Rozpoznanie zapalenia mięśnia sercowego u dzieci

U wszystkich pacjentów z podejrzeniem zapalenia mięśnia sercowego należy wykonać następujące badania:

• zbieranie historii życia, historii rodziny i historii chorób;
• badanie fizyczne;
• badania laboratoryjne;
• studia instrumentalne.

Poszukiwanie diagnostyczne koniecznie obejmuje dokładną analizę anamnezy choroby, zwracając szczególną uwagę na związek objawów kardiologicznych z poprzednimi epizodami infekcji wirusowych, bakteryjnych i niejasną gorączką, wszelkiego rodzaju reakcjami alergicznymi, szczepieniami. Jednak w praktyce pediatrycznej często zdarzają się przypadki zapalenia mięśnia sercowego, w których nie ma konkretnego związku między chorobą serca a konkretnymi przyczynami etiologicznymi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnostyka kliniczna zapalenia mięśnia sercowego u dzieci

Podczas badania zwykle wykrywa się sinicę o określonej lokalizacji (sinica akrosinowa, sinica błon śluzowych); często jest ona przejściowa, co odróżnia ją od sinicy w chorobach płuc. Osłabiony i lekko przesunięty na lewo impuls wierzchołkowy, rozszerzone lub normalne granice tępości serca są określane. Wilgotne rzężenia drobnopęcherzykowe są możliwe nad dolnymi odcinkami obu płuc. Tony serca są często stłumione, może występować „rytm galopowy” i inne zaburzenia rytmicznej aktywności. Tachykardia nie odpowiada temperaturze ciała i pobudzeniu emocjonalnemu dziecka, jest oporna na farmakoterapię i utrzymuje się podczas snu. Pojawia się albo niskointensywny, dmuchający szmer skurczowy u szczytu serca, albo słabnie natężenie wcześniej obecnego szmeru. Powiększenie wątroby, a u małych dzieci i śledziony, obrzęk obwodowy i wodobrzusze są określane w prawej komorze lub całkowitej niewydolności.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostyka laboratoryjna zapalenia mięśnia sercowego u dzieci

W procesie weryfikacji zapalenia mięśnia sercowego przeprowadza się diagnostykę laboratoryjną w zakresie:

• oznaczanie aktywności enzymów kardioselektywnych w osoczu, odzwierciedlających uszkodzenie kardiomiocytów;
• identyfikacja biochemicznych markerów stanu zapalnego;
• ocena ciężkości stanu zapalnego o podłożu immunologicznym, identyfikacja czynników etiologicznych;
• diagnostyka ognisk przewlekłego zakażenia.

Wiadomo, że w przypadku uszkodzenia kardiomiocytów o dowolnej etiologii (niedotlenieniowej, zapalnej lub toksycznej) obserwuje się wzrost aktywności kardioselektywnych enzymów i białek (CPK, CPK-MB, LDH, troponina T). Należy jednak pamiętać, że te markery biochemiczne odzwierciedlają uszkodzenie kardiomiocytów z różnym stopniem swoistości.

Stężenie LDH (głównie frakcji I LDH) we krwi odzwierciedla intensywność glikolizy beztlenowej i obecność kwasicy mleczanowej w mięśniu sercowym.

Uszkodzeniu kardiomiocytów lub osłabieniu oddychania tkankowego towarzyszy wzrost poziomu glikolizy beztlenowej, co prowadzi do kwasicy mleczanowej i wzrostu aktywności LDH, dzięki czemu możliwe jest zwiększenie jego stężenia bez niszczenia kardiomiocytów.

Zwiększona aktywność CPK może wystąpić w przypadku uszkodzenia dowolnych miocytów, w tym mięśni poprzecznie prążkowanych. W tym przypadku wzrost stężenia jego sercowego izoenzymu CPK-MB we krwi jest konsekwencją zniszczenia wyłącznie kardiomiocytów.

Kardioselektywne białka troponina T i troponina I pojawiają się w osoczu tylko wtedy, gdy kardiomiocyty ulegną uszkodzeniu z powodu wielu przyczyn.

Stopień uszkodzenia i zniszczenia kardiomiocytów w zapaleniu mięśnia sercowego w większości przypadków nie jest masywny, dlatego stężenie enzymów kardioselektywnych wzrasta tylko 1,5-2 razy.

Proces zapalny dowolnej lokalizacji powoduje zmiany w składzie białkowym krwi (proporcje alfa-, beta-, y-globulin, zawartość kwasów sialowych, fibrynogenu, białka C-reaktywnego itp.). Jednak zmiany tych ogólnie przyjętych biochemicznych markerów zapalenia, jak również leukocytoza, wzrost OB nie są specyficzne dla zapalenia mięśnia sercowego, dlatego nie są brane pod uwagę jako kryteria samego zapalenia mięśnia sercowego.

W ostatnich latach wzrost liczby CD4 i zmiana stosunku CD4/CD8, wzrost liczby CD22, IgM, IgG, IgA i CIC są uważane za odzwierciedlenie zapalnego uszkodzenia mięśnia sercowego. Jednym z najczulszych testów laboratoryjnych jest reakcja hamowania migracji limfocytów z antygenem sercowym. W zapaleniu mięśnia sercowego test degranulacji bazofilów jest również czuły, odzwierciedlając odsetek form degranulowanych we krwi obwodowej. Czułym testem immunologicznym jest określenie antygenu sercowego i specyficznych krążących kompleksów immunologicznych zawierających antygen sercowy, przeciwciał przeciwko kardiomiocytom, do układu przewodzącego serca, co służy jako swoisty wskaźnik autoimmunologicznego zapalenia w mięśniu sercowym.

Dane z różnych badań wskazują na wzrost wytwarzania cytokin prozapalnych (IL-1beta, 6, 8, 10, czynnik martwicy nowotworu typu a [TNF-a]), które wspomagają proces zapalenia immunologicznego u chorych na zapalenie mięśnia sercowego.

Ważne jest ustalenie przyczyny zapalenia mięśnia sercowego (zwłaszcza wirusowego), ale w przypadku przewlekłej zapalnej choroby serca niezwykle rzadko udaje się wyizolować patogen. Poszukiwanie patogenu ostrych i przewlekłych patogenów zakaźnych we krwi, nosogardzieli, aspiracie tchawicy (wirusy, bakterie, krętki, pierwotniaki itp.) oraz przeciwciał przeciwko nim przeprowadza się metodami hodowlanymi, PCR, ELISA itp. Wzrost miana przeciwciał neutralizujących wirusy w osoczu o 4 lub więcej razy uważa się za diagnostycznie istotny, ale kliniczne znaczenie tej metody nie zostało jeszcze udowodnione.

Wraz z poszukiwaniem czynnika wywołującego zapalenie mięśnia sercowego u dzieci, konieczne jest zidentyfikowanie i oczyszczenie ognisk przewlekłego zakażenia (przewlekłe zapalenie migdałków, przewlekłe zapalenie zatok, okołowierzchołkowe ziarniniaki zębowe, zapalenie miazgi, przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego itp.). Analiza źródeł literaturowych wskazuje, że z jednej strony przewlekłe ogniskowe zakażenie może być źródłem rozwoju zakażenia penetrującego mięsień sercowy, z drugiej strony może stać się niekorzystnym tłem dla powstania niewystarczającej odpowiedzi immunologicznej na wniknięcie innego czynnika zakaźnego do mięśnia sercowego. Należy wziąć pod uwagę, że stałe zatrucie i uwrażliwienie organizmu stanowią niekorzystne tło dla rozwoju zapalenia mięśnia sercowego.

Diagnostyka instrumentalna zapalenia mięśnia sercowego u dzieci

EKG i echokardiografia mają ogromne znaczenie w ustalaniu diagnozy zapalenia mięśnia sercowego. Szczególnie ważne jest zauważenie potrzeby monitorowania danych EKG metodą Holtera (codziennie), co pozwala na identyfikację zaburzeń rytmu i przewodzenia nie wykrytych przez regularne EKG.

Dane z elektrokardiografii i monitorowania Holtera

Charakter zmian w EKG jest bardzo zróżnicowany. Najczęściej zauważane są następujące zmiany:

• tachykardia zatokowa;
• zmniejszenie napięcia zębów;
• zaburzenia rytmu (najczęściej skurcze dodatkowe) i przewodzenia (blok przedsionkowo-komorowy I-II stopnia) serca, wykrywane najczęściej podczas monitorowania EKG metodą Holtera;
• niespecyficzne zmiany odcinka ST i fali T.

Zmiany w zapisie EKG w okresie ostrym charakteryzują się szybką zmianą objawów patologicznych, często ich kombinacją; po wyzdrowieniu następuje pełna normalizacja parametrów.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Dane echokardiograficzne

Badanie echokardiograficzne często ujawnia następujące zmiany:

• zaburzenie funkcji skurczowej i/lub rozkurczowej lewej komory;
• rozszerzenie jam serca, głównie lewej komory;
• objawy niedomykalności zastawki mitralnej spowodowanej względną niedomykalnością zastawki mitralnej;
• wysięk w jamie osierdziowej.

W ogniskowym zapaleniu mięśnia sercowego mogą występować również wartości prawidłowe. Wartość echokardiografii w kardiomegalii polega głównie na wykluczeniu innych możliwych przyczyn pogorszenia stanu dziecka (wrodzona wada serca itp.).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rentgen klatki piersiowej

Ważną rolę w diagnostyce kardiomegalii u dzieci odgrywa metoda badania rentgenowskiego, gdyż pozwala ona uzyskać dokładniejszy obraz stopnia powiększenia serca niż w przypadku opukiwania, a także ocenić stan krążenia płucnego (zastoju płucnego).

Scyntygrafia mięśnia sercowego

Zmiany martwicze i zapalne w mięśniu sercowym wykrywa się za pomocą scyntygrafii z użyciem ⁶⁷ Ga i przeciwciał antymiozynowych znakowanych ¹¹¹ In. Jednakże wartość tej metody w praktyce klinicznej u dzieci nie została udowodniona.

Kardiocewnikowanie i przezżylna biopsja endomiokardialna

Kardiocewnikowanie pozwala na histologiczne i immunologiczne badanie mięśnia sercowego w celu wykrycia oznak stanu zapalnego. Jednak pomimo dużej zawartości informacji biopsja mięśnia sercowego, zwłaszcza u dzieci, jest stosowana oszczędnie, co wynika z wielu powodów: istnieje wiele trudności w interpretacji wyników (możliwość uzyskania wyników fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych), metoda jest technicznie skomplikowana i wymaga specjalnie przeszkolonego personelu, jest kosztowna i istnieje ryzyko poważnych powikłań.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Kryteria diagnostyczne zapalenia mięśnia sercowego u dzieci

Rozpoznanie zapalenia mięśnia sercowego u dzieci opiera się na dynamice zmian patologicznych w EKG, danych EchoCG, obecności kardiomegalii, ostrego początku i postępującej zastoinowej niewydolności serca oraz zwiększonej aktywności enzymów specyficznych dla serca. Zmiany te są wykrywane 2-3 tygodnie po procesie zakaźnym i towarzyszą im typowe objawy subiektywne.

Obraz kliniczny przewlekłego zapalenia mięśnia sercowego składa się z następujących po sobie serii zaostrzeń występujących w nieokreślonych odstępach czasu. Każde z zaostrzeń jest początkowo traktowane jako ARI, a dopiero późniejsze zaburzenia stanu czynnościowego serca pozwalają na ustalenie prawdziwej przyczyny pogorszenia stanu.

Nie ma powszechnie akceptowanych kryteriów ustalania rozpoznania zapalenia mięśnia sercowego. Najbardziej znane są kryteria NYHA (1964-1973), które z czasem były uzupełniane i udoskonalane.

• Duże znaki:
  • zmiany patologiczne w zapisie EKG (zaburzenia repolaryzacji, zaburzenia rytmu i przewodzenia);
  • zwiększone stężenie kardioselektywnych enzymów i białek we krwi (CPK, CPK-MB, LDH, troponina T):
  • powiększenie serca widoczne na zdjęciu rentgenowskim lub echokardiografii;
  • zastoinowa niewydolność krążenia;
  • wstrząs kardiogenny.
• Drobne objawy:
  • potwierdzenie laboratoryjne przebytej choroby wirusowej (izolacja patogenu, wyniki reakcji neutralizacji, reakcji wiązania dopełniacza, reakcji hemaglutynacji, podwyższone OB, pojawienie się białka C-reaktywnego);
  • tachykardia (czasem bradykardia);
  • osłabienie pierwszego tonu;
  • „rytm galopu”.

Rozpoznanie zapalenia mięśnia sercowego jest uzasadnione, jeżeli przebyte zakażenie łączy się z jednym poważnym i dwoma mniejszymi objawami.

Kryteria NYHA stanowią wstępny etap diagnostyki chorób mięśnia sercowego innych niż wieńcowe. Aby ustalić ostateczne rozpoznanie w nowoczesnych warunkach, konieczne jest dodatkowe badanie z wizualnym (tomografia komputerowa z emisją pojedynczego fotonu, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego [MRI]) lub histologicznym potwierdzeniem rozpoznania klinicznego (wstępnego).

Kryteria ostatecznego rozpoznania zapalenia mięśnia sercowego

Ankieta	Zapalne uszkodzenie mięśnia sercowego	Mięśnia sercowego miażdżyca
Histologia	Naciek komórkowy (ponad 5 komórek na pole widzenia przy powiększeniu 400) w próbkach morfobiopsji mięśnia sercowego	Obecność włóknienia „siatkowatego” w morfobioptatach mięśnia sercowego
Tomografia komputerowa z emisją pojedynczego fotonu	Gromadzenie się radiofarmaceutyku w mięśniu sercowym podczas tomografii komputerowej z emisją pojedynczego fotonu z użyciem znakowanych leukocytów lub cytrynianu galu	Nieprawidłowości perfuzji mięśnia sercowego podczas tomografii komputerowej z emisją pojedynczego fotonu z tetrafosminą Tc
Rezonans magnetyczny	Wykrywanie wody pozakomórkowej w kardiologicznym MRI z kontrastem	Nieprawidłowości perfuzji mięśnia sercowego podczas badania MRI serca z kontrastem
Metody laboratoryjne	Przewyższa normę testu degranulacji bazofilów, wykazuje obecność antygenu sercowego i przeciwciał przeciwko mięśniowi sercowemu, a także dodatnią reakcję hamowania migracji limfocytów z antygenem sercowym

Badania instrumentalne i laboratoryjne mogą potwierdzić obecność zapalenia mięśnia sercowego, jednak wyniki ujemne nie są uznawane za kryterium wykluczające rozpoznanie.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Diagnostyka różnicowa zapalenia mięśnia sercowego u dzieci

Ze względu na niespecyficzność obrazu klinicznego zapalenia mięśnia sercowego i danych badań instrumentalnych rozpoznanie tej choroby w niektórych przypadkach jest pewną złożonością i wiąże się z dużą liczbą błędów diagnostycznych. Dlatego przy podejrzeniu zapalenia mięśnia sercowego duże znaczenie ma diagnostyka różnicowa.

W przypadku stwierdzenia kardiomegalii i objawów dysfunkcji mięśnia sercowego u noworodków konieczne jest wykluczenie zespołu niedotlenienia układu sercowo-naczyniowego, polekowego uszkodzenia morfo-czynnościowego mięśnia sercowego, fetopatii cukrzycowej i patologii uwarunkowanej genetycznie.

U małych dzieci konieczne jest najpierw różnicowanie zapalenia mięśnia sercowego z wrodzonymi wadami serca, takimi jak zwężenie aorty, nieprawidłowe odchodzenie lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego oraz niedomykalność zastawki mitralnej.

U starszych dzieci diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w celu wykrycia reumatyzmu, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, arytmogennej dysfunkcji mięśnia sercowego i nadciśnienia naczyniowo-nerkowego.

Najtrudniejszą diagnostyką różnicową jest ciężkie zapalenie mięśnia sercowego z kardiomiopatią rozstrzeniową; w tym przypadku często nie da się obejść bez biopsji mięśnia sercowego.

[ 30 ], [ 31 ]