Narastający paraliż

Zespół neurologiczny – wstępujący paraliż – jest ostrą postacią poinfekcyjnego, wieloogniskowego uszkodzenia nerwów obwodowych. Inne nazwy tej patologii: wstępujący paraliż Landry’ego lub zespół Landry’ego, wstępujący paraliż Guillaina-Barrégo (zespół Guillaina-Barrégo-Stralla, GBS). Istnieje również nazwa zespół Landry’ego-Guillaina-Barrégo.

Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie te terminy są stosowane do opisu dość heterogenicznej patologii klinicznej, takiej jak zapalna demielinizacyjna poliradikuloneuropatia (AIDP), ostra neuropatia aksonowo-ruchowa, ostra neuropatia aksonowo-ruchowo-czuciowa i zespół Millera-Fisher'a.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Całkowite roczne statystyki paraliżu wstępującego wynoszą jeden przypadek na 55-91 tysięcy osób. W krajach zachodnich liczba nowych epizodów rocznie wynosi od 0,89 do 1,89 przypadków na 100 tysięcy osób. Ryzyko wystąpienia paraliżu wstępującego wzrasta z każdą dekadą życia o 20% (dane z European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Przyczyny paraliżu wstępującego

Porażenie Guillaina-Barrégo (lub porażenie Landry'ego) rozwija się w wyniku uszkodzenia osłonek mielinowych aksonów włókien nerwowych.

Ostatnio uważa się, że przyczyny paraliżu wstępującego mają charakter autoimmunologiczny: układ obronny organizmu błędnie atakuje komórki nerwowe obwodowego układu nerwowego i ich struktury podporowe. Aksony (wypustki) komórek nerwowych, które przekazują impulsy nerwowe do połączeń nerwowo-mięśniowych, są pokryte osłonką komórek Schwanna, które zawierają mielinę.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogeneza

Obecnie neurolodzy wiążą patogenezę porażenia wstępującego, które jest wynikiem uszkodzenia osłonki mielinowej włókien nerwowych i zmniejszenia lub całkowitego ustania przekazu sygnałów nerwowych, z aktywacją odporności komórkowej (limfocyty T i makrofagi) i rozwojem stanu, którego mechanizm jest podobny do opóźnionej reakcji alergicznej. Wyraża się to w produkcji przeciwciał IgG, IgM i IgA przeciwko komórkom osłonki (gangliozydy GM1, GD1a, GT1a i GQ1b).

Najczęściej synteza autoprzeciwciał w organizmie jest wywoływana przez przebytą infekcję. Przyczyny zakaźne wstępującego porażenia są niezwykle różnorodne. Jako jeden z objawów wstępującego porażenia Guillaina-Barrégo (wstępującego porażenia Landry'ego) można zaobserwować u pacjentów z:

• grypa, błonica, ospa wietrzna, różyczka i odra;
• wścieklizna i bruceloza;
• zakażenie wirusem opryszczki, cytomegalowirusem, wirusem Epsteina-Barr i zapaleniem wątroby typu E;
• pierwotne zakaźne i wtórne (poszczepienne) zapalenie mózgu;
• borelioza odkleszczowa;
• postać oddechowa mykoplazmozy i chlamydiozy, czyli nietypowe zapalenie płuc wywołane przez Mycoplasma pneumoniae i Chlamydophila pneumoniae;
• limfocytarne zapalenie opon mózgowych (jest to infekcja wirusowa przenoszona przez myszy);
• ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia;
• toczeń rumieniowaty układowy.

Blisko spokrewnione są ostre choroby zakaźne z kategorii zoonozy: kampylobakterioza i paraliż wstępujący. Kampylobakterioza jest wywoływana przez bakterię Campylobacter jejuni, która wnikając do przewodu pokarmowego zaczyna się rozmnażać i uwalniać toksyny. W efekcie rozwija się stan zapalny, obrzęk, a nawet owrzodzenie błon śluzowych przewodu pokarmowego, a także ogólne zatrucie organizmu (przez krew i limfę). Jednocześnie organizm wytwarza przeciwciała IgA i IgG przeciwko lipooligosacharydom błon komórkowych campylobacter, które powodują stan zapalny i zwyrodnienie osłonek mielinowych i komórek nerwowych u danej osoby.

Według amerykańskiego Narodowego Instytutu Zaburzeń Neurologicznych i Udaru Mózgu (NINDS) przyczyną około jednej trzeciej przypadków porażenia wstępującego jest kampylobakterioza.

Wśród szczepionek, które spowodowały wstępujący paraliż, dobrze znany jest skandal ze szczepieniami przeciwko świńskiej grypie w latach 1976-1977. A w instrukcji szczepionki Priorix (przeciwko wirusom odry, różyczki i świnki) wstępujący paraliż Guillaina-Barrégo jest wymieniony jako jeden z trzech tuzinów możliwych skutków ubocznych.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Objawy paraliżu wstępującego

Lekarze zauważają, że objawy wstępującego porażenia pojawiają się u pacjentów po wyraźnych objawach zakażenia w postaci bólu gardła, nieżytu nosa lub biegunki przez jeden do sześciu tygodni. I dopiero po tym pojawiają się pierwsze objawy GBS: osłabienie nóg i rąk. Osłabieniu często towarzyszą parestezje palców u stóp i rąk oraz bóle mięśni wstępujące od dystalnych do proksymalnych części kończyn.

Proces ten może dotyczyć obu stron w równym stopniu (para- lub tetraplegia), ale może być również jednostronny (hemiplegia). Z czasem stan się pogarsza. Osłabienie mięśni i zaburzenia ruchu w postaci łagodnego paraliżu nasilają się u każdego w inny sposób: gwałtownie (w ciągu 7-12 godzin) lub bardziej stopniowo (do dwóch tygodni lub dłużej). U co piątego pacjenta osłabienie mięśni postępuje w ciągu miesiąca.

Po zatrzymaniu postępu osłabienia następuje faza stabilizacji, która może trwać od dwóch do siedmiu dni do sześciu miesięcy. Główne objawy paraliżu wstępującego na tym etapie obejmują bolesne parestezje; ból mięśni głowy, szyi i pleców; osłabione lub nieobecne odruchy ścięgniste (hipo- lub arefleksja).

W prawie połowie przypadków wstępującego porażenia Guillaina-Barrégo zajęte mogą zostać mięśnie szyi i czaszki, co powoduje osłabienie mięśni twarzy, trudności w połykaniu i żuciu, a czasami osłabienie mięśni oczu - oftalmoplegia (zespół Millera-Fischera).

W 8% przypadków paraliż dotyczy tylko kończyn dolnych (paraplegia lub parapareza), a około jedna piąta pacjentów nie jest w stanie chodzić bez pomocy po sześciu miesiącach choroby. Jednak około jedna trzecia pacjentów jest w stanie poruszać się samodzielnie (z pewnymi odchyleniami w koordynacji ruchowej).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania przewlekłego porażenia są związane z zanikiem tkanki mięśniowej i całkowitą niepełnosprawnością. Zaburzenia wegetatywne - gwałtowne wahania ciśnienia krwi, arytmia serca, obrzęki, wzmożone pocenie - są obserwowane u co najmniej 40% pacjentów z porażeniem wstępującym. Często powikłania kardiologiczne osiągają punkt, w którym pilnie potrzebna jest stymulacja skurczu mięśnia sercowego lub instalacja rozrusznika serca.

W ciężkich przypadkach (do 25%) dochodzi do osłabienia przepony i porażenia mięśni oddechowych, co może zakończyć się zgonem.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostyka paraliżu wstępującego

Rozpoznanie kliniczne porażenia wstępującego ustala się na podstawie nakłucia lędźwiowego w odcinku lędźwiowym kręgosłupa i badania pobranego płynu mózgowo-rdzeniowego (obecność białka i poziom elementów komórkowych). Rozpoznanie potwierdza się stwierdzeniem dysocjacji albuminocytologicznej w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Wykonuje się również badania krwi - ogólne, biochemiczne i immunoenzymatyczne (na obecność przeciwciał przeciwko bakteriom). Mogą być zlecone badania serologiczne i cytologiczne wymazów z gardła oraz analiza kału.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje:

• elektromiografia (EMG), która umożliwia badanie przewodnictwa nerwów obwodowych;
• obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) rdzenia kręgowego.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa wstępującego porażenia Guillaina-Barrégo jest konieczna, aby wykluczyć ucisk rdzenia kręgowego, rdzeniowy zanik mięśni, leukomyelitis, polio, zapalenie nabłonka przełyku, krwiak, chłoniak, stwardnienie rozsiane, kiłę układu nerwowego (tabes dorsalis), jamistość rdzenia i porażenie mózgowe spowodowane urazem mózgu. Ponadto wstępujące porażenie Guillaina-Barrégo należy odróżnić od ostrych mielopatii (z przewlekłym bólem pleców), porfirii (z bólem brzucha, drgawkami i zaburzeniami psychicznymi), zapalenia wielokorzeniowego u pacjentów zakażonych wirusem HIV i pacjentów z chorobą z Lyme, a także od objawów zatrucia związkami fosforoorganicznymi, talem, arsenem i zatrucia cykutą.

Leczenie paraliżu wstępującego

Leczenie porażenia wstępującego przeprowadza się w szpitalu neurologicznym.

Jeśli wstępujący paraliż Landry'ego będzie postępował szybko, konieczna będzie natychmiastowa pomoc medyczna na oddziale intensywnej terapii, gdzie będzie możliwość użycia (w razie potrzeby) respiratora.

Podstawowymi metodami leczenia zespołu Guillaina-Barrégo są plazmafereza, czyli dożylne podawanie immunoglobulin (immunoglobulin ludzkich), czyli immunoterapia, której celem jest łagodzenie objawów i powikłań porażenia wstępującego.

Terapeutyczna plazmafereza (filtracja krwi) jest wykonywana w celu usunięcia przeciwciał atakujących komórki nerwowe z krwiobiegu (pięć zabiegów w ciągu dwóch tygodni). Podobnie wprowadzenie immunoglobulin IgG do krwi neutralizuje szkodliwe przeciwciała i stany zapalne - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard itp. Są one podawane w infuzji, dawka dobowa jest obliczana na 0,4 g na kilogram masy ciała. Standardowa liczba infuzji to jedna na 5 dni. Możliwe działania niepożądane immunoglobulin to gorączka, ból głowy, nudności, wymioty, reakcje alergiczne i zapalenie wątroby. Należy pamiętać, że w przypadku upośledzonego ukrwienia mózgu lub serca, nadmiernej masy ciała i zmniejszenia objętości krążącej krwi (hipowolemii), wprowadzenie immunoglobuliny może prowadzić do tworzenia się skrzepów krwi. Dlatego jednocześnie przepisuje się leki przeciwzakrzepowe (antykoagulanty).

Według Journal of Clinical Immunology oba sposoby leczenia są równie skuteczne. Plazmafereza przyspiesza powrót do zdrowia, gdy jest stosowana w ciągu czterech tygodni od wystąpienia objawów. Natomiast leczenie paraliżu wstępującego za pomocą połączenia immunoglobulin i plazmaferezy przeprowadza się w ciągu dwóch tygodni od wystąpienia objawów i wiąże się z mniejszą liczbą powikłań. Lekarze zachodni doszli do wniosku, że stosowanie glikokortykosteroidów w leczeniu tego zespołu nie przyspiesza powrotu do zdrowia, a potencjalnie może nawet go opóźnić. Jednak w krajowej praktyce klinicznej hormony kortykosteroidowe są nadal stosowane w niektórych miejscach (na przykład prednizolon jest podawany dożylnie).

Stosuje się także leki - Suprastin lub Tavegil (jedna tabletka trzy razy dziennie), jednak do działań niepożądanych leków przeciwhistaminowych zalicza się (oprócz wzmożonej senności) ogólne osłabienie i spadek ciśnienia tętniczego.

Lek Ipidacrine (Neuromidin), który hamuje cholinesterazę i poprawia przekaźnictwo impulsów, podaje się podskórnie (0,2 g na dobę). Stosowanie tego leku może powodować niestrawność, biegunkę, zawroty głowy, reakcje skórne, a także spadek częstości akcji serca i skurcze mięśni oskrzeli i macicy. Nie stosuje się go u pacjentów z dusznicą bolesną, astmą oskrzelową i zaburzeniami przedsionkowymi.

Ponadto przy leczeniu paraliżu wstępującego konieczne jest przyjmowanie witamin z grupy B.

W okresie rekonwalescencji wskazane jest stosowanie zabiegów fizjoterapeutycznych: hydroterapii, elektroforezy, jonoforezy, naświetlań UV, akupunktury, masażu leczniczego.

Prognoza

Szybkość i stopień powrotu do zdrowia po wstępującym porażeniu są różne. Rokowanie w zespole Guillaina-Barrégo zależy od wieku: u pacjentów powyżej 40. roku życia wyniki leczenia mogą być niższe niż u młodszych pacjentów.

Prawie 85% pacjentów wraca do zdrowia w ciągu roku; 5-10% ma problemy z poruszaniem się po leczeniu. Ze względu na powikłania i początkowe nasilenie objawów, około 5% przypadków kończy się śmiercią.

Wstępujący paraliż Guillaina-Barrégo może nawracać (2–3% przypadków), zwłaszcza jeśli wcześniejsze zakażenia doprowadziły do poważnych powikłań ogólnoustrojowych.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]