Rosnący paraliż

Zespół neurologiczny - wstępujący paraliż - jest ostrą postacią wielokrotnego uszkodzenia nerwów obwodowych po infekcji. Innymi nazwami tej patologii są: paraliż Landry lub zespół Landry'ego, rosnące porażenie Guillain-Barre (zespół Guillaina-Barre-Strohla, GBS). Istnieje również nazwa zespołu Landry'ego-Guillaina-Barre'a.

Ogólnie, wszystkie te terminy są stosowane do opisania klinicznego heterogeniczności całkiem - choroby zapalnej demielinizacyjnej poliradikulopatią (AIDP), ostra neuropatia silnik aksonów, ostrej silnikiem neuropatia sensoryczna aksonów i zespołu Millera-Fishera.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia

Całkowita roczna statystyka wzrastającego paraliżu to jedna sprawa dla 55-91 tysięcy osób. W krajach zachodnich liczba nowych epizodów rocznie wynosi od 0,89 do 1,89 przypadków na 100 000 osób. Ryzyko wystąpienia wzrastającego paraliżu zwiększa się o 20% w każdym dziesięcioleciu życia (dane Europejskiego czasopisma o medycynie fizycznej i rehabilitacji).

[5], [6], [7], [8],

Przyczyny wstępujący paraliż

Rosnący paraliż Guillain-Barre (lub Landry) rozwija się w wyniku uszkodzenia osłonek mielinowych z aksonów włókien nerwowych.

Ostatnio uważa się, że przyczyny paraliżu wstępującego mają charakter autoimmunologiczny: system obronny ciała błędnie atakuje komórki nerwowe obwodowego układu nerwowego i ich struktury wspierające. Aksony (procesy) komórek nerwowych, które przekazują impulsy nerwowe do połączeń nerwowo-mięśniowych, pokryte są osłonką komórek Schwanna, które zawierają mielinę.

[9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Do tej pory, w patogenezie rosnącym paraliżu, który powoduje naruszenie osłonki mielinowej włókien nerwowych i zmniejszenia lub całkowitego zakończenia sygnałów nerwowych neurologów specjalistów związanych z aktywacją odporności komórkowej (limfocytów T i makrofagów) i stadium rozwoju, co w mechanizmie blisko opóźnione reakcja alergiczna. Wyraża się to w wytwarzaniu przeciwciał IgG, IgM i IgA przeciwko komórkom otoczkowym (gangliozydy GM1, GD1a, GT1a i GQ1b).

Najczęściej synteza autoprzeciwciał w ciele jest wywoływana przez wcześniejszą infekcję. Infekcyjne przyczyny wzrastającego porażenia są niezwykle różnorodne. Jako jeden z objawów można zaobserwować narastający paraliż Guillain-Barre (wznoszący się paraliż Landry) u pacjentów z:

• grypa, błonica, ospa wietrzna, różyczka i odra;
• wścieklizna i bruceloza;
• Zakażenie wirusem opryszczki, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr i zapalenie wątroby E;
• pierwotne zakaźne i wtórne (poszczepienne) zapalenie mózgu;
• iksodowa borelioza kleszczowa;
• postać oddechowa mykoplazmy i chlamydii, wywoływana przez atopowe zapalenie płuc Mycoplasma pneumoniae i Chlamydophila pneumoniae;
• limfocytowe zapalenie przewlekłe (które jest zakażeniem wirusowym przenoszonym przez myszy);
• ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia;
• toczeń rumieniowaty układowy.

Ściśle związany z ostrą chorobą zakaźną z kategorii chorób odzwierzęcych, kampylobakteriozy i paraliżu wstępującego. Campylobacterioza jest wywoływana przez bakterię Campylobacter jejuni, która wnikając do przewodu pokarmowego, zaczyna się namnażać wraz z uwalnianiem toksyn. Wskutek obrzęku zapalnego, a nawet owrzodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego, a także ogólnego zatrucia organizmu (przez krew i limfę). W tym przypadku jednostka wytwarza lipooligosaccharides w przeciwciałach błony komórki Campylobacter IgA i IgG, które wywołują zapalenie i degeneracji własny mieliny i neuronalnych komórek ludzkich.

Według amerykańskiego Narodowego Instytutu Zaburzeń Neurologicznych i Udaru mózgu (NINDS) około jedna trzecia przypadków wzrastającego porażenia jest spowodowana kampylobakteriozą.

Wśród szczepionek, które są odpowiedzialne za rosnącą paraliżu znany skandal szczepienia przeciwko świńskiej grypy w latach 1976-1977, A w instrukcji dla szczepionki Priorix (wirus odry, różyczki i epidparotita) jako jeden z trzech dziesiątek możliwych działań niepożądanych wymienionych rosnąco paraliż Guillaina Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Objawy wstępujący paraliż

Lekarze zauważają, że objawy rosnącego paraliżu pojawiają się u pacjentów po wystąpieniu oczywistych objawów zakażenia w postaci bólu gardła, kataru lub biegunki przez okres od jednego do sześciu tygodni. I dopiero potem pojawiają się pierwsze oznaki GBS: słabość w nogach i rękach. Często słabości towarzyszy parestezja palców stóp i dłoni oraz ból mięśni, który podnosi się z dystalnych kończyn do bliższych.

Proces może wpływać na obie strony w równym stopniu (para- lub tetraplegia), ale może również być jednostronny (hemiplegia). Z biegiem czasu stan się pogarsza. Osłabienie mięśni i upośledzenie ruchów w postaci łagodnego paraliżu zwiększa się na różne sposoby: gwałtownie (przez 7-12 godzin) lub częściej (do dwóch tygodni i dłużej). U co piątego pacjenta osłabienie mięśni rozwija się jeszcze przez miesiąc.

Po ustąpieniu słabości następuje faza stabilizacji, która może trwać od dwóch do siedmiu dni do sześciu miesięcy. Głównymi objawami wzrastającego porażenia na tym etapie są bolesne parestezje; ból w mięśniach głowy, szyi i pleców; redukcja lub brak odruchów ścięgnistych (niedoczynność lub arefleksja).

Ponadto prawie połowa paraliż rosnąco syndromu Guillain-Barre mogą być dotknięte przez mięśnie szyi i czaszki, powodując osłabienie mięśni twarzy, trudności w połykaniu i żucia, a czasem osłabienie mięśni ocznych - oftalmoplegia (zespół Millera-Fishera).

W 8% przypadków porażenie dotyczy tylko kończyn dolnych (paraplegia lub parapareza), a około jedna piąta pacjentów nie jest w stanie samodzielnie chodzić po sześciu miesiącach choroby. Jednak około jedna trzecia pacjentów jest w stanie poruszać się samodzielnie (z pewnymi odchyleniami w koordynacji ruchów).

[19], [20],

Komplikacje i konsekwencje

Powikłaniom przewlekłego paraliżu towarzyszy zanik tkanki mięśniowej i całkowita niepełnosprawność. Zaburzenia wegetatywne - nagłe wahania ciśnienia krwi, zaburzenia rytmu serca, obrzęk, zwiększone pocenie się - występują u co najmniej 40% pacjentów ze wzrastającym porażeniem. Często powikłania sercowe osiągają pilną potrzebę stymulacji skurczu mięśnia sercowego lub instalacji stymulatora serca.

Konsekwencje w ciężkich przypadkach (do 25%) - osłabienie przepony i porażenie mięśni oddechowych z efektem śmiertelnym.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostyka wstępujący paraliż

Rozpoznanie kliniczne wzrastającego porażenia wykonuje się za pomocą nakłucia lędźwiowego w okolicy lędźwiowej kręgosłupa i badania uzyskanego płynu mózgowo-rdzeniowego (na obecność białka i poziomu elementów komórkowych). Rozpoznanie potwierdza obecność dysocjacji albuminy w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Przeprowadzane są również badania krwi - ogólne, biochemiczne i immunoenzymatyczne (w przypadku przeciwciał przeciwko czynnikom bakteryjnym). Można zlecić badanie serologiczne i cytologiczne wymazów z gardła, analizę kału.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje:

• elektromiografia (EMG), która pozwala badać przewodnictwo nerwów obwodowych;
• rezonans magnetyczny (MRI) rdzenia kręgowego.

[28], [29], [30], [31]

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe z rosnącym paraliżu, zespół Guillain-Barre, należy wykluczyć kompresję rdzenia kręgowego, rdzeniowy zanik mięśni, leykomielita polio epidurita, hemorrhachis, chłoniaki, stwardnienie rozsiane, Kiła mózgowo-rdzeniowa (wiąd), jamistości rdzenia, i porażenia mózgowego z powodu urazu mózgu . Ponadto, należy odróżnić rosnącym paraliż zespołem Guillaina-Barrego z ostrym mielopatii (przewlekły ból pleców), porfirii (z bólu brzucha, skurczy i chorób psychicznych), poliradikulitov zakażonych HIV oraz u chorych na chorobę z Lyme i objawów zatrucia fosforoorganiczne związki, talu, arsenu i cykuty.

Leczenie wstępujący paraliż

Leczenie wznoszenia się w paraliżu przeprowadza się w szpitalu neurologicznym.

Jeżeli postępujący paraliż Landry postępuje gwałtownie, na oddziale intensywnej opieki medycznej wymagana jest pomoc w nagłych wypadkach, gdzie istnieją warunki do korzystania (w razie potrzeby) z sztucznego wentylatora płuc.

Kluczowe leczenia syndromu Guillain-Barre - plazmaferezy lub immunoglobulin dożylnych (Immunoglobulina ludzka), czyli immunoterapia na celu zmniejszenie objawów i powikłań rosnąco paraliżu.

Terapeutyczna plazmafereza (filtracja krwi) jest wykonywana w celu usunięcia atakujących komórek nerwowych przeciwciał z krwiobiegu (pięć zabiegów na dwa tygodnie). Podobnie, przeciwciała i neutralizują szkodliwe wprowadzenie zapalenie do krwi immunoglobulin IgG. - Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, itd. Są podawane przez wlew, dzienną dawkę oblicza się na 0,4 g na kilogram masy ciała. Standardowa ilość infuzji wynosi jeden przez 5 dni. Do możliwych skutków ubocznych immunoglobulin należą: wzrost temperatury, ból głowy, nudności, wymioty, reakcje alergiczne i zapalenie wątroby. Należy mieć na uwadze, że w chorobach mózgu, serca lub ukrwienia, z nadmierną masą ciała i zmniejszenie objętości krwi (hipowolemia) immunoglobuliny mogą prowadzić do tworzenia się skrzepów. Dlatego jednocześnie przepisywane leki na zakrzepicę (leki przeciwzakrzepowe).

Według Journal of Clinical Immunology oba sposoby leczenia są równie skuteczne. Plazmafereza przyspiesza regenerację po zastosowaniu w ciągu czterech tygodni od pojawienia się objawów. Leczenie wzrastającego porażenia za pomocą kombinacji immunoglobulin z plazmaferezą przeprowadza się w ciągu dwóch tygodni po wystąpieniu objawów i ma mniej powikłań. Zachodni lekarze doszli do wniosku, że stosowanie glikokortykosteroidów w terapii tego zespołu nie pomaga przyspieszyć powrotu do zdrowia i potencjalnie może nawet opóźnić to. Jednak w krajowej praktyce klinicznej w niektórych miejscach nadal stosuje się hormony kortykosteroidowe (na przykład dożylnie podawany prednizolon).

Ponadto, leki - Suprastin lub Tavegil (na tabletki trzy razy dziennie) są stosowane, jednak wśród działań niepożądanych leków przeciwhistaminowych, są ogólne osłabienie (z wyjątkiem zwiększonej senności) i spadek ciśnienia krwi.

Zastosowano inhibitującą cholinesterazę i stymulujący puls Ipidacrin (Neuromidine), który podaje się podskórnie (0,2 g na dzień). Stosowanie tego leku może powodować niestrawność, biegunkę, zawroty głowy, reakcje skórne, a także zmniejszenie częstości akcji serca i skurcz oskrzeli i mięśni macicy. Nie stosuje się go u pacjentów z dławicą piersiową, astmą oskrzelową i zaburzeniami aparatu przedsionkowego.

Ponadto w leczeniu wzrastającego porażenia konieczne jest przyjmowanie witamin z grupy B.

W okresie rekonwalescencji wykazano leczenie fizjoterapeutyczne: hydroterapię, elektroforezę, jontoforezę, napromieniowanie UV, akupunkturę, masaż leczniczy.

Prognoza

Szybkość i stopień poprawy po porażeniu wstępującym są różne. Prognozę zespołu Guillain-Barre określa się biorąc pod uwagę wiek: u pacjentów w wieku powyżej 40 lat wyniki leczenia mogą być niższe niż u młodszych pacjentów.

Prawie 85% pacjentów wraca do zdrowia w ciągu roku od choroby; 5-10% po leczeniu ma problemy z ruchem. Z powodu powikłań i początkowej ciężkości objawów około 5% przypadków kończy się śmiercią.

Rosnący paraliż Guillain-Barre może dawać nawroty (2-3% przypadków), szczególnie jeśli przeniesione infekcje spowodowały poważne komplikacje systemowe.

[32], [33], [34], [35], [36]