Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Przyczyny i patogeneza polineuropatii
Ostatnia recenzja: 04.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Patogeneza zespołów polineuropatycznych jest bardzo złożonym problemem. Konkretne mechanizmy rozwoju zaburzeń polineuropatycznych w różnych formach patologii nie zostały w pełni zbadane. Trudności te są związane przede wszystkim z różnorodnością form nozologicznych zdolnych do powodowania uszkodzeń obwodowego układu nerwowego; spośród tych form konieczne jest wyodrębnienie jednej, wykluczając wszystkie pozostałe. Trudność polega również na konieczności określenia, w jakim stopniu patologia ta przyczynia się do rozwoju neuropatii. Na tej podstawie dla każdej choroby należy założyć jej własne mechanizmy, poprzez które powstają zespoły polineuropatyczne.
Wyróżnia się kilka typów mechanizmów reakcji obwodowego układu nerwowego:
- zwyrodnienie Wallera (reakcja na przecięcie nerwu);
- zanik i degeneracja aksonów;
- demielinizacja segmentowa;
- pierwotne uszkodzenie ciał komórek nerwowych. Ostatnie trzy procesy określane są jako aksonopatia, mielinopatia i neuronopatia.
Zwyrodnienie Wallera jest spowodowane uszkodzeniem mechanicznym. Paraliż i utrata czucia występują natychmiast w strefie unerwienia tułowia. Dystalnie od miejsca uszkodzenia następuje zwyrodnienie aksonów i osłonek mielinowych. Jakość powrotu do zdrowia zależy od stopnia zniszczenia lemmocytów (komórek Schwanna), osłonki nerwu i otaczających tkanek miękkich. Inne czynniki mogą również odgrywać znaczącą rolę: ogniskowe i wieloogniskowe niedokrwienie tułowia może powodować dystalne zwyrodnienie na dużym obszarze, jeśli przepływ krwi jest gwałtownie zmniejszony, co obserwuje się w układowym zapaleniu naczyń.
Mielinopatia oznacza uszkodzenie osłonek mielinowych przy jednoczesnym zachowaniu aksonów. Najbardziej znaczącym objawem czynnościowym demielinizacji jest blokada przewodzenia. Demielinizacja i remielinizacja mogą wystąpić szybko i często kończą się całkowitym wyzdrowieniem w ciągu kilku dni i tygodni. Rokowanie w przypadku tego typu jest korzystniejsze, a wyzdrowienie jest szybsze.
Aksonopatia opiera się na zaburzeniach metabolicznych neuronów, prowadzących do dystalnego rozpadu aksonów. Klinicznie objawia się dystalną symetryczną polineuropatią. Zwykle rozwój zwyrodnienia aksonów nerwu obwodowego obserwuje się w układowych chorobach metabolicznych i działaniu toksyn egzogennych, ale dokładna sekwencja zmian w tkance nerwowej, które skutkują aksonopatią, pozostaje niejasna.
Neuronopatia oznacza pierwotne zniszczenie ciała komórki nerwowej. Jeśli celem są komórki rogu przedniego, występuje neuronopatia ruchowa. Neuropatia czuciowa wpływa na komórki zwojowe korzeni grzbietowych, często powodując poważne zaburzenia czuciowe. Przykłady obejmują ostrą neuronopatię czuciową, choroby zapalne zwojów korzeni grzbietowych i zwojów czaszkowych w karcynomatozy, półpaśca i stanów toksycznych. Klinicznie neuronopatie charakteryzują się słabym powrotem do zdrowia.
W wielu formach neuropatii obwodowych jednocześnie wykrywa się zmiany w obwodowych formacjach wegetatywnych. Proces patologiczny obejmuje głównie główne zwoje wegetatywne, niezmielinizowane włókna trzewne, nerw błędny i mięśnie gładkie. Patologicznie zmienione neurony znajdują się w zwojach współczulnych, które są znacznie większe niż normalne. Nacieki limfocytarne, makrofagi i komórki plazmatyczne znajdują się wzdłuż skupisk nerwów wegetatywnych i zwojów. Czasami sploty niezmielinizowanych aksonów znajdują się w lemmocytach w obszarach okołonaczyniowych lub w narządach jamy brzusznej. Sploty te ściśle graniczą z węzłami nerwowymi, histologicznie przypominając nerwiaki i mogą odtwarzać obraz atypowej degeneracji aksonów. Wyraźną demielinizację nerwu błędnego można zaobserwować u pacjentów z neuropatią cukrzycową i alkoholową.
Patogeneza polineuropatii
Niezależnie od czynnika etiologicznego, w polineuropatiach identyfikuje się dwa rodzaje procesów patologicznych - uszkodzenie aksonów i demielinizację włókna nerwowego. Oba procesy są ze sobą ściśle powiązane: przy uszkodzeniu aksonowym następuje wtórna demielinizacja, a przy uszkodzeniu demielinizacyjnym wtórnie dołącza się składnik aksonowy. Większość toksycznych polineuropatii, aksonalny typ zespołu Guillaina-Barrégo i typ II NMSN są przede wszystkim aksonalne. Pierwotne polineuropatie demielinizacyjne obejmują klasyczną wersję zespołu Guillaina-Barrégo, przewlekłą zapalną polineuropatię demielinizacyjną, polineuropatie paraproteinemiczne i typ I NMSN.
W polineuropatiach aksonowych przede wszystkim zaburzona jest funkcja transportowa cylindra osiowego, realizowana przez prąd aksoplazmatyczny, który przenosi szereg substancji biologicznych niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania komórek nerwowych i mięśniowych w kierunku od neuronu ruchowego do mięśnia i z powrotem. Proces ten obejmuje przede wszystkim nerwy zawierające najdłuższe aksony. Zmiany w funkcji troficznej aksonu i transporcie aksonowym prowadzą do pojawienia się zmian denerwacyjnych w mięśniu. Denerwacja włókien mięśniowych stymuluje rozwój wypustek końcowych, a następnie obocznych, wzrost nowych zakończeń i reinerwację włókien mięśniowych, co prowadzi do zmian w strukturze mięśni.
W stymulacyjnym EMG zmiany typu aksonalnego charakteryzują się zmniejszeniem amplitudy odpowiedzi M przy stosunkowo zachowanej prędkości przewodzenia wzbudzenia. Proces reinerwacji prowadzi do powiększenia mięśnia, co pośrednio wpływa na amplitudę fal F; w tym mięśniu wykrywa się zwiększoną liczbę fal F o amplitudzie przekraczającej 5% amplitudy odpowiedzi M. Podczas badania MUAP za pomocą elektrody igłowej wykrywa się oznaki denewacji włókien mięśniowych (potencjały migotania), martwicy włókien mięśniowych (dodatnie fale ostre) i reinerwacji (zwiększony czas trwania i amplituda MUAP).
Klinicznie uszkodzenie aksonu włókien ruchowych powoduje osłabienie mięśni kończyn dystalnych i zanik mięśni.
Demielinizacja to zaburzenie przewodzenia impulsów nerwowych, powodujące zmniejszenie prędkości przewodzenia nerwów. Normalnie prędkość przewodzenia impulsów nerwowych wzdłuż obwodowych nerwów ruchowych i czuciowych wynosi 40-70 m/s w kończynach dolnych i 50-80 m/s w kończynach górnych. Najbardziej wyraźna demielinizacja występuje w dziedzicznych polineuropatiach, w których prędkość przewodzenia może wynosić 5-20 m/s (zespół Roussy-Levy'ego, typy HMSCHIII, IV); w typie HMSCHIA prędkość przewodzenia w kończynach dolnych wynosi 25-35 m/s, w ramionach - 30-38 m/s. Nabyte polineuropatie demielinizacyjne z reguły charakteryzują się niewielkim zmniejszeniem prędkości przewodzenia (30-40 m/s w kończynach dolnych i 40-50 m/s w kończynach górnych).
Uszkodzenie nerwów demielinizacyjnych objawia się klinicznie rozwojem osłabienia mięśni (często z proksymalnym rozmieszczeniem nietypowym dla „klasycznej” polineuropatii), wczesną utratą odruchów ścięgnistych, bez rozwoju zaniku mięśni. Obecność zaniku wskazuje na dodatkowy składnik aksonalny.
Demielinizacja nerwów może być spowodowana agresją autoimmunologiczną z powstawaniem przeciwciał przeciwko różnym składnikom białka mieliny obwodowej (nabyte polineuropatie demielinizacyjne, paraproteinemiczne, paraneoplastyczne polineuropatie), zaburzeniami genetycznymi (NMSN typu I), ekspozycją na egzotoksyny (polineuropatia błonicza). Uszkodzenie aksonu nerwowego może być spowodowane ekspozycją nerwów na toksyny egzogenne lub endogenne (polineuropatia mocznicowa, alkoholowa, polekowa, polineuropatia z powodu zatrucia metalami ciężkimi i związkami organicznymi), czynnikami genetycznymi (NMSN typu II).
Niektóre ważne markery kliniczne poszczególnych typów etiologicznych polineuropatii
Polineuropatia czaszkowa:
OVDP (wariant Millera-Fischera), błonica, trichloroetylen, dziedziczna amyloidoza, idiopatyczna polineuropatia czaszkowa.
Ciężka tetraplegia z zaburzeniami czucia, zaburzeniami opuszkowymi i innymi zaburzeniami pnia mózgu, porażeniem mięśni oddechowych (typ Landry'ego):
Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) Guillaina-Barrégo, polineuropatia poinfekcyjna i parazakaźna, polineuropatia poszczepienna, błonica, nadczynność tarczycy, porfiria, polineuropatia paranowotworowa.
Formy przeważnie asymetryczne ruchowo:
Polineuropatie pozaustrojowe i parainfekcyjne, ołów, złoto, penicylina, cukrzyca, postacie naczyniowe.
Polineuropatia z przeważającym proksymalnym nasileniem porażenia:
OVDP, złoto, winkrestyna, nadczynność tarczycy, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, porfiria.
Polineuropatia z preferencyjnym zajęciem kończyn górnych:
Kontakt ołowiu, rtęci ze skórą, akrylamid, hipoglikemia.
Polineuropatia z niedowładem mięśni gałki ocznej:
Zespół Millera-Fischera, alkohol, choroba beri-beri, encefalopatia Wernickego, nadczynność tarczycy, choroba Friedreicha, choroba Nonne-Marieschego, przerostowa postać zaniku mięśni typu Dejerine'a-Sottasa.
Polineuropatia z nieprawidłowościami źrenic:
Pandysautonomia, zespół Millera-Fischera, alkohol, cukrzyca, przerostowa postać zaniku mięśni typu Dejerine'a-Sottasa.
Polineuropatia nerwu trójdzielnego: trichloroetylen, diamidyna.
Polineuropatia obejmująca nerw twarzowy:
AIDP, polineuropatia poinfekcyjna i parazakaźna, błonica, amyloidoza, sarkoidoza, choroba Melkerssona-Rossentala, zespół Sjogrena, zespół Guillaina-Barrégo, choroba z Lyme, zakażenie wirusem HIV, choroba tangierska.
Polineuropatia obejmująca nerw stato-acusticus:
Dinitrobenzen; streptomycyna; gentamycyna; zespół Strachana-Scotta opisany u Liberyjczyków, nigeryjska „ataktyczna neuropatia”, jamajska neuropatia, choroba Refsuma, choroba Waldenströma, sarkoidoza.
Polineuropatia z utratą wrażliwości na ból i temperaturę:
Trąd, choroba Tangery, dziedziczna polineuropatia czuciowa typu I-III, amyloidoza, twardzina skóry.
Polineuropatia z bólem samoistnym:
Tal, arsen, złoto, dwusiarczek węgla, dinitrofenol, DDT, talidomid, winkrystyna, beri-beri, cukrzyca, choroba Fabry’ego, dziedziczna polineuropatia czuciowa typu I-II, porfiria, paraneoplastyczna neuronopatia czuciowa, guzkowe zapalenie tętnic, polineuropatia Guillaina-Barrégo, amyloidoza, polineuropatia związana z HIV, polineuropatia alkoholowa
Polineuropatia z zespołem gorących stóp:
Izoniazyd, talidomid, alkohol, beri-beri, pelagra, zespół Strahna-Scotta, nigeryjska „ataktyczna neuropatia”, polineuropatia mocznicowa, cukrzyca.
Polineuropatia z wyraźnymi zaburzeniami wegetatywno-troficznymi:
Pandysautonomia, arsen, dwusiarczek węgla, heksakarbon, akrylamid, fosforan arylu, izoniazyd, talidomid, cukrzyca, choroba Fabry'ego, zanik mięśni Dejerine'a-Sottasa, dziedziczna polineuropatia czuciowa typu I-II, amyloidoza
Polineuropatia z zaburzeniami wrzodowo-okaleczeniowymi:
Trąd, arsen, dziedziczna polineuropatia czuciowa typu I i II.
Polineuropatia z wyczuwalnym pogrubieniem nerwów:
Trąd, akromegalia, choroba Refsuma, przerostowa postać nerwowego zaniku mięśni.
Polineuropatia z wyraźnym spadkiem szybkości przewodzenia nerwowego:
AIDP, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP), polineuropatia poinfekcyjna i parazakaźna, polineuropatia poszczepienna, błonica, leukodystrofia globoidalna Krabbego, leukodystrofia metachromatyczna, choroba Refsuma, przerostowe postacie zaniku mięśni, zespół Russy'ego-Leviego, choroba Pellizaeusa-Merzbachera, ołów, heksochlorofen, tellur, acetylotetrametylotetralina (AETT), cukrzyca, dysproteinemia.
Polineuropatia z pleocytozą:
Polineuropatia poinfekcyjna lub parainfekcyjna, zespół policykulopatii oponowo-rdzeniowej Garina-Bujadoux-Bannwartha, polineuropatia paraneoplastyczna, sarkoidoza.
Polineuropatia z towarzyszącą mononeuropatią:
Trąd, niedoczynność tarczycy, akromegalia, amyloidoza, twardzina układowa, zespół suchości skóry ("zespół suchości").
Polineuropatia z dysfunkcją pęcherza moczowego:
AIDP, polineuropatia poinfekcyjna lub parainfekcyjna, polineuropatia poszczepienna, pandysautonomia, akrylamid, fosforan arylu, cukrzyca, hydroksychinolina.
Polineuropatia z towarzyszącym zespołem oponowym:
Polineuropatia parazakaźna, zespół opon mózgowo-rdzeniowych Garina-Bujadoux-Strongannawartha, polineuropatia paranowotworowa, polineuropatia białaczkowa, sarkoidoza.
Polineuropatia ze spastycznością:
Rtęć, fosforan arylu, pelagra, polineuropatia jamajska, zespół niedoboru kwasu foliowego, niedobór witaminy B12, zaburzenia wchłaniania i odżywiania, hipoglikemia, leukodystrofia komórek globoidalnych Krabbego, leukodystrofia metachromatyczna, zespół Bassena-Kornzweiga, choroba Friedreicha, choroba Nonne-Mirieza, OPCA, zespół Roussy-Levy'ego, porfiria, polineuropatia paranowotworowa, postacie naczyniowe, choroba Behçeta.
Polineuropatia z towarzyszącym zanikiem nerwu wzrokowego:
Polineuropatia parazakaźna, tal, rtęć, dwusiarczek węgla, akrylamid, izoniazyd, streptomycyna, zespół Strahna-Scotta, nigeryjska „ataksyczna neuropatia”, jamajska neuropatia, cukrzyca, choroba Friedreicha, choroba Nonne-Maries, OPCA, przerostowa postać zaniku mięśni nerwowych Dejerine'a-Sottasa.
Polineuropatia z obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego:
AIDP, polineuropatia poinfekcyjna i parazakaźna, polineuropatia poszczepienna.
Polineuropatia z towarzyszącą retinopatią:
Chlorochina, cukrzyca, choroba Refsuma, zespół Bassena-Kornzweiga.
Polineuropatia z towarzyszącą ataksją:
Zespół Millera-Fischera, rtęć, dwusiarczek węgla, fenytoina, alkohol, pelagra, nigeryjska ataksja-neuropatia, jamajska neuropatia, niedobór witamin, zaburzenia wchłaniania i odżywiania, cukrzyca, leukodystrofia metachromatyczna, choroba Refsuma, zespół Bassena-Kornzweiga, choroba Friedreicha, choroba Nonne-Mariescha, OPCA, ataksja-teleangiektazje Louisa-Bara, zespół Marinesco-Sjogrena, zespół Roussy-Levy'ego, polineuropatia paranowotworowa, choroba Machado-Josepha.
Polineuropatia z towarzyszącymi objawami pozapiramidowymi:
Ołów, dwusiarczek węgla, disulfuram, pelagra, leukodystrofia komórek globoidalnych, choroba Nonne-Mariescha, OPCA, zespół Louisa-Bara.
Polineuropatia z towarzyszącymi miokloniami:
Ołów, dwusiarczek węgla, złoto, bromek metylu, DDT, leukodystrofia komórek globoidalnych.
Polineuropatia z towarzyszącym drżeniem:
Ołów, akrylamid, DDT, leki psychotropowe, alkohol, zespół Roussy'ego-Levy'ego.
Polineuropatia z towarzyszącymi napadami padaczkowymi:
Ołów, tal, izoniazyd, alkohol, pelagra, choroba Friedricha, porfiria, guzkowe zapalenie tętnic, toczeń rumieniowaty.
Polineuropatia z towarzyszącą psychozą uwarunkowaną somatycznie:
Przewlekłe zatrucie truciznami nieorganicznymi i organicznymi, izoniazydem, lekami psychotropowymi, disulfuramem, zaburzenia odżywiania i wchłaniania, zaburzenia endokrynologiczne, leukodystrofia globoidalna, leukodystrofia metachromatyczna Krabbego, choroba Fabry'ego, choroba Friedreicha, choroba Nonne-Mariesch, OPCA, zespół Marinesko-Sjogrena, dziedziczna neuropatia czuciowa typu III i IV.
Polineuropatia z towarzyszącą miopatią:
Chlorochina, emityna, alkohol, niedoczynność tarczycy, nadczynność tarczycy, sarkoidoza, guzkowe zapalenie okołotętnicze, toczeń rumieniowaty, twardzina skóry, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, kompleks Sicca.
Polineuropatia z towarzyszącym zajęciem stawów:
Guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie naczyń z nadwrażliwości, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, choroba Wegenera, zespół suchości naczyń ("zespół suchości"), choroba Whipple'a, choroba Behçeta.
Polineuropatia ze zmianami skórnymi i błonami śluzowymi:
Polineuropatie poinfekcyjne lub parazakaźne, meningokokowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych Garina-Bujadoux-Bannwartha, trąd, tal, rtęć, arsen, złoto, penicylina, difenina, disulfuram, zespół Strahna-Scotta, zaburzenia wchłaniania i odżywiania, choroba Fabry'ego, choroba Refsuma, ataksja-teleangiektazje, rodzinna dysautonomia Rileya-Daya, porfiria, krioglobulinemia, zespół Merkelsona-Rosenthala, toczeń rumieniowaty, twardzina układowa, ziarniniak Wegenera, zanikowe zapalenie skóry stóp, choroba Behçeta.
Polineuropatie z objawami neuropatii autonomicznej (niewydolność obwodowego układu autonomicznego):
Ostra neuropatia autonomiczna (paranowotworowa, zespół Guillaina-Barrégo, polineuropatia porfirowa, toksyczna (winkrystyna), neuropatia autonomiczna w cukrzycy, polineuropatia amyloidowa, neuropatia autonomiczna w zakażeniu wirusem HIV, dziedziczna neuropatia czuciowa i autonomiczna (zespół Rileya-Daya).
Istnieją różne klasyfikacje polineuropatii (i neuropatii w ogóle), ale nie ma powszechnie akceptowanej klasyfikacji. Chcielibyśmy uzupełnić dane przedstawione powyżej o jedną z ogólnych klasyfikacji, opartą głównie na zasadach klinicznych.
Klasyfikacja polineuropatii
Obecnie nie ma powszechnie akceptowanej klasyfikacji polineuropatii. Ze względu na cechę patogenetyczną polineuropatie dzielą się na aksonalne, w których pierwotne uszkodzenie dotyczy cylindra osiowego, i demielinizacyjne, które opierają się na patologii mieliny.
Ze względu na charakter obrazu klinicznego rozróżnia się polineuropatie ruchowe, czuciowe i wegetatywne. W czystej postaci formy te obserwuje się rzadko; częściej wykrywa się połączone uszkodzenie dwóch lub wszystkich trzech rodzajów włókien nerwowych, na przykład formy ruchowo-czuciowe, czuciowo-wegetatywne.
Ze względu na czynnik etiologiczny polineuropatie dzielimy na dziedziczne, autoimmunologiczne, metaboliczne, pokarmowe, toksyczne i zakaźno-toksyczne.
Polineuropatie dziedziczne:
- dziedziczna neuropatia czuciowo-ruchowa (HMSN) typu I (synonimy - zanik nerwowy Charcota-Mariego-Tootha, typ demielinizacyjny HMSN);
- zespół Russiego-Levy’ego (wariant fenotypowy HMSN IA);
- NMSN typu II (NMSN typu aksonowego);
- NMSN typu III (zespół Dejerine'a-Sottasa, typ przerostowy NMSN);
- NMSN typ IV (choroba Refsuma);
- neuropatia z tendencją do paraliżu ciśnieniowego;
- polineuropatia porfirowa;
- dziedziczne polineuropatie czuciowo-wegetatywne.
Polineuropatie nabyte:
- Polineuropatie autoimmunologiczne:
- ostre zapalne polineuropatie demielinizacyjne (zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera-Fisher);
- ostra zapalna polineuropatia aksonalna (typ aksonowy zespołu Guillaina-Barrégo);
- przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna;
- polineuropatie paraproteinemiczne;
- polineuropatie paranowotworowe;
- mononeuropatie wieloogniskowe: neuropatia ruchowa wieloogniskowa z blokadami przewodzenia, neuropatia czuciowo-ruchowa wieloogniskowa z blokadami przewodzenia (zespół Sumnera-Lewisa);
- Polineuropatie metaboliczne:
- polineuropatia cukrzycowa;
- polineuropatia w innych chorobach endokrynologicznych;
- polineuropatia mocznicowa;
- polineuropatia wątrobowa;
- polineuropatia w pierwotnej układowej amyloidozie;
- Polineuropatie związane z niedoborem witamin:
- niedobór witaminy B1 polineuropatia;
- witamina B6 - polineuropatia z niedoboru;
- witamina B12 polineuropatia z niedoboru;
- polineuropatia spowodowana niedoborem witaminy E;
- Polineuropatie toksyczne:
- polineuropatia alkoholowa;
- polineuropatie polekowe;
- polineuropatia spowodowana zatruciem metalami ciężkimi, rozpuszczalnikami organicznymi i innymi substancjami toksycznymi;
- polineuropatia w chorobach układowych (toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, sarkoidoza, zapalenie naczyń);
- Zakaźne toksyczne polineuropatie:
- błonicza polineuropatia zakaźna toksyczna;
- polineuropatia po grypie, odrze, śwince, mononukleozie zakaźnej;
- polineuropatia poszczepienna;
- polineuropatia w boreliozie odkleszczowej;
- polineuropatia spowodowana zakażeniem wirusem HIV;
- polineuropatia w trądzie.
Wieloogniskowe mononeuropatie ruchowe i sensomotoryczne, ściśle rzecz biorąc, nie są polineuropatia, lecz są układowymi chorobami autoimmunologicznymi nerwów obwodowych i dlatego zostaną omówione w tej sekcji.
Epidemiologia polineuropatii
Polineuropatie stanowią bardzo powszechną grupę chorób. Wykrywa się je u ok. 2,4%, a w starszych grupach wiekowych – u prawie 8% populacji. Do najczęstszych polineuropatii zalicza się polineuropatie cukrzycowe i inne metaboliczne, toksyczne oraz niektóre dziedziczne. W praktyce klinicznej bardzo często spotyka się sformułowanie „polineuropatie o nieznanej genezie”, które w rzeczywistości w większości przypadków mają genezę autoimmunologiczną lub dziedziczną. 10% wszystkich polineuropatii o nieznanej genezie to polineuropatie paraproteinemiczne, około 25% to polineuropatie toksyczne.
Częstość występowania dziedzicznych polineuropatii wynosi 10-30 na 100 000 populacji. Najczęściej występują HMSN typu IA (60-80% neuropatii dziedzicznych) i HMSN typu II (typ aksonalny) (22%). HMSN sprzężone z chromosomem X i HMSN typu IB wykrywane są dość rzadko. HMSN typu IA wykrywane są równie często u mężczyzn i kobiet; w 75% przypadków choroba rozpoczyna się przed ukończeniem 10 roku życia, w 10% - przed ukończeniem 20 roku życia. HMSN typu II najczęściej rozpoczyna się w drugiej dekadzie życia, ale może wystąpić również późniejszy początek (do 70 roku życia).
Częstość występowania przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii wynosi 1,0-7,7 na 100 000 ludności, choroba najczęściej rozpoczyna się w 5-6 dekadzie życia, chociaż może zadebiutować w każdym wieku, w tym w dzieciństwie. Mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety. Częstość występowania zespołu Guillaina-Barrégo wynosi 1-3 przypadków na 100 000 ludności rocznie, mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Choroba może wystąpić w każdym wieku (od 2 do 95 lat), szczyt przypada na 15-35 i 50-75 lat.
Częstość występowania wieloogniskowej neuropatii ruchowej wynosi około 1 na 100 000 populacji, przy czym mężczyźni są dotknięci trzy razy częściej niż kobiety. Średni wiek zachorowania wynosi 40 lat.
Objawy polineuropatii cukrzycowej wykrywa się u 10-60% chorych na cukrzycę (do 66% w przypadku cukrzycy typu 1 i do 59% w przypadku cukrzycy typu 2). Podczas diagnozowania cukrzycy objawy polineuropatii wykrywa się u 7,5% chorych, a po 25 latach od wystąpienia choroby – u 50%.
Polineuropatię mocznicową stwierdza się u 10–83% pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek. Prawdopodobieństwo jej wystąpienia wiąże się nie tyle z wiekiem pacjenta, co z czasem trwania i ciężkością niewydolności nerek.
Polineuropatia błonicza rozwija się u 20% pacjentów, którzy chorowali na błonicę.