Rozpoznanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek

Badanie kliniczne ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci

Rozpoznanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek po paciorkowcach ustala się na podstawie historii zakażenia paciorkowcami (2-4 tygodnie po zapaleniu migdałków lub zaostrzeniu przewlekłego zapalenia migdałków, 3-6 tygodni po liszaju), charakterystycznego obrazu klinicznego choroby z rozwojem zespołu nerczycowego i odwracalnym, sekwencyjnym ustępowaniem objawów kłębuszkowego zapalenia nerek z przywróceniem funkcji nerek.

Diagnostyka laboratoryjna

Rozpoznanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek wywołanego paciorkowcami potwierdza się na podstawie:

• obniżenie stężenia składnika _C3 układu dopełniacza we krwi przy prawidłowym stężeniu składnika _C4 w 1. tygodniu choroby;
• wzrost miana ASLO w czasie (w ciągu 2-3 tygodni);
• wykrycie paciorkowca β-hemolizującego grupy A podczas badania bakteriologicznego wymazu z gardła.

Metody instrumentalne

W badaniu USG nerki mają prawidłową wielkość, chociaż może być widoczne nieznaczne zwiększenie objętości i zwiększenie echogeniczności.

Badania radioizotopowe wykonywane w celu diagnostyki kłębuszkowego zapalenia nerek wywołanego paciorkowcami nie dostarczają informacji i odzwierciedlają jedynie stopień upośledzenia czynności nerek.

W przypadku wystąpienia objawów nietypowych dla kłębuszkowego zapalenia nerek po paciorkowcowym, wykonuje się biopsję punkcyjną nerek w celu określenia wariantu morfologicznego kłębuszkowego zapalenia nerek, przepisania odpowiedniego leczenia i oceny rokowania choroby. Wskazania do biopsji nerki:

• spadek współczynnika filtracji kłębuszkowej (GFR) do wartości mniejszej niż 50% normy wiekowej;
• długotrwałe obniżenie stężenia składnika _C3 układu dopełniacza we krwi, utrzymujące się dłużej niż 3 miesiące;
• utrzymująca się makrohematuria trwająca ponad 3 miesiące;
• rozwój zespołu nerczycowego.

Morfologicznie, ostre popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek jest wysiękowo-proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniem nerek z proliferacją komórek śródbłonka i mezangialnych. W niektórych przypadkach obserwuje się półksiężyce pozakapilarne w torebce Bowmana-Shumlyansky'ego. Mikroskopia elektronowa (EM) ujawnia złogi kompleksów immunologicznych podśródbłonkowo, podnabłonkowo i w mezangialnym. Immunofluorescencja ujawnia ziarnistą luminescencję IgG i C3 składnika dopełniacza, zlokalizowane wzdłuż ścian naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, częściej powyżej strefy mezangialnej.

Kryteria diagnostyczne ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci:

• obecność wcześniejszej infekcji paciorkowcowej;
• okres utajony po zakażeniu wynosi 2-3 tygodnie;
• ostry początek, charakterystyczny obraz kliniczny i laboratoryjny zespołu nerczycowego (obrzęki, nadciśnienie, krwiomocz);
• krótkotrwała dysfunkcja nerek w okresie ostrym;
• wykrycie CIC w surowicy krwi, niskie poziomy frakcji dopełniacza C3;
• rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek o charakterze proliferacyjnym, „garby” na nabłonkowej stronie błony podstawnej naczyń włosowatych (frakcja dopełniacza IgG i C3).

Kryteria aktywności ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek:

• zwiększone miana przeciwciał paciorkowcowych (antystreptolizyna, antystreptokinaza);
• zmniejszenie frakcji dopełniacza C3, C5; wzrost poziomu CIC;
• zwiększone stężenie białka C-reaktywnego; leukocytoza, neutrofilia, podwyższony OB;
• aktywacja układu hemostazy (hiperagregacja płytek krwi, zmiany hiperkoagulacyjne);
• przewlekła limfocyturia;
• enzymuria - wydalanie transaminidazy z moczem;
• zwiększony poziom wydalania czynników chemotaktycznych z moczem.

Możliwe powikłania ostrej fazy zapalenia nerek po paciorkowcowym zapaleniu nerek:

• ostra niewydolność nerek, bezmocz występuje rzadko;
• rzucawka nerkowa u starszych dzieci - wysokie nadciśnienie tętnicze, narastający ból głowy, nudności, wymioty, bradykardia, a następnie niepokój ruchowy, utrata przytomności, drgawki toniczne i kloniczne, śpiączka; występuje częściej w okresie dojrzewania.
• Ostra niewydolność serca i obrzęk płuc występują rzadko u dzieci.

Diagnostyka różnicowa

Nefropatia IgA (choroba Bergera)

Charakteryzuje się ospałą mikrohematurią i uporczywą makrohematurią na tle ostrej infekcji wirusowej układu oddechowego. Diagnostyka różnicowa może być przeprowadzona wyłącznie za pomocą biopsji nerki z mikroskopią świetlną i immunofluorescencją. Nefropatia IgA charakteryzuje się ziarnistym utrwalaniem złogów IgA w mezangium na tle proliferacji mezangiocytów.

Kłębuszkowe zapalenie nerek błoniasto-proliferacyjne (MPGN) (kapilary mezangialne)

Występuje w zespole nerczycowym, ale towarzyszy mu wyraźniejszy obrzęk, nadciśnienie tętnicze i białkomocz, a także znaczny wzrost stężenia kreatyniny we krwi. W przypadku MPGN obserwuje się długotrwały (>6 tygodni) spadek stężenia składnika C3 _{dopełniacza we krwi, w przeciwieństwie do przejściowego spadkuskładnika} C3 dopełniacza w ostrej GN popaciorkowcowej. Aby zdiagnozować MPGN, konieczna jest nefrobiopsja.

Choroba cienkiej błony podstawnej

Charakteryzuje się ona ospałym mikrohematurią o charakterze rodzinnym na tle zachowanych funkcji nerek. Biopsja ujawnia typowe zmiany w tkance nerkowej w postaci rozproszonego równomiernego ścieńczenia błony podstawnej kłębuszków nerkowych (<200-250 nm w ponad 50% naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych). W przypadku pozanerkowych objawów patologii konieczne jest wykluczenie uszkodzenia nerek na tle chorób układowych i krwotocznego zapalenia naczyń. Aby wykluczyć patologię układową, krew bada się pod kątem obecności markerów: komórek LE, przeciwciał przeciwko DNA, ANF, antykoagulantu tocznia, przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), przeciwciał antyfosfolipidowych i antykardiolipinowych. Oznacza się również stężenie krioprecypitatów.

Dziedziczne zapalenie nerek

Może pojawić się po raz pierwszy po ostrej infekcji wirusowej dróg oddechowych lub infekcji paciorkowcowej, w tym w postaci makrohematurii. Jednak w przypadku dziedzicznego zapalenia nerek rozwój zespołu nerczycowego nie jest typowy, a krwiomocz jest uporczywy. Ponadto rodziny pacjentów zwykle mają podobne choroby nerek, przypadki przewlekłej niewydolności nerek i odbiorczą utratę słuchu. Najczęstszym typem dziedziczenia dziedzicznego zapalenia nerek jest typ dominujący sprzężony z chromosomem X, warianty autosomalne recesywne i autosomalne dominujące są mniej powszechne. Przypuszczalna diagnoza jest stawiana na podstawie analizy rodowodu. Aby zdiagnozować dziedziczne zapalenie nerek, muszą być obecne 3 z 5 objawów:

• krwiomocz u kilku członków rodziny;
• pacjenci z przewlekłą niewydolnością nerek w rodzinie;
• ścieńczenie i/lub zaburzenie struktury (rozszczepienie) błony podstawnej kłębuszków nerkowych (GBM) podczas mikroskopii elektronowej preparatu nefrobiopsji;
• obustronna odbiorcza utrata słuchu stwierdzona na podstawie audiometrii;
• wrodzona patologia wzroku w postaci przedniego stożka soczewki.

W dziedzicznym zapaleniu nerek, zwłaszcza u chłopców, białkomocz postępuje w trakcie choroby, pojawia się nadciśnienie tętnicze i SCF spada. Nie jest to typowe dla ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek po paciorkowcach, które przebiega z sekwencyjnym zanikiem zespołu moczowego i przywróceniem funkcji nerek.

Wykrycie mutacji w genie kolagenu typu 4 (COL4A3 i COL4A4) potwierdza rozpoznanie dziedzicznego zapalenia nerek z odpowiadającym mu zespołem objawów choroby.

Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

W rozwoju niewydolności nerek na tle ostrego popaciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek konieczne jest wykluczenie szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek (RPGN), które objawia się postępującym wzrostem stężenia kreatyniny we krwi w krótkim okresie czasu oraz zespołem nerczycowym. W ostrym popaciorkowcowym kłębuszkowym zapaleniu nerek ostra niewydolność nerek jest krótkotrwała, a funkcja nerek szybko powraca. RPGN związana z mikroskopowym zapaleniem naczyń charakteryzuje się objawami patologii układowej i ANCA we krwi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]