Rak jamy nosowej i zatok przynosowych: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Rak jamy nosowej i zatok przynosowych występuje częściej u mężczyzn. Wśród przyczyn wpływających na częstość występowania raka w tym obszarze rolę odgrywają również czynniki zawodowe. Częstość występowania raka jamy nosowej i zatok przynosowych jest szczególnie wysoka wśród stolarzy. U tych ostatnich ryzyko zgonu jest 6,6 razy wyższe niż u reszty populacji.

Istotna jest przynależność etniczna pacjentów z nowotworami złośliwymi tej lokalizacji. Grupy etniczne reprezentujące rdzenną ludność wschodnich i południowo-wschodnich regionów kraju charakteryzują się wysokim odsetkiem chorób z nowotworami złośliwymi jamy nosowej i zatok przynosowych.

[ 1 ], [ 2 ]

Objawy raka jamy nosowej i zatok

W początkowych stadiach choroba przebiega bezobjawowo. Dlatego na przykład rak zatoki szczękowej w stadium I-II jest wykryty podczas antrotomii w przypadku podejrzenia polipowatości tej zatoki lub przewlekłego zapalenia zatok. Pierwszymi objawami początkowych stadiów raka jamy nosowej są trudności w oddychaniu przez odpowiednią połowę nosa i krwawa wydzielina. Ponadto podczas przedniej rhinoskopii łatwo wykryć guz zlokalizowany w odpowiedniej połowie nosa.

W przypadku raka komórek sitowych błędnika pierwszymi objawami są uczucie ciężkości w odpowiednim obszarze i ropno-surowicza wydzielina z jamy nosowej. W miarę rozprzestrzeniania się procesu zauważa się deformację szkieletu twarzowego. Tak więc w przypadku raka zatoki szczękowej obrzęk pojawia się w okolicy jej przedniej ściany, a w przypadku raka komórek sitowych błędnika w górnej części nosa z przemieszczeniem gałki ocznej. W tym okresie w przypadku raka wszystkich części jamy nosowej i zatok przynosowych pojawia się surowiczo-ropna wydzielina, czasami z domieszką krwi, może wystąpić ból o różnym nasileniu, który, jeśli guz jest zlokalizowany w tylnych częściach zatoki szczękowej i dotknięty jest dół skrzydłowo-podniebienny, ma charakter neuralgiczny. Ten rodzaj bólu występuje również w mięsakach tych lokalizacji, nawet w ograniczonych procesach. W procesach powszechnych, w których postawienie diagnozy nie nastręcza trudności, mogą wystąpić takie objawy, jak podwójne widzenie, poszerzenie nasady nosa, silny ból głowy, krwawienie z nosa i powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

Określenie kierunku wzrostu guza zatoki szczękowej jest istotne zarówno z punktu widzenia diagnostyki i prognozowania, jak i wyboru metody interwencji chirurgicznej. Jego przekroje anatomiczne wyznaczane są według schematu Ongrena płaszczyznami czołową i strzałkową, co pozwala na podział zatok na 4 segmenty anatomiczne: górno-wewnętrzny, górno-zewnętrzny, dolno-wewnętrzny i dolno-zewnętrzny.

Klasyfikacja nowotworów jamy nosowej i zatok przynosowych

Według Międzynarodowej Klasyfikacji Nowotworów Złośliwych (wydanie VI, 2003 r.) proces nowotworowy oznaczany jest symbolami: T – guz pierwotny, N – przerzuty regionalne, M – przerzuty odległe.

Klasyfikacja kliniczna TNM nowotworów złośliwych nosa i zatok przynosowych.

• T - guz pierwotny:
• Tx - niewystarczające dane do oceny guza pierwotnego;
• T0 - nie wykryto guza pierwotnego:
• Tis - rak przedinwazyjny (corcinoma in situ).

Zatoka szczękowa:

• T1 – guz ograniczony jest do błony śluzowej jamy, bez erozji lub zniszczenia kości.
• T2 – guz powodujący erozję lub zniszczenie kości zatoki szczękowej i skrzydeł kości klinowej (z wyłączeniem ściany tylnej), w tym rozprzestrzenianie się na podniebienie twarde i/lub środkowy przewód nosowy;
• T3 – guz rozprzestrzenia się na którąkolwiek z następujących struktur: kostna część tylnej ściany zatoki szczękowej, tkanki podskórne, skóra policzka, dolna lub przyśrodkowa ściana oczodołu, dół skrzydłowo-podniebienny, komórki sitowe:
• T4 – guz nacieka którąkolwiek z następujących struktur: szczyt oczodołu, oponę twardą, mózg, środkowy dół czaszki, nerwy czaszkowe (inne, gałąź szczękowa nerwu trójdzielnego), nosogardło, stok móżdżku.

Jama nosowa i komórki sitowe:

• T1 – guz rozprzestrzenia się na jedną stronę jamy nosowej lub komórek sitowych z erozją kostną lub bez niej;
• T2 – guz rozprzestrzenia się na obie strony jamy nosowej i obszary przyległe w obrębie jamy nosowej i komórek sitowych z erozją kostną lub bez niej;
• T3 – guz nacieka ścianę przyśrodkową lub dno oczodołu, zatokę szczękową, podniebienie, płytkę sitową;
• T4a – guz nacieka na którąkolwiek z następujących struktur: przednie struktury oczodołu, skórę nosa lub policzki, minimalnie przedni dół czaszki, skrzydła kości klinowej, zatoki klinowe lub czołowe;
• T4b – guz nacieka którąkolwiek z następujących struktur: szczyt oczodołu, oponę twardą, mózg, środkowy dół czaszki, nerwy czaszkowe (z wyjątkiem gałęzi szczękowej nerwu trójdzielnego), nosogardło, stok móżdżku,

N - węzły chłonne regionalne:

• Nx - niewystarczające dane do oceny regionalnych węzłów chłonnych;
• N0 - brak cech przerzutów do węzłów chłonnych;
• N1 - przerzuty w jednym węźle chłonnym po stronie zajętej, o największym wymiarze do 3,0 cm;
• N2 - przerzuty do jednego węzła chłonnego po stronie zajętej o największym wymiarze do 6,0 cm lub przerzuty do kilku węzłów chłonnych po stronie zajętej o największym wymiarze do 6,0 cm lub przerzuty do węzłów chłonnych szyi po obu stronach lub po stronie przeciwnej o największym wymiarze do 6,0 cm;
• N2a - przerzuty w jednym węźle chłonnym po stronie zajętej do 6,0 cm:
• N2b – przerzuty w kilku węzłach chłonnych po stronie zajętej do 6,0 cm;
• N2c – przerzuty do węzłów chłonnych szyi po obu stronach lub po stronie przeciwnej o największym wymiarze do 6,0 cm;
• N3 - przerzuty do węzłów chłonnych o największym wymiarze większym niż 6,0 cm.

Uwaga: Za węzły chłonne linii pośrodkowej uważa się węzły po stronie dotkniętej chorobą.

M - przerzuty odległe:

• Mx - brak wystarczających danych pozwalających na stwierdzenie przerzutów odległych;
• M0 - brak oznak przerzutów odległych;
• M1 - występują przerzuty odległe.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostyka raka jamy nosowej i zatok przynosowych

Nie ulega obecnie wątpliwości konieczność kompleksowej diagnostyki nowotworów złośliwych jamy nosowej i zatok przynosowych z wykorzystaniem, oprócz badań rutynowych, światłowodów, tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego, a także innych nowoczesnych metod.

Badanie pacjentów powinno rozpocząć się od dokładnego przestudiowania danych anamnestycznych, pozwalających na wyjaśnienie charakteru skarg pacjentów, czasu i kolejności występowania objawów choroby. Następnie należy przejść do badania i palpacji twarzoczaszki i szyi. Wykonuje się przednią i tylną rinoskopię, czasami badanie nosogardła palcem.

Na tym etapie fibroskopia jest wykonywana zarówno przez przednie przewody nosowe, jak i przez nosogardło. Elastyczny fibroskop ze złożonym układem optycznym umożliwia szczegółowe badanie powiększenia wszystkich przekrojów określonych narządów, ocenę charakteru zmiany nowotworowej i stanu otaczających tkanek. Niewielkie rozmiary urządzenia i zdalne sterowanie dystalnym końcem fibroskopu pozwalają nie tylko na badanie wszystkich przekrojów jamy nosowej i zatok przynosowych, ale także na pobieranie materiału docelowego do badania cytologicznego i histologicznego. Cechy konstrukcyjne urządzenia pozwalają na wykorzystanie kolorowego nagrywania wideo, a także fotografii i filmowania, co jest ważne dla uzyskania obiektywnej dokumentacji. Biopsję guza można wykonać za pomocą fibroskopu. Zawartość informacji metody fibroskopii wynosi 93%.

Tomografia komputerowa, oparta na zasadzie tworzenia obrazu rentgenowskiego narządów i tkanek za pomocą komputera, pozwala na dokładniejsze określenie lokalizacji guza, jego wielkości, wzorca wzrostu, stanu otaczających tkanek i granic destrukcji. Pod względem znaczenia ta metoda badawcza jest równa odkryciu promieni rentgenowskich, o czym świadczy przyznanie Nagrody Nobla w 1979 r. jej twórcom AM Cormak (USA) i GH Haunsfield (Anglia). Metoda ta opiera się na uzyskaniu cienkiego przekroju osiowego podobnego do „przekrojów Pirogowa” narządów i tkanek ciała, gdy przechodzi przez niego wachlarzowata wiązka promieni rentgenowskich. Podczas badania jamy nosowej i zatok przynosowych tomografia rozpoczyna się na poziomie podstawy czaszki.

TK guzów zlokalizowanych w zatokach przynosowych i jamie nosowej. Pozwala dokładnie określić lokalizację i wielkość guza, stopień naciekania na otaczające tkanki, które są trudno dostępne innymi metodami badania instrumentalnego. Daje jasny obraz relacji guza z zatoką szczękową, sitowym błędnikiem, zatoką klinową, dołami skrzydłowo-podniebiennymi i podskroniowymi, w celu identyfikacji zniszczenia skrzydełek kości klinowej i ścian oczodołu oraz wzrostu guza do jamy czaszki. Dane TK służą również do oceny skuteczności leczenia.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

Metoda opiera się na możliwości rejestrowania sygnałów o różnych częstotliwościach wychodzących z jądra wodoru w odpowiedzi na działanie impulsów częstotliwości radiowej w polu magnetycznym. Zapewnia to wystarczająco silny sygnał rezonansu magnetycznego, nadający się do obrazowania. Uzyskanie obrazu wielopłaszczyznowego zapewnia lepszą orientację przestrzenną i większą przejrzystość niż w przypadku CT.

Rezonans magnetyczny jest skuteczny w wykrywaniu nowotworów, zwłaszcza tkanek miękkich, i pozwala na ocenę stanu sąsiednich tkanek.

Weryfikacja morfologiczna guza zajmuje bardzo ważne miejsce, gdyż bez dokładnej diagnozy nie można dobrać właściwej metody leczenia.

[ 8 ], [ 9 ]

Leczenie raka jamy nosowej i zatok przynosowych

Metody leczenia nowotworów złośliwych jamy nosowej i zatok przynosowych, a także wskazania do ich stosowania uległy w ostatnich latach znacznym zmianom. Chirurgiczne usuwanie guzów, które zaczęto stosować jako odrębny rodzaj leczenia ponad 100 lat temu, daje zadowalające rezultaty tylko przy ograniczonych zmianach. W powszechnych procesach wyniki leczenia chirurgicznego są niezadowalające, a wskaźnik przeżycia nie przekracza 10-15%. Wprowadzenie do praktyki radioterapii z wykorzystaniem zdalnych instalacji gamma poprawiło nieco wyniki, zwiększając wskaźnik przeżycia do 20-25%. Jednak radioterapia jako samodzielna metoda leczenia okazała się nieskuteczna, a pięcioletni wskaźnik przeżycia przy jej stosowaniu nie przekracza 18%.

Obecnie powszechnie akceptowana jest metoda leczenia skojarzonego.

W pierwszym etapie przeprowadza się radioterapię przedoperacyjną. W przypadku nowotworów złośliwych zatok szczękowych stosuje się zazwyczaj pola przednie i zewnętrzno-boczne. Napromieniowanie wykonuje się codziennie 5 razy w tygodniu pojedynczą dawką 2 Gy. Całkowita dawka z dwóch pól wynosi 40-45 Gy. Należy od razu podkreślić, że zwiększenie dawki przedoperacyjnej do 55-60 Gy pozwala zwiększyć pięcioletni wskaźnik przeżycia o 15-20%.

W ostatnich latach chemioterapia była stosowana w połączeniu z przedoperacyjną radioterapią, przy użyciu leków platyny i fluorouracylu. Schematy leczenia farmakologicznego są bardzo różne, ale w przypadku raka płaskonabłonkowego głowy i szyi, a w szczególności guzów zatok przynosowych, stosuje się następujące metody:

• 1, 2, 3 dzień - fluorouracyl w dawce 500 mg/m2 ^powierzchni ciała, 500 mg dożylnie, strumieniem strumieniowym;
• Dzień 4 - preparaty platyny w dawce 100 mg/m2 ^powierzchni ciała dożylnie, wlew kroplowy trwający 2 godziny z obciążeniem wodnym 0,9% roztworem chlorku sodu.

W celu łagodzenia nudności i wymiotów stosuje się leki przeciwwymiotne, takie jak: ondansetron, granisetron, tropisetron.

W tym celu przeprowadza się dwa cykle chemioterapii w odstępie 3 tygodni, a bezpośrednio po drugim cyklu rozpoczyna się radioterapię.

W celu potencjalizacji radioterapii w trakcie jej realizacji stosuje się platynę według następującego schematu: cisplatyna 100 mg/m2 ^dożylnie co tydzień, kroplówka według metody standardowej.

Zabieg operacyjny przeprowadza się 3 tygodnie po zakończeniu radioterapii lub chemioradioterapii.

W przypadku raka nosa, przy ograniczonym procesie zlokalizowanym w okolicy dna nosa i przegrody nosowej, możliwe jest zastosowanie dostępu wewnątrzustnego z wypreparowaniem błony śluzowej przednich części przedsionka jamy ustnej między zębami przedtrzonowymi (metoda Rougeta).

Miękkie tkanki są oddzielane w górę od dolnej krawędzi zatoki gruszkowatej, a błona śluzowa jamy nosowej jest rozcinana. Chrzęstna część przegrody jest rozcinana, co umożliwia przesunięcie nosa zewnętrznego i górnej wargi w górę i odsłonięcie dna jamy nosowej. Dzięki temu podejściu możliwe jest szerokie wycięcie nowotworu dna jamy nosowej i przegrody nosowej w obrębie zdrowych tkanek.

Gdy guz znajduje się w dolnych odcinkach bocznej ściany jamy nosowej, najwygodniejszym podejściem jest zewnętrzne podejście Denkera. Nacięcie skóry wykonuje się wzdłuż bocznej powierzchni nosa od poziomu kącika oka, obejmując skrzydło nosa, zwykle z rozcięciem górnej wargi. Nacięcie błony śluzowej wykonuje się wzdłuż fałdu przejściowego przedsionka jamy ustnej po stronie dotkniętej chorobą, nieznacznie wykraczając poza linię środkową i rozdzielając tkanki miękkie do poziomu dolnej krawędzi oczodołu. W tym przypadku przednia ściana górnej szczęki i krawędź otworu gruszkowatego są odsłonięte na całej swojej długości. Przednią i przyśrodkową ścianę zatoki szczękowej usuwa się z wycięciem dolnych, a jeśli to wskazane, środkowych małżowin nosowych. Zakres operacji w jamie nosowej zależy od częstości występowania guza.

W przypadku raka komórek sitowych błędnika stosuje się podejście Moore’a. Tkanka twarzy jest nacinana wzdłuż przyśrodkowej krawędzi oczodołu, skos nosa z brzegiem skrzydełkowym i część chrzęstną przesuwa się na bok. Następnie usuwa się wyrostek czołowy szczęki, łzowe i częściowo kości nosowe. Komórki sitowe błędnika są wycinane, a zatoka klinowa jest rewidowana. Jeśli jest to wskazane, gdy konieczne jest rozszerzenie zakresu operacji, podejście to można wykorzystać do wycięcia bocznej ściany jamy nosowej, otwarcia zatoki szczękowej, a także do rewizji zatoki czołowej.

Zatoka szczękowa.

Ponieważ nowotwory złośliwe tej lokalizacji stanowią 75-80% wszystkich nowotworów jamy nosowej, a przebieg choroby w początkowych stadiach jest bezobjawowy, zakres operacji ma charakter poszerzono-kombinowany i możliwe jest usunięcie wszystkich nowotworów tej okolicy.

Nacięcie skóry wykonuje się od wewnętrznego kącika oka wzdłuż zbocza nosa, następnie odcina się skrzydło nosa i kontynuuje przez górną wargę wzdłuż rynienki podnosowej. W przypadku jednoczesnego wytrzewienia oczodołu wskazane nacięcie uzupełnia się górnym wzdłuż linii brwi.

Elektroresekcję szczęki wykonuje się metodą etapowej bipolarnej koagulacji guza z późniejszym usunięciem tkanek za pomocą szczypiec i pętli elektrycznej. Po zakończeniu zabiegu powierzchnię rany koaguluje się monoaktywną elektrodą. W celu równomiernej koagulacji struktur kostnych szczęki górnej między dwoma nacięciami elektrycznymi należy to zrobić przez małe gaziki o wymiarach 1x1 cm, zwilżone 0,9% roztworem chlorku sodu. Jeśli tego nie zrobi się, dochodzi jedynie do powierzchownego zwęglenia tkanek.

Podczas zabiegu elektroresekcji, aby zapobiec przegrzaniu, konieczne jest okresowe przykładanie do skoagulowanych tkanek serwetek nasączonych zimnym 0,9% roztworem chlorku sodu.

Jamę pooperacyjną wypełnia się gazikiem z niewielką ilością jodoformu. Ubytek podniebienia twardego i wyrostka zębodołowego przykrywa się płytką ochronną, wykonaną wcześniej, biorąc pod uwagę objętość interwencji chirurgicznej. Szwy zakłada się na skórę za pomocą igły traumatycznej z nicią poliamidową. A w większości przypadków nie należy zakładać bandażu na twarz. Po leczeniu 1% roztworem zieleni brylantowej linię szwów pozostawia się otwartą.

W przypadku przerzutów regionalnych, usuwanie ich odbywa się za pomocą powięziowego wycięcia tkanki szyi lub operacji Kraila.

Dysfunkcja żucia, połykania, fonacji i defekty kosmetyczne, które powstają po operacji o takiej objętości, muszą zostać przywrócone. W celu skorygowania zaburzeń kosmetycznych stosuje się trzyetapową złożoną technikę protetyki szczękowo-twarzowej. Na polu operacyjnym zakłada się płytę ochronną. Po 2-3 tygodniach od operacji zakłada się protezę formującą, po 2-3 miesiącach - protezę ostateczną z obturatorem, który nie pozwala na zapadnięcie się tkanek miękkich okolicy podoczodołowej i policzka. Etapowa protetyka wraz z zajęciami z logopedą znacznie zmniejszają defekty funkcji i fonacji.

Rokowanie w raku jamy nosowej i zatok przynosowych

W przypadku raka jamy nosowej i zatok przynosowych rokowanie jest niekorzystne. Jednocześnie metoda łączona z przedoperacyjną chemioradioterapią i elektroresekcją tkanek w tej okolicy podczas leczenia operacyjnego pozwala na pięcioletnie wyleczenie w 77,5% przypadków. Przy „krwawej” resekcji, nawet w przypadku leczenia skojarzonego, pięcioletnie wyleczenie nie przekracza 25-30%.