Rhinophyma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Rhinophyma (gr. rhis, nos nosora + wzrost phyma) (nos winny, nos szyszynki) to zapalna choroba skóry nosa, charakteryzująca się przerostem wszystkich jej elementów (tkanki łącznej, naczyń krwionośnych i gruczołów łojowych), powiększeniem i oszpeceniem nosa.

Kod ICD-10

L71.1 Wątroba nosowo-gardłowa

Przyczyna Rhinophyma

Rhinophyma jest konsekwencją choroby skóry, demodicosis, wywoływanej przez mikroskopijnego roztocza demodex. Czynnikami sprzyjającymi są niekorzystne warunki środowiskowe, alkoholizm, przewlekłe choroby przewodu pokarmowego, choroby endokrynologiczne, chemioterapia, choroby autoimmunologiczne. Niekorzystne warunki środowiskowe są istotne dla rozwoju rhinophyma: kurz i wysoka wilgotność, nagłe zmiany temperatury, częste hipotermie.

Patogeneza rhinophyma

Skóra w dotkniętym miejscu ulega zapaleniu i bez odpowiedniego leczenia przez wiele lat u pacjenta diagnozuje się trądzik różowaty, okołowargowe zapalenie skóry lub trądzik pospolity.

Choroba jest często przewlekła i powolna. W takich przypadkach nużyca postępuje, a na skórze tworzy się szorstka tkanka „bliznowata”. Twarz pokrywa się wrzodami, ropniami i przybiera ziemisto-szary kolor. Najbardziej dotknięty jest nos, który z czasem zaczyna przypominać ogromną purpurową lub ciemnoczerwoną narośl.

W przypadku rhinophyma nos powoli deformuje się przez kilka lat, a następnie postęp ten przyspiesza gwałtownie, a nos staje się nierówny, niebiesko-fioletowy i ciemnoczerwony, a czasami nawet fioletowy. Zmiany te dotyczą przede wszystkim nosa i policzków, rzadziej brody, czoła i uszu, tworząc wyraźny efekt oszpecenia.

Objawy Rhinophyma

Z biegiem czasu, w warunkach przewlekłego, postępującego przebiegu, proces patologiczny prowadzi do powstawania węzłów zapalnych, nacieków i narośli guzopodobnych z powodu postępującej hiperplazji tkanki łącznej i gruczołów łojowych oraz trwałego rozszerzenia naczyń krwionośnych.

W postaci włóknisto-naczyniowej nos, w wyniku przerostu wszystkich elementów skóry, równomiernie powiększa się, ale nie traci swojej konfiguracji. Ze względu na to, że przerośnięta skóra nosa jest bogata w naczynia, nabiera jaskrawoczerwonego koloru.

W formie gruczołowej na nosie tworzą się stożkowate guzy, a w miarę rozwoju guzy i węzły łączą się w ogromne narośla, które znacznie oszpecają i deformują nos. Węzły są miękkie i mają niebieskawy kolor. Otwory gruczołów łojowych są powiększone i po lekkim naciśnięciu uwalniają zawartość o nieprzyjemnym zapachu. Węzły zwykle nie są owrzodzone, czasami dołącza się ropne zakażenie, a pacjenci skarżą się na ból i swędzenie. Dość często, z powodu procesów zapalnych w okolicach przynosowych skóry, rhinophyma towarzyszy zapalenie brzegów powiek i zapalenie spojówek.

Postać włóknista charakteryzuje się niebieskawo-fioletowym kolorem skóry nosa, dużą ilością teleangiektazji, przerostem gruczołów łojowych, co ostatecznie zmienia kształt nosa, a skóra przyjmuje drobno nierówny wygląd.

W postaci aktynicznej nos zwiększa się równomiernie, stopniowo stając się brązowo-niebieski, a teleangiektazje są zlokalizowane głównie na skrzydełkach nosa. Pory na skórze są powiększone, a krostek nie ma.

Klasyfikacja rhinophyma

Wyróżnia się cztery typy rhinophyma: włókniano-naczyniowy, gruczołowy, włóknisty i rogowaciejący.

[ 1 ], [ 2 ]

Diagnoza rhinophyma

Badania laboratoryjne

Przeprowadza się badanie histologiczne. W postaci włóknisto-naczyniowej przeważają rozszerzenia naczyń i zjawiska zapalne, w mniejszym stopniu wyraża się hiperplazja gruczołów łojowych. W postaci gruczołowej proces ten jest spowodowany silną hiperplazją mieszków gruczołów łojowych, a także hiperplazją tkanki łącznej i rozszerzeniem naczyń krwionośnych. Postać włóknista opiera się na rozlanej hiperplazji głównie tkanki łącznej. Obraz histopatologiczny rhinifema actinic charakteryzuje się głównie wzrostem liczby włókien elastyny.

Badania instrumentalne

Do rozpoznania rhinophyma nie jest wymagane stosowanie instrumentalnych metod badawczych.

Diagnostyka różnicowa rhinophyma

Rhinophyma różni się od mięsaków siateczkowatych i trądu.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Zalecana jest konsultacja z dermatologiem i onkologiem.

[ 3 ], [ 4 ]

Leczenie rhinophyma

Cele leczenia Rhinophyma

Usuwanie defektów kosmetycznych, przywrócenie prawidłowej funkcji nosa.

Wskazania do hospitalizacji

Przeprowadzanie zabiegów chirurgicznych.

Nielekowe leczenie rhinophymy

Elektrokoagulacja jest stosowana do niszczenia teleangiektazji, elementów grudkowych i grudkowo-krostkowych. Do niszczenia teleangiektazji stosuje się również lasery długofalowe.

Leczenie farmakologiczne rhinophyma

Przeprowadzane z uwzględnieniem stopnia zaawansowania choroby. W początkowych stadiach stosuje się leki poprawiające mikrokrążenie skórne, eliminujące zaburzenia trawienia, a w miarę postępu choroby stosuje się terapię hormonalną. Miejscowo stosuje się rezorcynę, płyny borowe i garbnikowe, fitomae „Antineoderm SA”. Racjonalne jest połączenie interwencji chirurgicznej z izotretykoiną, co doprowadzi do długotrwałej remisji.

Leczenie chirurgiczne rhinophyma

Stosuje się elektroskalpel, chirurgię laserową i dermabrazję. Dermabrazja polega na usunięciu naskórka i warstwy brodawkowatej skóry właściwej. W miejscach, w których znajdują się usunięte elementy, powstaje gładka powierzchnia rany z oczekiwaniem na taką samą gładką epitelializację. W rezultacie powstaje powierzchowny strup, który goi się w ciągu 10-14 dni, pozostawiając znacznie cieńszą i lepiej uformowaną skórę. Bezpośrednio po wygojeniu nos może być czerwony, ale stopniowo nabiera normalnego koloru. W rezultacie wygląd pacjenta w wielu przypadkach znacznie się poprawia.

W przypadku dużych węzłów wykonuje się operację plastyczną. Przekształcenie chrząstki i kości pod nimi nie rozwiązuje problemu; problem tkwi w samej skórze i gruczołach łojowych. W znieczuleniu miejscowym lub ogólnym przerośnięte obszary skóry są odcinane ostrym skalpelem do pełnej głębokości zgrubienia (w niektórych przypadkach grubość skóry w rhinophyma sięga centymetra), a następnie ścierane i nadawane jest pożądany kształt. Naskórek można przeszczepić na powierzchnię rany zgodnie z Thierschem lub można zastosować opatrunek balsamiczny. Podczas procesu gojenia naskórek pokrywa powierzchnię rany z głębokich odcinków przewodów gruczołów łojowych, które zawsze pozostają nawet po odcięciu zgrubiałej warstwy skóry; w tym przypadku nie tworzą się grube blizny.

Stosuje się w nich wycięcie klinowe zmienionych chorobowo tkanek z późniejszym szyciem, podskórne wycięcie narośli tkanki łącznej przy użyciu nacięć skórnych w kształcie litery U i T, warstwową dekortykację z usunięciem przerośniętych narośli skórnych i tkanki łącznej oraz częściowym zachowaniem gruczołów łojowych, głęboką dekortykację, polegającą na całkowitym usunięciu wszystkich węzłów,

Dalsze zarządzanie

We wczesnym stadium choroby zaleca się profilaktykę i leczenie trądziku, powstrzymanie się od spożywania alkoholu, eliminację fizycznych i chemicznych czynników ryzyka zawodowego.

Zapobieganie rhinophyma

Nie zaleca się długotrwałego przebywania na słońcu, unikania wychłodzenia organizmu, pracy w pomieszczeniach o wysokiej temperaturze, korzystania z sauny. Ważne jest przestrzeganie diety z ograniczeniem pikantnych i wędzonych potraw, alkoholu; należy w porę leczyć trądzik, choroby przewodu pokarmowego (dysbakteriozę).