Rozpoznanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek

Badanie kliniczne ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych u dzieci

Rozpoznanie ostrego post-paciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych jest ustalane na podstawie historii paciorkowcowe zakażenia (2-4 tygodni po zaostrzenie dławicy piersiowej lub przewlekłe zapalenie migdałków, 3-6 tygodnie - po liszajec), charakterystyczny obraz kliniczny choroby z rozwojem zespołu nerczycowego i kłębuszkowe zapalenie nerek odwracalne kolejne wyświetlacze o rozdzielczości odzysku funkcje nerek.

Diagnostyka laboratoryjna

Rozpoznanie ostrego poporodowego kłębuszkowego zapalenia nerek potwierdzają:

• obniżenie stężenia C ₃ komponentu układu dopełniacza we krwi w normalnym stężeniu C ₄ -component na 1 tydzień choroby;
• wzrost miana ASLO w dynamice (w ciągu 2-3 tygodni);
• wykrycie rozmazu z gardła beta-hemolitycznego paciorkowca grupy A w badaniach bakteriologicznych.

Metody instrumentalne

Przy ultradźwiękach nerek o normalnej wielkości może wystąpić niewielki wzrost objętości ze wzrostem echogeniczności.

Badania radioizotopowe w diagnostyce post-paciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek są mało informacyjne i odzwierciedlają tylko stopień upośledzenia czynnościowego stanu nerek.

Wraz z rozwojem nie typowych przejawów po paciorkowców zapalenia kłębuszków nerkowych działać przebicie biopsji nerki w celu określenia morfologii wariantowej kłębków nerkowych, docelowy odpowiedniego leczenia i oceny rokowania. Wskazania do biopsji nerki:

• spadek współczynnika filtracji kłębuszkowej (GFR) jest mniejszy niż 50% normy wieku;
• przedłużone zmniejszenie stężenia C ₃ składnik układu dopełniacza w surowicy, utrzymująca się dłużej niż 3 miesiące;
• uporczywe makrohematurie przez ponad 3 miesiące;
• rozwój zespołu nerczycowego.

Morfologicznie ostre poststreokokowe zapalenie kłębuszków nerkowych to wysiękowe, rozrostowe zapalenie kłębuszków nerkowych z proliferacją komórek śródbłonka i mezangium. W niektórych przypadkach pozasiłkowe półilun są obserwowane w kapsule Bowman-Shumlyansky. Za pomocą mikroskopii elektronowej (EM) podśródbłonkowej, podnabłonkowej i mezangium odkryto złogi kompleksów immunologicznych. Immunofluorescencji wykryte granulowany świecić IgG i C ₃ -component stanowić uzupełnienie zlokalizowane wzdłuż kłębuszków ścian naczyń włosowatych, często nad obszarem mezangium.

Kryteria rozpoznania ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci:

• obecność wcześniejszego zakażenia streptokokami;
• okres utajony po infekcji 2-3 tygodnie;
• ostry początek, charakterystyczny kliniczny i laboratoryjny obraz zespołu nefrytowego (obrzęk, nadciśnienie, krwiomocz);
• krótkotrwała niewydolność nerek w ostrym okresie;
• wykrycie w surowicy krwi CEC, niski poziom NW frakcji dopełniacza;
• endokapilarny rozlany proliferacyjny kłębuszkowe zapalenie nerek, "garby" na nabłonkowej stronie błony podstawnej naczyń włosowatych (frakcja dopełniacza IgG i S3).

Kryteria aktywności ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek:

• zwiększone miano przeciwciał paciorkowcowych (anty-streptolizyna, antyskreptokinaza);
• redukcja frakcji dopełniacza S3, C5; podniesienie poziomu CEC;
• wzrost zawartości białka C-reaktywnego; w leukocytozie krwi, neutrofilii, zwiększonej ESR;
• aktywacja układu hemostatycznego (hiperagregacja płytek krwi, zmiany nadkrzepliwości);
• oporna limfocyturia;
• fermentia - wydalanie z moczem transaminidazy;
• zwiększone wydalanie z moczem czynników chemotaktycznych.

Możliwe powikłania ostrej fazy post-streptokokowego zapalenia nerek:

• ostra niewydolność nerek, bezmocz jest rzadka;
• nerkowe rzucawka starsze dzieci - wysokie nadciśnienie tętnicze, zwiększając ból głowy, nudności, wymioty, bradykardia, a potem przychodzi niepokój, utrata przytomności, drgawki, tonik i charakteru kloniczne rozwija śpiączki; występuje częściej w okresie dojrzewania.
• Ostra zastoinowa niewydolność serca i obrzęk płuc u dzieci są rzadkie.

Diagnostyka różnicowa

Nefropatia IgA (choroba Bergera)

Charakteryzuje się nieprzyjemną mikrohematurią i uporczywymi makrohematurami na tle ostrych infekcji dróg oddechowych. Diagnostyka różnicowa może być wykonywana tylko z biopsją nerki z mikroskopem świetlnym i immunofluorescencją. Nefropatia IgA charakteryzuje się ziarnistym utrwaleniem złogów IgA w mezangium na tle proliferacji mesangiocytów.

Membranoproliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych (MPGH) (mesangiocapillary)

Przepływa przez zespół nefrytyczny, ale towarzyszy mu wyraźniejszy obrzęk, nadciśnienie tętnicze i białkomocz oraz znaczny wzrost stężenia kreatyniny we krwi. Gdy MPGN oznaczone długi okres (> 6 tygodni), zmniejszenie stężenia C ₃ -component dopełniacza we krwi, w przeciwieństwie do przejściowego ograniczenia C ₃ -component dopełniacza w ostrym po paciorkowcom GN. Do rozpoznania IGOS konieczna jest nefrobiopsja.

Choroba cienkich błony podstawnych

Charakteryzuje się on opryskliwą mikrohematurią o charakterze rodzinnym na tle zachowanych funkcji nerek. Biopsja ujawnia typowe zmiany tkanek nerki w postaci jednolitego rozproszonego przerzedzania kłębuszkowej błony podstawnej (<200-250 nm wynosi ponad 50% kłębuszkowe kapilar). W przypadku pozanerkowych objawów patologii należy wykluczyć uszkodzenie nerek w kontekście chorób ogólnoustrojowych i krwotocznego zapalenia naczyń. Aby wyeliminować układowe patologii zbadano na obecność markerów we krwi LE komórek, przeciwciała dla DNA, ANF, toczeń przeciwkrzepliwe, przeciw-neutrofili cytoplazmatycznych przeciwciał (ANCA), i przeciwciał antyfosfolipidowych kardiolipiny. Określono także stężenie krioprecypitatów.

Wrodzone zapalenie nerek

Może pojawić się po zakażeniu SARS lub streptokokami, w tym w postaci makrohematurii. Jednak z dziedzicznym zapaleniem nerek nie jest typowym rozwojem zespołu nefrytowego, a krwiomocz ma charakter trwały. Ponadto, rodziny pacjentów zwykle mają ten sam rodzaj choroby nerek, przypadki przewlekłej niewydolności nerek, neurosensoryczne uszkodzenie słuchu. Najczęściej spotykanym typem dziedziczenia typu dziedziczonego przez X jest dziedziczne zapalenie nerek, autosomalne recesywne i autosomalne dominujące warianty. Wstępna diagnoza opiera się na analizie rodowodu. Do rozpoznania dziedzicznego zapalenia nerek konieczne są 3 z 5 objawów:

• krwiomocz u wielu członków rodziny;
• pacjenci z przewlekłą niewydolnością nerek w rodzinie;
• przecinanie i / lub rozrywanie struktury (rozszczepiania) błony podstawnej kłębuszkowej (GBM) za pomocą mikroskopii elektronowej nephrobioptatu;
• obustronna neurosensoryczna utrata słuchu, określona za pomocą audiometrii;
• Wrodzona patologia widzenia w postaci przedniego lentikonu.

W przypadku dziedzicznego zapalenia nerek, szczególnie u chłopców, w przebiegu choroby rozwija się białkomocz, pojawia się nadciśnienie tętnicze i zmniejsza się GFR. Nie jest to typowe dla ostrego poststokokokowego zapalenia kłębuszków nerkowych, które następuje po kolejnym zniknięciu zespołu moczowego i przywróceniu czynności nerek.

Wykrywanie mutacji w genie kolagenu typu 4 ( COL4A3 i COL4A4) potwierdza rozpoznanie dziedzicznego zapalenia nerek z odpowiadającym mu zespołem objawów choroby.

Szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych

Wraz z rozwojem niewydolności nerek z ostrym po paciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek powinny być wyłączone (BPGN) pokazują stopniowy wzrost stężenia kreatyniny w osoczu w krótkim czasie, i zespół nerczycowy. W ostrego zapalenia kłębuszkowego zapalenia nerek po ostrą niewydolności nerek, ostra niewydolność nerek ma charakter krótkotrwały, a czynność nerek jest szybko przywracana. W przypadku TGP związanego z mikroskopowym zapaleniem wieloczynnikowym cechy charakterystyczne patologii układowej i ANCA we krwi są charakterystyczne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],