Przyczyny i patogeneza polineuropatii

Patogeneza zespołów polineuropatycznych jest bardzo złożonym problemem. Specyficzne mechanizmy rozwoju zaburzeń polineuropatycznych w różnych postaciach patologii nie są w pełni zrozumiałe. Trudności te są związane przede wszystkim z różnorodnością form nozologicznych, które mogą powodować uszkodzenie obwodowego układu nerwowego; z tych form należy wyróżnić jedyny sposób, wykluczając wszystkie pozostałe. Trudność polega również na potrzebie określenia, w jakim stopniu patologia ta przyczynia się do rozwoju neuropatii. Wychodząc z tego, dla każdej choroby konieczne jest przyjęcie mechanizmów, za pomocą których powstają zespoły polineuropatyczne.

Mechanizmy reakcji obwodowego układu nerwowego są kilku rodzajów:

1. Degeneracja Wallera (reakcja na przecięcie nerwu);
2. zanik i akson degeneracyjny;
3. demielinizacja segmentowa;
4. pierwotne uszkodzenie ciał komórek nerwowych. Ostatnie trzy procesy są określane jako aksonopatia, mielinopatia i neuronopatia.

Wallerowskie odrodzenie jest spowodowane uszkodzeniami mechanicznymi. W strefie unerwienia tułowia natychmiast pojawiają się paraliż i utrata czucia. Dystalnie od miejsca uszkodzenia, następuje degeneracja aksonów i osłonek mielinowych. Jakość odzyskiwania zależy od stopnia zniszczenia lemmocytów (komórek Schwanna), powłoki nerwowej i otaczających tkanek miękkich. Inne czynniki mogą odgrywać ważną rolę: ogniskowe i wieloogniskowe niedokrwienie tułowia może powodować dalszą degenerację w dużym stopniu, jeśli przepływ krwi gwałtownie spada, co obserwuje się w układowym zapaleniu naczyń.

Mielinopatia oznacza uszkodzenie osłonek mielinowych z zachowaniem aksonów. Najważniejszą funkcjonalną manifestacją demielinizacji jest blokada przewodnictwa. Demielinizacja i remielinizacja mogą przebiegać szybko i często w ciągu kilku dni i tygodni powodują całkowite wyleczenie. Prognoza dla tego typu jest bardziej korzystna, a powrót do zdrowia jest szybszy.

Podstawą aksonopatii są zaburzenia metaboliczne w neuronach, prowadzące do dystalnego zaniku aksonów. Klinicznie objawia się to dalszą symetryczną polineuropatią. Zwykle obserwuje się rozwój aksonalnej degeneracji nerwu obwodowego w układowych chorobach metabolicznych i działaniu egzogennych toksyn, jednak dokładna sekwencja zmian w tkance nerwowej powodująca aksonopatię pozostaje niejasna.

Neuronopatia oznacza pierwotne zniszczenie ciała komórki nerwowej. Jeśli komórki przednich rogów stają się celem, powstaje neuronopatia motoryczna. Neuronopatia czuciowa wpływa na komórki zwojowe tylnych korzeni, co często powoduje zaburzenia znacznej wrażliwości. Przykładem może być ostra neuronopatia czuciowa, choroby zapalne zwojów tylnych korzeni i zwojów czaszki w przebiegu nowotworu, otaczającej opryszczki, a także stanów toksycznych. Klinicznie neuronopatie charakteryzują się słabym zdrowiem.

W wielu postaciach neuropatii obwodowych jednocześnie obserwuje się zmiany w obwodowych formach wegetatywnych. W procesie patologicznym zaangażowane są głównie główne zwoje roślinne, nie mielinizowane włókna trzewne, nerw błędny i mięśnie gładkie. W zwojach współczulnych znajdują się patologicznie zmienione neurony, które są znacznie większe niż normalne. Nacieki limfocytarne, makrofagi i komórki plazmatyczne występują wzdłuż kępek nerwów wegetatywnych i zwojów. Czasami w lemmocytach w okolicy okołonaczyniowej lub w narządach brzusznych ujawniają się wieńce niemielinizowanych aksonów. Pleksy te ściśle przylegają do węzłów nerwowych, histologicznie przypominając nerwiaki i mogą odtworzyć schemat nietypowej zwyrodnienia aksonalnego. Wyrażoną demielinizację nerwu błędnego można zaobserwować u pacjentów z neuropatią cukrzycową i alkoholową.

Patogeneza polineuropatii

Bez względu na czynnik etiologiczny w polineuropatiach zidentyfikowano dwa typy procesów patologicznych: uszkodzenie aksonów i demielinizację włókien nerwowych. Oba procesy są ze sobą ściśle powiązane: w aksonalnym typie zmiany występuje wtórna demielinizacja, z uszkodzeniem demielinizacyjnym składnik aksonalny jest wtórnie przyłączony. Przede wszystkim aksonalne to większość toksycznych polineuropatii, typu aksonalnego zespołu Guillain-Barre, NMSH typu II. Główne demielinizacyjne polineuropatie obejmują klasyczny wariant zespołu Guillain-Barre, przewlekłą zapalną polineuropatię demielinizacyjną, polineuropatię paraproteinemiczną i NMSH typu I.

Gdy aksonów polineuropatia cierpi głównie funkcja transportu butli osiowym odbywa axoplasmatic prądu nośnego w kierunku od neuronu ruchowego i mięśni powrotem do ilości substancji biologicznych koniecznych do normalnego funkcjonowania komórek nerwowych i mięśniowych. W procesie tym zaangażowane są przede wszystkim nerwy zawierające najdłuższe aksony. Zmiana funkcji troficznej aksonu i transportu aksonalnego prowadzi do pojawienia się zmian odnerwienia w mięśniu. Odnerwienie włókien mięśniowych stymuluje rozwój punktowej, a następnie pobocznej punktacji, rozwój nowych terminali i ponowne wzmocnienie włókien mięśniowych, co prowadzi do zmiany struktury mięśniowej.

Przy stymulacji EMG aksonalny typ zmian charakteryzuje się spadkiem amplitudy odpowiedzi M przy względnie bezpiecznej szybkości wzbudzenia. Proces reinerwacja prowadzi do wulgaryzowaniem mięśni, które pośrednio wpływa na amplitudę fali F wykrywano zwiększone ilości F fal o amplitudzie większej niż 5% amplitudy M-odpowiedź w mięśniu. W dochodzeniu PDE poprzez elektrody igłowej w celu wykrycia oznak włókien unerwienia mięśni (potencjały przedsionków), martwicą włókien mięśniowych (dodatnie fale ostre) i reinerwacja (PDE zwiększenie czasu trwania i amplitudy).

Klinicznie, porażka aksonu włókien motorycznych powoduje osłabienie mięśni w dystalnych częściach kończyn i atrofię mięśni.

Gdy demielinizacja zachodzi w zaburzeniach przewodnictwa nerwowego impulsu nerwowego, w wyniku czego zmniejsza się szybkość przewodzenia wzdłuż nerwu. Normalnie, prędkość impulsu nerwowego wzdłuż obwodowego silnika i nerwów czuciowych wynosi 40-70 m / s na kończynach dolnych i 50-80 m / s na kończynach górnych. Najbardziej wyraźną demielinizację obserwuje się w dziedzicznych polineuropatiach, w których szybkość przewodzenia może wynosić 5-20 m / s (zespół Russi-Levy, NMSNIII, typy IV); z prędkością NMSNIA na kończynach dolnych wynosi 25-35 m / s, na rękach - 30-38 m / s. Nabyte polineuropatie demielinizacyjne z reguły charakteryzują się niewielkim spadkiem prędkości ćwiczenia (30-40 m / s na kończynach dolnych i 40-50 m / s na kończynach górnych).

Demoniczne uszkodzenie nerwów objawia klinicznie rozwój osłabienia mięśni (często z nietypową "klasyczną" dystrybucją proksymalną polineuropatii), wczesne wypadanie odruchów ścięgnistych, bez rozwoju atrofii mięśni. Obecność atrofii wskazuje na dodatkowy składnik aksonalny.

Nerwy demielinacja może być spowodowane przez autoimmunologiczną agresji do wytwarzania przeciwciał do różnych składników białka mieliny obwodowej (nabyty paraproteinemic demielinizacyjną polineuropatię paranowotworowy polineuropatia), choroby genetyczne (HMSN I typu), egzotoksyny uderzenia (błonica polineuropatia). Uszkodzenie nerwu może być spowodowane aksonu do działania na nerwy egzogennych i endogennych (toksyny mocznicowe, alkoholowy leku polineuropatia polineuropatia zatrucie metalami ciężkimi i związków organicznych), czynników genetycznych (HMSN typu II).

Kilka ważnych klinicznych markerów poszczególnych etiologicznych typów polineuropatii

Polineuropatia czaszkowa:

OVDP (odmiana Millera Fishera), błonica, trichloroetylen, dziedziczna amyloidoza, idiopatyczna polineuropatia czaszkowa.

Ciężkie tetraplegia z zaburzeniami wrażliwości, oparzeniami i innymi zaburzeniami łodygi, porażeniem mięśni oddechowych (typ Landry):

Ostrą zapalną polineuropatię demielinizacyjną (OVDP), zespół Guillain-Barre'a, po okresie i parainfectious neuropatia, polineuropatię, po szczepionka przeciwko błonicy, nadczynność tarczycy, porfirii, polineuropatia paranowotworowy.

Głównie asymetryczne formy silnika:

Post i parainfekcyjne polineuropatie, ołów, złoto, penicylina, cukrzyca, formy naczyniowe.

Polineuropatia z przewagą bliższego zaakcentowania paraliżu:

OVDP, złoto, winecrestine, nadczynność tarczycy, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, porfiria.

Polineuropatia z preferowanym urazem kończyny górnej:

Ołów, ze skórnym kontaktem z rtęcią, akryloamidem, hipoglikemią.

Polineuropatia z mięśniem gałki ocznej:

Zespół Fishera Miller (Miller, Fisher), alkohol, beri-beri Wernickego encefalopatii (Wernickego), nadczynność tarczycy, choroba ataksji Friedreicha (Fridreich), choroba Nonne-Mariesha (Nonne-Mariesche) tworzą przerostowa neuronowych typu zaniku mięśni Dejerine-Sottas (Dejerine- Sottas).

Polineuropatia z zaburzeniami źrenicznymi:

Pandisawtonomia, zespół Millera Fishera, alkohol, cukrzyca, przerostowa postać zaniku mięśni nerwowych typu Dejerine-Sotta.

Polineuropatia obejmująca nerw trójdzielny: trichloroetylen, diamidyna.

Polineuropatia obejmująca nerw twarzowy:

OVDP, post- i parainfectious polineuropatia, błonica, amyloidoza, sarkaidoz choroby Melkersona-Rossolimo-Rosenthala (Melkerson-Rosenthal), syndrom Sjogrena (Sjögrena), zespół Guillain-Barre, choroba z Lyme, zakażenie HIV, Tandzherskaya (Tanger) choroby.

Polineuropatia z udziałem nervus stato-acusticus:

Dinitrobenzen; streptomycyna; gentamycyna; Stron, zespół Scotta (Strachan-Scott), jak opisano u mieszkańców Liberii Nigerii "ataktycznymi neuropatia" jamajski neuropatia, choroba Refsuma (Refsum), choroba Valdenstroma (Waldenstroma), sarkoidoza.

Polineuropatia z utratą bólu i wrażliwością na temperaturę:

Trąd, choroba Tangera, dziedziczna polineuropatia czuciowa typu I - III, amyloidoza, twardzina.

Polineuropatia z bólem spontanicznym:

Tal, arsen, złoto, dwusiarczek węgla, dinitrofenol, DDT, talidomid, winkrystyna, cukrzyca beri-beri, chorobą Fabry'ego (Fabry), dziedziczny sensoryczne polineuropatia typu I, II, porfirię, paranowotworowy sensoryczne neyronopatiya, guzkowe zapalenie tętnic, polineuropatię, zespół Guillaina-Barre'a , amyloidoza, neuropatia w zakażeniu HIV, polineuropatia alkoholowa

Polineuropatia z zespołem "gorących stóp":

Izoniazyd, talidomid, alkohol, beri-beri, pellagra, zespół Stron-Scotta, nigeryjska "neuropatia ataktyczna", polineuropatia mocznicowa, cukrzyca.

Polineuropatia z wyraźnymi zaburzeniami wegetatywno-troficznymi:

Pandizavtonomiya, arsen, dwusiarczek węgla, hexacarbonyl, akrylamid, fosforany arylowe, izoniazyd, talidomid, cukrzyca, choroba Fabry'ego, Dejerine zanik mięśni typu Sottas, dziedziczną neuropatią czuciowo typu I-II, amyloidoza

Polineuropatia z zaburzeniami owrzodzenia i mutacji:

Trąd, arsen, dziedziczna polineuropatia czuciowa typów I i II.

Polineuropatia z wyczuwalnym zgrubieniem nerwów:

Trąd, akromegalia, choroba Refsuma, przerostowa postać zanikowego zaniku mięśni.

Polineuropatia z wyraźnym spadkiem szybkości wzbudzania wzdłuż nerwu:

OVDP, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) po okresie i parainfectious neuropatia, polineuropatię, po szczepionka przeciwko błonicy, globoid leukodystrofii komórki, Krabbego (Krabbego) metohromaticheskaya leukodystrofii, choroba Refsuma, przerosłe formy nerwowej zanik mięśni, zespół Rus-Levy (Roussy-Levi ), choroba Peletsiusa-Merzbachera (Pellizaeus-Merzbachera), ołowiu, geksohlorofen, tellur atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), cukrzycę, dysproteinemia.

Polineuropatia z pleocytozą:

Post- lub parainfectious polineuropatia meningo-poliradikulopatiya Garin-Buyadoks-Banvarta (Garin-Vujadoux-Vannwarth) paranowotworowy polineuropatia sarkaidoz.

Polineuropatia z dodatkową mononeuropatią:

Trąd, niedoczynność tarczycy, akromegalia, amyloidoza, twardzina skóry, Sicca-komplex ("zespół suchy").

Polineuropatia z upośledzoną funkcją pęcherza:

OVDP, poczta lub parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya, pandizavtonomiya, akrylamid, arilfosfat, cukrzyca, gidroksihinolin.

Polineuropatia z towarzyszącym zespołem oponowo-mózgowym:

Polineuropatia parainfekcyjna, meningopoliradiculopathy Garin-Vujadoux-strongannwarth, polineuropatia paraneoplastyczna, białaczka polineuropatyczna, sarkoidoza.

Polineuropatia z towarzyszącą spastycznością:

Rtęć, fosforany arylowe, pelagra, Jamajska polineyrorpatiya, zespół niedobór kwasu foliowego, beri-beri B12, zaburzenia wchłaniania i mocy, hipoglikemia, globoidokletochnaya leukodystrofii Krabbego, metohromaticheskaya leukodystrofii, zespół Bass Korntsveyga (Vassen-Kornzweig), choroba ataksja Nonne-Miriesha choroba OPTSA Friedreicha , zespół Roussy-Levy, porfirię, polineuropatia paranowotworowy, formy naczyń, choroba Behceta (Vehcet).

Polineuropatia z towarzyszącym zanikiem nerwu wzrokowego:

Parainfectious polineuropatia, tal, rtęć, dwusiarczek węgla, akrylamid, izoniazyd, streptomycyna, zespół Stron-Scott Nigerii „ataktycznymi neuropatia” jamajski neuropatia, cukrzyca, choroba ataksję Friedreicha Nonne-Mariesha choroba OPTSA przerostowa postać neuronowych amiotrofii Dejerine-Sottas.

Polineuropatia z obrzękiem brodawki nerwu wzrokowego:

AFSD, polineuropatia po i pajęczynówkowa, policystyczna polineuropatia jajnikowa.

Polineuropatia z towarzyszącą retinopatią:

Chlorokina, cukrzyca, choroba Refsuma, zespół Bassen-Cornzweig.

Polineuropatia z towarzyszącą ataksją:

Miller zespół Fischer, rtęć, dwusiarczek węgla, fenytoina, alkohol, pelagra, nigeryjski „ataksja neuropatia” Jamaican neuropatia, niedobór witaminy strongi2, zaburzenia wchłaniania i odżywiania, cukrzyca, metachromatycznej leukodystrofię, choroba Refsum, zespół Bass Korntsveyga, choroba choroba friedreicha choroba Nonne -Mariesha, OPTSA, ataksja-teleangiektazja, Louis-Bar, zespół Marinescu-Sjögrena, zespół Roussy-Levy, paraneoplastyczny polineuropatię, choroby Machado-Josepha.

Polineuropatia z towarzyszącymi objawami pozapiramidowymi:

Ołów, disiarczek węgla, disiarphuram, pellagra, leukodystrofia komórek globoidalnych, choroba Nonne-Mariesa, OPCA, zespół Louisa-Bara.

Polineuropatia z towarzyszącym mioklonie:

Ołów, disiarczek węgla, złoto, bromek metylu, DDT, leukodystrofia komórek globoidalnych.

Polineuropatia z towarzyszącym drżeniem:

Ołów, akrylamid, DDT, leki psychotropowe, alkohol, zespół Russi-Levy.

Polineuropatia z towarzyszącymi napadami padaczkowymi:

Ołów, talia, izoniazyd, alkohol, pellagra, choroba Friedreicha, porfiria, guzkowe zapalenie tętnicy, toczeń rumieniowaty.

Polineuropatia z współistniejącą psychozą warunkową somatyczną:

Przewlekłe nieorganiczne zatrucia i organiczne trucizny, izoniazyd, leki psychotropowe, disulfuram niedożywienie i absorpcyjne, zaburzenia endokrynologiczne, globoidokletochnaya leukodystrofii, metohromaticheskaya leukodystrofii Krabbego, choroba Fabry'ego, ataksja chorobę Friedreicha Nonne-Mariesha choroba OPTSA, zespół Marinesco-Sjogren, dziedziczną neuropatią czuciowo Typy III i IV.

Polineuropatia z współistniejącą miopatią:

Chlorochina, emitin, alkohol, niedoczynność tarczycy, nadczynność tarczycy, sarkoidozę, guzkowe zapalenie tętnic, tocznia rumieniowatego układowego, twardziny, gigantyczne tętnicy skroniowej, SICCA-Komplex.

Polineuropatia z równoczesnym zaangażowaniem stawów:

Guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie naczyń z nadwrażliwości, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Wegenera (Wegener) Sicca-Komplex ( „suchy zespół”), choroba Whipple'a, choroba Behceta.

Polineuropatia z towarzyszącymi zmianami w skórze i błonach śluzowych:

Albo po parainfectious polineuropatia, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-Vannwarth, trąd, tal, rtęć, arsen, złoto, penicylina, fenytoina, disulfuram, zespół Stron-Scott, zespołem złego wchłaniania i żywności, choroba Fabry'ego, chorobę Refsuma, ataksja-teleangiektazja, rodzinna dysautonomia Reilly-Day (Riley-Day), porfirię, krioglobulinemia, zespół Merkelsona-Rosenthal, toczeń, twardzina skóry, ziarniniak Wegenera, acrodermatitis zanikowe, choroba Behceta.

Polineuropatia z objawami neuropatii autonomicznej (obwodowa niewydolność autonomiczna):

Ostra neuropatią autonomiczną (paranowotworowy, zespół Guillaina-Barre, porfiriynaya polineuropatia toksyczne (winkrystyna), autonomiczna neuropatia, cukrzyca, polineuropatia amyloidowa, autonomiczna neuropatia, zakażenie wirusem HIV, dziedziczne neuropatie czuciowe i autonomiczne (zespół Riley, dzień).

Istnieją różne klasyfikacje polineuropatii (i ogólnie neuropatii), ale nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji. Powyższe dane chcemy uzupełnić jedną z uogólnionych klasyfikacji, zbudowanych przede wszystkim na zasadach klinicznych.

Klasyfikacja polineuropatii

Obecnie nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji polineuropatii. Zgodnie ze znakiem patogenetycznym, polineuropatie dzielą się na aksony, w których głównie występuje osiowy cylinder, oraz demielinizację, która opiera się na patologii mielinowej.

Z natury obrazu klinicznego izolowane są polineuropatie ruchowe, czuciowe i wegetatywne. W postaci czystej formy te są rzadko obserwowane, częściej łączone uszkodzenie dwóch lub wszystkich trzech rodzajów włókien nerwowych, na przykład, formy motoryczno-zmysłowe, sensoryczno-wegetatywne, jest częściej ujawniane.

Przez etiologiczny czynnik polineuropatii można podzielić na dziedziczne, autoimmunologiczne, metaboliczne, pokarmowe, toksyczne i zakaźne toksyczne.

Wrodzone polineuropatie:

• dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa (NMSN) typu I (synonimy - amyotropia nerwowa Sharko-Mari-Tus, typ demielinizacyjny NMSN);
• Zespół Russi-Levi (wariant fenotypowy NMSN IA);
• NMSH typu II (typ aksonalny NMSN);
• Typ NMSH III (zespół Dejerine-Sott, przerostowy typ NMSN);
• Typ NMSN IV (choroba Refsuma);
• Neuropatia z tendencją do paraliżu po kompresji;
• polineuropatia porfirii;
• dziedziczne polineuropatie czuciowo-wegetatywne.

Nabyte polineuropatie:

• Polineuropatie autoimmunologiczne:
  • ostre zapalne polineuropatie demielinizacyjne (zespół Guillain-Barre, zespół Millera-Fishera);
  • ostra zapalna polineuropatia aksonalna (typ aksonalny zespołu Guillain-Barre);
  • przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna;
  • polineuropatie z paraproteinemią;
  • polineuropatie paraneoplastyczne;
  • wiele mononeuropatii: wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokami przewodzenia, neuropatia czuciowo-ruchowa wieloogniskowa z blokami przewodzenia (zespół Sumnera-Lewisa);
• Polineuropatie metaboliczne:
  • polineuropatia cukrzycowa;
  • polineuropatia z innymi chorobami endokrynnymi;
  • polineuropatia mocznicowa;
  • polineuropatia wątrobowa;
  • polineuropatia z pierwotną ogólnoustrojową amyloidozą;
• Polineuropatia związana z niedoborem witamin:
  • polineuropatia z niedoborem witaminy B ₁;
  • polineuropatia z niedoborem witaminy B- ₆;
  • niedobór witaminy B _{12 -} polineuropatia;
  • polineuropatia z niedoborem witaminy E;
• Toksyczne polineuropatie:
  • alkoholowa polineuropatia;
  • polineuropatie lecznicze;
  • polineuropatia w przypadku zatrucia metalami ciężkimi, rozpuszczalnikami organicznymi i innymi substancjami toksycznymi;
  • polineuropatia w chorobach ogólnoustrojowych (układowy toczeń rumieniowaty, twardzina, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, sarkoidoza, zapalenie naczyń);
• Infekcyjne toksyczne polineuropatie:
  • polineuropatia zakaźna toksyczna dla błonicy;
  • polineuropatia po grypie, odrze, śwince, mononukleozie zakaźnej;
  • postsynteza polineuropatii;
  • polineuropatia w boreliozie kleszczowej;
  • polineuropatia w zakażeniu HIV;
  • polineuropatia z trądem.

Wieloogniskowe silnik i czuciowo mononeuropatię, ściśle mówiąc, nie należą do polineuropatii, ale również są ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne nerwów obwodowych, a zatem są uważane w tej sekcji.

[1], [2]

Epidemiologia polineuropatii

Polineuropatia jest bardzo częstą grupą chorób. Wykrywane są one w około 2,4%, aw starszych grupach wieku - prawie 8% populacji. Do najczęstszych polineuropatii należą cukrzycowe i inne metaboliczne, toksyczne, a także niektóre dziedziczne polineuropatie. W praktyce klinicznej sformułowanie "polineuropatia nieznanego pochodzenia" jest bardzo powszechne, co w rzeczywistości w większości przypadków ma genomię autoimmunologiczną lub dziedziczną. 10% wszystkich polineuropatii niewiadomego pochodzenia ma charakter paraproteinemiczny, około 25% - toksyczne polineuropatie.

Częstość występowania dziedzicznych polineuropatii wynosi 10-30 na 100 000 mieszkańców. Najczęstsze typy NMSH typu IA (60-80% dziedzicznych neuropatii) i NMSM typu II (typ aksonalny) (22%). Związane z X HMSN i IBMS typu IB są rzadko wykrywane. IA typu IAH są wykrywane jednakowo wśród mężczyzn i kobiet; w 75% przypadków choroba zaczyna się przed 10 lat, w 10% - do 20 lat. NMSH typu II rozpoczyna się najczęściej w drugiej dekadzie życia, ale może pojawić się późniejszy debiut (do 70 lat).

Częstość występowania przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej jest 1,0-7,7 na 100 000 ludności, choroba najczęściej rozpoczyna się w 5-6 dekadzie życia, chociaż może zadebiutować w każdym wieku, w tym w dzieciństwie. Mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety. Częstość występowania zespołu Guillain-Barre wynosi 1-3 przypadków na 100 000 osób rocznie, mężczyźni częściej niż kobiety. Choroba może wystąpić w każdym wieku (od 2 do 95 lat), szczyt przypada na 15-35 i 50-75 lat.

Częstość występowania wieloogniskowej neuropatii ruchowej wynosi około 1 na 100 000 osób, mężczyźni chorują trzy razy częściej niż kobiety. Mediana wieku, w którym wystąpiła choroba, wynosi 40 lat.

Objawy polineuropatii cukrzycowej ujawniają się u 10-60% pacjentów z cukrzycą (do 66% z cukrzycą typu 1 i do 59% z cukrzycą typu 2). Podczas diagnozowania cukrzycy objawy polineuropatii są wykrywane w 7,5% i 25 lat po wystąpieniu choroby - w 50%.

Polineuropatię mocznicową stwierdza się u 10-83% pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek. Prawdopodobieństwo jego rozwoju wiąże się nie tyle z wiekiem pacjenta, ile z czasem trwania i ciężkości niewydolności nerek.

Polineuropatia błonicza rozwija się u 20% pacjentów cierpiących na błonicę.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]