Postępująca atrofia twarzy

W literaturze choroba ta występuje pod dwoma nazwami: półkulisty postępujący zanik twarzy (hemiatrophia faciei progressiva) i obustronny postępujący zanik twarzy (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Ponadto można zaobserwować zanik półkulisty i poprzeczny twarzy i ciała.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny postępujący zanik twarzy

Przypuszcza się, że przyczyną choroby może być uraz czaszki lub twarzy, zakażenie ogólne lub miejscowe, kiła, jamistość rdzenia, uszkodzenie V lub VII pary nerwów czaszkowych, wyrwanie lub uszkodzenie szyjnego pnia współczulnego itp. Niektórzy autorzy dopuszczają możliwość hemiatrofii twarzy w połączeniu z hemiatrofią ciała z powodu dystrofii w częściach międzymózgowiowych układu nerwowego autonomicznego.

Znane są przypadki hemiatrofii po zapaleniu mózgu o charakterze epidemicznym, a także w przebiegu gruźlicy płuc, która zaatakowała szyjny pień współczulny.

Zgodnie z dostępnymi danymi postępujący zanik twarzy w zdecydowanej większości przypadków jest zespołem różnych chorób, w których autonomiczny układ nerwowy jest zaangażowany w proces patologiczny na różnych jego poziomach. Oczywiste jest, że urazy i inne czynniki są jedynie bodźcem do rozwoju tych poważnych zjawisk neurodystroficznych.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Objawy postępujący zanik twarzy

Pacjenci skarżą się zwykle, że chora połowa twarzy jest mniejsza od zdrowej; różnica w objętości części twarzowej czaszki i tkanek miękkich stopniowo się powiększa; skóra po stronie dotkniętej chorobą ma ciemnoosikowy kolor, jest cienka i zbiera się w liczne fałdy podczas uśmiechania się.

Czasami pacjenci odczuwają mrowienie w okolicy dotkniętego policzka lub na całej połowie twarzy, łzawienie z oka po dotkniętej stronie, zwłaszcza na zimno i na wietrze, a także zmianę koloru policzków, szczególnie widoczną na zimno.

W przypadku ciężkiej hemiatrofii wygląda to tak, jakby jedna połowa twarzy należała do osoby wychudzonej do granic możliwości przez głód lub zatrucie rakiem, a druga połowa do osoby zdrowej. Skóra po stronie dotkniętej chorobą ma kolor żółto-szary lub brązowawy i nie rumieni się. Szpara powiekowa jest poszerzona z powodu zapadnięcia się dolnej powieki.

Przy ucisku otworów nadoczodołowego, podoczodołowego i bródkowego pojawia się ból.

Odruch rogówkowy jest osłabiony, ale źrenice są równomiernie rozszerzone i reagują jednakowo na światło.

Skóra staje się cieńsza i przypomina pergamin; zanik obejmuje również tkankę podskórną, mięśnie żucia i skroniowe oraz tkankę kostną (żuchwę, kość jarzmową i łuk jarzmowy).

Broda ulega przemieszczeniu na stronę chorą, gdyż zmniejszają się rozmiary ciała i gałąź żuchwy, jest to szczególnie widoczne u pacjentów cierpiących na hemiatrofię twarzy od dzieciństwa; zmniejsza się również połowa nosa, pomarszczona jest małżowina uszna.

W niektórych przypadkach hemiatrofia twarzy łączy się z zanikiem tej samej połowy ciała, a czasem z zanikiem przeciwległej strony ciała (hemiatrophia cruciata), z jednostronną twardziną skóry lub nadmiernym odkładaniem się pigmentu w skórze, zaburzeniami wzrostu lub depigmentacją włosów, hemiatrofią języka, podniebienia miękkiego i wyrostków zębodołowych, próchnicą i utratą zębów oraz zaburzeniami pocenia.

Po osiągnięciu pewnego stopnia zanik mięśni twarzy ustaje, stabilizuje się i nie postępuje dalej.

Badania kliniczne i fizjologiczne tej grupy pacjentów wykazały, że we wszystkich postaciach postępującego zaniku twarzy występują, w różnym stopniu nasilenia, wyraźne zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowego autonomicznego.

U chorych z jednostronną dystrofią twarzy zwykle obserwuje się asymetrię potencjałów elektrycznych i temperatury skóry, z przewagą objawów po stronie dotkniętej chorobą.

W większości przypadków obserwuje się obniżenie wskaźnika oscylograficznego i skurcz naczyń włosowatych po stronie chorej, co wskazuje na przewagę napięcia układu współczulnego.

Prawie wszyscy pacjenci wykazują zmiany w elektroencefalogramach, które są charakterystyczne dla uszkodzenia podwzgórzowo-śródmózgowiowych formacji mózgu. Badania elektromiograficzne prawie zawsze ujawniają zmiany w aktywności elektrycznej mięśni po stronie dystrofii, w tym tam, gdzie klinicznie obserwuje się objawy zanikowe w tkankach.

Opierając się na zestawie danych klinicznych i fizjologicznych, LA Shurinok wyróżnia dwa stadia zaniku twarzy: postępujący i stacjonarny.

Diagnostyka postępujący zanik twarzy

Hemiatrofię twarzy należy różnicować z asymetrią wrodzonego (niepostępującego) niedorozwoju twarzy, hemihipertrofią twarzy, a także kręczem mięśniowym, twardziną ogniskową, zanikiem tkanek w lipodystrofiach i zapaleniu skórno-mięśniowym. Te ostatnie choroby są brane pod uwagę na kursach z zakresu ortopedii ogólnej i dermatologii.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Leczenie postępujący zanik twarzy

Metody chirurgiczne leczenia postępującego zaniku twarzy są dopuszczalne dopiero (!) po zatrzymaniu lub zahamowaniu postępu procesu, tj. w jego drugim zakończonym stadium. W tym celu zaleca się kompleksowe leczenie farmakologiczne i fizjoterapeutyczne w połączeniu z blokadą błędno-sympatyczną, a niekiedy - blokadą zwoju szyjno-piersiowego.

Aby poprawić metabolizm tkanek, witaminy (tiamina, pirydoksyna, cyjanokobalamina, octan tokoferolu), aloes, ciało szkliste lub lidaza powinny być przepisywane przez 20-30 dni. Aby pobudzić metabolizm w tkance mięśniowej, ATP podaje się domięśniowo w dawce 1-2 ml przez 30 dni. Tiamina pomaga normalizować metabolizm węglowodanów, w wyniku czego zwiększa się ilość ATP (powstającego w wyniku fosforylacji oksydacyjnej zachodzącej w mitochondriach). Cyjanokobalamina, nerobol, retabolil pomagają normalizować metabolizm białek.

W celu oddziaływania na ośrodkową i obwodową część układu nerwowego autonomicznego (ANS) stosuje się elektroforezę zwojów współczulnych szyjnych, kołnierz galwaniczny, elektroforezę donosową z 2% roztworem chlorku wapnia lub difenhydraminy (7-10 zabiegów), UHF na okolicę podwzgórza (6-7 zabiegów) oraz półmaskę galwaniczną z lidazą (nr 7-8).

Należy wykluczyć źródła podrażnienia pochodzące z wątroby, żołądka, narządów miednicy itp.

W przypadku zwiększonego napięcia współczulnego i jednoczesnego osłabienia przywspółczulnych oddziałów układu nerwowego zaleca się łączenie leków sympatykolitycznych i cholinomimetycznych, biorąc pod uwagę stopień uszkodzenia: w przypadku uszkodzenia centralnych struktur wegetatywnych przepisuje się centralne środki adrenolityczne (chlorpromazyna, oksazil, rezerpina itp.): zwoje najlepiej leczyć środkami ganglioplegicznymi (pachykarpina, heksonium, pentamina, gangleron itp.). Gdy w proces zaangażowane są zarówno obwodowe, jak i centralne oddziały układu nerwowego, stosuje się środki rozkurczowe, takie jak papaweryna, dibazol, eufilina, platyfilina, kellina, spazmolityna, kwas nikotynowy.

Tonus współczulny zmniejsza się poprzez ograniczenie białek i tłuszczów w diecie; w celu wzmocnienia działania przywspółczulnego przepisuje się acetylocholinę, karbachol, a także substancje antycholinesterazy (np. proserinę, oksamizynę, mestinon) i leki przeciwhistaminowe (difenhydraminę, pipolfen, suprastin). Ponadto wskazane są pokarmy bogate w węglowodany, chłodny klimat górski lub morski, kąpiele w dwutlenku węgla (37°C) i inne środki i metody przepisane przez neurologów (LA Shurinok, 1975).

W wyniku zachowawczego leczenia przedoperacyjnego proces ulega stabilizacji, chociaż zanik, z reguły, pozostaje widoczny.

Miogramy mięśni twarzy wykazują wzrost ich aktywności bioelektrycznej, zmniejszenie lub nawet zanik asymetrii wskaźników stanu układu nerwowego autonomicznego, obniżenie w niektórych przypadkach (początkowych formach choroby) wartości potencjałów elektrycznych skóry twarzy oraz zanik zaburzeń w termotopografii skóry.

Metody leczenia operacyjnego postępującego zaniku twarzy

Poniżej przedstawiono główne metody leczenia operacyjnego zaniku twarzy.

1. Wstrzyknięcia parafiny pod skórę zanikłego policzka. Ze względu na przypadki zakrzepicy i zatorów naczyń chirurdzy obecnie nie stosują tej metody.
2. Przeszczep tkanki podskórnej (ze względu na stopniowe i nierównomierne marszczenie, również nie znalazł szerokiego zastosowania).
3. Wprowadzenie eksplantatów z tworzyw sztucznych, które eliminują asymetrię twarzy w spoczynku, ale jednocześnie unieruchamiają dotkniętą stronę i eliminują symetrię uśmiechu. Pacjenci nie są również zadowoleni ze sztywności plastiku, który znajduje się w miejscach, które są zazwyczaj miękkie i podatne. Pod tym względem bardziej obiecujące są implanty z tworzyw porowatych, ale w literaturze nie ma przekonujących doniesień na temat wyników ich stosowania. Zaleca się również stosowanie eksplantatów silikonowych, które mają biologiczną obojętność i stabilną elastyczność.
4. Wszczepienie rozdrobnionej chrząstki i tkanki łącznej podstawy trzpienia Filatowa pod skórę ma niemal takie same wady: sztywność (chrząstka), możliwość unieruchomienia twarzy (chrząstka, trzpień).
5. Replantacja pozbawionego naskórka i tkanki podskórnej płata skóry lub osłonki białkowej jądra byka metodą Yu. I. Vernadsky’ego.

Korekta konturów twarzy metodą Yu. I. Vernadsky’ego

W okolicy podżuchwowej wykonuje się nacięcie, przez które skóra, uprzednio „uniesiona” 0,25% roztworem nowokainy, zostaje zdarta za pomocą dużych, zakrzywionych, tępo zakończonych nożyczek Coopera lub specjalnego raspatora z długim uchwytem.

Po ubiciu i dociśnięciu powstałej kieszonki od zewnątrz, kontury przyszłego przeszczepu są obrysowywane na przedniej powierzchni brzucha w znieczuleniu miejscowym za pomocą wcześniej przygotowanego szablonu z tworzywa sztucznego. W obrysowanym obszarze (przed pobraniem przeszczepu) skóra jest de-epidermizowana, a następnie płat jest oddzielany, starając się nie uchwycić tkanki podskórnej.

Po nałożeniu płata na plastikowe nici (uchwyty), ich końce przewleka się przez ucho 3-4 prostych grubych („cygańskich”) igieł, za pomocą których końce uchwytów wciąga się do rany podskórnej na twarzy, a następnie z górnych i bocznych łuków rany wyprowadza się je i zawiązuje na małych wałkach jodoformowych. W ten sposób przeszczep skóry wydaje się być rozciągnięty na całej powierzchni rany podskórnej. Z uwagi na to, że przeszczep ma powierzchnię rany z obu stron, wrasta on do skóry i tkanek podskórnych wewnątrz kieszeni rany.

W miejscach największego zagłębienia policzka płat jest podwajany lub układany w trzech warstwach poprzez przyszycie do głównego płata swoistego rodzaju „łatki”-duplikatu. Efekt kosmetyczny tej metody jest dość wysoki: asymetria twarzy zostaje wyeliminowana; ruchomość dotkniętej połowy twarzy, choć ograniczona, nie zostaje całkowicie sparaliżowana.

Podczas i po zabiegu zazwyczaj nie występują żadne powikłania (chyba że dojdzie do zakażenia, prowadzącego do odrzucenia przeszczepu lub eksplantatu). Jednak z czasem dochodzi do pewnego zaniku przeszczepionej skóry (lub innego materiału biologicznego) i konieczne jest dodanie nowej warstwy. U niektórych pacjentów po przeszczepie odskórzonej skóry autoskórnej stopniowo rozwijają się powiększające się torbiele łojowe. W takich przypadkach zaleca się nakłucie skóry powyżej miejsca gromadzenia się tłuszczu (w 2-3 miejscach) grubą igłą i wyciśnięcie jej przez nakłucia. Następnie pustą jamę przemywa się 95% alkoholem etylowym, aby spowodować denaturację aktywowanych komórek gruczołów łojowych; część alkoholu pozostawia się w jamie pod założonym bandażem uciskowym przez 3-4 dni.

Aby uniknąć tworzenia się torbieli łojowych (miażdżyc) i dodatkowych urazów, zamiast autodermy zaleca się stosowanie otoczki białkowej z jądra byka, którą nakłuwa się skalpelem w szachownicę i wstrzykuje pod skórę w dotkniętym chorobą obszarze twarzy (podobnie jak autodermę).

[ 19 ]

Korekta konturu twarzy metodą AT Titova i NI Yarchuk

Operację plastyczną konturu wykonuje się z wykorzystaniem allogenicznej, zachowanej szerokiej powięzi uda, przeszczepianej w jednej lub dwóch warstwach albo w kształcie harmonijki (pofalowanej), jeśli wymagana jest znaczna ilość materiału plastycznego.

Na twarz nakłada się opatrunek uciskowy na okres 2,5–3 tygodni.

Po 2-3 dniach od zabiegu stwierdza się wahania w miejscu przeszczepu, spowodowane nie nagromadzeniem się płynu pod skórą, a obrzękiem powięzi przeszczepu i aseptycznym zapaleniem rany.

Aby zmniejszyć obrzęk po zabiegu, należy przez 3 dni przykładać zimno do miejsca przeszczepu i przyjmować difenhydraminę doustnie w dawce 0,05 g 3 razy dziennie przez 5–7 dni.

Obrzęk po przeszczepie jest niebezpieczny, gdy nacięcie w celu uformowania łoża i wprowadzenia powięzi znajduje się bezpośrednio nad obszarem przeszczepu. Może to powodować nadmierne napięcie na brzegach rany, powodując ich rozdzielenie i wypadnięcie części powięzi. Aby zapobiec temu powikłaniu, nacięcia skóry powinny być wykonywane poza obszarem przeszczepu, a jeśli wystąpi, to na wczesnym etapie można ograniczyć się do usunięcia części przeszczepu powięziowego, a na ranę należy założyć szwy wtórne.

Jeśli dojdzie do zakażenia i w ranie rozwinie się stan zapalny, konieczne będzie usunięcie całego przeszczepu.

Pomimo rozległego odwarstwienia tkanek podczas przeszczepu powięzi, krwiaki podskórne i krwotoki śródskórne zdarzają się niezwykle rzadko, co można w pewnym stopniu wyjaśnić hemostatycznym działaniem tkanki powięziowej. Największe ryzyko powstania krwiaka występuje przy usuwaniu wyraźnych deformacji bocznej części twarzy. Rozległe odwarstwienie tkanek poprzez nacięcie przed małżowiną uszną stwarza przesłankę do gromadzenia się krwi w dolnej, zamkniętej części uformowanego łożyska. W przypadku podejrzenia powstania krwiaka zaleca się utworzenie odpływu w dolnej części rany.

Komplikacje

Najpoważniejszym powikłaniem jest ropienie rany operacyjnej, które występuje, gdy przeszczep lub łoże przyjmujące ulegnie zakażeniu. Aby temu zapobiec, należy ściśle przestrzegać wymogów aseptyki podczas przygotowywania przeszczepów powięziowych i podczas ich przeszczepiania, starając się nie uszkodzić błony śluzowej jamy ustnej podczas formowania łoża w okolicy policzka i wargi.

Wystąpienie w trakcie zabiegu komunikacji między raną operacyjną a jamą ustną stanowi przeciwwskazanie do przeszczepu powięzi, błony białkowej itp. Ponowna interwencja jest dopuszczalna dopiero po upływie kilku miesięcy.

Biorąc pod uwagę, że podskórna tkanka tłuszczowa podeszwy ludzkiej stopy (której grubość wynosi od (5 do 25 mm), a także skóra właściwa stopy, różnią się ostro od tłuszczu i skóry właściwej innych obszarów, a także, że są bardzo mocne, gęste, elastyczne i mają niskie właściwości antygenowe, NE Sel'skiy i in. (1991) zalecają ten allomateriał do konturowej chirurgii plastycznej twarzy. Po zastosowaniu go u 21 pacjentów autorzy odnotowali ropienie i odrzucenie przeszczepu u 3 osób. Oczywiste jest, że konieczne jest dalsze badanie bezpośrednich i odległych wyników stosowania tego materiału plastycznego, ponieważ w przeciwieństwie do odnabłonkowanej skóry innych obszarów, skóra podeszwowa jest pozbawiona gruczołów potowych i łojowych, co jest bardzo ważne (pod względem zapobiegania tworzeniu się torbieli).

[ 20 ], [ 21 ]