Rozpoznanie choroby Takayasu

Rozpoznanie choroby Takayasu ustala się na podstawie typowych objawów klinicznych i wyników badań instrumentalnych.

Kryteria klasyfikacji nieswoistego zapalenia aorty i tętnic (choroby Takayasu) u dzieci

Kryteria	Wyjaśnienie
Zespół bezpulsowy	Asymetria tętna i ciśnienia krwi (powyżej 10 mm Hg) w kończynach, brak tętna w jednej lub dwóch tętnicach promieniowych lub innych tętnicach
Instrumentalne potwierdzenie patologii aorty i dużych tętnic	Deformacje - zwężenia, tętniaki łuku, aorty zstępującej i brzusznej i/lub okolicy ujścia lub proksymalnych odcinków tętnic odchodzących od niego
Patologiczne szumy naczyniowe	Podczas osłuchiwania wykryto ostre szmery nad tętnicą szyjną, podobojczykową, udową i aortą brzuszną
Zespół chromania przestankowego	Asymetryczny ból i zmęczenie dystalnych mięśni nóg występujące podczas wysiłku
Zespół nadciśnienia tętniczego	Rozwój trwałego wzrostu ciśnienia krwi w trakcie trwania choroby
Zwiększone OB	Utrzymujący się wzrost OB powyżej 33 mm/h przez ponad 3 miesiące

Występowanie 4 lub więcej kryteriów wystarcza do postawienia diagnozy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Diagnostyka kliniczna choroby Takayasu

W praktyce rozpoznanie niespecyficznego zapalenia aorty i tętnic ustala się najczęściej dopiero po stwierdzeniu asymetrii (braku) tętna lub ciśnienia tętniczego, średnio do końca drugiego roku trwania choroby. Jednak obserwacja wskazuje na możliwość wcześniejszej diagnozy, pod warunkiem ukierunkowania na poszukiwanie miejscowej niewydolności krążenia u dziewczynki (zwłaszcza powyżej 10. roku życia) z podwyższonym OB o nieokreślonej przyczynie.

W przypadku niespecyficznego zapalenia aorty i tętnic, dokładne badanie, palpacyjne badanie tętna i pomiar ciśnienia krwi w rękach i nogach, osłuchiwanie aorty i głównych tętnic (podobojczykowej, szyjnej, udowej), porównanie objawów klinicznych z możliwą lokalizacją uszkodzenia naczyń, a także wyniki badań instrumentalnych pozwalają na weryfikację dotychczas nieustalonej diagnozy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostyka laboratoryjna choroby Takayasu

Ogólna analiza krwi. W fazie ostrej stwierdza się umiarkowaną niedokrwistość, leukocytozę neutrofilową i podwyższone OB (40-70 mm/h).

Badanie biochemiczne krwi. W przypadku uszkodzenia naczyń nerkowych w przypadku niewydolności nerek wykrywa się wzrost poziomu odpadów azotowych i potasu w surowicy krwi.

Badanie krwi immunologiczne. W fazie ostrej stwierdza się wzrost zawartości białka C-reaktywnego, można wykryć przeciwciała antykardiolipinowe.

Ogólna analiza moczu. Możliwa jest przejściowa białkomocz.

Diagnostyka instrumentalna choroby Takayasu

EKG. W przypadku uszkodzenia tętnic wieńcowych można wykryć zmiany niedokrwienne w mięśniu sercowym.

EchoCG. W przypadku uszkodzenia aorty wstępującej stwierdza się zwiększenie średnicy światła dotkniętego odcinka aorty i nierównomierne pogrubienie ściany. Przy znacznym zwiększeniu światła aorty można zaobserwować względną niewydolność zastawki aortalnej.

USG nerek. W przypadku uszkodzenia tętnicy nerkowej możliwe jest uwidocznienie zmian w tętnicy nerkowej i wykrycie zmian w wielkości nerki.

Dopplerografia. Skanowanie dupleksowe jest najwygodniejszą metodą wykrywania zmian naczyniowych w nieswoistym zapaleniu aorty i tętnic. Jest ono niezbędne we wczesnych stadiach choroby, nieinwazyjne i pozwala nie tylko na uwidocznienie naczynia, ale także na jednoczesną ocenę liniowej i objętościowej prędkości przepływu krwi, wskaźnika oporu.

Tomografia komputerowa pozwala na ocenę grubości ściany naczyniowej, uwidocznienie tętniaków, w tym rozwarstwiających, oraz powstałych skrzeplin,

Angiografia kontrastowa rentgenowska dostarcza wiarygodnych informacji na temat obliteracyjnej choroby tętnic, struktury ściany naczynia i tematu zmiany. Jest stosowana w przypadkach, w których planowana jest interwencja chirurgiczna.

Diagnostyka różnicowa choroby Takayasu

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w początkowym okresie w przypadku reumatyzmu, choroby Schönleina-Henocha, guzkowego zapalenia tętnic, innych chorób reumatycznych i wrodzonych patologii naczyń głównych.

W reumatyzmie, w przeciwieństwie do niespecyficznego zapalenia aorty i tętnic, obserwuje się asymetryczne przejściowe lotne zapalenie wielostawowe. Niewydolność serca rozwija się zwykle przy powtarzających się atakach na tle choroby serca lub obecnego zapalenia wsierdzia.

W przeciwieństwie do choroby Schönleina-Henocha, krwotoczna wysypka w niespecyficznym zapaleniu aorty i tętnic jest umiejscowiona asymetrycznie, łączy się z elementami polimorficznymi, objawami sercowo-naczyniowymi; bóle brzucha rozwijają się nie w pierwszych dniach choroby, ale po kilku miesiącach.

Guzkowe zapalenie tętnic nie charakteryzuje się asymetrią ani brakiem tętna i ciśnienia tętniczego, niewydolnością serca. Jednocześnie u pacjentów z chorobą Takayasu nie występują takie objawy jak guzki, sinica, martwica skóry i błon śluzowych, zapalenie wielonerwowe.

Gdy wykryta zostanie asymetria tętna i ciśnienia krwi, a deformacja aorty i jej odgałęzień zostanie ujawniona za pomocą pomocniczych metod instrumentalnych, chorobę Takayasu różnicuje się z wrodzoną patologią głównych naczyń, która nie charakteryzuje się przedłużającą się gorączką, bólem mięśni i stawów, wysypką, upośledzeniem wzroku lub bólem brzucha. Wrodzona deformacja aorty jest zazwyczaj klinicznie bezobjawowa.

Zapalenie aorty występuje jako rzadka manifestacja niektórych chorób reumatycznych - reumatyzmu, reumatoidalnego zapalenia stawów, seronegatywnego zapalenia stawów kręgosłupa, choroby Behçeta. Oprócz typowego obrazu klinicznego, w diagnostyce różnicowej bierze się pod uwagę również lokalizację zmiany. W wymienionych chorobach zmiany zapalne obejmują tylko proksymalną część łuku aorty, w niektórych przypadkach tworzy się niedomykalność zastawki aortalnej.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]