Rak żuchwy

W przypadku raka błony śluzowej wyrostka zębodołowego dolna szczęka jest dotknięta głównie wtórnie. Pierwotny rak żuchwy, który według niektórych autorów powstaje z zawiązka zęba, jest niezwykle rzadki. Często przy ustalaniu takiego rozpoznania badanie ujawnia przerzuty guzów nabłonkowych innych lokalizacji do żuchwy. Leczenie guzów wtórnych jest takie samo jak w przypadku innych lokalizacji raka błony śluzowej jamy ustnej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rak żuchwy pochodzenia nienabłonkowego

Wśród nowotworów złośliwych szczęk szczególne miejsce zajmują nowotwory nienabłonkowe żuchwy, których źródłem rozwoju mogą być zarówno kość, tkanki łączne, jak i szpik kostny, tkanki zawiązka zęba, tkanki miękkie otaczające kości szczęki. Prowadzi to do różnorodności postaci histologicznych nowotworów nienabłonkowych, a rzadkość występowania tej patologii determinuje niezadowalającą wiedzę lekarzy na temat objawów klinicznych i możliwości różnych metod leczenia nowotworów nienabłonkowych szczęk.

Międzynarodowa Klasyfikacja Histologiczna Nowotworów klasyfikuje raka żuchwy według typu histologicznego. Wszystkie nowotwory dzieli się na trzy grupy: nowotwory kości, tkanek miękkich i nowotwory monogenowe.

Rak kości żuchwy.

1. Guzy kościotwórcze.
   1. Mięsak osteogenny.
   2. Mięsak przykostny.
2. Guzy chrząstkotwórcze.
   1. Mięsak chrzęstny.
3. Guzy szpiku kostnego.
   1. Mięsak siateczkowaty.
   2. Plazmocytoma.
   3. Mięsak limfatyczny.
4. Rak naczyniowy żuchwy.
   1. Hemangiopericytoma.
   2. Mięsak naczyniowy.
5. Guzy tkanki łącznej.
   1. Złośliwy włókniak histiocytarny.
   2. Mięsak włóknisty.
   3. Mięsak niezróżnicowany.
6. Mięsak neurogenny.
7. Mięsak nieklasyfikowalny.

Rak tkanek miękkich żuchwy.

1. Mięśniakomięsak gładkokomórkowy.
2. Mięsak prążkowanokomórkowy.
3. Mięsak maziowy.

Rak odontogenny żuchwy.

1. Szkliwiak złośliwy.
2. Mięsak mięśniakowy.
3. Mięsak ameloblastyczny.
4. Mięsak zębopochodny ameloblastyczny.

Najczęstsze są mięsaki kościopochodne, chrzęstniakomięsaki, złośliwe włókniste histiocytoma, niedawno wyizolowane z grupy polimorficznych mięsaków komórkowych i włókniakomięsaków, mięsaki prążkowanokomórkowe i mięsaki gładkokomórkowe. Inne rodzaje nowotworów są niezwykle rzadkie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mięsak osteogenny

Mięsak kostny stanowi 22% wszystkich nowotworów nienabłonkowych szczęk. Jest to jedna z najzłośliwszych postaci raka żuchwy. Gdy jest zlokalizowany w szczęce górnej, w 91% pochodzi z wyrostka zębodołowego, jego przedniej zewnętrznej części.

Objawy

Pierwszym objawem jest deformacja zajętej kości, umiarkowanie bolesna przy palpacji. Czasami, zanim pojawi się ból, pojawiają się parestezje w okolicy wyjścia nerwu podoczodołowego lub bródkowego. Zmiany skóry w postaci wzoru naczyniowego są określone w procesach rozsianych. Przekrwienie skóry i błony śluzowej w mięsakach kościotwórczych nie jest charakterystyczne dla tego nowotworu i występuje tylko u dzieci.

Diagnostyka

Radiologicznie rozróżnia się trzy typy mięsaków osteogenicznych: osteoblastyczne, osteolityczne i mieszane. Gdy zajęta jest żuchwa, przeważa trzeci typ zmian. Mięsak osteogeniczny charakteryzuje się niewielkim i średnim ogniskowym zniszczeniem, niekiedy na tle rozrzedzenia kości, ogniska zniszczenia przeplatają się z ogniskami zagęszczenia.

W ponad połowie przypadków raka żuchwy dochodzi do zniszczenia blaszki korowej, reakcji okostnej w postaci igłowatej lub linijnej periostozy (obecność wypustek), co świadczy o naciekaniu nowotworu do otaczających tkanek miękkich.

Składnik guza pozakostnego zawiera gęste inkluzje. W wariancie litycznym możliwe jest patologiczne złamanie żuchwy. Jednocześnie nie zawsze jest możliwe przeprowadzenie diagnostyki różnicowej między mięsakiem kostnym a chrzęstniakomięsakiem.

Obecnie TK jest szeroko stosowana w radiodiagnostyce guzów szkieletowych twarzy, dostarczając wielu dodatkowych informacji. Jednym z objawów klinicznych są przerzuty do odległych narządów; przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych są rzadkie. Przed ustaleniem planu leczenia konieczne jest wykonanie biopsji i badania histologicznego. Odsetek nawrotów miejscowych jest bardzo wysoki. Wstępną diagnozę uzupełniają badania morfologiczne oparte na danych klinicznych i radiologicznych.

Leczenie

Podstawową metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny. W mięsakach kościotwórczych może być on samodzielny lub łączony. Zakres zabiegu i możliwość radykalnego usunięcia nowotworu w dużej mierze zależą od lokalizacji, przebiegu klinicznego, częstości występowania i kierunku wzrostu guza.

Biorąc pod uwagę dużą wrażliwość mięsaków kości kończyn na leczenie farmakologiczne, poprawę wskaźników przeżycia przy leczeniu skojarzonym z zastosowaniem chemioterapii adiuwantowej lub nieadjuwantowej, wskazane jest stosowanie preparatów epirubicyny.

Mięsak chrzęstny

Spośród złośliwych nowotworów nienabłonkowych szczęk, rak szczęki dolnej występuje w 2,1-5% przypadków.

Objawy

Przebieg nowotworu jest bardziej utajony niż w przypadku mięsaków kościotwórczych, jednak obok postaci rozwijających się powoli spotyka się również nowotwory rozwijające się szybko.

Klinicznie rozróżnia się dwie formy chrzęstniakomięsaka: obwodową i centralną. Forma obwodowa rozwija się w przedniej części żuchwy, ma szybki wzrost i często nawraca. Klinicznie rak żuchwy objawia się jako węzeł pokryty jasnoczerwoną błoną śluzową. Po uszkodzeniu zębami zwykle owrzodział. Forma centralna jest początkowo bezobjawowa, czasami zauważa się niewielki ból. Wraz z dalszym wzrostem guza dochodzi do deformacji szczęki. Nawroty w przypadku chrzęstniakomięsaków występują u 48%, przerzuty odległe – u 16%.

Diagnostyka

Chondrosarcoma charakteryzuje się obecnością gęstych inkluzji, przez co zdjęcia rentgenowskie wykazują przypadkowe nagromadzenia inkluzji wapiennych, grudkowate zwapnienia zarówno w śródkostnej części nowotworu, jak i w tkankach miękkich. Ta charakterystyczna cecha pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy na podstawie danych radiograficznych. Ostateczna diagnoza ustalana jest jednak na podstawie badania morfologicznego, dlatego przed ustaleniem taktyki leczenia konieczna jest biopsja guza.

Histologicznie, w wolno rosnącym raku żuchwy, określane są dobrze zróżnicowane komórki chrzęstne, oddzielone od siebie dużą ilością substancji śródmiąższowej. Brak lub rzadkość mitoz nie zawsze wskazuje na łagodny guz, ponieważ komórki chrzęstniakomięsaka rozmnażają się głównie drogą amitotyczną. Szybko rosnące i mniej zróżnicowane chrzęstniakomięsaki są znacznie bogatsze w komórki, a chrzęstniakomięsaki podatne na przerzuty są obficie unaczynione.

Leczenie

Leczenie jest chirurgiczne. Ten rak żuchwy jest praktycznie niewrażliwy na leczenie farmakologiczne i radioterapię, które są stosowane wyłącznie w celach paliatywnych.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Złośliwy włókniak histiocytarny

Ten typ został niedawno wyizolowany z grupy polimorficznych mięsaków komórkowych i włókniakomięsaków, więc dane literaturowe na jego temat są niezwykle ograniczone. Tymczasem wśród złośliwych nowotworów nienabłonkowych zajmuje trzecie miejsce pod względem częstości występowania (9%).

Objawy

Klinicznie rak żuchwy niewiele różni się od włókniakomięsaków i jest nowotworem guzowatym, który występuje w obwodowych częściach szczęki. Błona śluzowa nad guzem jest fioletowoczerwona; owrzodzenie występuje po urazie. Ta postać mięsaka jest najbardziej podatna na nawroty. Nawroty w złośliwym włókniaku histiocytarnym występują w 69% przypadków. Jednak przerzuty regionalne występują rzadko - w 14% przypadków, a przerzuty odległe - w 9%.

Diagnostyka

Obraz radiologiczny złośliwego włókniaka histiocytarnego charakteryzuje się znacznymi zmianami destrukcyjnymi i rozpadem tkanki kostnej bez wyraźnych granic.

Ostateczne rozpoznanie tego typu nowotworu ustala się na podstawie danych z badania histologicznego. Interpretacja obrazu histologicznego w niektórych przypadkach nastręcza jednak pewnych trudności.

Leczenie

Ten nowotwór żuchwy leczy się operacyjnie. Biorąc pod uwagę skłonność guza do nawrotów, zakres operacji powinien być szeroki. W ostatnich latach uzyskano obiecujące wyniki w farmakoterapii tego nowotworu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Mięsak Ewinga

Rzadko spotykane w kościach szczęki.

Objawy

Choroba nowotworowa żuchwy może rozpocząć się atakiem tępego bólu w okolicy guza, uczuciem pieczenia i gorąca, do którego wkrótce dołącza się ruszanie zębów, obrzęk i wzrost temperatury ciała.

Diagnostyka

Obraz radiologiczny nowotworu jest niespecyficzny i charakteryzuje się różnymi formami zniszczenia tkanki kostnej z elementami stwardnienia. Gdy guz rozprzestrzenia się na warstwę korową i okostną, reakcja tej ostatniej objawia się w postaci igłowatej lub bulwiastej okostnej. Histologicznie mięsak Ewinga jest bogatą w komórki niezróżnicowaną tkanką. Komórki są okrągłe, lekko owalne, tej samej wielkości, zawierają duże hiperchromiczne jądro. Są one rozmieszczone gęsto, równomiernie, czasami warstwowo i mogą symulować słabo zróżnicowanego raka.

Leczenie

Mięsak Ewinga, podobnie jak inne nowotwory szpiku kostnego (mięsak siateczkowaty, plazmocytoma, mięsak limfatyczny), jest wysoce wrażliwy na radioterapię i leczenie farmakologiczne. Według MA Kropotova, z 5 przypadków tego typu mięsaka, chemioradioterapia doprowadziła do całkowitej regresji guza we wszystkich przypadkach, podczas gdy w przypadku innych postaci histologicznych nowotworów taki efekt wystąpił tylko w obserwacjach izolowanych.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Mięsak siateczkowaty

Mięsak siateczkowaty pod względem klinicznym i radiologicznym niewiele różni się od mięsaka Ewinga, należy do grupy guzów szpiku kostnego, a histologicznie różni się większymi rozmiarami komórek i obecnością delikatnej sieci włókien siateczkowych. Częstość uszkodzeń regionalnych węzłów chłonnych w mięsakach szpiku kostnego wynosi 29%.

[ 25 ]