Przyczyny i patogeneza epistaksji

W zależności od przyczyn występowania krwawienia z nosa dzieli się na pourazowe (w tym uraz chirurgiczny) i spontaniczne. Spontaniczne krwawienie z nosa jest objawem różnych stanów patologicznych i chorób, które mogą mieć charakter lokalny i ogólny.

Czynniki etiologiczne o charakterze ogólnym, prowadzące do wystąpienia krwawienia z nosa, można podzielić na cztery grupy, biorąc pod uwagę możliwe naruszenia trzech oddziałujących funkcjonalnie strukturalnych składników hemostazy: naczyniowej, płytek i koagulacji.

• Zmiany w ścianie naczynia błony śluzowej nosa (naruszenie połączenia naczyniowego hemostazy):
  • procesy dystroficzne w błonie śluzowej jamy nosowej (atroficzny nieżyt nosa, suchy przedni nieżyt nosa, skrzywienie przegrody nosowej, ozona, perforacja przegrody nosa);
  • przewlekłe specyficzne zapalenie (gruźlica, kiła);
  • nowotwory jamy nosowej i zatok obocznych nosa (łagodny; angiomatous polipów kapilarnej naczyniak, jamistych złośliwy: rak, mięsak, krawędź: naczyniakowłókniaka części nosowej gardła, nosa odwrócony brodawczaka)
  • nieprawidłowości ściany naczynia (mikroangiomatoza, żylaki, dziedziczna krwotoczna teleangiektazja):
  • Ziarniniak Wegenera,
• Naruszenie hemostazy krzepnięcia:
  • dziedziczne koagulopatie (hemofilia, choroba von Willebranda, niedobór czynników IIV, VII, X, XIII, a / hypo- i dysfibrinogenemia, niedobór białka Z);
  • nabyte koagulopatia (niedobór witaminy K zależy od czynników krzepnięcia krwi ze względu mieloproliferatianyh choroby autoimmunologiczne, choroby wątroby, nieprawidłowy terapii acenokumarol, kwas acetylosalicylowy, niesteroidowe środki przeciwzapalne, sulfonamidy, antybiotyki, barbiturany, itp. Nabyty zespół von Willebranda, toczeń pośród, DIC toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, mielo- i choroby limfoproliferacyjne disglobulinemii, guzy lite, nabyte deficyty Czynniki osocza, które wyznaczają wewnętrzną ścieżkę krzepnięcia krwi, z chorób zakaźnych i autoimmunologicznych; peredoeirovka przeciwzakrzepowymi bezpośrednich i pośrednich; przedawkowania siarczan protaminy itp).
• Łamanie hemostazy płytek krwi:
  • małopłytkowość (wrodzona, dziedziczna i nabyta);
  • małopłytkowość (wrodzona, dziedziczna i nabyta).
• Połączone zaburzenie różnych połączeń hemostatycznych:
  • choroby połączone z podwyższonym ciśnieniem tętniczym i uszkodzeniem śródbłonka naczyniowego (nadciśnienie, przemijające i objawowe nadciśnienie, miażdżyca);
  • choroby wątroby (toksyczne, zakaźne, pasożytnicze, autoimmunologiczne, marskość) i żółtaczka mechaniczna;
  • choroby nocne (ostre zapalenie nerek, zaostrzenie przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, mocznica);
  • choroby krwi (ostre i przewlekłe hemoblastozy, czerwienicę itp.)
  • choroby zakaźne (odra, szkarlatyna, malaria, riketsjoza, infekcja adenowirusa itp.).

Wśród lokalnych przyczyn epistaksji ważne miejsce zajmują guzy naczyniowe. Naczyniak (kapilary i jamiste) obserwuje się w jamie nosowej w strefie (głównie w części chrzęstnej) w dolnej i środkowej powłoki, znacznie mniejsze - z nozdrzy tylnych, zatok nosowych. Większość naczyniaków uważa się za "krwawiący polip" przegrody nosa.

Wrodzona krwotoczna teleangiektazja (choroba Randyu-Oslera) jest jedną z przyczyn nawracających krwawień z nosa, które są swego rodzaju markerem tej choroby. Najczęściej zaczynają się w wieku do 20 lat, pojawiają się bez wyraźnego powodu lub podczas dmuchania.

Podłoże morfologiczne diabdomii to dysplazja ściany naczynia z ostrym przerzedzaniem lub brakiem warstwy mięśniowej i elastycznych włókien.

Wraz z wiekiem zwiększa się dysplazja mezenchymu, co przyczynia się do postępującego rozwoju ektazji naczyniowych. Takie zmiany morfologiczne zaburzają kurczliwość ściany naczyniowej i powodują pojawianie się spontanicznych nawracających krwawień typu naczyniakowatego.

Teleangiektazja skóry i błon śluzowych jest jednym z najbardziej uderzających objawów choroby Rundu-Oslera. Makroskopowo wyglądają jak ciemnoczerwone plamy wielkości ziarna prosa na ziarno grochu, lekko wystające ponad powierzchnię, gęste w dotyku. Teleangiektazje są umiejscowione na dłoniach i rękach (na dłoniach, w falangi paznokcia), na błonie śluzowej jamy nosowej, języka, warg.

Zupełnie typowy jest brak zmian w układzie krzepnięcia krwi, chociaż u wielu pacjentów możliwe jest zidentyfikowanie miejscowej fibrynolizy w strefie teleangiektazji i objawów przewlekłej anemii niedoboru krwi.

Choroby charakteryzujące się wrodzonymi, wrodzonymi lub nabytymi zaburzeniami hemostazy układowej stanowią grupę skaz krwotocznych.

Wśród zaburzeń, odziedziczyła krwawienie 83-90% przypadków występują w różnych rodzajach niedoboru czynnika VIII (hemofilia A - 68-78%, choroby von Willebranda - 9-18%) i 6-13% przypadków - niedoboru czynnika IX (hemofilia B). Zatem deficyt dwóch czynników krzepnięcia (VIII i IX) stanowi 94-96% wszystkich dziedzicznych koagulopatii. Niedobór innych czynników (XI, II, VII, X), hipo i afibrinogenemia stanowią tylko 4-6% obserwacji, więc są zgrupowane w "innej" podgrupie.

W grupie nabytej koagulopatii przeważają formy drugorzędne, różniące się od dziedzicznej bardziej złożoną patogenezą. Wiele chorób i zespołów charakteryzuje się rozwojem dwóch, trzech lub więcej niezależnych lub patogenetycznie powiązanych zaburzeń hemostazy. Takie zaburzenia polysyndromowe są nieodłącznie związane z chorobami wątroby, nerek, białaczek. Choroby te są identyfikowane przez nas w oddzielnej podgrupie połączonych zaburzeń hemostazy. W tym samym czasie, z niektórymi koagulopatiami, objawy krwotoczne są spowodowane przez absolutnie pewne mechanizmy. Przykładowo, wchłanianie donosowe krwawienia i Dysbioza niedobór lek genesis jelit ze względu na powstawanie witaminy K w jelitach, które prowadzą do naruszenia syntezy VII, X, II, IX czynników krzepnięcia. Podobne zaburzenia obserwuje się w przypadku konkurencyjnego wykluczenia z metabolizmu witaminy K przez jej funkcjonalnych antagonistów - acenokumarol, fenylodion i inne antykoagulanty o działaniu pośrednim,

Niedoboru kompleksu K vitaminozavisimyh czynników krzepnięcia występować w dwóch wersjach bardziej patogenne: z żółtaczką (złego wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach witaminy K, w związku z brakiem żółciowych w jelicie) oraz zmian miąższu wątroby (zaburzenia syntezy VII, X, P i czynnik IX w hepatocytach ). Jednak z formy te są zaangażowane w rozwój krwawieniem z nosa oraz innych mechanizmów (DIC, zaburzenia czynników krzepnięcia V, IX, I, inhibitorów fibrynolizy. Pojawienie patologicznych białek), tak, że należą do podgrupy mieszane zaburzenia hemostatyczne.

Zespół DIC - jedna z częstych i ciężkich postaci patologii hemostazy. Według statystyk podsumowujących wielkich wielodyscyplinarnych ośrodków klinicznych, uogólnione zakażenia (bakteryjne i wirusowe), w tym posocznicy, która przepływa przez rodzaj ostrej wstrząsu septycznego, zajmuje pierwsze miejsce wśród przyczyn DIC. Ponadto posocznicy, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, mający wiele wyzwalacze mogą komplikować przebiegu ostrej niewydolności nerek ostrej wewnątrznaczyniowej hemolizy, nowotworów (głównie płuc i rakiem prostaty), patologii ciąży i porodu i innych stanach patologicznych i chorobach.

W klasyfikacji przyczyn krwawienia z nosa są cztery podgrupy medycznych zaburzeń hemostazy. Niektórzy autorzy uważają, że nie można ich połączyć, ponieważ patogeneza zaburzeń krwawienia spowodowane przez różne leki, ma fundamentalne różnice. Na przykład, przedawkowanie działania przeciwzakrzepowego przypraw (heparyna sodowa) blokuje niemal wszystkich czynników krzepnięcia należące do białek seryny (XIIa, Xia, IXa Xa): leki o właściwościach haptenów (chinidyna, sulfonamidy, kwas aminosalicylowy, digitoksyna, ryfampicyna, hydrochlorotiazyd, preparatów . Złota, itp) powodują małopłytkowość immunologicznego pochodne pirozolonovye salicylany i podobne preparaty wywołania trombotsitopaty rozwoju; antykoagulanty pośrednie konkurencyjnych przesunięty z metabolizmu witaminy K. Ignorować istotnych różnic w patogenezie koagulopatią leków nie jest możliwe, ponieważ to zależy od potrzeby zróżnicowanego traktowania patogenetycznego.

Trombocytopatia jest szczególnie interesująca w grupie zaburzeń hemostazy płytek krwi, w których krwawienia z nosa są dominującym typem krwawienia, aw niektórych przypadkach jedynym objawem choroby. W drugim wariancie rozpoznanie choroby jest szczególnie trudne, ponieważ nie ma zmian w tradycyjnych analizach krwi i koagulogramów, a większość krwawień z nosa o niejasnej etiologii jest w rzeczywistości przejawem trombocytopatii.

Trombocytopatia dzieli się na wrodzoną, dziedziczną i nabytą. Formy dziedziczne są pogrupowane według rodzaju zaburzeń, morfologiczne i biochemiczne nieprawidłowości płytek. Nabyte thrombocytopathia obserwowany w niedoczynności tarczycy, rozwój zarówno spontanicznie i po strumektomii z hipoestrogenizm. Wtórne thrombocytopathy może wynikać z nowotworów hematologicznych, choroby mieloproliferacyjne, niedobór witaminy B12, postępującą niewydolność nerek lub wątroby, paraproteinemic hematologicznych, masywnej transfuzji krwi, zespół rozsianego. W tych przypadkach nie jest głównie zmniejszenie agregację płytek krwi, co objawia się u niektórych pacjentów punkcikowate wybroczyny krwotoki skóry i błon śluzowych nosa i krwawienie dziąseł,

Większość nabytych postaci patologii płytek krwi jest skomplikowana przez genezę, heterogenność zaburzeń czynnościowych, połączenie z innymi zaburzeniami hemostatycznymi, a zatem są one włączone do grupy powiązanych zaburzeń. Tak więc, „t” naruszenie hemostazy w ostrej białaczce służy typu małopłytkowość giporegeneratornogo połączeniu z jakością niższości płytek krwi, ale DIC można przyłączyć na każdym etapie rozwoju tych chorób

Krwawienie w mocznicy spowodowane niedoborem jakościowych płytek, trombocytopenia i zmiany zwyrodnieniowe w błonie śluzowej nosa, w wyniku czego z wyizolowanego produktu metabolizmu azotu. Kiedy zespół nerczycowy krwawienie z powodu DIC, niedobór IX VII lub II, czynniki krzepnięcia z powodu większej utraty moczu i nadciśnienia nerek, dysfunkcji śródbłonkowej i pociąga za sobą zwiększone „kruchość” małych naczyń.

Definicja przyczyny krwawienia z nosa stanowi podstawę do opracowania szczegółowej diagnozy, która określa zróżnicowane podejście do leczenia tej patologii.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza epistaksji

Najczęstszą przyczyną krwawienia z nosa jest nadciśnienie. Mimo, że krwawienie z nosa w tej grupie pacjentów, głównie mają okres wzrostu ciśnienia krwi, bezpośrednią przyczyną ich nie pokazano mechaniczne pęknięcie naczynia krwionośne i zaburzeń mikrokrążenia i właściwości krzepnięcia krwi, co prowadzi do rozwoju miejscowego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Przewlekły, podkonsolidowany zespół DIC i dysfunkcja śródbłonka są integralną częścią patogenezy nadciśnienia tętniczego. Aż pewnego czasu, regulacja stanu agregacji krwi układu w tej grupie chorych w stanie delikatnej równowagi, które mogą być zakłócone minimalny bodziec (utrata krwi, manipulacji terapeutycznego, stres, ćwiczenia, biorąc niektóre leki). Jeżeli w takim przypadku istnieje jeden lub więcej lokalnych „permisywne” czynniki (uszkodzenie śródbłonka patologicznie zmienione rozszerzenie naczyń, powolny przepływ krwi lub zastoju w układzie drobnych naczyń krwionośnych, otwarcie zastawki tętniczo-żylnej, zwiększenie lepkości krwi). Rozwijania zlokalizowaną wewnątrznaczyniowe krzepnięcie krwi z martwicą ścian naczyń i zespołu krwotocznej przejawia krwotoczny udar, zawał mięśnia sercowego lub udar krwotoczny krwotoku z nosa.

W przypadku trombocytopenii i trombocytopatii występowanie krwawień z nosa spowodowane jest upośledzoną hemostazą naczyniowo-płytkową. Angiototropowa funkcja płytek krwi zapewnia prawidłową przepuszczalność i odporność ścian mikronaczyniowych. Niedobór płytek prowadzi do degeneracji przerwaniu śródbłonka jego athrombogenic, zwiększonej przepuszczalności naczyń do osocza i krwinek czerwonych, która objawia się wybroczyn. W przypadku ciężkiej trombocytopenii rozwija się zespół krwotoczny. Krwotoki z naruszeniem hemostazy naczyniowo-płytkowej mają tendencję do nawrotów. Ilościowy do jakościowej niedoboru płytek daje w pierwotnej hemostazie (nieprawidłowego adhezji i agregacji płytek krwi, dostarczania czynników krzepnięcia osocza i substancji biologicznie czynnych do miejsca krwawienia) i cofania skrzepu krwi niezbędnej do wytworzenia pełnego zakrzepu.

Tak więc, w patogenezie samoistne krwawienie z nosa Ważne miejsce należy na zaburzenia układu krzepnięcia i płytek hemostatyczny zaburzeń mikrokrążenia w błonie śluzowej jamy nosowej, śródbłonkowe athrombogenic zmian, zmniejszenie właściwości kurczliwych naczyń, zwiększenie przepuszczalności naczyń.