeprowadzenie udanych operacji u dzieci od 6 miesiąca życia. Większość współczesnych urologów na całym świecie preferuje jednoetapową korekcję hipospadii we wczesnym wieku. Próby niektórych urologów, aby wykonać jednoetapową operację u noworodków płci męskiej lub u dzieci w wieku 2-4 miesięcy, nie były uzasadnione. Najczęściej korekcję hipospadii wykonuje się w wieku 6-18 miesięcy, ponieważ w tym wieku stosunek rozmiarów ciał jamistych do podaży materiału plastycznego (samej skóry prącia) jest optymalny do przeprowadzenia interwencji chirurgicznej.
Ponadto w tym wieku przeprowadzanie operacji korekcyjnych ma minimalny wpływ na psychikę dziecka. Z reguły dziecko szybko zapomina o negatywnych aspektach leczenia pooperacyjnego, co nie wpływa na jego rozwój osobisty w przyszłości. U pacjentów, którzy przeszli wiele operacji hipospadii, często rozwija się kompleks niższości.
Wszystkie rodzaje rozwiniętych technologii interwencji chirurgicznych można warunkowo podzielić na trzy grupy:
- metody wykorzystujące własne tkanki penisa;
- metody wykorzystujące tkanki pacjenta zlokalizowane poza prąciem;
- metody wykorzystujące osiągnięcia inżynierii tkankowej.
Wybór metody często zależy od wyposażenia technicznego kliniki, doświadczenia chirurga, wieku pacjenta, skuteczności przygotowania przedoperacyjnego oraz cech anatomicznych narządów płciowych.
Algorytm wyboru metody leczenia operacyjnego hipospadii
Wybór metody leczenia chirurgicznego zależy bezpośrednio od liczby metod, które opanował chirurg, ponieważ wiele metod można stosować z równym powodzeniem w przypadku tej samej postaci wady. Czasami do rozwiązania problemu wystarczy nacięcie mięśnia, a czasami wymagane są złożone operacje mikrochirurgiczne, więc czynniki decydujące o wyborze metody są następujące:
- położenie ujścia zewnętrznego płata podobojczykowego;
- zwężenie ujścia przewodu nosowego;
- wielkość woreczka napletkowego;
- stosunek rozmiarów ciał jamistych do skóry prącia;
- dysplazja skóry brzusznej powierzchni prącia;
- stopień krzywizny ciał jamistych;
- rozmiar główki penisa;
- głębokość rowka na powierzchni brzusznej żołędzi prącia;
- stopień rotacji penisa;
- rozmiar penisa;
- obecność zrostów napletka i stopień ich zaawansowania;
- temat trzonu penisa itp.
Obecnie znanych jest ponad 200 metod chirurgicznej korekcji hipospadii. Jednak w tym artykule przedstawiono operacje, które mają zasadniczo nowy kierunek w chirurgii plastycznej narządów płciowych.
Pierwszą próbę chirurgicznej korekcji hipospadii podjął Dieffenbach w 1837 roku. Pomimo ciekawego pomysłu na operację, niestety nie powiodła się.
Pierwszą udaną próbę plastyki cewki moczowej wykonał Bouisson w 1861 r., wykorzystując obróconą skórę moszny.
W 1874 roku Anger wykorzystał asymetrycznie przemieszczony płat z brzusznej powierzchni trzonu prącia do stworzenia sztucznej cewki moczowej.
W tym samym roku Duplay zastosował rurkowaty płat skóry brzusznej do plastyki cewki moczowej zgodnie z zasadą Thiersa, zaproponowaną do korekcji epispadias tułowia w latach 60. Operację wykonywano w jednym lub dwóch etapach. W przypadkach dystalnej hipospadii operację wykonywano w jednym etapie, w przypadkach form proksymalnych plastykę cewki moczowej wykonywano kilka miesięcy po wstępnym wyprostowaniu trzonu prącia. Operacja ta stała się powszechna na całym świecie i obecnie wielu chirurgów, którzy nie dysponują techniką jednoetapowej korekcji hipospadii, korzysta z tej technologii.
W 1897 roku Nove i Josserand opisali metodę tworzenia sztucznej cewki moczowej z wykorzystaniem autologicznego wolnego płata skóry pobranego z nieowłosionej części ciała (wewnętrzna powierzchnia przedramienia, brzuch).
W 1911 roku L. Ombredan podjął próbę pełnej korekcji dystalnej formy hipospadii, w której sztuczną cewkę moczową stworzono przy użyciu zasady flip-flap, wykorzystując skórę brzusznej powierzchni prącia. Powstały ubytek rany zamknięto przemieszczonym, rozszczepionym płatem napletka, stosując zasadę opracowaną przez Thierscha.
W 1932 roku Mathieu, wykorzystując zasadę Bouissona, przeprowadził udaną korekcję dystalnej formy hipospadii.
W 1941 roku Humby zaproponował wykorzystanie błony śluzowej policzka do stworzenia nowej cewki moczowej.
W 1946 roku Cecil, wykorzystując zasadę Duplaya i Rosenbergera z 1891 roku, przeprowadził trzyetapową operację plastyczną cewki moczowej w formie tułowia i moszny, stosując zespolenie tułowia z moszną w drugim etapie zabiegu chirurgicznego.
W 1947 r. Memmelaar opisał metodę tworzenia sztucznej cewki moczowej przy użyciu wolnego płata błony śluzowej pęcherza moczowego. W 1949 r. Browne opisał metodę dystalnej uretroplastyki bez zamykania wewnętrznej powierzchni sztucznej cewki moczowej, polegającą na niezależnej epitelializacji niecewkowej powierzchni sztucznej cewki moczowej.
Za twórcę szeregu operacji mających na celu stworzenie sztucznej cewki moczowej z wykorzystaniem wiązek naczyniowych uważa się Broadbenta, który w 1961 r. opisał kilka wariantów takich operacji.
W 1965 roku Mustarde opracował i opisał niezwykłą metodę plastyki cewki moczowej z zastosowaniem rurkowatego, obróconego płata skórnego po stronie brzusznej z tunelizacją żołędzi prącia.
W latach 1969-1971 N. Hodgson i Asopa rozwinęli ideę Broadbenta i stworzyli szereg oryginalnych technologii, które umożliwiły korekcję ciężkich postaci hipospadii w jednym etapie.
W 1973 roku Durham Smith opracował i wdrożył zasadę mieszanego płata głębokonabłonkowego, która następnie stała się powszechna na całym świecie w korekcji hipospadii i wycinaniu przetok cewki moczowej.
W 1974 roku Cities i MacLaughlin po raz pierwszy zastosowali i opisali test sztucznej erekcji, w którym chlorek sodu (izotoniczny roztwór chlorku sodu do wstrzykiwań 0,9%) wstrzykiwano do ciał jamistych po założeniu opaski uciskowej na podstawie penisa. Test ten umożliwiał obiektywną ocenę stopnia krzywizny trzonu prącia.
W 1980 r. Duckett opisał wariant jednoetapowej korekcji hipospadii z wykorzystaniem skóry wewnętrznego płatka napletka na szypułce naczyniowej. W 1983 r. Koyanagi opisał oryginalną metodę jednoetapowej korekcji proksymalnej formy hipospadii z zastosowaniem podwójnego pionowego szwu cewki moczowej.
W 1987 roku Snyder opracował metodę plastyki cewki moczowej wykorzystującą wewnętrzną część napletka na szypułce naczyniowej, wykorzystującą zasadę dwóch płatów, zwaną również uretroplastyką nakładkową.
W 1989 roku Rich zastosował zasadę podłużnej dyssekcji płata brzusznego w przypadku dystalnej hipospadii w połączeniu z techniką Mathieu, wykonując uretroplastykę przy mniejszym napięciu tkanek, zmniejszając w ten sposób prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań pooperacyjnych.
W 1994 roku Snodgrass rozwinął tę ideę, stosując tę samą technikę rozcinania powierzchni brzusznej w połączeniu z metodą Duplaya.
[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]
Technika działania
Aby zapewnić pomoc techniczną w chirurgicznej korekcji hipospadii, urolog musi mieć gruntowną wiedzę na temat anatomii prącia. Wiedza ta pozwala na optymalne wyprostowanie ciał jamistych, wycięcie płata skóry, który ma być użyty do stworzenia sztucznej cewki moczowej, przy jednoczesnym zachowaniu pęczka naczyniowego, oraz zamknięcie powierzchni rany bez uszkodzenia ważnych struktur anatomicznych. Niedocenianie tego problemu może prowadzić do poważnych powikłań, w tym niepełnosprawności. Skuteczne leczenie hipospadii w dużej mierze zależy od wyposażenia technicznego. Z reguły do chirurgicznej korekcji hipospadii urolodzy używają lupy binokularowej o powiększeniu 2,5-3,5-krotnym lub mikroskopu, a także narzędzi mikrochirurgicznych. Najczęściej stosuje się skalpel brzuszny 15 mm, pęsetę anatomiczną i chirurgiczną o minimalnej powierzchni chwytania tkanek, atraumatyczny igielnik, pęsetę „koliber”, małe haczyki jedno- i dwuzębne oraz wchłanialny monofilamentowy atraumatyczny materiał szewny 6 0-8 0. Podczas operacji należy unikać zgniatania tkanek użytych do wytworzenia sztucznej cewki moczowej. W tym celu należy stosować małe haczyki lub retraktory mikrochirurgiczne. Do długotrwałego unieruchomienia tkanek w określonej pozycji wskazane jest stosowanie nici podtrzymujących, które nie powodują uszkodzenia płata skóry.
Podczas korygowania jakiejkolwiek formy hipospadii pożądane jest przeprowadzenie całkowitej mobilizacji ciał jamistych w przestrzeni między powierzchowną powięzią prącia a powięzią Bucka. Ta manipulacja pozwala na całkowitą rewizję ciał jamistych i ostrożne wycięcie włóknistego cięciwy, która nawet w dystalnych formach hipospadii może znajdować się od głowy do kąta prącia i moszny, ograniczając dalszy wzrost prącia. Zmobilizowana skóra prącia pozwala na swobodniejszy etap zamykania ciał jamistych, eliminując możliwość napięcia tkanek. Jedną z głównych zasad chirurgii plastycznej narządów płciowych, przyczyniającą się do osiągnięcia pomyślnego wyniku, pozostaje zasada swobodnie ułożonych płatów bez napięcia tkanek.
Czasami po mobilizacji skóry prącia zauważa się oznaki zaburzeń mikrokrążenia w płacie. W takich przypadkach etap plastyki cewki moczowej należy odłożyć do następnego razu lub po wykonaniu plastyki cewki moczowej obszar niedokrwionej tkanki należy przesunąć z dala od szypuły naczyniowej, która zasila cewkę moczową, aby uniknąć zakrzepicy naczyniowej.
Po zakończeniu etapu plastyki cewki moczowej wskazane jest przesunięcie linii kolejnych szwów, aby zapobiec tworzeniu się przetok cewkowych w okresie pooperacyjnym. Technikę tę stosował Thiersch ponad 100 lat temu, aby skorygować kształt pnia epispadias.
Większość urologów zgadza się, że podczas zabiegu chirurgicznego konieczne jest zminimalizowanie użycia elektrokoagulatora lub stosowanie minimalnych trybów koagulacji. Niektórzy chirurdzy stosują 0,001% roztwór epinefryny (adrenaliny) w celu zmniejszenia krwawienia tkankowego. Skurcz naczyń obwodowych w niektórych przypadkach uniemożliwia obiektywną ocenę stanu płatów skóry i może prowadzić do błędnych taktyk podczas operacji. Znacznie skuteczniejsze jest użycie opaski uciskowej założonej na podstawę ciał jamistych w celu uzyskania tego samego efektu. Należy jednak zauważyć, że konieczne jest zdejmowanie opaski uciskowej z ciał jamistych na jakiś czas co 10-15 minut. Podczas operacji zaleca się płukanie rany roztworami antyseptycznymi. Czasami urolodzy stosują profilaktycznie pojedynczą dawkę antybiotyku o szerokim spektrum działania w dawce odpowiedniej do wieku.
Pod koniec zabiegu chirurgicznego na penisa nakładany jest aseptyczny opatrunek. Większość chirurgów stosuje opatrunek z gliceryną w połączeniu z porowatym bandażem elastycznym. Ważnym punktem jest nałożenie luźnego bandażu gazowego nasączonego sterylną gliceryną w jednej warstwie w spirali od główki do nasady penisa. Następnie na bandaż gazowy nakładany jest cienki porowaty bandaż elastyczny (na przykład bandaż 3 M Conat). Z bandaża odcinany jest pasek o szerokości 20-25 mm. Następnie, stosując tę samą zasadę, nakładana jest jedna warstwa bandażu w spirali od główki do nasady penisa. Podczas nakładania bandaża nie powinno być żadnego napięcia na bandażu. Powinien on jedynie powtarzać kontury trzonu penisa. Technika ta pozwala na utrzymanie odpowiedniego ukrwienia w okresie pooperacyjnym, ograniczając jednocześnie narastający obrzęk penisa. W 5-7 dniu po operacji obrzęk prącia stopniowo się zmniejsza, a bandaż kurczy się ze względu na swoje właściwości elastyczne. Pierwszą zmianę bandażu wykonuje się zazwyczaj 7 dnia, jeśli nie jest on nasiąknięty krwią i zachowuje swoją elastyczność. Stan bandażu ocenia się wizualnie i palpacyjnie. Bandaż nasiąknięty krwią lub limfą szybko wysycha i nie spełnia swojej funkcji. W takim przypadku należy go zmienić, wstępnie zwilżając roztworem antyseptycznym i przytrzymując przez 5-7 minut.
Odprowadzanie moczu w okresie pooperacyjnym
Ważnym aspektem w chirurgii plastycznej narządów płciowych pozostaje odprowadzenie moczu w okresie pooperacyjnym. W ciągu długiej historii chirurgii narządów płciowych problem ten rozwiązywano różnymi metodami – od najbardziej złożonych systemów drenażowych po banalne odprowadzenie przezcewkowe. Obecnie większość urologów uważa, że konieczne jest opróżnienie pęcherza przez okres od 7 do 12 dni.
Wielu urologów stosuje drenaż cystostomii w okresie pooperacyjnym, czasami w połączeniu z przezcewkowym odprowadzeniem. Niektórzy autorzy uważają uretrostomię nakłuciową za optymalną metodę rozwiązania tego problemu, ponieważ zapewnia ona odpowiedni drenaż moczu.
Zdecydowana większość urologów uważa skuteczną dyfuzję moczu, czyli możliwość utrzymywania opatrunku na prąciu bez kontaktu z moczem przez długi czas, za niezbędny element zespołu działań mających na celu zapobieganie możliwym powikłaniom.
Wieloletnie doświadczenie w chirurgicznej korekcji hipospadii obiektywnie dowodzi racjonalności stosowania przezcewkowego odprowadzenia moczu u pacjentów z każdym rodzajem wady.
Wyjątkiem mogą być pacjenci, u których wykorzystano osiągnięcia inżynierii tkankowej do stworzenia sztucznej cewki moczowej. W tej grupie pacjentów logiczne jest zastosowanie skojarzonego odprowadzenia moczu - cystostomii nakłuciowej w połączeniu z odprowadzeniem przezcewkowym przez okres do 10 dni.
Optymalnym cewnikiem do drenażu pęcherza moczowego jest cewnik cewkowy z otworami końcowymi i bocznymi nr 8 CH. Cewnik należy wprowadzić do pęcherza moczowego nie głębiej niż na 3 cm, aby zapobiec mimowolnym skurczom wypieracza i wyciekaniu moczu.
Nie zaleca się stosowania cewników z balonikiem, który powoduje podrażnienie szyi pęcherza i stałe kurczenie się wypieracza. Ponadto usunięcie cewnika Foleya zwiększa ryzyko uszkodzenia sztucznej cewki moczowej. Powodem tego jest to, że balon, nadmuchany przez 7-10 dni, nie jest w stanie zapaść się do pierwotnego stanu w okresie pooperacyjnym. Nadmiernie rozciągnięta ściana balonu prowadzi do zwiększenia średnicy usuniętego cewnika, co może przyczynić się do częściowego lub całkowitego pęknięcia sztucznej cewki moczowej.
W niektórych przypadkach wyciek moczu poza cewnik cewki moczowej utrzymuje się pomimo optymalnego umieszczenia drenażu. Okoliczność ta jest zwykle związana z tylnym położeniem szyi pęcherza, co powoduje stałe drażnienie ściany pęcherza przez cewnik. W takich przypadkach skuteczniejsze jest pozostawienie stentu w cewce moczowej, wprowadzonego proksymalnie do ujścia krocza, w połączeniu z drenażem pęcherza przez cystostomię nakłuciową [Fayzulin AK 2003].
Cewnik cewkowy jest przymocowany do główki prącia w odległości (15-20 mm) w celu łatwiejszego skrzyżowania podwiązania podczas usuwania cewnika. Zaleca się założenie podwójnego szwu przerywanego za krawędź bandaża i zawiązanie go dodatkowym węzłem do cewnika cewkowego. W ten sposób cewnik cewkowy nie będzie ciągnął za główkę prącia, powodując ból u pacjenta. Zewnętrzny koniec cewnika jest podłączony do odbiornika moczu lub jest odprowadzony do pieluchy lub pieluch.
Zazwyczaj cewnik cewkowy usuwa się w odstępie od 7 do 14 dni, zwracając uwagę na charakter strumienia. W niektórych przypadkach konieczne jest bougienowanie sztucznej cewki moczowej. Ponieważ ta manipulacja jest niezwykle bolesna, wykonuje się ją w znieczuleniu. Po wypisaniu pacjenta ze szpitala konieczne jest przeprowadzenie badania kontrolnego po 1, 2 tygodniach, po 1, 3 i 6 miesiącach, a następnie raz w roku do zakończenia wzrostu penisa, skupiając uwagę rodziców na charakterze strumienia i erekcji.
Drenaż rany
Drenaż rany pooperacyjnej wykonuje się jedynie w przypadkach, gdy nie jest możliwe zastosowanie opatrunku uciskowego na całej powierzchni zabiegu operacyjnego, np. gdy zespolenie cewkowe jest zakładane proksymalnie do kąta prącia i moszny.
W tym celu stosuje się cienką rurkę nr 8 CH z wieloma otworami bocznymi lub dren gumowy, który wyprowadza się z boku linii szwu skórnego. Zazwyczaj dren usuwa się następnego dnia po operacji.
Charakterystyka poszczególnych metod korekcji operacyjnej hipospadii
[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]
Metoda MAGPI
Wskazaniem do zastosowania tej techniki jest lokalizacja ujścia zewnętrznego prącia w okolicy bruzdy wieńcowej lub żołędzi prącia, bez deformacji brzusznej tej ostatniej.
Operację rozpoczyna się od nacięcia graniczącego z żołędziem prącia, 4-5 mm od bruzdy wieńcowej, przy czym nacięcie powierzchni brzusznej wykonuje się 8 mm proksymalnie od ujścia zewnętrznego krocza.
Podczas wykonywania nacięcia należy zachować szczególną ostrożność ze względu na ścieńczenie tkanek dystalnej części cewki moczowej, nad którą wykonuje się nacięcie, oraz ryzyko powstania przetoki cewkowej w okresie pooperacyjnym.
Skórę nacina się na całej grubości aż do powięzi Bucka. Następnie skóra prącia zostaje zmobilizowana, co pozwala na zachowanie naczyń krwionośnych, które ją odżywiają. Po nacięciu skóry prącia, powierzchowna powięź zostaje podniesiona pęsetą i rozcięta nożyczkami naczyniowymi. Tkanki są tępo rozdzielone między powierzchowną powięzią a powięzią Bucka. Przy prawidłowej dyssekcji powięzi mobilizacja skóry zachodzi praktycznie bezkrwawo.
Następnie za pomocą nożyczek naczyniowych delikatnie rozciągnij miękkie tkanki prącia wzdłuż nacięcia skóry, stopniowo przesuwając się od powierzchni grzbietowej do bocznych stron prącia w przestrzeni międzypowięziowej. Szczególną uwagę należy zwrócić na manipulacje w obszarze powierzchni brzusznej, ponieważ to tutaj skóra prącia, powięź powierzchniowa i błona białkowa (powięź Bucka) są ściśle ze sobą połączone, co może prowadzić do uszkodzenia ściany cewki moczowej.
Skórę usuwa się od trzonu prącia do jego nasady, jak w przypadku pończochy, co pozwala na wyeliminowanie skrętu skóry, który czasami towarzyszy dystalnym formom hipospadii, a także na utworzenie ruchomego płata skórnego.
Następnym krokiem jest wykonanie podłużnego nacięcia wzdłuż dołu łódeczkowatego prącia, uwzględniającego ścianę grzbietową ujścia zewnętrznego spodziectwa, w celu nacięcia ujścia zewnętrznego, ponieważ dystalnym postaciom spodziectwa często towarzyszy zwężenie ujścia zewnętrznego.
Nacięcie wykonuje się na tyle głęboko, aby przeciąć mostek tkanki łącznej znajdujący się między przewodem hipospadowym a dystalną krawędzią dołu łódkowatego. W ten sposób chirurg uzyskuje wygładzenie powierzchni brzusznej żołędzi, eliminując brzuszne odchylenie strumienia podczas oddawania moczu.
Rana na ścianie grzbietowej ujścia przyjmuje kształt rombu, co zapewnia eliminację zwężenia ujścia. Rana brzuszna jest zszywana 2-3 szwami poprzecznymi za pomocą nici monofilamentowej (PDS 7/0).
Do glanuloplastyki stosuje się pojedynczy haczyk lub pęsetę mikrochirurgiczną, za pomocą których brzeg skóry bliższy ujścia zewnętrznego podniebienia zostaje uniesiony w kierunku głowy, tak aby brzuszna krawędź rany operacyjnej przypominała odwrócone V.
Boczne brzegi rany na głowie zszywa się 2-3 szwami w kształcie litery U lub szwami przerywanymi bez naprężania przy użyciu cewnika cewkowego o rozmiarze odpowiednim do wieku.
Przy zamykaniu ubytku rany resztkami zmobilizowanej skóry nie ma jednej metody, która byłaby uniwersalna dla wszystkich przypadków przeszczepu skóry, ponieważ stopień dysplazji skóry brzusznej, ilość materiału plastycznego na trzonie prącia i rozmiar worka napletkowego różnią się znacząco. Najczęściej stosowaną metodą zamykania ubytku skóry jest metoda zaproponowana przez Smitha, która polega na rozdzieleniu worka napletkowego za pomocą podłużnego nacięcia wzdłuż powierzchni grzbietowej. Powstałe płaty skóry są następnie owijane wokół trzonu prącia i zszywane razem lub jeden pod drugim na powierzchni brzusznej.
W większości przypadków pozostała skóra wystarcza, aby swobodnie zamknąć ubytek bez przemieszczania się tkanek, a wycięcie resztek napletka jest krokiem koniecznym z kosmetycznego punktu widzenia.
W niektórych przypadkach zasada Tierscha-Nesbita jest stosowana do zamknięcia ubytku rany brzusznej, w której otwór jest tworzony w strefie beznaczyniowej płata skóry grzbietowej, przez który żołądź prącia jest przesuwana grzbietowo, a ubytek na powierzchni brzusznej jest pokrywany tkanką z fenestrowanego napletka. Następnie koronowa krawędź skóry rany jest zszywana do krawędzi tego otworu, a rana na powierzchni brzusznej trzonu prącia jest zszywana wzdłużnie szwem ciągłym.
Uretroplastyka megalomeatus bez użycia napletka (MIP)
Wskazaniem do wykorzystania tej technologii jest czołowa postać hipospadii bez brzusznej deformacji trzonu prącia, potwierdzona testem sztucznej erekcji.
Zasada operacji opiera się na technologii Tiersch-Duplay bez użycia tkanki napletka. Operacja rozpoczyna się nacięciem w kształcie litery U wzdłuż brzusznej powierzchni żołędzi prącia z granicą megagameatus wzdłuż proksymalnej krawędzi (ryc. 18-89a). Ostrymi nożyczkami ostrożnie izoluje się boczne ściany przyszłej cewki moczowej bez przecinania rozdzielonego gąbczastego ciała cewki moczowej. Najczęściej nie ma potrzeby głębokiej izolacji ścian, ponieważ głęboki dół łódeczkowaty pozwala na utworzenie nowej cewki moczowej bez najmniejszego napięcia.
Cewka moczowa jest formowana na cewniku cewkowym. Cewnik przezcewkowy powinien poruszać się swobodnie w świetle utworzonego kanału. Optymalnym materiałem szewnym jest monofilamentowa wchłanialna nić 6/0-7/0.
Aby zapobiec wyciekom moczu parauretralnego w okresie pooperacyjnym, stosuje się ciągły precyzyjny szew cewkowy. W podobny sposób zakłada się szew skórny.
Relokacja cewki moczowej z glanuloplastyką i plastyką napletka w przypadku dystalnej hipospadii
Wskazaniami do tej metody są żołędziowe i koronalne postacie hipospadii bez objawów dysplazji dystalnego odcinka cewki moczowej. Na początku operacji pęcherz jest cewnikowany. Operacja rozpoczyna się od podprzewodowego nacięcia skóry w kształcie półksiężyca, które wykonuje się 2-3 mm poniżej ujścia cewki moczowej.
Nacięcie to jest przedłużane pionowo, granicząc z ujściem cewki moczowej z obu stron i kontynuując w górę, aż połączą się na szczycie żołędzia prącia. Ujście cewki moczowej jest izolowane za pomocą ostrej i tępej metody, następnie mobilizuje się dystalny odcinek cewki moczowej. Za cewką moczową znajduje się warstwa włóknista. Bardzo ważne jest, aby nie zgubić warstwy podczas izolacji cewki moczowej i nie uszkodzić jej ściany i ciał jamistych. Na tym etapie operacji szczególną uwagę zwraca się na utrzymanie integralności cewki moczowej i cienkiej skóry prącia, co pomaga zmniejszyć ryzyko przetok pooperacyjnych. Mobilizację cewki moczowej uważa się za kompletną, gdy ujście cewki moczowej osiągnie szczyt żołędzia prącia bez napięcia. Aby wyciąć pozostałą strunę w pobliżu bruzdy wieńcowej, wykonuje się dwa nacięcia, z których każde stanowi około 1/4 jej obwodu. Po całkowitej mobilizacji cewki moczowej rozpoczyna się jej rekonstrukcję. Ujście cewki moczowej przyszywa się do górnej części żołędzi prącia szwem przerywanym. Głowę zamyka się nad przemieszczoną cewką moczową szwami przerywanymi. Skórze napletka nadaje się naturalny wygląd poprzez poprzeczne rozcięcie jej części brzusznej po obu stronach i pionowe połączenie. W ten sposób głowa jest pokryta przywróconym napletkiem. Po operacji prącie uzyskuje normalny wygląd, ujście cewki moczowej znajduje się na szczycie głowy, skóra napletka graniczy z głową. Cewnik przezcewkowy usuwa się 7. dnia po operacji.
Metoda uretroplastyki typu Mathieu (1932)
Wskazaniem do stosowania tej technologii jest postać żołędziowa hipospadii bez deformacji trzonu prącia z dobrze rozwiniętym dołem łódeczkowatym, w której ubytek cewki moczowej wynosi 5-8 mm w połączeniu z pełnoobjętościową skórą powierzchni brzusznej, niewykazującą cech dysplazji.
Operację wykonuje się w jednym etapie. Dwa równoległe nacięcia podłużne wykonuje się wzdłuż bocznych krawędzi dołu łódkowatego bocznie do ujścia cewki moczowej i proksymalnie do tego ostatniego, na długość niedoboru cewkowego. Szerokość płata skórnego stanowi połowę długości obwodu utworzonej cewki moczowej. Bliższe końce nacięć są ze sobą połączone.
Aby niezawodnie pokryć utworzoną cewkę moczową, mobilizuje się gąbczastą tkankę żołędzi prącia. Jest to bardzo delikatne zadanie, wykonuje się je poprzez ostrożne rozcinanie wzdłuż mostu tkanki łącznej między ciałem jamistym żołędzia a ciałami jamistymi, aż do momentu umieszczenia obróconej klapy w nowo utworzonej niszy, a krawędzie żołędzi swobodnie zamkną się nad utworzoną cewką moczową.
Proksymalny koniec płata skórnego jest mobilizowany do ujścia krocza i obracany dystalnie, przykładając go do płata podstawy tak, aby rogi wierzchołka izolowanego płata pokrywały się z wierzchołkami nacięć na płacie podstawy zgodnie z typem flip-flap. Płaty są zszywane razem bocznym ciągłym śródskórnym szwem precyzyjnym od wierzchołka głowy do podstawy płata na cewniku cewki moczowej.
Następnym krokiem jest zszycie zmobilizowanych krawędzi żołędzi prącia szwami przerywanymi nad uformowaną cewką moczową. Nadmiar tkanki napletka zostaje wycięty na poziomie bruzdy koronowej. Operację kończy się nałożeniem bandażu uciskowego z gliceryną. Cewnik usuwa się 10–12 dnia po operacji.
Metoda plastyki cewki moczowej typu Tierscha-Duplaya
Wskazaniem do zabiegu jest postać wieńcowa lub żołędziowa hipospadii przy obecności dobrze rozwiniętej główki prącia z wyraźnie zaznaczoną bruzdą łódeczkowatą.
Zasada operacji opiera się na utworzeniu płata rurkowatego na brzusznej powierzchni prącia i dlatego ma uzasadnione przeciwwskazania. Operacja ta jest niepożądana do wykonania u pacjentów z pniowymi i proksymalnymi formami hipospadii, ponieważ cewka moczowa utworzona według zasady Tierscha i Duplaya jest praktycznie pozbawiona głównych naczyń zasilających i w związku z tym nie ma perspektyw wzrostu. Dzieci z proksymalnymi formami hipospadii, operowane tą technologią, cierpią na zespół „krótkiej cewki moczowej” w okresie dojrzewania. Ponadto częstość powikłań pooperacyjnych po zastosowaniu tej techniki jest najwyższa.
Operację rozpoczyna się nacięciem w kształcie litery U wzdłuż brzusznej powierzchni prącia z granicą ujścia żołędziowego wzdłuż krawędzi proksymalnej. Następnie krawędzie rany na żołędziu są mobilizowane, penetrując wzdłuż przegrody łącznotkankowej między tkanką gąbczastą żołędzia a ciałami jamistymi. Następnie płat centralny jest zszywany do rurki na cewniku nr 8-10 CH ciągłym szwem precyzyjnym, a krawędzie żołędzi są zszywane szwami przerywanymi nad uformowaną cewką moczową. Operację kończy się nałożeniem opatrunku uciskowego z gliceryną.
Metoda uretroplastyki z wykorzystaniem błony śluzowej policzka W 1941 roku GA Humby po raz pierwszy zaproponował wykorzystanie błony śluzowej policzka jako materiału plastycznego do chirurgicznej korekcji hipospadii. Wielu chirurgów stosowało tę metodę, ale J. Duckett aktywnie promował wykorzystanie błony śluzowej policzka do rekonstrukcji cewki moczowej. Wielu chirurgów unika stosowania tej technologii ze względu na wysoką częstość występowania powikłań pooperacyjnych, która waha się od 20 do 40%.
W rekonstrukcji cewki moczowej z wykorzystaniem błony śluzowej policzka wyróżnia się operacje jednoetapowe i dwuetapowe. Z kolei operacje jednoetapowe dzielą się na trzy grupy:
- operacja plastyczna cewki moczowej z zastosowaniem płata rurkowatego błony śluzowej policzka;
- operacja plastyczna cewki moczowej metodą „łatki”;
- metoda łączona.
W każdym razie początkowo pobiera się błonę śluzową policzka. Nawet u osoby dorosłej maksymalny rozmiar płata, jaki można uzyskać, wynosi 55-60 x 12-15 mm. Wygodniej jest pobrać płat z lewego policzka, jeśli chirurg jest praworęczny, stojąc po lewej stronie pacjenta. Ważne jest, aby pamiętać, że płat należy pobrać ściśle ze środkowej trzeciej części bocznej powierzchni policzka, aby uniknąć uszkodzenia przewodów gruczołów ślinowych. Ważnym warunkiem jest odległość od kącika ust, ponieważ blizna pooperacyjna może prowadzić do deformacji linii ust. Ranslеу (2000) z tego samego powodu nie zaleca używania w tym celu błony śluzowej dolnej wargi. Jego zdaniem blizna pooperacyjna prowadzi do deformacji dolnej wargi i upośledzenia dykcji.
Przed pobraniem płata, pod błonę śluzową policzka wykonuje się zastrzyk z 1% lidok ai na lub 0,5% roztworu prokainy (nowokainy). Płat jest ostro odcinany, a ubytek rany zszywa się szwami przerywanymi za pomocą nici katgutowych chromowych 5/0. Następnie, również ostro, usuwa się resztki tkanek leżących pod spodem z wewnętrznej powierzchni błony śluzowej. Następnie przetworzony płat jest używany zgodnie z jego przeznaczeniem. W przypadkach, gdy cewka moczowa jest formowana zgodnie z zasadą płata rurkowego, ten ostatni jest formowany na cewniku szwem ciągłym lub przerywanym. Następnie uformowaną cewkę moczową zszywa się koniec do końca z ujściem hipospadiaka i tworzy się ujście, zamykając krawędzie wypreparowanej głowy nad sztuczną cewką moczową.
Tworząc cewkę moczową metodą „łatki”, należy pamiętać, że wielkość wszczepionego płata śluzowego zależy bezpośrednio od wielkości płata skóry bazowej. Łącznie powinny one odpowiadać średnicy wiekowej uformowanej cewki moczowej. Płaty zszywa się bocznym szwem ciągłym za pomocą nici wchłanialnych 6/0-7/0 na cewniku cewkowym. Ranę zamyka się resztkami skóry trzonu prącia.
Rzadziej stosuje się błonę śluzową policzka, gdy występuje niedobór materiału plastycznego. W takich sytuacjach część sztucznej cewki moczowej formuje się jedną z opisanych metod, a niedobór rurki cewki moczowej usuwa się za pomocą wolnego płata błony śluzowej policzka.
Podobne operacje u pacjentów z ukończonym wzrostem ciał jamistych są z pewnością interesujące. Jednak w odniesieniu do pediatrycznej praktyki urologicznej pytanie pozostaje otwarte, ponieważ nie można wykluczyć opóźnienia w rozwoju sztucznej cewki moczowej w stosunku do wzrostu ciał jamistych prącia. U pacjentów z hipospadią, operowanych w młodym wieku tą technologią, możliwy jest rozwój zespołu krótkiej cewki moczowej i wtórnej deformacji brzusznej trzonu prącia.
Technika uretroplastyki z wykorzystaniem zcewkowanego wewnętrznego płatka napletka na szypułce naczyniowej
Technika Ducketta jest stosowana do jednoetapowej korekcji tylnych i środkowych form hipospadii w zależności od rezerwy materiału plastycznego (rozmiaru napletka). Technologia ta jest również stosowana w ciężkich formach hipospadii z wyraźnym niedoborem skóry w celu wytworzenia sztucznej cewki moczowej w odcinku mosznowym i mosznowo-pniowym. Ważnym punktem jest wytworzenie proksymalnego fragmentu cewnika moczowego ze skóry pozbawionej mieszków włosowych (w tym przypadku z wewnętrznej warstwy napletka), z perspektywą dystalnej uretroplastyki z miejscowymi tkankami. Czynnikiem decydującym jest rozmiar worka napletkowego, co ogranicza możliwości operacji plastycznej sztucznej cewki moczowej.
Zabieg rozpoczyna się od nacięcia brzegowego wokół żołędzi prącia, 5-7 mm od bruzdy koronowej. Skórę mobilizuje się do podstawy prącia zgodnie z zasadą opisaną powyżej. Po mobilizacji skóry prącia i wycięciu włóknistego cięciwy dokonuje się oceny rzeczywistego niedoboru cewki moczowej. Następnie wycina się poprzeczny płat skóry z wewnętrznej warstwy napletka. Nacięcie na wewnętrznej powierzchni napletka wykonuje się na głębokość skóry wewnętrznej warstwy napletka. Długość płata zależy od rozmiaru ubytku cewki moczowej i jest ograniczona szerokością worka napletkowego. Płat zszywa się do rurki na cewniku ciągłym precyzyjnym szwem śródskórnym za pomocą atraumatycznych monofilamentowych wchłanialnych nici. Resztki wewnętrznej i zewnętrznej warstwy napletka są rozwarstwiane w strefie beznaczyniowej i są następnie wykorzystywane do zamknięcia ubytku rany na brzusznej powierzchni prącia. Ważnym etapem tej operacji jest ostrożna mobilizacja sztucznej cewki moczowej z zewnętrznej płytki nabłonkowej bez uszkodzenia szypuły naczyniowej. Następnie zmobilizowana rurka cewki moczowej jest obracana do powierzchni żylnej po prawej lub lewej stronie trzonu prącia, w zależności od położenia szypuły naczyniowej, aby zminimalizować zagięcie naczyń zasilających. Uformowana cewka moczowa jest przyszywana do ujścia krocza hipospadii koniec do końca szwem węzłowym lub ciągłym.
Zespolenie sztucznej cewki moczowej z żołędziem prącia wykonuje się metodą Hendrena. W tym celu warstwę nabłonka rozcina się aż do ciał jamistych, po czym dystalny koniec utworzonej cewki moczowej umieszcza się w utworzonej jamie i przyszywa do brzegów dołu łódeczkowatego szwami przerywanymi nad utworzoną cewką moczową. Czasami u dzieci z małym żołędziem prącia nie można zamknąć brzegów żołędzi. W takich przypadkach stosuje się technikę Browne'a opisaną w 1985 roku przez B. Belmana. W klasycznej wersji tunelowanie żołędzi prącia stosowano w celu utworzenia zespolenia dystalnego odcinka sztucznej cewki moczowej. Według autora zwężenie cewki moczowej występowało z częstością większą niż 20%. Zastosowanie zasady Hendrena i Browne'a pozwala na 2-3-krotne zmniejszenie częstości występowania tego powikłania pooperacyjnego. Do zamknięcia ciał jamistych prącia wykorzystuje się uprzednio zmobilizowaną skórę zewnętrznej warstwy napletka, rozcinaną wzdłuż powierzchni grzbietowej i obracaną w kierunku powierzchni brzusznej zgodnie z zasadą Culpa.
Metoda wyspowej plastyki cewki moczowej na szypułce naczyniowej wg zasady łatki Snydera-III
Technologię tę stosuje się u pacjentów z postacią czołową i trzonową hipospadii (postać przednia i środkowa według Barcata) bez krzywizny trzonu prącia lub z minimalną krzywizną. Pacjenci z wyraźną krzywizną trzonu prącia częściej wymagają przecięcia brzusznego toru skórnego w celu całkowitego wyprostowania ciał jamistych. Próba wyprostowania prącia z wyraźną ścięgnem włóknistym poprzez dorsalną plikację prowadzi do znacznego skrócenia długości trzonu prącia.
Zabieg nie jest wskazany u pacjentów z hipoplastycznym napletkiem. Przed zabiegiem należy ocenić zgodność rozmiarów wewnętrznego płatka napletka i odległość od ujścia pochwy do szczytu żołędzia.
Operację rozpoczyna się nacięciem w kształcie litery U wzdłuż brzusznej powierzchni prącia z granicą ujścia ujścia krocza wzdłuż krawędzi proksymalnej. Szerokość płata brzusznego jest formowana tak, aby nie była mniejsza niż połowa długości obwodu cewki moczowej związanej z wiekiem. Następnie nacięcie jest rozszerzane na boki, granicząc z żołędziem prącia, cofając się o 5-7 mm od bruzdy wieńcowej. Mobilizację skóry wykonuje się metodą opisaną powyżej. Włóknisty sznur jest wycinany wzdłuż boków płata brzusznego. W przypadku utrzymującej się krzywizny trzonu prącia, plikację wykonuje się wzdłuż powierzchni grzbietowej.
Następnym krokiem jest wycięcie poprzecznego płata skóry z wewnętrznej warstwy napletka, odpowiadającego rozmiarem płatowi brzusznemu. Nacięcie wykonuje się na głębokość właściwej skóry wewnętrznej warstwy napletka. Następnie płat napletka jest mobilizowany w strefie beznaczyniowej, rozwarstwiając warstwy napletka. „Wyspa” skóry jest mobilizowana, aż do momentu, gdy bez napięcia przesunie się na powierzchnię brzuszną. Płaty są zszywane razem ciągłym szwem podskórnym na cewniku cewkowym. Najpierw zszywa się brzeg krezkowy, a następnie przeciwległy. Mobilizowane brzegi żołędzi są zszywane szwami przerywanymi nad uformowaną cewką moczową. Odsłonięte ciała jamiste są pokrywane resztkami mobilizowanej skóry.
Metoda łączona uretroplastyki metodą FIII-Duplаu
Wskazaniem do zabiegu jest mosznowa lub kroczowa postać hipospadii (tylna według klasyfikacji Barcata), w której ujście cewki moczowej początkowo znajduje się na mosznie lub kroczu w odległości co najmniej 15 mm proksymalnie.
Operację rozpoczyna się od nacięcia brzegowego wokół główki prącia, 5-7 mm od bruzdy koronowej. Wzdłuż powierzchni brzusznej nacięcie jest przedłużane wzdłużnie do kąta prącia i moszny. Następnie skóra prącia jest mobilizowana do przejścia do moszny wzdłuż powierzchni brzusznej. Wzdłuż powierzchni grzbietowej i bocznej skóra jest mobilizowana do przestrzeni penosyfizyalnej z rozcięciem więzadła wieszadłowego prącia.
W kolejnym etapie wykonuje się uretroplastykę w technologii F III, a szczelinę od ujścia ujścia krocza do kąta prącia wykonuje się metodą Duplaya. N. Hodgson proponuje zszywanie fragmentów sztucznej cewki moczowej koniec do końca na cewniku cewkowym nr 8 CH. Wiadomo, że liczba powikłań pooperacyjnych przy stosowaniu zespoleń końcowych sięga 15-35%. W celu zminimalizowania powikłań obecnie stosuje się zasadę onlay-tube lub onlay-tube-onlay opisaną poniżej. Ubytek rany zszywa się ciągłym szwem skręcającym. Operację tradycyjnie kończy się nałożeniem opatrunku z gliceryną.
Połączona zasada plastyki cewki moczowej w przypadku proksymalnych postaci hipospadii może również polegać na zastosowaniu wyspowego płata skórnego z wewnętrznej warstwy napletka (zasada Ducketta) i metody Duplay, a także technologii Asopa w połączeniu z metodą Duplay.
[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]
Metoda Uretroplastyki F-II
Ta metoda chirurgicznej korekcji hipospadii opiera się na zasadzie opracowanej przez N. Hodgsona (1969-1971). W istocie jest to jednak modyfikacja znanej metody. Stosuje się ją w przypadku przedniej i środkowej formy hipospadii.
U 50% pacjentów z dystalną hipospadią rozpoznaje się wrodzone zwężenie ujścia zewnętrznego. Zabieg rozpoczyna się od obustronnej bocznej meatotomii według Ducketta. Długość nacięć waha się od 1 do 3 mm, w zależności od wieku pacjenta i stopnia zwężenia. Linię nacięcia wstępnie miażdży się zaciskiem hemostatycznym typu komara, a po wypreparowaniu ujścia zewnętrznego na obszar nacięcia zakłada się szew węzłowy, ale tylko wtedy, gdy zauważy się wyciek krwi z brzegów rany. Po usunięciu zwężenia ujścia zewnętrznego rozpoczyna się główny etap interwencji chirurgicznej.
Na powierzchni brzusznej prącia wykonuje się nacięcie w kształcie litery U z granicą ujścia cewki moczowej wzdłuż krawędzi proksymalnej. W wersji klasycznej szerokość płata podstawy jest równa połowie długości obwodu cewki moczowej. Zmodyfikowane nacięcie na powierzchni brzusznej wykonuje się wzdłuż krawędzi dołu łódeczkowatego, co nie zawsze odpowiada połowie długości obwodu cewki moczowej. Najczęściej kształt tego nacięcia przypomina wazon z poszerzoną szyjką, zwężoną szyjką i poszerzoną podstawą.
W tych przypadkach przeciwległy płat formuje się w taki sposób, że po nałożeniu płatów uzyskuje się idealnie równą rurkę. W miejscach, w których na płacie bazowym utworzyło się rozszerzenie, na płacie dawcy powstaje zwężenie i odwrotnie.
Na powierzchni brzusznej wykonuje się wyprofilowane nacięcie w celu maksymalnego zachowania tkanki żołędzi na potrzeby końcowego etapu glanuoplastyki oraz w celu zapewnienia wygodniejszego dostępu do łącznotkankowej bruzdy międzyjamistej, oddzielającej tkankę gąbczastą żołędzia od ciał jamistych.
Mobilizacja skóry prącia wykonywana jest standardową technologią do kąta penoskrotalnego. W przypadkach, gdy głęboka żyła grzbietowa prącia ma naczynie przeszywające połączone z płatem skórnym, chirurdzy starają się go nie przekraczać. Maksymalne zachowanie żylnej angioarchitektoniki prącia pomaga zmniejszyć zastój żylny i w związku z tym zmniejszyć stopień obrzęku prącia w okresie pooperacyjnym. W tym celu naczynie przeszywające mobilizuje się do poziomu, na którym płat grzbietowy leży swobodnie, bez najmniejszego napięcia po przesunięciu płata skórnego na powierzchnię brzuszną. W przypadkach, gdy mobilizacja płata jest niemożliwa z powodu napięcia naczynia, żyłę podwiązuje się i rozcina między podwiązkami bez koagulacji. Koagulacja naczynia przeszywającego może prowadzić do zakrzepicy głównych pni żylnych.
Płat napletka do utworzenia cewki moczowej jest odcinany do grubości skóry zewnętrznej warstwy napletka. Odcinana jest tylko skóra, bez uszkadzania tkanek podskórnych bogatych w naczynia, które odżywiają płat napletka.
Trzon prącia przesuwa się za pomocą techniki Tierscha-Nesbita. Ze względu na obecność nacięć meatotomii konieczne stało się zmodyfikowanie zasady zszywania płatów skóry. W tym przypadku podstawowy szew węzłowy zakłada się na godzinie 3 od prawej krawędzi ujścia cewki moczowej, a następnie podczas zszywania płatów cewki moczowej płat grzbietowy przyszywa się do osłonki białawej w bliskim sąsiedztwie krawędzi brzusznej. Technika ta pozwala na utworzenie hermetycznej linii szwu cewki moczowej bez trudności technicznych i uniknięcie wycieków moczu.
Według metody zaproponowanej przez N. Hodgsona, powierzchnia brzuszna żołędzi prącia pozostaje zbudowana ze skóry napletka, co powoduje widoczny defekt kosmetyczny z dobrym skutkiem funkcjonalnym. Później, gdy pacjent wchodzi w życie seksualne, taki typ żołędzia powoduje nietaktowne pytania, a nawet skargi ze strony partnerów seksualnych, co z kolei czasami prowadzi do załamań nerwowych i rozwoju kompleksu niższości u pacjenta, który przeszedł operację.
W modyfikacji ostatniego etapu tej operacji (F-II) zaproponowano wariant rozwiązania tego problemu. Istota polega na deepitalizacji dystalnego odcinka sztucznej cewki moczowej za pomocą nożyczek mikrochirurgicznych i zszyciu krawędzi główki prącia nad uformowaną cewką moczową, technika ta pozwala na imitację naturalnego wyglądu główki prącia.
W tym celu naskórek wycina się za pomocą mikrochirurgicznych nożyczek wygiętych wzdłuż płaszczyzny bez chwytania tkanek podskórnych w celu zachowania naczyń płata skórnego, cofając się o 1-2 mm od sztucznego ujścia, wykonuje się meepitaliizację do poziomu projekcji bruzdy koronowej. Następnie boczne krawędzie rany na głowie prącia zszywa się razem nad utworzoną cewką moczową szwami przerywanymi bez napinania tkanki skórnej, dzięki czemu możliwe jest zamknięcie brzusznej powierzchni głowy prącia, co pozwala na maksymalne zbliżenie wyglądu głowy prącia do stanu fizjologicznego. Ostatni etap operacji niczym nie różni się od standardowej metody opisanej powyżej.
Metoda uretroplastyki w hipospadii bez hipospadii typu IV (F-IV, FV)
Jedną z opcji korekcji hipospadii bez hipospadii typu IV jest technologia wymiany fragmentu dysplastycznej cewki moczowej oparta na operacjach typu N. Hodgsona (F-IV) i Duckena (FV). Zasada operacji polega na zachowaniu części główkowej cewki moczowej i wymianie dysplastycznego fragmentu części trzonowej cewki moczowej na wszczep skóry z grzbietowej powierzchni prącia lub wewnętrznego płatka napletka na szypułce z podwójnym zespoleniem cewkowym typu onlay-tube-onlay.
Operacja F-IV rozpoczyna się nacięciem brzegowym wokół żołędzi prącia. Skóra na powierzchni brzusznej w hipospadii bez hipospadii jest często niezmieniona, więc nie wykonuje się podłużnego nacięcia wzdłuż powierzchni brzusznej. Skórę usuwa się z prącia jak pończochę do podstawy trzonu. Wykonuje się wycięcie powierzchownych włókien włóknistych. Następnie wykonuje się resekcję dysplastycznej cewki moczowej, pozbawionej ciał jamistych, od rowka wieńcowego do początku ciała gąbczastego cewki moczowej. W niektórych przypadkach włóknista struna znajduje się między dysplastyczną cewką moczową a ciałami jamistymi. Struna jest wycinana bez żadnych szczególnych problemów ze względu na szeroki dostęp. Stopień wyprostowania trzonu prącia określa się za pomocą sztucznego testu erekcji.
Następnym krokiem jest wycięcie prostokątnego płata skórnego na grzbietowej powierzchni płata skórnego, którego długość odpowiada rozmiarowi ubytku cewki moczowej, a szerokość długości obwodu cewki moczowej, biorąc pod uwagę wiek pacjenta.
Następnie w proksymalnej i dystalnej części utworzonego płata formuje się dwa otwory w celu dalszego przemieszczania trzonu prącia. Płat nabłonkowy przyszywa się na cewniku szwem ciągłym, cofając się o 4-5 mm od końców płata. Technika ta pozwala na zwiększenie pola przekroju poprzecznego zespoleń końcowych i w związku z tym zmniejszenie częstości występowania zwężeń cewki moczowej, ponieważ doświadczenie leczenia operacyjnego hipospadii wykazało, że w prawie wszystkich przypadkach zwężenie cewki moczowej występuje właśnie w okolicy stawów końcowych.
Następnie prącie jest przesuwane dwukrotnie wzdłuż Nesbita: najpierw przez otwór proksymalny do powierzchni grzbietowej, a następnie przez otwór dystalny do strony brzusznej. Ten ostatni ruch jest poprzedzony utworzeniem zespolenia onlay-tube między proksymalnym końcem sztucznej cewki moczowej a ujściami cewki moczowej hipospadycznej. Po drugim przesunięciu trzonu prącia przez otwór dystalny, tworzy się zespolenie dystalne między końcem odprowadzającym nowej cewki moczowej a końcem doprowadzającym odcinka żołędzi właściwej cewki moczowej, stosując zasadę tube-onlay podobną do pierwszej. Zespolenia cewkowe są tworzone przy użyciu cewnika cewkowego nr 8-10 CH.
Aby zamknąć ubytek skóry na powierzchni grzbietowej prącia, wykonuje się delikatną mobilizację bocznych brzegów rany płata grzbietowego. Następnie ranę zamyka się, zszywając brzegi szwem ciągłym. Pozostałą skórę wokół żołędzia zszywa się również w sposób ciągły z dystalną krawędzią zmobilizowanego płata. Ubytek na powierzchni brzusznej prącia zamyka się podłużnym szwem śródskórnym. Podczas wykonywania uretroplastyki należy unikać najmniejszego napięcia tkanki, co prowadzi do martwicy brzeżnej i rozbieżności linii szwów.
Zmodyfikowaną procedurę Ducketta (FV) można również stosować w celu korekcji hipospadii bez hipospadii w połączeniu z dysplazją cewki moczowej.
Czynnikiem decydującym o wykonaniu tej operacji jest obecność dobrze rozwiniętego napletka, którego szerokość wewnętrznego płatka jest wystarczająca do utworzenia brakującego fragmentu cewki moczowej. Cechą charakterystyczną tej operacji w porównaniu z klasyczną operacją Ducketta jest zachowanie odcinka żołędziowego cewki moczowej z podwójnym zespoleniem cewkowym typu onlay-tube-onlay po utworzeniu sztucznej cewki moczowej z wewnętrznego płatka napletka i przesunięciu jej na brzuszną powierzchnię prącia. Ubytek skóry zamyka się według zasady opisanej powyżej.
Technika uretroplastyki z użyciem płata bocznego (F-VI)
Jest to modyfikacja operacji Broadbenta (1959-1960). Podstawową różnicą tej technologii jest całkowita mobilizacja ciał jamistych u pacjentów z hipospadią tylną. Metoda obejmuje również dzielenie płata skórnego używanego do tworzenia sztucznej cewki moczowej z ujściem ujścia...
Operację rozpoczyna się od nacięcia graniczącego wokół główki prącia. Następnie nacięcie jest przedłużane wzdłuż powierzchni brzusznej do ujścia krocza, z obrzeżem tego ostatniego, cofając się o 3-4 mm od krawędzi. Po zmobilizowaniu skóry prącia do podstawy tułowia z przecięciem lig. suspensorium prącia wykonuje się wycięcie włóknistego cięciwy.
Oceniając prawdziwy niedobór cewki moczowej po wyprostowaniu prącia, oczywiste jest, że zwykle znacznie przekracza on zapas materiału plastycznego samego trzonu prącia. Dlatego też, aby stworzyć sztuczną cewkę moczową, wykorzystuje się na całej jej długości jeden z brzegów rany skórnej, który wykazuje minimalne oznaki niedokrwienia. W tym celu w domniemanym obszarze tworzenia płata stosuje się cztery uchwyty, odpowiadające długością niedoborowi cewki moczowej. Następnie granice płata zaznacza się markerem i wykonuje nacięcia wzdłuż wyznaczonych konturów. Głębokość nacięcia wzdłuż ściany bocznej nie powinna przekraczać grubości samej skóry, aby zachować szypułę naczyniową. Kształt płata tworzy się przy użyciu opisanej powyżej technologii onlay-tube-onlay.
Szczególnie ważnym punktem jest izolacja szypuły naczyniowej, ponieważ grubość płata pełnowarstwowego nie zawsze pozwala na łatwe przeprowadzenie tej manipulacji. Z drugiej strony długość szypuły naczyniowej powinna być wystarczająca do swobodnego obrotu nowej cewki moczowej do powierzchni brzusznej z linią szwu cewki moczowej skierowaną w stronę ciał jamistych. Sztuczna cewka moczowa jest formowana zgodnie z zasadą onlay-tube-onlay. Po przesunięciu cewki moczowej do powierzchni brzusznej czasami następuje obrót osiowy trzonu prącia o 30-45*, który jest eliminowany przez obrót płata skórnego w przeciwnym kierunku. Operację kończy się nałożeniem opatrunku uciskowego z gliceryną.
[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]
Metoda korekcji hipospadii oparta na zasadzie onlay-tube-onlay i onlay-tube (F-VII, F IX)
Zwężenie cewki moczowej jest jednym z najpoważniejszych powikłań, jakie pojawiają się po jej plastyce w tylnych i środkowych formach hipospadii. Bougienage cewki moczowej i endoskopowe rozwarstwienie zwężonego odcinka cewki moczowej często prowadzi do nawrotu zwężenia i ostatecznie do powtórnej operacji.
Zwężenie cewki moczowej powstaje najczęściej w obszarze zespolenia bliższego odcinka cewki moczowej, narzuconego na zasadzie koniec do końca. W procesie poszukiwania racjonalnej metody korekcji wady opracowano metodę pozwalającą uniknąć stosowania zespolenia końcowego, zwaną onlay-tube-onlay.
Operację rozpoczyna się od nacięcia w kształcie litery U. W tym celu wycina się płat przypominający literę U wzdłuż brzusznej powierzchni żołędzi prącia. Szerokość płata jest formowana zgodnie z wiekiem średnicy cewki moczowej, jest to połowa długości obwodu cewki moczowej. Następnie nacięcie jest przedłużane wzdłuż linii środkowej brzusznej powierzchni tułowia od podstawy nacięcia w kształcie litery U do ujścia krocza hipospadii, cofając się h = 5-7 mm od jego dystalnej krawędzi. Wokół ujścia wycina się płat skóry, skierowany pod kątem w kierunku dystalnym. Szerokość płata jest również połową długości obwodu cewki moczowej. Następnym krokiem jest wykonanie nacięcia granicznego wokół żołędzi prącia, aż linie nacięcia połączą się na powierzchni brzusznej.
Skórę trzonu prącia mobilizuje się według zasady opisanej powyżej. Następnie wycina się włóknisty wiązadło, aż ciała jamiste zostaną całkowicie wyprostowane. Następnie rozpoczyna się tworzenie sztucznej cewki moczowej.
Na grzbietowej powierzchni płata skórnego wycina się wyspę o kształcie przypominającym dwuręczny wałek do ciasta. Długość całego płata grzbietowego formuje się w zależności od niedoboru cewki moczowej. Bliższy wąski fragment płata powinien odpowiadać szerokością i długością bliższej wyspie skórnej powierzchni brzusznej, a dystalny wąski fragment zmobilizowanej skóry tworzy się podobnie do dystalnego na trzonie prącia. Podstawowym momentem w procesie formowania płatów pozostaje dokładny stosunek kątów nacięcia. To przestrzenne zrozumienie konfiguracji przyszłej cewki moczowej pozwala uniknąć zwężenia w okresie pooperacyjnym.
Wysepkę skórną utworzoną na płacie skórnym grzbietowym mobilizuje się za pomocą dwóch mikrochirurgicznych pęset. Następnie, u podstawy płata, za pomocą tępej metody, tworzy się okienko, przez które odsłonięte ciała jamiste są przenoszone grzbietowo. Bliższy wąski fragment grzbietowy przyszywa się do bliższego fragmentu brzusznego, stosując zasadę nakładkową, ciągłym szwem śródskórnym do punktu wskazanego na rysunku numerem 3. Punkty początkowe na płatach grzbietowym i brzusznym muszą się pokrywać. Główny fragment sztucznej cewki moczowej jest również przyszywany do rurki w sposób ciągły. Dystalny odcinek formuje się podobnie do odcinka proksymalnego w odbiciu lustrzanym. Cewkę moczową tworzy się na cewniku cewkowym nr 8 CH.
Zasada onlay-tube-onlay jest stosowana, gdy żołądź prącia jest słabo rozwinięta i chirurg ma wątpliwości na etapie jej zamknięcia. U pacjentów z dobrze rozwiniętą żołędzią stosuje się zasadę onlay-tube (ryc. 18-96).
Aby to zrobić, wycina się jedną wyspę skórną na powierzchni brzusznej, graniczącą z ujściem cewki moczowej zgodnie z zasadą opisaną powyżej. Na powierzchni grzbietowej tworzy się klapkę przypominającą wałek do ciasta obsługiwany jedną ręką, którego rączka jest skierowana w stronę podstawy trzonu prącia. Po utworzeniu rurki cewki moczowej dystalny odcinek sztucznej cewki moczowej zostaje zgłębiony na tyle, aby zamknąć zmobilizowane krawędzie główki nad cewką moczową. Krawędzie główki są zszywane szwami przerywanymi nad utworzoną cewką moczową. Odsłonięte ciała jamiste są pokryte zmobilizowaną skórą prącia.
Metoda uretroplastyki u dzieci z hipospadią tylną z wykorzystaniem zatoki moczowo-płciowej (F-VII)
Zatokę moczowo-płciową często wykrywa się u dzieci z ciężkimi postaciami hipospadii. Zazwyczaj podczas formowania się narządów płciowych zatoka przekształca się w prostatę i tylną cewkę moczową. Jednak u 30% pacjentów z ciężkimi postaciami hipospadii zatoka jest zachowana. Rozmiar zatoki jest zmienny i może wahać się od 1 do 13 cm, a im wyższy stopień naruszenia różnicowania płciowego, tym większa zatoka. Prawie wszyscy pacjenci z wyraźną zatoką nie mają prostaty, a nasieniowody są całkowicie zatarte lub otwarte do zatoki. Wewnętrzna wyściółka zatoki moczowo-płciowej jest zwykle reprezentowana przez nabłonek nabłonkowy, dostosowany do działania moczu. Biorąc pod uwagę tę okoliczność, zrodził się pomysł wykorzystania tkanki zatoki moczowo-płciowej do operacji plastycznej cewki moczowej.
Pomysł ten po raz pierwszy zastosowano w praktyce u pacjenta cierpiącego na prawdziwy hermafrodytyzm z kariotypem 46 XY i męskimi narządami płciowymi.
Podczas badania klinicznego u dziecka zdiagnozowano hipospadię krocza, obecność gonady w mosznie po prawej stronie i gonady w kanale pachwinowym po lewej stronie. Podczas operacji, podczas rewizji kanału pachwinowego po lewej stronie, wykryto ovotestis, potwierdzony histologicznie, tj. mieszaną gonadę z żeńskimi i męskimi komórkami rozrodczymi. Mieszaną gonadę usunięto. Wyizolowano zatokę moczowo-płciową, zmobilizowano ją i obrócono dystalnie.
Następnie zatokę wymodelowano w rurkę, stosując zasadę Mustarde’a aż do kąta penoskrotalnego. Dystalną część sztucznej cewki moczowej uformowano metodą Hodgsona-III.
Chirurgia plastyczna cewki moczowej z wykorzystaniem inżynierii tkankowej (FVX)
Konieczność użycia materiału plastycznego pozbawionego mieszków włosowych jest podyktowana wysoką częstością odległych powikłań pooperacyjnych. Wzrost włosów w cewce moczowej i tworzenie się kamieni w świetle wytworzonej cewki moczowej stwarzają znaczne problemy dla życia pacjenta i duże trudności dla chirurga plastycznego.
Obecnie technologie oparte na osiągnięciach inżynierii tkankowej stają się coraz bardziej powszechne w dziedzinie chirurgii plastycznej. Na podstawie zasad leczenia pacjentów z oparzeniami przy użyciu allogenicznych keratynocytów i fibroblastów zrodził się pomysł wykorzystania autologicznych komórek skóry do korekcji hipospadii.
W tym celu od pacjenta pobiera się próbkę skóry o powierzchni 1-3 cm2 z ukrytego miejsca, zanurza się ją w środku konserwującym i przekazuje do laboratorium biologicznego.
W pracy wykorzystano ludzkie keratynocyty, ponieważ relacje nabłonkowo-mezenchymalne nie są specyficzne dla gatunku (Cunha i in., 1983: Hatten i in., 1983). Płaty skóry o wymiarach 1x2 cm umieszcza się w podłożu Eagle'a zawierającym gentamycynę (0,16 mg/ml) lub 2000 U/ml benzylopenicyliny i 1 mg/ml streptomycyny. Przygotowane płaty skóry tnie się na paski o wymiarach 3x10 mm. myje się w roztworze buforowym, umieszcza w 0,125% roztworze dyspazy w podłożu DMEM i inkubuje w temperaturze 4 °C przez 16-20 h lub w 2% roztworze dyspazy przez 1 h w temperaturze 37 °C. Następnie naskórek oddziela się od skóry właściwej wzdłuż linii błony podstawnej. Zawiesinę keratynocytów naskórkowych uzyskaną przez pipetowanie filtruje się przez siatkę nylonową i wytrąca przez wirowanie przy 800 obr./min przez 10 min. Następnie supernatant odsącza się, a osad zawiesza się w podłożu hodowlanym i wysiewa do plastikowych kolb (Costaf) w stężeniu 200 tys. komórek/ml podłoża. Następnie keratynocyty hoduje się przez 3 dni w kompletnym podłożu odżywczym: DMEM: F12 (2:1) z 10% surowicy cielęcej, 5 μg/ml rozpuszczalnej insuliny (ludzkiej genetycznie modyfikowanej), 10"6 M izoproterenolu*3, 5 μg/ml transferyny. Następnie komórki hoduje się w podłożu DMEM:F12 (2:1) z 5% surowicy krwi, 10 ng/ml naskórkowego czynnika wzrostu, insuliną i transferyną, a podłoże jest regularnie zmieniane. Po utworzeniu przez komórki warstwy wielowarstwowej, zróżnicowane keratynocyty suprabazalne są usuwane, a hodowlę inkubuje się przez trzy dni w podłożu DMEM bez Ca. Następnie hodowlę keratynocytów przenosi się do kompletnego podłoża i po 24 godzinach pasażuje na powierzchnię ekwiwalentu żywej tkanki utworzonej przez fibroblasty zamknięte w żelu kolagenowym.
Przygotowanie ekwiwalentu żywej tkanki
Mezenchymalna baza przeszczepu, żel kolagenowy z fibroblastami, jest przygotowywana w sposób opisany powyżej i wlewana do szalek Petriego z gąbką Spongostan. Ostateczna polimeryzacja żelu z gąbką i fibroblastami zamkniętymi w środku następuje w temperaturze 37 °C przez 30 minut w inkubatorze CO2. Następnego dnia keratynocyty naskórkowe są sadzone na powierzchni ekwiwalentu skórnego w stężeniu 250 tysięcy komórek/ml i hodowane przez 3-4 dni w inkubatorze CO2 w pełnym medium. Dzień przed przeszczepem żywy ekwiwalent jest przenoszony do pełnego medium bez surowicy.
W rezultacie po kilku tygodniach uzyskuje się trójwymiarową strukturę komórkową na biodegradowalnej matrycy. Odpowiednik skórny dostarczany jest do kliniki i formowany w cewce moczowej, zszywany w rurkę lub przy użyciu zasady onlay do uretroplastyki. Najczęściej technologia ta jest stosowana do wymiany odcinków krocza i moszny sztucznej cewki moczowej, gdzie ryzyko wzrostu włosów jest największe. Cewnik cewkowy jest usuwany 10. dnia. Po 3-6 miesiącach wykonuje się dystalną uretroplastykę jedną z powyższych metod.
Oceniając wyniki leczenia operacyjnego hipospadii, należy zwrócić uwagę na aspekty funkcjonalne i kosmetyczne, które pozwalają zminimalizować uraz psychiczny pacjenta i optymalnie przystosować go do życia w społeczeństwie.
Zapobieganie
Zapobieganie tej chorobie należy rozważyć poprzez wykluczenie leków, zewnętrznych czynników środowiskowych i produktów spożywczych, które zakłócają normalny rozwój płodu i są nazywane w literaturze terminem „disruptors”. Disruptors to związki chemiczne, które zakłócają normalny stan hormonalny organizmu.
Należą do nich wszelkiego rodzaju hormony, które blokują syntezę lub zastępują własne hormony organizmu, na przykład gdy istnieje ryzyko poronienia, ginekolodzy często stosują terapię hormonalną - zwykle hormony kobiecego organizmu, które z kolei blokują syntezę męskich hormonów odpowiedzialnych za kształtowanie narządów płciowych. Do czynników zakłócających zalicza się również niehormonalne związki chemiczne, które dostają się do organizmu kobiety w ciąży wraz z pożywieniem (warzywa i owoce traktowane insektycydami, fungicydami).