Rozpoznanie sklerodermy układowej

Rozpoznanie sklerodermy układowej, oparte na danych z badań instrumentalnych i laboratoryjnych, pozwala ocenić stopień zaangażowania narządów wewnętrznych i nasilenie nadciśnienia płucnego.

W tym celu prowadzi rentgenowskiego klatki piersiowej, elektryczne i phonocardiography, echokardiografia (echokardiograficznym) próbek z testu 6-minutowego określania FC niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne, ocenę funkcji oddechowych, wentylacji i perfuzji stsintigrafik) prawego płuca angiopulmonography hemodynamiki części serca wielorzędową tomografii komputerowej klatki piersiowej, a także badania krwi (kliniczne i biochemiczne, immunologicznych testów do oceny hemostazy i jego reologiczne krwi).

Badanie EKG twardziny układowej najczęściej wykazuje spadek napięcia, zaburzeń rytmu serca (67%) - nadkomorowe i komorowe tachyarytmii, ekstrasnstolii, zaburzenia przedsionkowe (42%) i dokomorowe (32%) o przewodności do całkowitej blokady, co wymaga implantacji stymulatora. W SDS opisano "zawałowe" zmiany EKG.

Echokardiografia - jeden z najbardziej znaczące nieinwazyjnej oceny ciśnienia w tętnicy płucnej, a ponadto badanie do oceny pomiarów komórek i grubości ściany serca i pompowania kurczliwości mięśnia sercowego, dynamikę przepływu postać wewnątrzsercowych. Na poszerzenie prawej komory najlepiej ocenione przez współczynnik zwiększenia obszaru prawej komory do lewej części komory (korzystnie od koniuszka pozycji 4 komory), gdy wartość tego stosunku około 0,6-1,0 powiedzieć łagodne rozszerzenie prawej komory serca, na wartość większą niż 1, 0 - o wyraźnym rozszerzeniu. Echokardiografia dwuwymiarowa pozwala otoczyć kinetykę przegrody międzykomorowej - w paradoksalny skurczowego ruchu z ciężkim nadciśnieniem płucnym, co wraz ze spadkiem napływu płucnego, co prowadzi do upośledzonej relaksacji lewej komory izometrycznym. Większość pacjentów z twardziną układową, nawet z niewielkimi objawami uszkodzenia mięśnia sercowego w badaniu echokardiograficznym dysfunkcją rozkurczową wykryć lewej komory (50-80%). (Mniej niż 55% zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory), ryzyko śmierci twardziny układowej powoduję gdy objawy skurczową.

Za pomocą Dopplera fali tętna można zmierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej. Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej jest równoważne ciśnieniu skurczowemu w prawej komorze w przypadku braku przeszkody w przepływie krwi z komory. Ciśnienie skurczowe w prawej komorze ocenia się mierząc szybkość przepływu skurczowej niedomykalności zastawki trójdzielnej (V) i szacując ciśnienie prawego przedsionka (DPP) stosowane we wzorze:

Ciśnienie skurczowe w prawej komorze = 4v2 + DPP.

DFT jest albo wartością standardową, albo mierzoną charakterystyką żyły głównej dolnej lub rozszerzeniem żył szyjnych. Niedomykalność zastawki trójdzielnej można ocenić u większości (74%) pacjentów z nadciśnieniem płucnym,

Na podstawie wartości ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej rozróżnia się następujące poziomy nadciśnienia płucnego: •

• światło - od 30 do 50 mm Hg;
• średnia - od 51 do 80 mm Hg;
• Ciężki - od 81 mm Hg. I wyżej.

Pomimo wszystkich oczywistych zalet echokardiografii, istnieją ograniczenia w odniesieniu do sposobu diagnozowania dysfunkcji prawej komory serca z powodu szczególnych trudności i obrazowanie prawej komory anatomicznej (obecność beleczek i moderatornogo nici). Badanie parametrów jego aktywności funkcjonalnej przy użyciu standardowych technik EchoCG nie jest całkowicie poprawne. Dlatego problem nieinwazyjnej oceny funkcjonalnych możliwości prawego serca jest oczywisty. Obecnie w literaturze dostępne są dane na temat możliwości zastosowania echokardiografii dopplerowskiej (DEHOKG), której technika polega na określeniu szybkości ruchu struktur tkankowych i jest przeznaczona do dogłębnego badania funkcji mięśnia sercowego. Metoda ta dostarczy obiektywnych informacji o stanie globalnej i segmentowej funkcji podłużnej mięśnia sercowego. Specyfika tej techniki polega na możliwości tego zastosowania do określenia funkcji skurczowej i rozkurczowej prawego serca mięśnia sercowego.

Prawy cewnikowania serca i zator płucny - metoda „złoty standard” w diagnostyce nadciśnienia płucnego, „bezpośrednim” metoda umożliwia najbardziej dokładny pomiar ciśnienia w prawym przedsionkiem a prawą komorą, płucnego ciśnienia zaklinowania w tętnicy tętnicy płucnej (PAOP), w celu obliczenia rzutu serca (metoda termodylucja jest często stosowany, co najmniej - metoda Ficka), w celu określenia stopnia natlenienia mieszanego krwi żylnej (PVG i SVC)). Metoda ta pozwala na otaczają nasilenie nadciśnienia płucnego i zaburzeń czynności prawej komory, jak to jest stosowane w celu oceny skuteczności środków rozszerzających naczynia (zwykle ostre przykład)

Rezonans magnetyczny (MRI) to stosunkowo nowy sposób diagnozowania nadciśnienia płucnego. Rezonans magnetyczny będzie okazją do dokładnego oszacowania grubości i objętości ściany prawej komory, a także frakcji wyrzutowej prawej komory.

[1], [2], [3]

Kryteria diagnostyczne dla twardziny układowej

Amerykańskie Stowarzyszenie Reumatologów zaproponowało następujące kryteria diagnostyczne dla chorób przenoszonych drogą płciową.

Dużym kryterium jest skleroderma proksymalna: symetryczne pogrubienie i stwardnienie skóry palców, rozciągające się proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych i śródstopno-paliczkowych. Zmiany mogą wpływać na twarz, szyję, klatkę piersiową i żołądek.

Małe kryteria.

• Sklerodaktylia; powyższe zmiany skórne są ograniczone do palców.
• Cyfrowe blizny: obszary skręcenia skóry na opuszkach palców lub utrata substancji na palcach.
• Dwustronne pneumofibroza: siatkowe lub liniowo-węzłowe cienie, najbardziej wyrażone w podstawowych obszarach płuc przy standardowym badaniu rentgenowskim, mogą być przejawami typu płuca komórkowego.

W celu ustalenia diagnozy DSS musi być obecne jedno lub dwa małe kryteria. Zastosowanie tych kryteriów do rozpoznania wczesnych stadiów choroby jest niemożliwe.

Aby ocenić działalność SSA, obecnie wykorzystuje się wskaźniki opracowane przez zespół europejski do badania twardziny układowej. Podsumuj punkty. Maksymalny możliwy wynik to 10, z aktywnością 3 punktów lub wyższą, choroba jest uważana za aktywną, mniej niż 3 - nieaktywną.

Ocena aktywności twardziny układowej

Parametr	Wynik	Charakterystyka
Skórka> 14	1	Użyj zmodyfikowanej liczby skór, oszacowanej w punktach od 0 do 3 w 17 obszarach ciała
scleredema	0,5	Pogrubienie tkanek miękkich, głównie na palcach w wyniku stwardnienia / skóry
Skóra	2	Pogorszenie się objawów skórnych w ostatnim miesiącu, według pacjenta
Cyfrowa martwica	0 5	Aktywne wrzody lub martwica kręgosłupa
Statki	0,5	Pogorszenie się objawów naczyniowych w ostatnim miesiącu, według pacjenta
Artretyzm	0 5	Symetryczne obrzęki stawów
Serce / płuca	2	Pogorszenie objawów krążeniowo-oddechowych w ostatnim miesiącu, według pacjenta
ESR> 30 mm / h	1.5	Określone metodą Westergren
Gypsophagia pneumonia	1	Redukcja NW- lub C4-
Redukcja RLCO *	0,5	RLCO <80% normalnego poziomu

[4], [5], [6], [7]

Przykłady sformułowania diagnozy

Twardzina układowa, postać ograniczona, przewlekły, aktywny. Zespół Reynauda, zapalenie przełyku, sklerodaktylia, tętnicze nadciśnienie płucne II stopnia, II FC.

Twardzina układowa, rozproszonego prądu postać bystroprogressiruyushee, aktywne zapalenie wielostawowe, grupa funkcyjna (FC) II, śródmiąższowe zapalenie mięśni, kłębuszkowe zapalenie nerek, przewlekła niewydolność nerek, I, nawracające zapalenie płuc, rak podstawnokomórkowy zwłóknienie płuc, niewydolność oddechowa I, zapalenie mięśnia sercowego, często arytmia komorowa, niewydolność krążenia (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],