Przyczyny twardziny układowej
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyny twardziny układowej są złożone i niedostatecznie zbadane. Sugeruje się wieloczynnikową genezę choroby wynikającą z interakcji niekorzystnych czynników egzogennych i endogennych z genetyczną predyspozycją do choroby. Oprócz roli infekcji (wirusowej itp.), Chłodzenia, wibracji, urazów, stresu i zaburzeń endokrynologicznych, szczególną uwagę zwraca się na działanie wyzwalające czynników chemicznych (przemysłowych, domowych, pokarmowych) i poszczególnych leków. Zidentyfikowano pewne genetyczne mechanizmy predyspozycji (predeterminacji) do twardziny układowej, które były aktywnie badane po wykryciu przypadków rodzinnej agregacji choroby. Stwierdzono obecność niestabilności chromosomów u pacjentów z twardziną układową. Stwierdzono, kombinacji określonych alleli antygenów zgodności tkankowej i system (HLA) z twardziną układową: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, zmienia się w różnych populacjach.
[Patogeneza sklerodermy układowej
Patogeneza twardziny układowej stanowią zaburzenia odporności i fibrozoobrazovaniya mikrokrążenia oddziałujące na poziomie komórki (komórki odpornościowe - fibroblasty - śródbłonkowe komórki krwi) (. Cząsteczki adhezji, czynniki wzrostowe, interleukiny, i inne) i układów receptora z ligandem.
Wielkie znaczenie naukowe i praktyczne mają siedzibę stowarzyszenie między specyficzne dla ogólnoustrojowych autoprzeciwciał twardziny, markerów genetycznych i niektórych cech klinicznych SSC. Tak więc, antitsentromernye przeciwciała połączone markery HLA DR1, DR4 i ograniczonych uszkodzeń skóry, nadciśnienia płucnego i przewlekłym przebiegiem i antitopoizomeraznye przeciwciał - z DR3, DR5, DQ7, rozproszone uszkodzenia skóry, zwłóknienie płuc i szybko postępujący twardziny układowej. Rola okazała patogenetyczne zaburzeń limfocytów T, ich udział w rozwoju choroby naczyń i zwłóknienie w SSC. We wczesnym stadium choroby wykazuje okołonaczyniowej infiltracja skóry z limfocytów T CD4 śluzowato obrzęk naczyń krwionośnych akumulacji aktywnych fibroblastów i komórek tucznych w przestrzeni okołonaczyniowej, z ekspresją ICAM-1 na komórkach śródbłonka. Klęska naczyń mikrokrążenia i - najważniejsze ogniwo w patogenezie twardziny układowej i morfogenezy. Charakteryzuje się objawami aktywacji i niszczenia śródbłonka, proliferacji komórek mięśni gładkich, pogrubienie błony wewnętrznej i prześwitu zwężających mikronaczyń zakrzepicy. Zwiększona kollagenoobrazonanie i zwłóknienie cieszy wpisują się w patogenezie i powoduje skleroderii systemowych określających nozologiczne specyfikę choroby. Nadpobudliwość fibroblastów prawdopodobnie uwarunkowane genetycznie prowadzi do nadmiernej produkcji składników macierzy zewnątrzkomórkowej i zwiększyć neofibrillogeneza zwłóknienia uogólnionego.